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溶血性贫血患者的护理,病史及定义,什么是贫血? 什么是溶血性贫血?,定义,“贫血”(Anemia)是指外周血液中单位容积内血红蛋白(Hb)浓度、红细胞计数(RBC)和(或)血细胞比容(HCT)低于相同年龄、性别和地区的正常标准。一般认为在平原地区,男性Hb120g/L、RBC 4.5x10/L 及(或)HCT0.42,女性 Hb110g/L、 RBC 4.0x10/L 及(或)HCT0.37就可诊断为贫血。,溶血(Hemolysis) 红细胞破裂,血红蛋白逸出称红细胞溶解,简称溶血。可由多种理化因素和毒素引起。在体外,如低渗溶液、机械性强力振荡、突然低温冷冻(-2025)或突然化冻、过酸或过碱,以及酒精、乙醚、皂碱、胆碱盐等均可引起溶血。,溶血性贫血定义,溶血性贫血就是主要由于红细胞寿命缩短、破坏增加,骨髓造血功能不足以代偿红细胞的损耗而发生的贫血。,定义,自身免疫性溶血性贫血(Autoimmune hemolytic anemia,AIHA)系体内免疫功能调节紊乱,产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。,病史介绍,患者 周云 女 35岁 确诊自身免疫性溶血性贫血三年,复查 患者在2009年9月因“面色暗黄20余天,乏力头痛3天”至广州军区总医院就诊,查血常规示贫血伴网织红计数增高,胆红素增高,以间接胆红素为主,直接抗人球蛋白试验阳性,骨穿提示增生性贫血,确诊自身免疫性溶血贫血,予地塞米松(10mg dl8)后患者好转。出院后患者口服激素治疗(地塞米松4.5mg qd),并逐渐减量,1月后患者再次发病,至武汉市中南医院就诊继续激素(强的松 60mg)1周后好转出院。出院后患者自服中药治疗,并将激素逐渐减量(美卓乐,每周减1/4片)至停药。,2011年12月底,患者无明显诱因发现尿色伴乏力,身目黄染,开始为浓茶色,后变为酱油色至洗肉水样,于2012年1月14至武汉市中南医院就诊,使用地塞米松(20mg dl4)治疗后效果不明显,于1月19日起使用甲强龙(1g dl3)+丙种球蛋白(1g/kg 56g dl2)治疗并用小剂量维持(甲强龙 40 mg qd)后,患者尿色继续加深,遂加用免疫抑制剂(环磷酰胺 800mg qw 连续2周)并行血浆置换(1月21日1月23日,2月2日2月5日),后患者尿色变浅(浅黄色),黄染较前减轻,乏力好转,于2012年2月6日入我院血液科进一步治疗,入院后予小剂量激素(甲强龙 60mg)同时予补充造血原料、护肝、护胃、补钙、预防骨质酥松、抗感染等辅助治疗,并于2月8日起予免疫抑制剂(美罗华 100mg dl;500mg d8)治疗。,住院期间患者突发左下肢肿胀疼痛。考虑为左肢侧股总静脉、腘静脉血栓形成,且出现尿色加深,网织红计数急剧上升,溶血加重,遂于2月10日起予大剂量激素(甲强龙 200mg qd dl5)+丙种球蛋白(0.4g/kg 25g qd dl5)及水化、碱化治疗,并行溶栓(爱通立),抗凝(克赛、华法林、潘生丁)治疗,血栓消退,继续予抗凝及激素(逐渐减量至口服美卓乐 40mg qd)治疗,病情好转出院。出院后继续服用激素治疗。现来我院复查,门诊以“自身免疫性溶血性贫血”收入。,病因及分类,、,、,病因,溶血性贫血的病因主要分为两大类: 红细胞内在缺陷 外在因素的损伤,膜: 1、遗传性球形红细胞增多症 2、遗传性椭圆形红细胞增多症 红细胞 酶: 1、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏G6PD 内在缺陷 2、丙酮酸激酶(PK)缺乏 Hb: 1、海洋性贫血 2、异常血红蛋白病,红细胞外在因素损伤 膜的免疫因素 膜的非免疫因素,1、自身免疫性溶血性贫血 2、新生儿溶血 ABO血型不合 Rh血型不合 3、输血后溶血 免疫因素 4、药物免疫性溶血性贫血 5、阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH),1、物理因素:大面积烧伤(高温) 人工心肺,人造瓣膜 微血管性溶血性贫血 非免疫因素 2、化学因素: 砷化物、苯肼、铅 3、生物因素:蛇毒、疟疾、黑热病、 细菌、病毒 、蚕豆 4、机械性:弥散性血管内凝血,病因,自身抗体免疫性溶血: 1 、原发或继发于各种潜伏伴存疾病:淋巴增殖性疾病(慢淋、淋巴瘤、骨髓 瘤),自身免疫性疾病(狼疮,类风关,溃结,病毒感染)。,2、 药物性溶血性贫血:四环素、链霉 素、磺胺,青霉素、头孢菌素, 异烟肼、利福平、对氨水杨酸,氨基比林、非那西汀,安他唑林、安乃近、氟尿嘧啶,氟达拉宾,甲基多巴、左旋多巴、苯妥英钠、氯丙嗪、利眠宁、奎尼丁、奎宁、噻嗪类,临床表现,一、急性溶血 :多见于血管内溶血。 1、寒战与高热,可伴有不同程度的烦躁不安、胸闷、谵妄、神志不清; 2、四肢、全身骨头、腰部与腹部疼痛,亦可有恶心、呕吐、腹胀; 3、肾脏损害,可有尿少或无尿,高钾血症等;,4、血压下降,心率增快,呼吸急促,甚至休克; 5、出血倾向与凝血障碍,大量红细胞破坏可以消耗血液内的凝血物质,发生去纤维蛋白血症综合征导致明显出血倾向,血红蛋白尿,为严重血管内溶血的指证 6、贫血加重、黄疸加深; 7、肝脾肿大。,二、慢性溶血 :多见于血管外溶血,也可见于慢性血管内溶血。 起病缓慢,以贫血、黄疸、肝、脾肿大三大症候为特征,无血红蛋白尿。高胆红素症并发胆石症及肝损。可有急性发作,为溶血危象。也可出现一时性的骨髓衰竭,称再障危象。 慢性重度HA时,骨骼变形。,诊断及治疗,溶血性贫血的诊断检查,一般检查:血象;骨髓象;血浆或血清;尿;免疫指标;其他,包括心肺肝肾功能等检查 特殊检查:直接coombs试验;间接coombs试验;冷凝集素试验;当-兰试验;酶处理RBC凝集试验;自身红细胞抗体血型抗原特异性鉴定,体格检查,2012年8月10日入院时 T:36.1 P:99 次/分 R:20次/分BP:113/80mmHg ,巩膜轻度黄染,其它体征均无异常。,辅助检查,2009年9月在人民解放军广州军区总医院确诊为自身免疫性溶血性贫血 2012年8月11日,血常规网织红细胞: 白细胞:12.20(4.00-10.00)x109/L, 红细胞计数:3.28(3.50-5.00)x10/L, 血红蛋白:99.6(110.0-150.0)g/L, 血小板计数:289.0(100.0-300.0)x109/L, 网织红细胞(%):16.90%(0.5-1.5) 网织红细胞(#):0.566(0.024-0.084)x10/L,,辅助检查,肝功能:总胆红素50.8(3.420.50)umol/L 直接胆红素13.00(0.006.80)umol/L, 直接抗人球蛋白实验(coombs):IgG阳性,C3d阴性 尿常规:红细胞:阴性;尿胆原:16.0(3.216.0)umol/L ;尿胆红素:阴性 生化特检:游离血红蛋白:225.00(10.00100.00)mg/L,治疗后,血常规: 白细胞:10.62x109/L, 红细胞计数:3.10x10/L 血红蛋白:112g/L 血小板计数:189x109/L 网织红细胞(%): 31.20% 网织红细胞(#):0.835x10/L 肝功能: 总胆红素30.6umol/L 直接胆红素8.90umol/L,网织红细胞,网织红细胞计数(尤其是网织红细胞绝对值)是反映骨髓造血功能的重要指标。既用于贫血的鉴别诊断和分类,也用于评价治疗反应。 临床意义:判断骨髓红细胞造血情况;观察贫血疗效;骨髓移植后监测;网织红细胞生成指数(RPI),诊断及鉴别诊断,2012年2月患者来我院治疗,查血常规示贫血伴网织红细胞计数增加,胆红素增加,以间接胆红素为主,coombs试验阳性,骨穿提示增生性贫血。有溶血性贫血及骨髓代偿增生不足的表现,激素治疗有效,诊断明确,故无需鉴别诊断。,直接抗人球蛋白试验 (coombs)试验,为诊断自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的重要依据。 它是指测定吸附在红细胞膜上的不完全抗体和补体较敏感的方法。 实验注意事项:检查前应空腹,用肝素或EDTA抗凝血做。,CT诊断,1、双肺下叶背段少许感染。 2、右侧胸膜少许增厚。,治疗,1、糖皮质激素治疗。为治疗温抗体型AIHA的主要药物。 2、大剂量静脉滴注丙种球蛋白治疗。 3、免疫抑制剂治疗,可与激素同用。 4、脾切除。 5、血浆置换:治疗无效的危重病例。 6、输血。 7、继发性自身免疫性溶血性贫血应积极寻找病因,治疗原发病。,结合病例,患者从确诊至到我院就医之前用过的治疗方案为:激素治疗,丙种球蛋白+激素联合治疗,免疫抑制剂(环磷酰胺)治疗及血浆置换。2012年2月6日入我科后给与了小剂量激素同时补充造血原料,护肝、护胃补钙、预防骨质疏松、抗感染等辅助治疗。2月8号予免疫抑制剂(美罗华)治疗。此次复诊,给予了美罗华治疗后,先给予丙种球蛋白25g冲击治疗,由于病情并未控制,后与甲强龙500mg静脉滴注联合治疗,辅以护胃、补钙,补充造血原料,消炎等治疗。病人病情逐渐好转,现已出院,出院后继续激素治疗,口服美卓乐40mg,1/日。,美罗华,免疫抑制剂美罗华(利妥昔单抗),是全球第一个被批准用于临床治疗非霍奇金淋巴瘤(NHL)的单克隆抗体,为CD20单抗。,美罗华,利妥昔单抗(美罗华)是一种嵌合鼠/人的单克隆抗体,该抗体与纵贯细胞膜的CD20抗原特异性结合。其抗与B淋巴细胞上的CD20结合,可引发B细胞溶解的免疫反应。 用法:每平方米体表面积375 mg,静脉给入,每周1次,共4次。滴注本药60分钟前可给予止痛药和抗过敏药。用药过程中可给予病人氧气吸入和心电监护。 用量:美罗华500mg加入生理盐水500ml中稀释,配置的浓度为1mg/ml,首次滴入速度为50 mg/h,随后可每30分钟增加50 mg/h,最大可达400 mg/h。,美罗华,不良反应:首先表现为发热和寒颤,主要发生在第一次滴注时,通常在2个小时内。其他随后的症状包括恶心,荨麻疹/皮疹,疲劳,头痛,瘙痒,支气管痉挛/呼吸困难,舌或喉头水肿(血管神经性水肿),鼻炎,呕吐,暂时性低血压,潮红,心律失常,肿瘤性疼痛。其次常见的是原有的心脏病,如心绞痛和充血性心力衰竭加重。用药的不良反应随着滴注的继续而减轻。 少数病人发生出血性副作用(如凝血障碍等),常常是轻微和可逆性的。,护 理,护 理,休息与运动 病情观察 用药护理 饮食指导 下肢静脉血栓的预防及护理 心理护理,休息与运动,轻度:适当运动,不加重症状为主 预防跌倒。 严重:卧床休息,给予氧气吸入。,病情观察,了解实验室检查结果 贫血、黄疸有无加重。 尿量、尿色,记入24h尿量。 警惕:急性肾衰竭,用药的护理,正确的指导用药 糖皮质激素:口服时,应在饭后服用 不可自行停药或减药 预防感染及骨质疏松 免疫抑制剂:严密观察副反应 美罗华,初次使用,应50mgh,60分钟后,每 30分钟增加50mgh。 常见副反应:发热和寒颤、恶心、荨麻疹/皮疹、头痛、瘙痒、支气管痉挛/呼吸困难、舌或喉头水肿(血管神经性水肿) 、呕吐、暂时性低血压、潮红、心律失常。,饮食指导,高蛋白,高维生素 多食绿色蔬菜和含铁量高的食物 多饮水,勤排尿 减少酸性食物及氧化性药物的摄入,酸性食物:猪肉、牛肉、鸡肉、蛋黄、鲤鱼、鳗鱼、牡蛎、干鱿鱼、虾、白米、花生、啤酒等 ,避免浓茶。 氧化性药物:维生素C、阿司匹林、 苯巴比妥、磺胺等。,下肢静脉血栓的预防及护理,1、长期卧床,缺乏活动。 2、血液成高凝状。 3、静脉置管。,下肢静脉血栓的预防及护理,卧床休息,避免剧烈活动。 抬高患肢20-30,同时膝关节微屈15。 严禁按摩,避免血栓脱落。,观察患肢皮温 、肤色,患肢周径,及远端动脉搏动。,溶栓治疗时应观察有无出血情况。 警惕肺栓塞:若发现患者有咳嗽、胸闷
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