,典型小儿脑瘫的姿势运动异常发育,湖州市第一人民医院 康复医学科 潘丹莉 吕利群,痉挛型双瘫 不随意运动型,痉挛型双瘫姿势、运动的异常发育,（一）双瘫患儿异常发育的主要特点 1、常见病因：早产、未成熟，家长往往归咎于因早产所致而延误就诊。 2、症状：（1）此类患儿常见症状是发育指标的延迟，但患儿早期姿势紧张的表现基本是正常的。 （2）正常婴儿发育早期 也会出现的生理性屈肌紧张，而此类患儿则表现为这种屈肌紧张持续的时间长于正常儿。,痉挛型双瘫姿势、运动的异常发育,（一）双瘫患儿异常发育的主要特点 3、诊断要点：早期难确诊。此类型患儿头部的控制能力，上肢和手功能也看似正常，早期双下肢的肌肉痉挛也并不明显，只是在他动、外展下肢至最大可动范围时或许会感到轻微抵抗，下肢常常呈现屈曲、外展体位。当患儿出现自己坐起或被扶持作为不能平衡时，或许会作为问题最早被家长发现。轻度患儿往往在扶站，尖足走路的18个月或2岁时才被诊断。 此类患儿呈现非对称性的站立和步行模式，一侧下肢用 足尖站立，几乎不负荷体重；另一次下肢虽然 足跟着地，但呈膝关节过度伸展和髋关节屈曲的异常体位。,（二）各阶段的异常发育特点,痉挛型双瘫姿势、运动的异常发育,第一阶段：仰卧位、俯卧位、 翻身、腹爬、扶持坐位,第二阶段：四点支持位、膝立位,第三阶段：站立、步行,第一阶段：仰卧位、俯卧位、 翻身、腹爬、扶持坐位,此型患儿无论在仰卧位还是俯卧位都看不到在正常儿早期可以看到的膝踝关节的分离。痉挛型婴幼儿活动时却是进行着伴有髋关节外展和所有关节的同时屈曲，或者伴有髋关节内收、内旋的所有有关节伸展的整体模式的运动。,（1）仰卧位 1、两下肢呈半屈曲位，可有较弱的活动。 2、两侧下肢未必是对称的，常见一侧下肢（右侧多见）的外展、屈曲较另一侧下肢更加明显。两侧下肢不对称会形成非对称的踢蹬动作，同时也可诱发对侧下肢的内收、内旋活动，致使对侧有髋关节脱臼的倾向。 3、在下肢的伸展逐渐增强的同时，两下肢的内收也增强，两者相结合可出现两下肢交叉。正常儿也会出现这种交叉，但是是一过性的。 痉挛型双瘫存在一下： 在早期伴有髋关节的外旋。 伴随髋关节伸展、内收而出现内旋。 踝关节在早期尚可见到呈背屈位，当伸肌痉挛性增强时则出现趾 曲与内翻，并逐渐增强。 当大腿后侧肌群（腘绳肌）出现痉挛时，髋关节的自动屈曲受限，不能将下肢在垂直方向上举。（不能抬腿）,（2）俯卧位 1、早期出现双下肢交替腹爬样动作，但运动中可见其中一侧下肢呈现屈曲、外展,在仰卧位上也同样可见到一侧下肢稍屈曲、外展。 2、在开始抬头的时期，当患儿开始用前臂向床面推压时，两下肢会出现硬直行伸展与内收，这与患儿在仰卧位上两下肢几乎为屈曲位正好相反。 3、患儿可以获得头部的控制能力，也可以用双手支持体重，但是由于不能保持腹部肌肉的肌紧张，所以从床上抬起头部和身体较为困难。,（4）坐位 1、与正常儿不同，不能取下肢外展、伸展的伸腿坐位。 2、坐位下基地支持面小，髋关节的屈曲不充分，为了代偿而出现脊柱的前屈而呈现圆背，头部也向前屈曲。 3、由于脊柱前屈会增强肩胛带的前屈，因此会阻碍上肢与手向侧方与后方的外展运动，阻碍用上肢支持体重的运动及保护伸展反应的发育，尤其的向后支持几乎是不可能的。 4、将患儿从仰卧位向坐位拉起时，可见患儿双下肢呈现硬直性伸展、内收，并伴有内旋及踝关节的跖曲，这样会对髋关节的完全屈曲产生抵抗，产出代偿性脊柱后弯。,第二阶段：四点支持位、膝立位、站立,（1）双瘫患儿是以全身屈曲模式进行爬行的。 （2）大部分患儿首选用跪坐位与“W”状坐位在床上活动，然后用兔跳样爬行的运动模式进行移动。 （3）由于此类型患儿的骨盆带与胸廓间缺乏回旋运动，所以早期患儿从四点支持位转换为侧坐位较为困难。,多数患儿不能达到无支持膝立位的发育阶段。 特异的起立模式：,四点支持位,膝立位,膝关节屈曲，髋关节伸展不充分，伴有腰椎的前弯,试图单膝立位,不能向一侧下肢移动体重,不能单独只屈曲一侧 的髋关节和膝关节,两髋关节同时屈曲,双下肢尖足 支持的站立,第三阶段：立位、步行,站立：患儿不能在将体重充分地移动到一侧下肢之后再迈出另一侧下肢的运动中保持站立平衡，其立位模式是使下肢伸展。内收位上硬直的似顶向地面的站立。 步行：多数患儿步行方式是一只脚全足着地且外翻，另一只脚用足尖着地，步行时多半是抓着家具，或被人牵着一只手或两只手的开始步行。,步行过程中患儿不能在一只脚稳定站立的同时迈出另一只脚，而且支撑侧髋关节的伸展活动和摆动侧髋关节的屈曲活动两者均不充分，所以行走时依靠躯干在髋关节处的前屈来向前推进的。为了防止向前倾倒，下肢活动是以足尖先着地。这样的模式行走，会逐渐地引起跟腱的挛缩，并逐渐加重。,试一试：如果屈曲髋关节并在此处将上本身向前弯曲状态下向前行走时，也不能以足跟先着地。,不随意运动型脑瘫,不随意运动型脑瘫是锥体外系受损引起的主要脑瘫类型，占所有脑瘫的10%30%；不同病因、不同部位损伤其临床症状组合不同，临床可以表现为不同亚类型，有必要进行进一步分类；不随意运动型脑瘫MRI表现有特征性，缺氧缺血性损伤所致者病变位于丘脑和壳核，而胆红素脑病所致者病变则位于苍白球和下丘脑；运动残疾程度与症状类型有关，张力障碍型属于中、重度残疾，多数患儿行走困难，而单纯手足徐动型属于轻度残疾，预后良好。,附,不随意运动型四肢瘫姿势、运动的异常发育,姿势、运动异常发育主要特点,1.早期呈现无力状态 2.摄食困难与呼吸异常 3.手功能差 4.非对称姿势 5.侧弯反射反映明显 6.缺乏头部的控制能力 7.下肢的异常模式 8.不随意运动 9.肌紧张的变动性,附,下肢的异常模式,（1）患儿双下肢常表现为过度的原始屈曲模式而且过度外展。足部呈背屈、外展位，足背屈的可动范围大，经数月乃至数年仍然可将前足部背屈放于小腿部。,（2）患儿下肢伸展活动既弱又不完全，且少有自发运动；没有两侧的同时踢蹬动作，但也许会有较弱的交替踢蹬动作。,表现为头部偏离正中位而扭向一侧、四肢姿势不对称，如仰卧过度伸展姿势等,不随意运动型与共济失调型鉴别,表现为手足徐动、肢体不自主震颤、舞蹈样动作等,患者肢体出现不自主颤抖，尤以固定于某一姿势时明显，如站立时双腿会不停抖动、拿东西时手不停颤抖等。眼球震颤明显，以节律性的水平往返摆动常见,难以维持身体平衡，可表现为站立不稳而易跌倒、站立时足尖翘起等,各阶段的异常发育,第一阶段,紧张性迷路反射,1、突发性异常紧张 2、原始反射残存 3、头部控制障碍 4、讨厌俯卧位 5、下肢的异常姿势与运动 6、上肢障碍程度重于下肢患儿的特点 7、上、下肢障碍程度基本相同患儿的特点,非对称性紧张性颈反射,第二阶段,坐位,a.设法使患儿取坐位时，髋关节会向前屈曲而使患儿向前倾斜，当给与支持时又会倒向后方，在多数情况下有向障碍相对重的一侧倾斜。 b.多数患儿不能独坐，即使将他放坐于椅子上，足底也不能着地。 c.由于躯干的非对称姿势以及头部和上肢正中位指向阙如，会导致脊柱的侧弯和一侧髋关节脱位和半脱位。 d.患儿的上肢不能向前、后、侧方伸出，也不能去支撑欲倾倒的身体，更不能为了抓握而伸向前方。 e.不能将头部的活动与身体其他部分分离开来，无论头部向哪一部分活动都会伴有躯干的活动。,翻身,患儿在无支持的情况下是不能独坐的，但可以从仰卧位向俯卧位翻身。大数情况下，只能使用障碍相对轻的一侧向一侧翻身。翻身的方法是，首先开始活动下肢和骨盆，下肢和骨盆翻转之后肩与上肢随之转动。其间，在克服颈部与肩后退的同时翻转成俯卧位。,膝立位,a.患儿可以在四点支持位上回旋，此时的姿势是上肢内收、内旋、手握拳，肘关节硬性伸展。可以在四点支持位上以下肢完全屈曲的形式进行兔跳样爬行，有时可成为上肢离床的膝立位。,b.多数的患儿可形成单膝立位，这时是屈曲功能相对好的一侧下肢向前迈出并支持身体，障碍重的一侧下肢在后，有时可以进行双膝立位的行走。,第三阶段,1.不随意运动型患儿即使智能发育较好，而且下肢的障碍轻于上肢与躯干，但其获得站立的时期也会很晚。 2.只有下肢障碍较轻，并能使外展状态下的髋关节以及膝关节伸展的患儿才能站立起来，其站立过程相对困难。 3.患儿站立以后，两上肢在肘关节处屈曲或头向一侧回旋时，会出现一侧上肢屈曲和另一侧上肢伸展。当髋关节或膝关节稍一屈曲，就会迅速使身体倾向屈曲方向。患儿站立时或者仅用一侧下肢支持体重，或者用下肢进行交替地屈曲与伸展，仿佛是抓挠地面的动作。 4.此类型患儿难以取得站立平衡，如果能获得立位平衡也需要很长的时间。 5.此类型患儿获得独立步行能力的时期非常晚，只有病情为中度与轻度的患儿可以发育至这个阶段，甚至有的患儿15岁才能达到独步的阶段。,谢谢大家,么么哒,