子宫颈血管周上皮样细胞瘤临床病理观察摘 要目的：探讨子宫颈血管周上皮样细胞瘤的临 床及病理组织学特征。方法：应用光镜观察及免疫组化染色 对1例子宫颈血管周上皮样细胞瘤进行临床病理分析，同时 复习相关文献。结果：肿瘤主要由上皮样细胞组成，呈片状 排列，细胞间分布较多薄壁小血管，呈网状或裂隙样，免疫 组织化学对HMB 45、NSE表达。结论：子宫颈血管周上皮 样细胞瘤是一种HMB 45阳性标记的独立真性肿瘤类型， 其恶性倾向不明，预后良好。关键词子宫颈；血管周上皮 样细胞瘤；上皮样细胞TheClini calPathologicalAna lysisofPerivascularEpithelioidCellTu morofUterineCervixAbstract：ObjectiveTos tucly thee 1 ini calandpathologicfeaturesofPerivascularepithelioidcelltumorofuterineAcaseofPerivascularepithelioidcelltumorofuterinecervixwasstudiedbymicroscopyandimmunohistochemistry,withreviewoftherelevantThetumorismainlycomposedofepitheloidcellsintheformoftherearemanylittlethinbloodvesselsinthecellsinthefonnsofreticulationorthesametimetheywerepositivelyexpr essingHMB45andPerivascularepithelioideelltumorofuterinecervixisakindoftruetumorsexpressingHMBhasagoodprogn osisanditsmalignia nttendencyisambigu ous.Keywords：Uter inecervix ； Perivasc ularepithelioidcel 1tumor； Epithelioid cell子宫颈血管周上皮样细胞瘤(Perivascularepithe lioidcelltumor)是一组HMB45阳性免疫表型的上皮样细胞构成的间叶性肿瘤，其瘤细胞胞浆透亮或呈嗜酸性颗粒状, 并具有在血管周围分布的倾向。本组肿瘤包括血管肌脂肪瘤 (a ng iomyolipoma) 淋巴血管平滑肌瘤样病变(lymphangi olEiomyomatosis)及透明细胞糖”肿瘤(clearcell sugar” tumor.CC SUGAR)。当肿瘤的主要成分为上皮样细胞时， 通常将其定义为血管周上皮样细胞瘤。1材料与方法1. 1临床资料 患者女性，31岁。因阴道大出血2h, 到中山大学附属第一医院急诊。既往B超检查示子宫颈肌瘤， 患者于就诊当日行全子宫切除术。手术中发现宫颈管内有一 5cmX 5cm 肿物。1. 2方法手术切除组织经4%甲醛固定，肿物多处 取材，石蜡包埋，常规切片，HE染色光镜下观察。免疫组织化学采用SP法，所用一抗，包括HMB 45、NSE、CK、SMA、100及结蛋白，均为福州迈新生物技术开发有限公司产口 口口 O1. 3结果判定 以见棕黄色颗粒为阳性，未见为阴性。2结果巨检 全子宫大小10cmX7cmX3cm,右侧官颈黏膜下肌壁间可见一直径5cni的类圆形肿物，突向宫颈管，切面灰红 灰黄色，分叶状，质软，与周围组织分界清，但未见明显包 膜。镜检 瘤细胞呈片状密集排列，细胞形态单一，均为上 皮样细胞，未见梭形细胞成分。瘤细胞为圆形或多边形，细 胞之间界限明显、胞膜清晰、胞浆丰富透亮，部分瘤细胞胞 浆可见淡红色嗜酸性细微颗粒。细胞核呈圆形或卵圆形、中 等大小、核膜光滑、染色质分散，部分瘤细胞可见小核仁, 核分裂像未见。瘤细胞间分布较多薄壁小血管，呈网状或裂 隙样。另可见一些较大的厚壁血管，部分厚壁血管壁透明变 性，但未见异常增生的小血管和脂肪细胞。肿瘤边缘与宫颈 平滑肌层之间有较明显的界限，局部甚至呈“裂隙状”，在 肿瘤组织与宫颈肌层交界处多点取材，均未见到明显的瘤细 胞浸润性生长现象，也未见坏死灶。免疫组织化学HMB 45和神经烯醇酶（NSE）阳性，细胞角蛋白（CK）、平滑肌肌动蛋白（SMA）、结蛋白及S 10 0蛋白阴性。病理诊断子宫颈血管周上皮样细胞瘤。3讨论临床特点血管周上皮样细胞瘤好发于女性，年龄较轻, 偶伴结节性硬化。对于发生在子宫的肿瘤，多数患者伴有子 宫异常出血和子宫肿物的临床表现。病理学特点子宫颈血管周上皮样细胞瘤是近年来提 出的新的病名，最初认为是一种好发于肾脏的错构瘤，但自 1996年后报道的12例多位于包括子宫在内的肾外部位、形 态上具有黑色素细胞、神经内分泌细胞和肌细胞的某些特征, 既可血管、平滑肌、脂肪三向分化，亦可以某一种成分为主， 即所谓单相分化。其瘤细胞胞浆透亮或呈嗜酸性颗粒状，并 具有在血管周围分布的倾向。免疫组化检测本瘤可表达HMB 45、神经内分泌标记物（NSE等）、肌细胞标记物（SMA等）， 伴脂肪组织分化时，S 100蛋白亦可表达阳性。因而近年 来认为本瘤是一种HMB45阳性标记的独立真性肿瘤类型1,2。在形态学上本瘤可分为A型和B型两个亚型：A型 表现为类似低度恶性子宫内膜间质肉瘤样的“舌状生长并 伴有大量透明细胞和弥漫的HMB45阳性，局灶性肌源性标记阳性；B型透明上皮样细胞较少，HMB 45阳性的细胞 减少而呈肌源性标记的细胞增多为特点，也不表现为子宫内 膜间质肉瘤样的细胞生长方式lo本例患者具有典型的临床症状，在形态学上表现为大量的呈HMB 45的上皮样细 胞，瘤细胞血管丰富，可视为起源于血管周围上皮样细胞的 证据。部分瘤细胞NSE标记阳性，具有神经内分泌细胞的特 征，但缺乏SMA阳性的梭形细胞成分，因而形态学上符合宫 颈血管周上皮样细胞瘤A型。鉴别诊断该肿瘤应与宫颈透明细胞癌和低度恶性子 宫内膜间质肉瘤相鉴别，前者CK弥漫阳性，而后者瘤细胞表 达CD10,可以鉴别。治疗及预后本瘤一般预后良好，但也有一些病例可以 复发而呈恶性经过，目前尚无明确判断预后的形态学指标3, 4,建议手术应适当扩大。尽管本例肿瘤呈膨胀性生长方式， 肿瘤边界与宫颈组织的分界清楚，无明显的浸润性生长，但 应将本瘤视为恶性倾向未定的肿瘤，因为少数病例和短期的 随访资料不足以对该肿瘤的结局作出正确的评估。参考文献：1 VangRandKempsonepith elioidcelltumor(P EComa)oftheJ Surg Pathol,2002,26：11 3. 2 InsabatoL,D eRosaG,TeraccianoLM,etmonotypicepithelioidangiomyolipomaof,2002,40：2862 90.3 GreeneLA,M ountSL,SchnedAR,etperivascularepithelioidcelltumoroftheuterus (PEComa):anImmunohistochemica1 studyandreviewoft heOncol, XX, 90： 677681.4 郭东辉，吴凤迎.子宫血管周围上皮样细胞瘤1 例J中华病理学杂志,XX, 32： 487.