资源预览内容
第1页 / 共16页
第2页 / 共16页
第3页 / 共16页
第4页 / 共16页
第5页 / 共16页
第6页 / 共16页
第7页 / 共16页
第8页 / 共16页
第9页 / 共16页
第10页 / 共16页
亲,该文档总共16页,到这儿已超出免费预览范围,如果喜欢就下载吧!
资源描述
先天性胆管扩张症先天性胆管扩张症为临床上最常见的一种先天性胆道畸形。其病变主要是指胆总管的一部 分呈囊状或梭状扩张,有时可伴有肝内胆管扩张的先天性畸形。女性发病高于男性,约占 总发病率的60%80%。此症又称为胆总管囊肿、先天性胆总管囊肿、先天性胆总管扩 张症、原发性胆总管扩张等。随着对此症研究的深入,发现除了胆总管的囊性扩张之外, 约有半数的患者仅表现为胆总管的梭形或圆柱形扩张,而非巨大的囊肿。另外除了肝外胆 总管的扩张外,约1/4的病例同时合并有肝内胆管的扩张。1 病因2 临床分型3 临床表现4 检查5 鉴别诊断6 治疗7 预后病因病因仍未完全明了,曾有胚胎期胆管空化异常学说、病毒感染学说、胆总管远端神经、肌肉发育不良学说等。上世纪60年代末Babbitt提出与胰胆管合流异常存在密切联系,特别是70年代后日本学者古味信彦(KomiNobuhiko)创立胰胆管合流异常研究会,将有关研究推向深入后,胰胆管合流异常在先天性胆管扩 张症的发病过程中所起的作用越来越引起了大家的关注。目前,大多数学者认为 这是一种先天性疾病。1。胆道胚胎发育畸形肝外胆管系统的形成多在胎儿第5至7周.此时胆道系统管内的上皮细胞增 生,形成实性细胞索,后空泡形成并融合成胆道的管腔。如果某部分上皮细胞过 度增殖,在空泡化再贯通时远端狭窄而近端过度空泡化就可能形成胆管的扩张. 也有学者提出胰胆管合流向十二指肠远端开口异位是先天性胆管扩张症的病理 改变之一,提示此病变可能是胰胆管合流共同通道延长的病因。2. 胆总管末端梗阻由于胆总管末端梗阻,胆汁排出不畅而导致胆总管的近端继发性扩张。3. 胆总管远端神经、肌肉发育不良有学者发现先天性胆管扩张症胆总管远端管壁缺少神经节细胞,提示神经节 细胞的缺少可能导致胆总管节律性运动降低、而远端肌肉功能性或结构性发育不 良可能引起胆总管的梗阻、胆汁排出障碍、近端胆道内压力上升,最终引致不同 程度的胆管扩张。我国学者进行的相关研究中也发现胆总管囊肿末端狭窄部位的 肌层有明显增厚、且神经节细胞异常。4。遗传性因素尽管没有证据证实本病有肯定的遗传途径链,但国际上及国内均有家系发病 的报道。笔者进行过同患先天性胆管扩张症的48 岁父亲与11岁女儿的手术.5. 胰胆管合流异常致病学说1916年日本学者木积对一例先天性胆管扩张症患者进行剖检时,发现扩张 的胆总管下端存在胰管与胆管过长的共同通道,而首次提出了胰胆管合流异常的 概念。后来,60年代末与70年代初,美国Babbitt、日本古味信彦对胰胆管合流异 常的病理改变及与本症的关系进行了更为详尽的研究,而提出胰胆管合流异常致 病学说。作者也曾进行过胰胆管合流异常及胆总管远端狭窄的幼犬动物模型实 验,成功制成胆管扩张的动物模型,提示胰胆管合流异常引致胰液向胆道内反流, 而最终导致胆管扩张,这些研究都支持胰胆管合流异常的致病学说。6. 多种因素合并致病学说近年来诸多学者的研究发现,临床上最常存在的两种先天性胆管扩张症类 型,囊肿型与梭状型之间,其病理改变并不完全一致.因此认为其病因可能是由于 多种因素引起的先天性发育畸形.临床分型在对先天性胆管扩张症的认识和诊治的发展历史过程中,出现过几种临床、 病理的分类。影响较大,且被广泛参考应用的有Alonso-lej分类及Todani分类 方法.了解先天性胆管扩张症的分型,有助于更清楚地明了其病理形态,为下一 步的治疗提供指导和帮助,也为该病的国际性的综合研究提供一个统一的研究 交流的平台.Alonso-lej1959 年提出根据本病形态特点分为:1。1型胆总管囊性扩张型,从胆总管起始部位到胰腺后的胆总管均呈囊性扩张。囊 肿通常直径为618cm,可容300500ml胆汁,较大儿童甚至可达10001500ml。2。11型 胆总管憩室型。较少见,仅占23。1%,在胆总管侧壁有囊肿样扩张,囊肿以狭窄的基底或短蒂与胆总管侧壁连接,胆管的其余部分正常或有轻度扩张.3HI型胆总管囊肿脱垂罕见,仅占1.4%。病变表现为胆总管末端扩张并疝入十二 指肠内,此型在临床上有时被误诊为十二指肠内息肉或肿瘤。1975年日本学者户谷(Todani)在Alonsolej分类的基础上增加了第W型和 第V型,即多发性扩张型及先天性肝内胆管扩张I型,有三个亚型:I a型, 胆总管囊性扩张,常见类型;I b型,节段性的胆总管囊性扩张,无胰胆合流异常, 极少见;Ic型,胆总管梭状扩张,常见类型。II型,胆总管憩室型。III型, 胆总管末端囊肿脱垂。4W型是指多发性的肝内或肝外的胆管扩张,分两个亚型。IVa:肝外胆总管扩张同时 合并肝内胆管扩张;Wb:肝外胆管的多发性扩张。5V型肝内胆管扩张。但随着对肝内胆管扩张了解的深入,目前多数作者认为这是 一独立的病症(Caroli病)。其与先天性胆管扩张症有着本质的区别.基于临床常见的病理形态、临床特点和胰胆管合流异常的类型,目前常用一 种新的、简便明了、有利于临床诊疗的分类方法:囊肿型与梭状型囊肿型, 病程较短,发病较早,在胎儿或新生儿期胆总管壁尚未发育成熟,当管内压力增 高时,则呈囊状扩张,病变局限,分界清楚,多见于婴幼儿。胆总管远端与胰管 的合流呈胆管一胰管型;梭状型,病程较长,发展缓慢,呈梭形或称为纺锤状 扩张病变,分界不甚清楚。此型多见于年长儿或成年人。胆总管远端与胰管的合 流为胰管一胆管型。两型肝内胆管都可见有不同程度的扩张.临床表现腹痛、黄疸及腹部包块为本病的3 个典型症状,但许多患儿,特别是梭状型患儿多不同时具有上述的三主征”。临床上常以其中12种表现就诊。1.腹痛多局限在上腹、右上腹部或脐周围。疼痛性质以绞痛为多,也可表现为持续 性或间歇性的钝痛、胀痛或牵拉痛。高脂肪或多量饮食常可诱发腹痛。幼小病儿 因不会诉说腹痛,常易误诊。相当一部分婴幼儿腹痛时常呈头肩向下的跪卧位姿 势。有的腹痛反复发作,间歇性发作迁延数月乃至数年,疼痛发作时常伴有黄疸, 并可同时有恶心、呕吐、厌食等消化道症状。具有腹痛者占60%80%。有的腹痛突然加重并伴有腹膜刺激症状,常见胆总管穿孔,继发胆汁性腹膜 炎。患儿多哭闹不安,呕吐,进行性腹胀加重,但腹膜刺激征较胃肠道穿孔为轻, 经腹腔穿刺抽出胆汁性腹腔积液而获诊断。2。包块多于右上腹部或腹部右侧有一囊性感光滑包块,上界多为肝边缘所覆盖,大 小不一,偶见超过脐下接近盆腔的巨大腹部包块病例。可有轻重不一的触痛.部 分囊肿的下端胆总管处有瓣状皱襞,似活瓣阻碍胆汁排出.囊内胆汁排出后,囊 肿体积会变小,黄疸亦渐消退,这时囊肿体积会变小,黄疸减轻。在本病的诊断 上有较高的参考价值。梭状型胆管扩张症则多不会触及腹部包块。3.黄疸间歇性黄疸为其特点,多数病例均存在此症状。出现黄疸间隔时间长短不一。 严重黄疸可伴有皮肤瘙痒,全身不适。黄疸出现和加深说明因胆总管远端梗阻,胆 汁引流不畅所致,合并囊内感染或胰液反流会导致加重。当炎症减轻,胆汁排出通 畅,黄疸可缓解或消退.部分患儿黄疸加重时,粪便颜色变淡,甚至呈白陶土色, 同时尿色深黄。除三个主要症状外,合并囊肿内感染时可有发热,体温可高达38C39C, 亦可因炎症而引起恶心、呕吐的消化道症状.病程较长或合并黄疸者,患儿可因 脂溶性维生素吸收的障碍而引致凝血因子合成低下,患儿有易出血的表现。个别 还表现有维生素A缺乏的一系列症状。检查1。血生化检查提示常有不同程度的肝功能受损,可有高胆红素血症的表现,以直接胆红素 增高为主。少数患儿各项检查指标可基本正常。合并囊肿内感染者可见血象增高 等的炎症改变。常有出凝血时间的延长。有相当比例的患儿,尤其是梭状型者病程中发现血、尿胰淀粉酶增高,而被 误诊为单纯的急性胰腺炎。临床实际病例中确有合并胰腺炎者,但多数病例为由 于胰液会反流入肝内胆管,在毛细胆管中胰淀粉酶可通过肝静脉窦而反流入血循 环所致,多非真性胰腺炎。2。B超检査最为简便且无创的检查手段,可初步获得诊断.肝脏下方显示界限清楚的低 回声区,并可査明肝内胆管扩张的程度和范围及是否合并胆管内结石.3。 X 线检査当囊肿较大时,于右上腹部可见边缘光滑,密度均匀的软组织肿块,并可见 胃及结肠被推移,可见胃窦部被推向左上方,十二指肠段向右推移,十二指肠框 扩大,但对于梭状型胆管扩张症其普通X线检查较难诊断。4. 胆道造影口服或静脉胆道造影,因造影剂被稀释,多数显影不清楚。当有肝功能严重 损害时不宜采用。由于目前多可通过较先进的检查方法来替代,所以临床已基本 停用。5。经皮肝胆管造影(PTC)检查通过该项检查可以了解肝内胆管囊性扩张的部位,可为手术选择提供指导。 了解有无胰胆管的合流异常及胰胆管远端的病理变化,明确诊断,了解远近端胆 管的狭窄程度、采取胆汁,进行细菌学检查。但由于本检查法需全身麻醉配合且 损伤大,有一定的危险性,目前多由ERCP所替代。6逆行性胰胆管造影(ERCP)损伤相对较小,对小儿需全麻,成人仅黏膜浸润麻醉即可,无明显的器质性 损伤造影易成功,且可获得优于PTC的诊断效果。目前,在国外也可对新生儿 顺利进行ERCP的检查,对胰胆合流异常的诊断更为有效。7放射性核素131I肝胆ECT扫描可直接动态观察肝胆系统的形态与功能,亦可观察胆总管囊肿的位置、大小、 形态及排泄状态。8。CT检查可明确胆总管扩张的程度、位置,胆总管远端狭窄的程度以及有无肝内胆管 扩张,扩张的形态及部位等,有助于术式的选择。近年来由于螺旋CT及其三维 甚至四维成像技术的发展,可以立体性地全面地反映肝内胆管的影像。9。磁共振及磁共振胰胆管成像技术(MRCP)是 90 年代才成熟应用到临床的一种高新无创成像技术。利用磁共振的特殊 呈像技术获得清晰的胰胆管呈像效果,甚至可明确地判断出是否合并胰胆合流异 常.10.术中胆道造影对于无术前ERCP或MRCP的病例,术中胆道造影仍十分必要。可详细了 解肝内胆道及胆总管远端和胰胆合流异常的病理形态。因部分肝内胆管的囊性扩 张或狭窄需行适当的肝门部甚至肝内胆管成形术,以确保防止术后并发症的出现. 术中胆道造影可很好地指导手术.鉴别诊断1. 囊肿型以右上腹或上腹部包块为突出表现,而无黄疸者鉴别(1)肝包虫病 其与胆管扩张症的不同之处为患者存在畜牧区与狗、羊等动 物接触。囊肿会是逐渐增大。B超及CT检查均示为肝内占位性病变,肝外胆总管 显示正常。多半嗜酸性细胞计数增多。Casoni试验(包虫皮内试验)阳性率高达 80%95%.80%补体结合试验阳性.(2)肝囊肿 肝较大,硬且有结节感,无触痛。肝功能检查一般均正常,多囊 肝患者有时可同时伴有肾胰腺或脾的多囊性病变.B超及CT检查多可明确显示 囊肿位于肝内而肝外胆道正常。(3)腹膜后囊性肿物 如囊性畸胎瘤、淋巴管瘤等。从症状和体征来看较难 与无黄疸的胆总管囊性扩张鉴别,B超、CT可基本区别,行ERCP检查可除外胆 管扩张。右侧肾积水体格检查不易与胆管扩张相区别,但肾积水多偏侧方,腰三 角区常饱满,特别是借助B超、静脉肾盂造影(IVP)或胰胆管逆行造影(ERCP) 两者很易鉴别。(4) 肾母细胞瘤主要不同点为肿瘤生长较快,可有高血压或血尿,患儿 一般情况多较差。肿瘤为实体性,中等度硬。腹部X线平片可见肿块将肠管 推向内侧,有时瘤体内有散在点片状钙化点。静脉肾盂造影可见肾盂肾盏变形或 被挤压破坏不显影或仅少量造影剂显于肾盂。(5) 胰腺囊肿儿童假性胰腺囊肿与外伤有密切关系,囊肿多位于左上腹部 或脐上,常伴有腹痛.尿糖及血糖升高,血清淀粉酶升高或正常。以B超、CT或 ERCP 检查,多无困难区分.2. 以黄疸为突出
网站客服QQ:2055934822
金锄头文库版权所有
经营许可证:蜀ICP备13022795号 | 川公网安备 51140202000112号