成釉细胞瘤成釉细胞瘤Ameloblastoma1 1 成釉细胞瘤成釉细胞瘤成成釉釉细细胞胞瘤瘤(ameloblastoma(ameloblastoma) )是是良良性性牙牙源源性性上上皮皮性性多多形形性性肿肿瘤瘤，但但有有局局部部侵侵袭袭性性。它它是是常常见见的的牙牙源源性性肿肿瘤瘤，据据国国内内六六所所口口腔腔医医学学院院校校口口腔腔病病理理教教研研室室统统计计资资料料，占占牙牙源源性性肿肿瘤瘤的的60%60%以上。以上。成成釉釉细细胞胞瘤瘤是是来来源源于于成成釉釉器器型型组组织织的的真真性性肿瘤，但不向釉质形成方向分化。肿瘤，但不向釉质形成方向分化。2 2 对成釉细胞瘤的认识已有100多年的历史。1827年一位叫Cusack的学者首先报告了一例发生于颌骨内的成釉细胞瘤。 Falkson在1879年对此肿瘤作了全面的描述。 1885年Malassze对此瘤命名为釉质瘤Adamantinoma (Adamas 希腊语，意思是 a hard substance)。 成釉细胞瘤成釉细胞瘤3 3 由于此名含有形成硬组织之意，而在成釉细胞瘤中并不存在有牙齿硬组织。所以，1929年Churchill将此瘤命名为“成釉细胞瘤”Ameloblastoma (Amel 法语，意思是 Enamel)，取代釉质瘤一词。成釉细胞瘤成釉细胞瘤4 4 近年来，随着认识的深入，人们发现成釉细胞瘤不是单形性，而是多性形，因而提出了多种分型意见。目前最具有代表性的分型意见一是WHO牙源性肿瘤组织分型(Kramer等，1992)，二是Gardner提出的临床病理分型。本教材主要选用WHO组织学分型，并结合国内资料和Gardner意见将成釉细胞瘤分为三种类型，即一般型、单囊型和周边型成釉细胞瘤。5 5 一般型成釉细胞一般型成釉细胞瘤瘤Classic Ameloblastoma6 6 一般型成釉细胞瘤一般型成釉细胞瘤一般型成釉细胞瘤一般型成釉细胞瘤(classic ameloblastoma)又称标准或经典又称标准或经典型骨内成釉细胞瘤型骨内成釉细胞瘤(classic intraosseous ameloblastoma)或称为实性或多囊型成釉细胞瘤。或称为实性或多囊型成釉细胞瘤。 7 7 n n一般型成釉细胞瘤的重要生物学特一般型成釉细胞瘤的重要生物学特点：一是肿瘤沿松质骨的骨小梁间浸点：一是肿瘤沿松质骨的骨小梁间浸润生长；二是肿瘤发生的部位影响预润生长；二是肿瘤发生的部位影响预后，特别是下颌升支和上颌磨牙区。后，特别是下颌升支和上颌磨牙区。n n这些部位的肿瘤可直接扩展至眼眶、这些部位的肿瘤可直接扩展至眼眶、上颌窦或颅底而危及生命。上颌窦或颅底而危及生命。8 8 临床特征：临床特征：成釉细胞瘤是一常见的牙源性肿瘤，但有局成釉细胞瘤是一常见的牙源性肿瘤，但有局部浸润性生长。根据我国六院校病理资料统计部浸润性生长。根据我国六院校病理资料统计,占口腔颌面部肿瘤的占口腔颌面部肿瘤的2.65，占牙源性肿瘤的，占牙源性肿瘤的60。 此瘤可发生于任何年龄，但以此瘤可发生于任何年龄，但以3049岁的岁的青壮年为多，平均年龄青壮年为多，平均年龄40岁左右，无明显性别岁左右，无明显性别差异差异(Small & Waldron:男男52%，女女48%。北医：男。北医：男57.4%，女，女42.6%)9 9 发发生生于于下下颌颌骨骨，发发生生于于上上颌颌骨骨。15 851010 肿瘤生长缓慢，从发现到就诊，平均病肿瘤生长缓慢，从发现到就诊，平均病期为期为6年左右。年左右。临床表现为无痛性，渐进性发展的颌骨临床表现为无痛性，渐进性发展的颌骨膨大。膨胀多向唇颊侧发展。骨质受压迫膨大。膨胀多向唇颊侧发展。骨质受压迫而吸收变薄。压之有乒乓球样感觉。骨质而吸收变薄。压之有乒乓球样感觉。骨质完全吸收后，触之局部有波动感。肿瘤小完全吸收后，触之局部有波动感。肿瘤小时颌面部无明显改变，肿瘤增大时可使面时颌面部无明显改变，肿瘤增大时可使面部出现膨隆改变。部出现膨隆改变。1111 1212 1313 1414 1515 口腔检查口腔检查：肿瘤区覆盖的粘膜，一般光滑而：肿瘤区覆盖的粘膜，一般光滑而无特殊改变，有时可见对颌牙齿的咬痕。肿无特殊改变，有时可见对颌牙齿的咬痕。肿瘤区牙齿的牙根由于受肿瘤的压迫而吸收，瘤区牙齿的牙根由于受肿瘤的压迫而吸收，引起牙齿松动、移位，甚至脱落。有的病人引起牙齿松动、移位，甚至脱落。有的病人将松动牙齿拔除后，拔牙创不愈，有瘤组织将松动牙齿拔除后，拔牙创不愈，有瘤组织长出。晚期成釉细胞瘤可以穿破骨膜和口腔长出。晚期成釉细胞瘤可以穿破骨膜和口腔粘膜，使口腔粘膜出现溃疡，此时应与鳞状粘膜，使口腔粘膜出现溃疡，此时应与鳞状细胞癌相鉴别。细胞癌相鉴别。 1616 线检查线检查：表现为颌骨单囊或多囊型溶骨：表现为颌骨单囊或多囊型溶骨性病损。典型的线图像为多囊病变，可性病损。典型的线图像为多囊病变，可见明显的切迹。有时可见囊内含有埋伏牙，见明显的切迹。有时可见囊内含有埋伏牙，以以 8|8 多见。可见肿瘤处牙根吸收。多见。可见肿瘤处牙根吸收。 1717 1818 1919 2020 2121 病理改变病理改变大体：大体：肿瘤大小不一，可由小指头大到肿瘤大小不一，可由小指头大到小儿头般大。颌骨骨皮质因肿瘤压迫而小儿头般大。颌骨骨皮质因肿瘤压迫而变薄，压之有乒乓球样感。变薄，压之有乒乓球样感。2222 病理改变病理改变大体大体：剖面有囊性和实性两种结构（囊性剖面有囊性和实性两种结构（囊性占占87%，实性占实性占22%），），常常是同一肿瘤常常是同一肿瘤内见有实性部分和囊性部分。实性区为灰内见有实性部分和囊性部分。实性区为灰白色或白色；囊性区中有大小不等的囊腔，白色或白色；囊性区中有大小不等的囊腔，囊内充满黄色或黄褐色液体。有时可见胆囊内充满黄色或黄褐色液体。有时可见胆固醇结晶；有时可见囊液呈胶冻状。囊腔固醇结晶；有时可见囊液呈胶冻状。囊腔内壁光滑。内壁光滑。2323 2424 2525 病理改变病理改变大体：在肿瘤的边缘处可见一部分骨小梁残留在肿瘤组织内。肿物可有包膜，但不完整。2626 成釉细胞瘤组织学结构变异较大，但均有肿瘤性上皮和结缔组织间质构成。典型的成釉细胞瘤是以形成牙板或成釉器样的结构而又不形成牙齿硬组织为其特点。肿瘤性上皮常形成大小不等的上皮岛或形成网状联结的上皮条索，形态类似于成釉器。 镜下：镜下：2727 在组织学上，一般型成釉细胞在组织学上，一般型成釉细胞瘤变异较大，可归纳为主要类型、瘤变异较大，可归纳为主要类型、细胞变异以及其他变异三种：细胞变异以及其他变异三种：2828 1主要类型 有两型，滤泡型和丛状型。 但同一肿瘤内两种类型可同时存在。2929 滤泡型滤泡型( (follicular pattern) )肿瘤上皮形成或多或少的孤立上皮岛。肿瘤上皮形成或多或少的孤立上皮岛。3030 滤泡型滤泡型( (follicular pattern) )上皮岛的周边部为上皮岛的周边部为一层立方状或高柱一层立方状或高柱状细胞，细胞核呈状细胞，细胞核呈栅栏状排列，远离栅栏状排列，远离基底膜，类似于成基底膜，类似于成釉器的成釉细胞或釉器的成釉细胞或前成釉细胞。团块前成釉细胞。团块与外周结缔组织之与外周结缔组织之间有明显的基底膜。间有明显的基底膜。3131 滤泡型滤泡型( (follicular pattern) )上皮岛的中心部上皮岛的中心部由多边形或多角形由多边形或多角形细胞构成这些细胞细胞构成这些细胞彼此呈疏松连接，彼此呈疏松连接，细胞突起相互连接细胞突起相互连接呈网状，类似于成呈网状，类似于成釉器的星网状层。釉器的星网状层。3232 滤泡型滤泡型( (follicular pattern) )星网状层样组织常星网状层样组织常发生变性，液体潴留发生变性，液体潴留而形成大小不等的囊而形成大小不等的囊腔。由于液体的压迫，腔。由于液体的压迫，周边部分的高柱状细周边部分的高柱状细胞可被压成扁平状。胞可被压成扁平状。囊腔及囊壁可见胆固囊腔及囊壁可见胆固醇结晶裂隙醇结晶裂隙。3333 3434 3535 3636 3737 3838 3939 4040 4141 4242 丛状型丛状型( (plexiform pattern) )肿瘤上皮排列成不规则的团块，或形肿瘤上皮排列成不规则的团块，或形成网状连接的上皮条索。每个上皮团块成网状连接的上皮条索。每个上皮团块或条索被一层柱状细胞环绕，其中含有或条索被一层柱状细胞环绕，其中含有似成釉器星网状层样细胞，但数量较滤似成釉器星网状层样细胞，但数量较滤泡型少。也可见囊肿形成，多由于间质泡型少。也可见囊肿形成，多由于间质变性引起。变性引起。4343 4444 4545 4646 1主要类型主要类型 有两型，有两型，滤泡型滤泡型和和丛状型丛状型。 但同一肿瘤内两种类型可同时存在。但同一肿瘤内两种类型可同时存在。2主要类型中的细胞变异主要类型中的细胞变异 棘皮瘤型棘皮瘤型 颗粒细胞型颗粒细胞型4747 棘皮瘤型棘皮瘤型( (acanthomatous type) )棘皮瘤型成釉细胞瘤是指肿瘤细胞棘皮瘤型成釉细胞瘤是指肿瘤细胞岛内的星网状层样有广泛的鳞状细岛内的星网状层样有广泛的鳞状细胞化生，部分或全部代替星网状结胞化生，部分或全部代替星网状结构，有时伴有角质形成。偶尔出现构，有时伴有角质形成。偶尔出现角化珠。肿瘤一般结构与滤泡型者角化珠。肿瘤一般结构与滤泡型者相似。相似。 4848 棘皮瘤型成釉细胞瘤棘皮瘤型成釉细胞瘤4949 棘皮瘤型成釉细胞瘤棘皮瘤型成釉细胞瘤5050 棘皮瘤型成釉细胞瘤棘皮瘤型成釉细胞瘤5151 棘皮瘤型成釉细胞瘤棘皮瘤型成釉细胞瘤5252 棘皮瘤型成釉细胞瘤棘皮瘤型成釉细胞瘤5353 颗粒细胞型颗粒细胞型( (granular cell type) )某些成釉细胞瘤的上皮细胞胞浆中某些成釉细胞瘤的上皮细胞胞浆中出现颗粒变。颗粒细胞部分或全部地代出现颗粒变。颗粒细胞部分或全部地代替了星网状细胞，甚至代替了周边的柱替了星网状细胞，甚至代替了周边的柱状细胞或立方细胞。颗粒细胞大，立方状细胞或立方细胞。颗粒细胞大，立方形、柱状、圆形或多边形，核小，染色形、柱状、圆形或多边形，核小，染色深，偏于一侧，甚至核消失。胞浆中含深，偏于一侧，甚至核消失。胞浆中含有丰富的嗜伊红颗粒。有丰富的嗜伊红颗粒。PAS染色阳性。染色阳性。在超微结构和组织化学上类似溶酶体在超微结构和组织化学上类似溶酶体。5454 granular cell type5555 granular cell type5656 granular cell type5757 granular cell type5858 granular cell type5959 1 1主要类型主要类型 有两型，有两型，滤泡型滤泡型和和丛状型丛状型。 但同一肿瘤内两种类型可同时存在。但同一肿瘤内两种类型可同时存在。2 2主要类型中的细胞变异主要类型中的细胞变异 棘皮瘤型棘皮瘤型 颗粒细胞型颗粒细胞型3 3其他变异其他变异classic ameloblastoma6060 玻璃样变玻璃样变 hyalinization在任何成釉细胞瘤在任何成釉细胞瘤, ,特别是在滤泡型特别是在滤泡型中肿瘤上皮团邻近的结缔组织可出现中肿瘤上皮团邻近的结缔组织可出现明明显的玻璃样变显的玻璃样变(marked hyalinization)。 某些成釉细胞瘤内可出现不良性钙某些成釉细胞瘤内可出现不良性钙化。化。6161 玻璃样变玻璃样变 hyalinization6262 促结缔组织增生型成釉细胞瘤促结缔组织增生型成釉细胞瘤 desmoplastic ameloblastoma成釉细胞瘤的间质一般为疏松结缔组成釉细胞瘤的间质一般为疏松结缔组织，有时肿瘤内结缔组织显著增生，胶原织，有时肿瘤内结缔组织显著增生，胶原丰富，排列成扭曲的束状，可见玻璃样变，丰富，排列成扭曲的束状，可见玻璃样变，肿瘤性上皮团或条索位于纤维束之间，