,0-6岁儿童肢体残疾筛查技术,孙琳 MD, PhD,内容, ,发育性髋关节脱位的筛查技术 脊髓脊膜膨出的筛查技术 先天性马蹄内翻足的筛查技术 其他肢体残缺疾病的筛查技术,发育性髋关节脱位的筛查技术,定义,发育性髋关节脱位 是指髋关节在胚胎，胎儿和婴儿,时期的发育过程中出现偏差(deviation)，导致髋关 节解剖结构异常的一系列疾病。 发育性髋关节发育不良，发育性髋关节异常（ Developmental dysplasia of the hip， Developmental dislocation of the hip, DDH）， 以前称为先天性髋关节脱位（CDH），先髋。 -Hema Patel and the Canadian Task Force on Preventive Health Care ，CMAJ. 2001 June 12; 164(12): 16691677.,分类,解剖与病理,解剖与病理,发病率, ,新生儿髋关节不稳定：15-20 生后3个月内：1-2 北美印第安人：25-50 家族史：12-30% 上海：0.91， 北京：3.8， 香港：0.07， 沈阳：1.75,特点, ,最常见的髋关节畸形 男：女之比为1:5或1:8 左侧发病率高于右侧 北欧、北美多 非洲很少 我国北方多，南方少,特点, ,发病率为13.4 女孩多见 臀位多见 第一胎多见 影响生活质量 致残率高,特点, ,成年后：早发骨性关 节病，严重影响生活 质量，是关节置换术 的常见原因之一 早期诊断和早期治疗 ：避免和降低致残率,DDH筛查计划是实现早 期诊断和早期治疗的 有效手段,47岁，双侧DDH， 跛行，疼痛,高危因素（10个）, ,臀位 女孩 第一胎 有家族史 斜颈（下图） 足部畸形（上图） 髋关节有弹响 持续存在的皮纹不对称 羊水过少 产后采用襁褓包,临床表现,新生儿期,1、大腿或/和臀部皮肤纹理（皮纹）不对称。 大腿，腹股沟和臀部的皮纹不对称，包括皮纹的数量，位 置和长度。 虽然是单侧脱位的常见体征，但也可以是一种正常变异， 所以仅此征象并不能明确是否存在髋关节脱位 。,临床表现,新生儿期 2、外展受限： 是最可靠的脱位征 象，临床表现为双侧髋 关节外展不对称。,临床表现,新生儿期 3、双下肢不等长，单 侧髋脱位可见患侧下肢 短缩； 4、某种固定姿势，常 见屈曲状，活动较健侧 差，无力，牵拉时可以 伸直，当松手后又呈屈 曲状,临床表现,新生儿期 5、患肢活动较少 6、 髋关节有弹响,临床表现,婴儿期 当患者23个月大时 ，可出现其它体征或新 生儿期体征更加明显： 外展受限，大腿短缩， 大粗隆上移，大腿皮纹 不对称以及活塞髋。,临床表现,学步期儿童 1、跛行是主要体征。 2、双侧脱位者有典型 的“鸭步”。,女孩， 1 岁，因走路跛行就诊,新生儿期筛查方法,首先了解有无高危因素,存在 观察： 1、大腿，腹股沟和臀 部的皮纹是否对称,新生儿期筛查方法,2、 臀部是否一侧增宽； 3、双侧下肢是否等长； 4、一侧下肢是否总处于,外旋位置；,5、一侧肢体是否活动较,少。,新生儿期筛查方法,Ortolani试验（弹入实 验）：也称为外展试验 。平卧位，屈膝、屈髋 90 ，检查者两手握膝 同时向外展，正常膝可 外展触及台面，脱位时 外展受限，不能触及台 面，称为外展试验阳性 。有时外展至75左右 ，股骨头可弹跳回到髋 臼内，称为Ortolani 弹 跳。,新生儿期筛查方法,Barlow实验（弹出实验 ）：,1、平卧位，屈髋屈膝，检 查者一手固定骨盆，另一 只手握住膝关节，并下压 ，可感到股骨头向后脱出 ，去除压力后股骨头又恢 复原位。 2、不建议做为常规筛查方 法。 3、用于检查一个不稳定髋 关节是否能发生脱位。,新生儿期筛查方法,Allis征 （Galeazzi征 ）：,屈膝屈髋，双足并齐，,观察两侧膝关节的高度是 否在一个水平线上。 髋脱位使大腿短缩，患侧 膝关节低于健侧，称为 Allis征 阳性。 有助于单侧脱位诊断。,新生儿期筛查方法,注意事项,1、所有新生儿都应该做DDH的筛查。 2、检查手法要轻柔，避免损伤股骨头。 3、检查手法要准确，减少漏诊和假阳性。 4、一次只能检查一侧髋关节。 5、受检者仰卧于硬质检查床上，而不是在父母大 腿上。 6、60%的婴儿DDH并没有高危因素 7、新生儿期的DDH在生后几周内有自愈的可能。,婴儿期筛查方法, ,首先了解孩子是否有患DDH的高危因素 观察（同新生儿）： 1、大腿，腹股沟和臀部的皮纹是否对称 2、臀部是否一侧增宽 3、双侧下肢是否等长 4、一侧下肢是否总处于外旋位置 5、 一侧肢体是否活动较少,婴儿期筛查方法,1、Ortolani试验 2、 Allis征,左侧Ortolani试验阳性,学步儿童筛查方法,1、,2、 腰椎前突，臀部后翘 （见图示） 3、 阳性,学步儿童筛查方法,单足站立，抬起另一足 时，身体倾斜向患侧， 即为阳性。,影像学检查方法, ,B超： 新生儿髋关节主要由软 骨构成，X线片很难显 影。而超声则可以很好 地显示软组织解剖以及 头臼关系 Graf首先将超声运用到 婴儿髋关节的检查,影像学检查方法,B超,1、Graf 静态超声检查技术。 2、Harcke动态超声检查技术。 3、无放射性危害。 4、超声检查适用于6个月以下婴儿。,Graf 静态超声检查技术,分类,角（） 角（）,型,正常髋关节, 60, 55,型,髋关节发育不良 4360 5577,型 型,髋关节半脱位 髋关节全脱位, 43 43, 77 盂唇位于髋臼,与股骨头之间,影像学检查方法 Harcke动态超声检查技术, ,又称为多平面测定法，即时超声检查法 可在三维平面评估婴儿的髋关节的稳定性，髋臼的形态学 分为四步法：冠状中立位，冠状屈曲位，横向屈曲位，横向中立位 有待于在DDH筛查和诊断中推广,影像学检查方法, ,X线检查 常用的方法是拍双髋关 节正位片。可直接观察 到股骨头和髋臼的关系 适用于6个月以上的儿 童,影像学评估,X线检查, Y型软骨联线H线 Perkin 方格 Shenton 线,16个月的治疗, Pavlik,挽具（吊带 ）, ,生后3个月，成功率 90 年龄大于6个月，成功 率50,1-6个月的治疗,Dr. Pavlik,1-6个月的治疗,Pavlik吊带佩戴要求 髖屈曲: 90110 髖外展： 70 时间：24小时佩戴。 前侧带：维持髖屈曲 后侧带：维持髖外展,1-6个月的治疗,前侧带：维持髖屈曲,90110,横带：乳头水平,小腿带：恰好位于膝关,节以下,总体效果：大小合适，,孩子穿戴舒适,-Staheli实用小儿骨科学,P169,1-6个月的治疗,后侧带：维持髖关节外,展70,后侧带要松弛，目的只 是限制内收，不是为了 外展,最大外展角度，取决于,孩子下肢的重力,-J Richard BowenDevelopmental,Dysplasia of the HipP87,1-6个月的治疗,挽具：24小时穿戴 穿戴后每周复查,每24周行超声或骨盆,平片检查复位情况,使用34周仍未复位， 应放弃Pavlik吊带治疗 复位后，稳定46周,-Staheli实用小儿骨科学,P169,7个月1.5岁的DDH治疗, ,保守治疗：金标准 闭合复位人类位（ human position）石膏裤 固定 复位后需X线检查复位效果 如果复位效果不确定，则 需要行关节造影 如果内收肌紧张，妨碍外,展，则行经皮内收肌肌腱 切断术 -Staheli实用小儿骨科学P170,7个月1.5岁的DDH治疗, ,人类位石膏固定要求： 屈髋90110 , 外展 70 该体位有利于减少股骨 头坏死的发生率 46周后更换石膏（二 期石膏固定）,保守治疗的合并症, ,股骨头缺血性坏死 复位失败,髋关节造影显示：股骨头软骨缘在髋臼后壁 （坐骨体）之外，造影剂宽，头在Perkin线 外，复位失败,18个月以上DDH的治疗, ,手术治疗：切开复位 切开复位的指征： 闭合复位后髋关节不稳 定（髋臼内组织导致） 闭合复位后需过度外展 切开复位后：单髋人字 石膏固定68周,发育性髋关节脱位的筛查,一、初筛,1、初筛的单位：社区卫生服务中心、乡镇卫生院 2、初筛方法： 一般检查：, 如大腿皮纹不对称，双侧下肢不等长，两侧臀部,不等宽，一侧下肢持续处于外旋位置等。,3、转介指标：发现发育性髋关节脱位的任何异常,体征之一,发育性髋关节脱位的筛查,二、复筛,1、复筛机构：区（县）级妇幼保健机构 2、复筛方法：,（1）一般检查：如大腿皮纹不对称，双侧下肢不等长，两,侧臀部不等宽，一侧下肢持续处于外旋位置等,（2）特殊检查：对初筛可疑发育性髋关节脱位的儿童，采 用外展试验（Ortolani试验）、Galeazzi征（Allis征）进 行复筛。,（3）辅助检查：有条件的机构可进行B超或X光检查。,发育性髋关节脱位的筛查,3、复筛的转介指标,（1）发育性髋关节脱位任一特殊检查阳性 （2）辅助检查异常,发育性髋关节脱位的筛查,三、评估方法,1、询问病史，了解发育性髋关节脱位的高危因素 2、结合专科体检以及辅助检查进行评估。 6个月以下儿童采用超声检查（Graf方法或/和,Harcke方法）；,6个月以上儿童拍双髋关节X光正位片。,发育性髋关节脱位的筛查,四、发育性髋关节脱位早期干预,1、新生儿至6个月以内婴儿首选Pavlik挽具进行矫,治，,2、6个月至1岁半儿童采用闭合复位及石膏固定， 3、1岁半以上儿童采用髋关节切开复位方法。,脊髓脊膜膨出的筛查技术,定义, ,脊柱裂是胚胎早期椎弓发育障碍，椎管闭合不全 所致的畸形。 脊柱裂分囊性和隐性两大类，前者表现为椎管内 容物通过椎管缺损处向椎管外膨出，在皮下形成 囊性包块。 如果膨出囊内没有神经组织则称脊膜膨出，如果 膨出囊内有神经组织则称脊髓脊膜膨出，如果脊 髓或神经直接暴露在外则称脊髓膨出。 隐形脊柱裂仅表现为椎体或椎板闭合不全。,分类,病因, ,脊柱裂的发病原因尚 不明了。 此病发生与遗传因素 、高龄怀孕、病毒感 染、叶酸缺乏以及某 些致畸形物质有关。,病理, ,显性脊柱裂多发于脊柱背中线，以腰骶多见，少 数发生于颈或胸段，北京儿童医院收治的此类病 人中，发生于腰骶的占89% 。 也有向椎管侧方膨出，或向前方如胸腔，腹腔， 盆腔膨出。 有8%的病人合并脑积水。,临床表现, ,患儿出生时即在背部中线有一肿物，也可稍偏一 侧，大小不一。 一般肿物为圆形或近似圆形。 表面可以是正常皮肤，有时是瘢痕组织。如已破 溃，其表面有肉芽组织甚至有脑脊液流出。 包块透光试验在脊膜膨出，透光程度高，而脊髓 脊膜膨出有时可见包块内有阴影。,辅助检查,1、脊柱X线平片可显示脊柱,裂及所处阶段，并能了解 有无其他脊柱畸形，如脊 柱侧弯，半椎体等。,2、 MRI， CT扫描可显示脊,柱裂，脊髓和神经的形态 ，尤其是MRI更能清晰地 观察脊髓神经的发育状态 和与周围组织的的粘连情 况，另外，可以进一步了 解是否合并脊髓肿瘤，脊 髓纵裂等