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心肌病的诊断与治疗即墨市人民医院心内科 李中昕1前言 心肌病目前是危害人类健康和生命的重要疾病,发病率呈升高趋势,至我国心脏病的第四位.随着医学水平的提高,有些属原因不明的心脏病,将会由于病因的逐步明确而被列入继发心肌病的范畴,通过各种影象技术(UCG)放射性核素显象,磁共振及单光电子发射断层等.免疫及病毒等方面的研究对心肌病的诊断与治疗有了很大的提高.2心肌病的定义 心肌病是指心肌本身损害为主引起的一类心脏病.它可以是不明原因的心肌病,也可以是已知原因或伴发于其他系统性疾病所致的继发性心肌病.其临床所见主要为心脏肥厚或扩张、心力衰竭、心律失常以及栓塞等表现。但不包括由其他心血管疾患继发的的心肌病理性心肌改变。31995年WHO/ISFC工作组心肌病的分类心肌病:1.扩张型心肌病2.肥厚型心肌病3.限制型心肌病4.致心律失常性右室心肌病5.未分类心肌病4目前心肌病分类:遗传性心肌病:肥厚型心肌病、右心 室发育不良心肌病、左心室致密化不全、先天性传导阻滞等混合性心肌病:扩张型心肌病、限制型心肌病获得性心肌病:感染性心肌病、心动过速心肌病、围生期心肌病等5扩张型心肌病(DCM) 扩张型心肌病以左室或双侧心室腔扩张,收缩功能减退为特征。临床表现为心脏扩大、进行性加重的心力衰竭、心律失常、栓塞和猝死较为常见,可见于病程进展的任何阶段。预后差,确诊后5年生存率月50%,10年生存率25%。6病因和发病机制 可以是特发性、家族/遗传型、病毒感染及或免疫性、酒精性/中毒性等。组织学改变无特异性。7病理解剖和病理生理 以心腔扩大为主。肉眼可见心室扩张,纤维瘢痕形成,常伴有附壁血栓。瓣膜、冠脉多无病变。组织学为非特异性心肌肥大、变性、及不同程度的纤维化。 病变的心肌收缩力减弱,产生水钠潴留、心率加快、血管收缩以维持有效循环。但这一代偿机制造成更多心肌损害,最终进入失代偿。8临床表现 症状: 1.起病隐匿,早期可无症状。 2.左心功能不全:劳力性呼吸困难 3.右心衰: 4.心律失常: 5.顽固性低血压: 6.栓塞:9临床表现 体征: 1.心界扩大: 2.肺部啰音: 3.液体潴留: 4.体循环不足:10辅助检查 胸部X线检查: 心影扩大,心胸比50%。可出现肺淤血、肺水肿、肺动脉压力增高的X线表现,有时可见胸腔积液。11辅助检查 心电图:无特异性 1.心律失常: 2.QRS波增宽: 3.病理性Q波 4.ST段压低和T波倒置12辅助检查 超声:诊断及评估DCM最常用的的重要手段。心腔扩大、室壁运动普遍减弱、心肌收缩功能下降、左心室射血分数显著降低。可有二、三尖瓣反流。13其他辅助检查 心脏磁共振:鉴别致心律失常型右心室心肌病、心肌致密化不全、心肌炎等 心肌核素扫描:除外缺血性心肌病 冠状动脉CT检查:除外缺血性心肌病 血液和血清检查:钠尿肽,鉴别呼吸困难原因。 冠状动脉造影和心导管检查: 心内膜心肌活检:明确心肌炎14诊断 1.有慢性心力衰竭临床表现 2.超声:心腔扩大与收缩功能减退。15DCM内科常规治疗目的:控制心衰、控制心律失常、预防血栓、预防猝死,提高生活质量和延长生存。一:病因治疗: 控制感染、戒酒、治疗致病的内分泌疾病或自身免疫病、纠正电解质紊乱、改善营养失衡。16DCM内科常规药物治疗 基本治疗包括强心、利尿、扩张血管等 非洋地黄类正性肌力药物的应用 (1)受体激动剂:多巴酚丁胺 (2)磷酸二酯酶抑制剂(PDEI):米力农 这类药物不能改变CHF的自然过程,使心肌内c-Amp,细胞内Ca2+触发心律失常,死亡率 严重心律失常的治疗 抗凝治疗17一、血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI) 的干预治疗1.作用机制(1)抑制肾素血管紧张素醛固酮系统 (RAAS)(2)作用与激肽酶,抑制缓解激肽的降 解,提高其水平182.疗效评价(1)可降低死亡率16%28%(2)改善心肌梗死后心功能不全的预后(3)缓解症状,包括呼吸困难减轻,运动耐 量提高,因心衰恶化住院减少(4)改善左心功能,提高LVEF值(5)减少利尿药物作用(6)可防止延缓CHF的发生193.临床应用(1)所有左心功能不全患者(LVEF40%) 除非有禁忌症或不能耐受者(2)适用于CHF(轻、中、重度)患者长期治疗;a.ACEI的治疗早期可能出现一些不良反应,但一般不影响长期应用,b.症状改善出现于治疗后数个月,c.即使症状改善不明显,ACEI仍可减少疾病进展的危险性20禁忌症(1)曾因服用ACEI而发生过威胁生命的不 良反应,如声带水肿或无尿肾功能衰竭(2)孕妇有可能致胎儿畸形(3)显著的低血压(SP5.5mm0l/L)(6)双侧肾动脉狭窄2122二、 阻滞剂干预治疗受体阻滞剂分类(1)非选择性1 和2受体阻滞剂,如普萘洛尔(2)选择性1 受体阻滞剂,如美托洛尔、比索洛尔,美托洛尔1 /2选择性约75倍,比索洛尔约120倍(3)兼有1 、2和受体阻滞作用的制剂,如卡维地洛,其1 /2选择性约7倍,1 /选择性约2-3倍,具有中度血管扩张作用23受体阻断剂用于心衰的治疗交感的激活1受体2受体1受体心肌细胞死亡心肌肥厚左心室功能障碍心律失常猝死低钾血管收缩心肌细胞死亡心肌肥厚比索洛尔美托洛尔心得安心脏毒性卡维地洛2439长期应用卡维地洛治疗重度心力衰竭的效果卡维地洛最后一列P值为安慰剂和卡维地洛比较312546卡维地洛比索洛尔美托洛尔(缓释剂)3326 受体阻滞剂起始及维持剂量剂量滴定递增方案12.5 12.5 mg bidmg bid6. 256. 25mg bidmg bid3.125 3.125 mg bid 2-6mg bid 2-6周增量周增量 监测监测BPBP、HRHR、RHYRHY、WTWT6.256.25mg bidmg bid2525mg bidmg bid27注意事项:(1)卡维地洛用于治疗心衰应在标准抗心衰疗法(地高辛、利尿剂和ACEI)的基础上进行。(2)卡维地洛治疗开始时剂量过大或调整过快,可能发生低血压或使心衰恶化。(3)由于受体阻滞剂在改善心衰方面具有剂量依赖性,或许在延长生存期方面亦有剂量依赖性,所以,应努力达到标准剂量28三、钙离子拮抗剂干预治疗DCM患者在CHF治疗的基础上加地尔硫卓治疗结果 主要改善LVEDd55mm,LVEF35%,QRS波130ms禁忌症 重度主动脉瓣返流,周身感染性疾病,感染性心内膜炎和败血症,严重肝、肾功能障碍者32 CHF伴心室内传导延迟患者56例双心室同步起搏后心功能平均改善级,左室充盈时间延长,二尖瓣返流量减少起搏治疗前起搏治疗后p值LVEF26.17.634.28.9p0.05(%)QRS(ms)143.119.4124.816.7p30mmHg。 运动时流出道梗阻加重。1.二尖瓣前向运动,2.心肌收缩更加有力。38病理改变 解剖主要为心肌肥厚,尤其是室间隔肥厚,也可单纯为心尖部。39临床表现症状1.劳力性呼吸困难2.劳力性胸痛3.心律失常4.晕厥5.猝死40临床表现 体征 1.体格检查:可见心界轻度扩大。 2.流出道梗阻者:胸骨左缘3-4肋间可闻及喷射性收缩期杂音。二尖瓣去也可闻及收缩期杂音。41辅助检查胸部X线检查心影可以正常或轻度增大42辅助检查心电图:主要表现:左心室高电压、倒置T波和异常Q波。ST压低和T波倒置多见于I、AVL、V4-V6.异常Q波:深而不宽,见于I、AVL或II、III、AVF和某些胸前导联。室内传到阻滞和其他各类心律失常。43辅助检查超声:临床最主要手段。心室不对称肥厚而无心腔扩大为其特征。舒张期室间隔厚度达15mm或与后壁厚度之比1.3。流出道梗阻者:室间隔部分向左心室突出、二尖瓣收缩期前移。舒张功能减退部分局限于心尖部肥厚室间隔厚度未达标者,可能需运动激发。44其他辅助检查心脏磁共振:心导管检查和冠状动脉造影:心内膜心肌活检:除外浸润性心尖部有意义。45诊断1.超声示:舒张期室间隔厚度达15mm或与后壁厚度之比1.3。2.结合病史及体格检查46肥厚心肌病(HCM)的治疗目的:改善症状、减少合并症、预防猝死。方法:1.减轻流出道梗阻; 2.改善心室顺应性; 3.防治血栓栓塞; 4.识别高危猝死患者。47肥厚心肌病(HCM)的药物治疗降低静息压力阶差降低运动压力阶差改善舒张功能调整终点静息心率-受体阻滞剂+60-70次/分钙拮抗剂维拉帕米+静息心率60-70次/分丙吡胺+症状缓解48HOCM的介入治疗HCM的动力流出道梗阻产生的机制 形态学因素:肥厚的室间隔基底部突入左室流出道 机械学因素:缩小的心室腔使乳头肌向前牵拉二尖瓣造成SAM现象 动力学因素:由于流体力学Venturi效应,对周围具有引力,引起或加重梗阻,并形成LV0TG49DDD起搏治疗HOCM的机制 心尖部收缩早于室间隔和心底部收缩 左室泵功能相对减低,左室流出道射血速率LVOTG 长期DDD起搏室间隔变薄 DDD起搏左室舒张功能改善 要求起搏器的房室传导时间短于生理房室传导,通常AVD为50110MS50经皮腔内室间隔心肌化学消融术(PTSMA)适应症: 有明显的临床症状 超声诊断LVOT宽度10mm,IVS厚度 15mm,室间隔/左室后壁1.3,SAM呈阳性 药物治疗效果不佳 LVOTPG 50mmHg或应激后70mmHg 心脏血管解剖适于行PTSMA51确定靶血管要点 球束阻塞间隔支后,LVOTPG下降 注射造影剂后证实(1)肥厚间隔由靶血管供血(2)侧支血运少,间隔能充分被消融(3)造影剂快速排空至冠状窦。另外球囊导 管阻塞间隔支后注入1-2ml造影剂,若 造影剂滞留在肥厚间隔部位,则此间隔 支为靶血管52非适应症 非梗阻性心肌病 合并严重的二尖瓣病变 间隔心肌较薄和间隔心肌中部梗阻者 合并其他需要手术的疾患 不能确定靶间隔支及球囊在间隔支固定不确定 53并发症 心绞痛可持续几分钟或数小时不等 房室传导阻滞 心室颤动 心肌梗死,由于操作失误,将无水酒精 注入左前降支所造成54HOCM的外科治疗适应症: 严重梗阻患者临床症状逐渐加重,内科治疗无效,心功能级左右 左室流出道梗阻严重,室内压力阶差50mmHg或选择性左室造影显示突入左心室腔者5556室间隔减容治疗的特性比较治疗疗死亡率残余压力阶差有效率压力阶差缓解时间双心室起搏14010-404周室间隔部分切除术2-31090立即室间隔消融术2-32070-808-12周57对HOCM治疗方法选择1.药物治疗效果不佳的患者可采用DDD起搏或PTSMA治疗,若两者均无效可手术治疗,做室间隔肌纵深切开术和肥厚心肌部分切除术.2.若间隔心肌较薄(18mm)和间隔心肌中部梗阻则不适合PTMA或手术治疗,可采用DDD起搏治疗.3.合并房颤的病人不适合DDD起搏治疗4.合并其他需要心脏手术的疾患以手术治疗并解决为佳.58限制型心肌病是以心室壁僵硬增加、舒张功能减退、充盈受限而产生临床右心衰症状为特征的一类心肌病。 确诊后5年生存率30%。 59限制型心肌病 特征为充盈受限,一侧或双侧心室舒张期容量降低但收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。可有间质纤维化。可以是特发性的,也可与其他如心肌淀粉样变性,心肌内膜病变(伴或不伴嗜酸细胞增多症)等有关。60病理与病理生理病理改变:心肌纤维化、炎细胞浸润和心内膜面瘢痕形成。心室壁僵硬、充盈受限、心室舒张功能减退,使心房后负荷增加、心房逐渐扩大,静脉回流受阻,静脉压升高,表现为右心衰。61临床表现主要是右心衰临床表现及特征。62辅助检查实验室检查:无特异性。心电图:低电压。心脏超声:双房扩大和心肌肥厚。63诊断1.病史及右心衰体征。 2.心电图:低电压。3.心脏超声:双房大、室壁不厚或增厚、左心室不扩大而充盈受限。 64治疗原发性RCM:无特异性治疗手段,主要避免劳累、呼吸道感染等加重心力衰竭的诱因。该病引起的心力衰竭常规治疗效果差。继发性RCM:治疗病因。6566
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