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先天性巨结肠 congenital megacolon/ Hirschsprungs disease,HD,一 概述,该病是肠壁神经节缺如所致的一种肠道发育畸形。 在消化道发育畸形中占第二位 有家族倾向 发病率1:5000 男:女为4:1,正常排便生理,直肠壶腹潴便,经大脑整合, 决定排便与否,便意,直肠肛管抑制反射 肛管感受粪便性质,骶髓低级中枢,肠壁感受器,二 病因,一、肠壁神经节发育缺陷:可能出现在妊娠早期,病毒感染代谢紊乱,中毒等,致使远端肠道神经节细胞缺乏 二、遗传因素:可能是第21对染色体出现异常 三、环境因素:出生前、出生时、出生后的环境,病变肠段呈痉挛样改 变(Spasm segment),近端肠管扩张肥厚,形成巨大结肠 (Enlarged segment),二者之间过度 肠段呈漏斗状 称移行段(Transformed segment),正常结肠,先天性巨结肠病理解剖,根据无神经节细胞肠段长短分为: 普通型(常见型)巨结肠(75%):病变限于直肠、乙状结肠 短段型巨结肠(8%):病变局限于直肠末段3-4厘米 长段型巨结肠(14%):病变肠段达结肠脾曲以上,甚至整个结肠 特殊型巨结肠:很少,病变累及整个结肠和回肠末端,先天性巨结肠病理分型,三 临床表现,(一)、新生儿期:急性低位不全肠梗阻,生后排胎便延迟 24-48小时腹胀伴呕吐 便秘,肛门指诊和洗肠有助于缓解症状 少数合并巨结肠肠炎,导致巨结肠危象 其他:消瘦,营养不良、贫血,临床表现,(二)、婴儿和儿童期 特点:亚急性或慢性低位不全肠梗阻,表现为 反复性便秘伴腹胀进行性加重 1、生后排胎便延迟病史,以后反复便秘逐渐加重,一周,甚至半月排一次大便。不能自主排便,常靠洗肠或开塞露维持排便 2、腹胀进行性加重,可见到巨大肠形,触诊有时可触到巨大粪块(粪石),易误诊为腹腔肿瘤 3、生长发育迟缓,营养不良,四、诊 断,1、病史:排胎便延迟,反复腹胀、便秘, 进行性加重 2、辅助检查: 肛门指诊:可刺激排便,有时可触及巨大粪块,粪臭 钡灌肠(Barium enema):可显示痉挛肠段的长短和结肠扩张的程度和范围,确定巨结肠病变类型 直肠肛管测压:正常的直肠肛管反射消失,对确定诊断有重要意义 直肠活检(Biopsy):HE常规病理:黏膜下层神经节细胞消失;组化染色:乙酰胆碱酯酶(AchE)强阳性,钡灌肠(Barium enema):显示 痉挛肠段长短,确定巨结肠病变类型,痉挛肠段,扩张肠管,1、胎粪性便秘(胎粪塞):肛诊或洗肠后缓解 2、新生儿肠闭锁:完全性肠梗阻改变,无便排出 3、特发性巨结肠:测压正常,钡灌肠无典型改变 4、巨结肠类缘病,如肠神经元发育不良(Neuronal intestinal dysplasia,NID) 5、肛门内括约肌失弛症(Internal anal sphincter achalasia,IASA)特点:直肠肛管反射消失,但 经节细胞存在,钡灌肠一般无典型巨结肠改变 6、继发性巨结肠:有原发病,如肛门狭窄等 7、内分泌性:呆小症(克汀病)等 8、乙状结肠过长症:钡灌肠可确诊,五、鉴别诊断,并发症 出生后初2个月,各种并发症多发生在这个阶段,主要有肠梗阻、小肠结肠炎、肠穿孔、腹膜炎。 其中小肠结肠炎最多见,且最严重,表现为高热、腹泻、迅速出现严重脱水征象、高度腹胀、小肠结肠极度充气扩张引起呼吸窘迫、中毒症状。直肠指检时有大量恶臭粪液或气体排出。死亡率极高,又称为巨结肠危象。,五、治 疗,治疗原则: 手术治疗为主,切除病变肠段 一、术前准备: 1、洗肠:等渗盐水洗肠 2、括肛、通便 3、必要时应用缓泻药 4、禁食水,五、治疗,(二)、外科治疗 根治性手术,切除无神经节细胞肠段和明显扩张肥厚肠段、神经节变性的近端结肠 年龄:新生儿期即可进行,如合并严重小肠结肠炎,或长段型巨结肠等,先行结肠造瘘,Swenson 改良术:结肠经直肠内拖出(Pull-through)切除吻合术 适应症:普通型和部分长段型巨结肠 优 点:腹腔外切除结肠,避免盆腔污染; 肛肠吻合呈前高后低的斜形吻合口, 可避免吻合口狭窄, 保留部分内括约肌,有利于术后排便反射的建立。,(二)、外科治疗:根治术式 1,Swenson 改良术: 结肠经直肠内拖出 (Pull-through)切除术,结肠切除,经直肠后结肠拖出术(Duhamel) 缺点:盲袋综合征,(二)、外科治疗:根治术式 2,直肠黏膜剥离、结肠经直肠肌鞘内拖出 切除术(Soave)常用于再次手术病例,(二)、外科治疗:根治术式 3,治愈出院前,(二)、外科治疗:根治术式 4,短段形巨结肠:括肛保守治疗效果不理想, 直肠部分肌层切除术(Lynn,Thomas等手术),经肛门切开 直肠黏膜,直视下切除直肠肌层 (长3-4Cm,宽1Cm),(二)、外科治疗:根治术式 5,长段型巨结肠:(左或右)半结肠切除,回肠结 肠(病变结肠)侧侧吻合术,借助回肠蠕动,维持排便。,护理措施,焦虑恐惧 营养失衡-低于机体需要量 体液不足:禁食水 舒适的改变:与患儿术后带管,切口疼痛有关 口腔黏膜的改变 睡眠形态紊乱 有受伤 的危险:患儿术后躁动哭闹 潜在并发症,(三)、术后并发症,1、近期并发症: 吻合口感染、泄漏:(多发生术后5-7天):禁食补液,无效行横结肠造瘘 尿潴留:多为一过性,局部热敷,针灸,艾蒿灸 出血 便秘,2、中远期并发症: 吻合口狭窄,便秘复发:术后两周括肛,定期随访 肛门内括约肌损伤,污便、失禁:排便训练,生物反馈 远期生活质量:心理咨询,(三)、术后并发症,
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