运动系统畸形,一、先天性畸形： 先天性肌性斜颈 先天性并指多指畸形 发育性髋关节脱位 先天性马蹄内翻足 二、姿势性畸形： 平足症 踇外翻 脊柱侧弯,第一节 先天性畸形,先天性肌性斜颈 先天性并指多指畸形 发育性髋关节脱位 先天性马蹄内翻足,一、先天性肌性斜颈,先天性肌斜颈： 一侧胸锁乳突肌纤维性挛缩颈部、头面部向患侧，下颌向健侧偏斜的畸形。临床常见。,机理：不完全清楚 胸锁乳突肌血肿机化、萎缩、坏死瘢痕形成，出现发育性挛缩 病因： （多数学者）臀位、异常分娩、产伤所致 子宫异常胎位压迫 子宫内、外感染 遗传 动静脉栓塞,临床表现：轻度或治疗后无明显异常,临床表现,胸锁乳突肌肿块：出生后发现，10-14天变硬，呈梭形、椭圆形，不活动，肿块逐渐缩小，约半年后形成纤维性条索。 胸锁乳突肌：纤维变性，萎缩、变短、呈条索状 头颈部偏向患侧，下颌偏向健侧 继发畸形：面部：健侧饱满，患侧变小 。眼睛：不在同一水平，斜视。,诊断和鉴别诊断,骨性斜颈： 颈椎异常：寰枢椎半脱位、半椎体。X线检查可确诊 颈部感染： 淋巴结肿大、压痛，全身症状，胸锁乳突肌无挛缩 视力性斜颈： 眼肌肌力不平衡，屈光不正等原因导致需斜视、颈部偏斜以协调视物,治疗,非手术治疗：早期治疗，适用于1岁婴儿 哺乳时：轻柔按摩、热敷、轻柔矫正（过枉矫正），矫形帽外固定 睡眠时：沙枕固定 手术治疗：手术方法：切断胸锁乳突肌胸骨头及锁骨头，或乳突头。 1-4岁，理想的手术年龄。切断胸锁乳突肌一端。 4岁-12岁，切除上下两端。 12岁，脸部和颈部畸形难于矫正，手术可使畸形有所改善 术后：过枉矫正位固定4周（石膏、矫形帽、胶布）,二、先天性并指多指畸形,先天性并指畸形：亦称蹼指 仅软组织连接常见 多见于双侧，有时并发足趾畸形或肢体畸形 病因：不清，与遗传及宫内感染有关 治疗：3、4指并指：学龄前手术治疗，1、2并及4、5并指宜早。 手术方法：指间软组织切开，皮肤Z字延长，缺损皮肤全层植皮,多指（趾）畸形 最常见畸形 常与短指、并指等畸形共存 治疗：手术矫形 原则：切除副指，保留正指 手术时机：1岁以后 功能和外形兼顾,三、发育性髋关节脱位（DDH）,以往教材：先天性髋关节脱位（CDH）。 目前定义：髋臼、股骨近端和关节囊等存在结构性畸形而致关节的不稳定，直至发展为髋关节脱位，若恢复或矫正以上不稳定因素，关节会随生长而正常发育。故近来学者建议称之为“发育性髋关节脱位”。,概论,左侧多于右侧，2:1 女多于男，约6:1 臀位产发病率高 发病率0.1%0.4%，白种人高于黑种人 中国的发病率较低,病因多个学说,机械学说： 臀位产：髋关节在异常的屈曲位置上受机械压力，易引起股骨头脱位 婴儿襁褓包裹：髋关节被动伸直位增加先天性髋关节发育不良的发病率 激素学说：引起关节松弛。妇女在分娩过程中受雌激素影响产生盆腔韧带松弛，子宫内胎儿也受影响产生韧带松弛，出现新生儿股骨头脱位 遗传学说：文献报道20先髋儿童有阳性家族史,原发性病变,继发性病变,病理,站立前期,脱位期,髋臼,髋臼前、上、后缘发育不良，平坦，髋臼浅,髋臼缘不发育，髋臼更浅而平坦，臼窝内充满脂肪组织和纤维组织，妨碍股骨头纳入臼窝,股骨头,较小、圆韧带肥厚，股骨头可在髋臼窝内、脱位或半脱位，但易回纳入髋臼,向髋臼后上方脱出，小而扁平或不规则，圆韧带肥厚妨碍复位,股骨颈,前倾角略增大（正常2530）,前倾角增大，45甚至90,关节囊,松弛，结构改变不大,随股骨头上移而拉长，增厚呈葫芦形，中间狭长区妨碍股骨头还纳入臼窝,由于股骨头脱位，可引起腰脊柱侧凸或过度前凸、腰肌劳损和脊柱创伤性关节炎等,临床表现与诊断,站立前期 脱位期,站立前期,新生儿期出生后至6个月，X线检查诊断先髋并非绝对可靠，细致的临床检查特别重要 新生儿和婴儿临床表现较轻，症状不明显，主要特点是髋臼发育不良，或关节不稳定 有以下体征时应考虑先髋的可能：,两侧大腿内侧皮肤皱褶不对称，患侧皮皱加深增多 患儿会阴部增宽，双侧脱位时明显 患侧髋关节活动少，活动时受限。蹬踩力量弱。常处于屈曲位，不能伸直 患侧肢体短缩 牵拉患侧下肢时有弹响或弹响感，有时会哭闹 发现上述临床表现后进一步检查,髋关节屈曲外展试验,双髋关节、膝关节各屈曲90位，正常髋关节可外展80，外展受限在70以内应怀疑髋关节脱位。检查时若听到响声后即可外展90表示脱位已复位。,左侧（），右正常,左侧（），右正常,Allis征,双髋屈曲90，双腿并拢，双侧内踝对齐，患侧膝关节平面低于健侧。,患侧低，正常侧高,Ortolani（弹入试验，类似手法复位动作）,新生儿仰卧位，检查者拇指置于股骨内侧上段正对大转子，其余指置于大转子外侧。将髋、膝各屈曲90，逐步外展，置于大转子外侧四指向前、内推压，听到或感到“弹跳”，股骨头滑入髋臼。即为（），可诊断先髋,Barlow试验（ 弹出试验，脱位动作）,体位如前，使髋关节逐步内收，用拇指向外、后推压，股骨头自髋臼脱出，可听到或感到“弹跳”。解除推压力时，股骨头可滑回髋臼内，亦可出现“弹跳”，为（）。阳性结果表示有可能脱位，应诊断为不稳定髋,Ortolani和Barlow试验不适用3个月以上婴幼儿，有可能造成损害,脱位期,开始行走时间晚 跛行步态：单侧脱位时呈跛行步态；双侧脱位时臀后耸，腰明显前凸，行走呈鸭行步态 Allis征：（） 打气筒征 （套叠试验）（）：推拉患侧股骨时，股骨头可上下移动，似打气筒样，提示髋脱位或关节囊松弛 Trendenburg征 （单足站立试验）：（）,Trendenburg征（单足站立试验）,正常单足站立时，臀中小肌收缩，对侧骨盆抬起，以保持平衡 先髋时，臀中小肌松弛，对侧骨盆不但不能抬起，反而下降,影像学检查：B超检查,B超检查可以早期发现先天性髋关节脱位，是一种有用而无损伤的检查方法。,X线测量,Y形软骨：髋臼由髂骨、坐骨和耻骨组成，被Y形软骨彼此分隔 Y线：是经Y形软骨上部画出 的一条直线，是基线和其他测量的基础,髋臼角（髋臼指数）,Y形软骨中心点连线并延长为Y线。再从Y形软骨向骨性髋臼顶外侧上缘最突出点连一条线，称C线。C线与Y线的夹角即髋臼角或髋臼指数 正常新生儿30-40，1岁23-28，3岁20-25 30提示异常，40才有临床意义 大于正常者表示髋臼发育不全，说明髋臼窝较浅，即使股骨头的骨化中心在髋臼内，以后仍有可能发生脱位,Perkins象限（关节四区划分法）,经过骨化的髋臼软骨最外侧缘，与Y线垂直画线，与Y线交叉形成四个象限。正常时股骨颈的内侧或骨化的股骨头骨骺投影于内下象限内，若外下或外上为脱位。,Shenton线,股骨颈与闭孔连线，正常闭孔上缘和股骨颈内侧缘为一光滑弓形线，无中断。 如果X线透照时，髋关节处于外旋与内收位，该弓也可不光滑。,治疗：0-6个月：,黄金时期。首选Pavlik吊带。应用2-4个月。 髋关节屈曲100-110，外展20-50 保守治疗的原则：通过屈曲外展手法，在一段充足的时间内让股骨头与髋臼充分生长，以保证髋关节逐渐相合与稳定。,618个月,麻醉下闭合复位，人类位石膏固定 （屈髋95，外展40-45）。 3个月后更换为外展位石膏或支具固定36个月。,18个月3岁：骨盆截骨术，改变髋臼方向及形态。常用Salter骨盆截骨术，Pemberton截骨术。 3岁以上，继发畸形已形成，效果不好，存在治疗争议，以截骨增加头臼匹配为目的。 成人：股骨近端截骨并髋关节置换。,Salter截骨术,常用于6岁以下患儿 Salter截骨术结合股骨颈内翻旋转矫形术加上三角形骨植入，将髋臼向前外与向下重置，并不改变髋臼的形状或容积,6岁女孩保守治疗后骨盆前后位X线片示左髋持续性上外侧半脱位，髋臼朝向前外侧 经髂骨髋臼上部的Sater截骨术后，X线片示髋臼向前外与向下移位，从对侧髂骨上外侧取出三角形骨瓣植入截骨部位。由两根斯氏针固定 四年后，股骨头由髋臼完全覆盖。,