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白瘢风治疗共识(2009版)中国中西医结合学会皮肤性病专业委员会色素病学组本指南以中国中西医结合学会皮肤性病专业委员会色素病学组制订的白瘢风治疗共识修改稿(2005版) 为基础.经色素病学组委员及国内相关专家讨论制定。参加起草及讨论的成员(按姓氏汉语拼音排列):常 建民、杜娟、傅雯雯、高天文、李春英、柳曦光、乔树芳、秦万章、涂彩霞、温海、许爱娥、叶庆佾、赵 广、周春英、朱光斗、朱铁君。白瘢风治疗目的是控制皮损的发展,促进白斑复色。一、选择治疗措施时主要考虑因素1病期:分为进展期和稳定期。进展期判定标准参考VIDA积分:近6周内出现新皮损或 原皮损扩大(+4分);近3个月内出现新皮损或原皮损扩大(+3分);近6个月内出现新皮损或 原皮损扩大(+2分);近1年内出现新皮损或原皮损扩大(+1分);至少1年内稳定(0分);至 少1年内稳定且有自发色素再生(-1分)。总分1分即为进展期,4分为快速进展期。2. 白斑面积(占体表面积):1级为轻度,V1%; 2级为中度,1%-5%; 3级为中重度, 6%-50%; 4级为重度,50%(手掌面积为体表面积的l %)。3. 型别:分为寻常型和节段型。寻常型又分为局限型:面积为l级,局限于一个解剖区; 散发型:面积为2-3级,多个解剖区;泛发型:面积为4级(或50%);肢端型。4. 部位:面部复色效果好,口唇、手足部位复色效果差。5. 年龄:分为成人和儿童白瘢风。疗效儿童好于成人。6病程:早期疗效好,病程长治疗效果相对较差。二、治疗原则(一)进展期自瘢风:1. 寻常型:局限型:可外用糖皮质激素(简称激素)或钙调神经磷酸酶抑制剂(他克莫司、 吡美莫司)等,也可外用低浓度的光敏药,如浓度V0.1%的8-甲氧沙林(8-MOP);局部光疗可 选窄谱中波紫外线(NB-UVB)、308 nm准分子激光及准分子光、高能紫外光等。散发型、泛 发型和肢端型:中医中药、免疫调节剂,VIDA积分3分考虑系统用糖皮质激素。光疗及局部 外用药治疗参考进展期局限型。2. 节段型:参考进展期局限型治疗。(二)稳定期白瘢风:1. 寻常型:局限型:外用光敏剂(如咲喃香豆素类药物8-MOP等)、激素、氮芥、钙调 神经磷酸酶抑制剂、维生素D3衍生物等;自体表皮移植及黑素细胞移植;局部光疗参考进展 期局限型或光化学疗法。散发型、泛发型和肢端型:光疗或光化学疗法,如NB-UVB,PUVA 等;中医中药;自体表皮移植或黑素细胞移植(暴露部位或患者要求的部位)。局部外用药治疗 参考稳定期局限型。2. 节段型:自体表皮移植或黑素细胞移植,包括自体表皮片移植,微小皮片移植,刃厚 皮片移植,自体非培养表皮细胞悬液移植,白体培养黑素细胞移植等。其他参考稳定期局限型 治疗。三、治疗细则(一)激素治疗:1. 局部外用激素:适用于白斑累及面积10%的进展期皮损。超强效或强效激素,可连 续外用1-3月或在专科医师的指导下使用,或予强弱效或弱中效激素交替治疗。弱效激素效果 相对较差,强效激素效果相对较好。成人推荐外用强效激素。如果连续外用激素治疗3-4月无 复色,则表明对激素治疗疗效差,需更换为其他局部治疗方法。2. 系统用激素:主要适用于泛发性进展期白瘢风患者。口服或肌内注射激素可以使进展 期白瘢风尽快趋于稳定。成人进展期白瘢风,可小剂量口服泼尼松0.3 mgkg-id-i,连服l -3个月,无效中止。见效后每2-4周递减5mg,至隔日5mg,维持3-6个月。或复方倍他米松 1mL,肌内注射,每20-30天1次,可用1-4次。(二)光疗及光化学疗法:1. 局部光疗:NB-UVB每周治疗2-3次,按说明书要求根据不同部位选取不同的初始治疗 剂量,或者在治疗前测定最小红斑量(MED),起始剂量为最小红斑量的70%。下一次的照射剂 量视前次照射后出现红斑反应情况而定:如未出现红斑或红斑持续时间V2小时,治疗剂量提 高10%-20%,直至单次照射剂量达到3.0 J/cm2 (III型、W型皮肤)。如果红斑超过72小时 或出现水疱,治疗时间应推后至症状消失,下次治疗剂量降低10%-20%。如果红斑持续24 72小时,应维持原剂量继续治疗。308 nnl单频准分子光、308 Ilm准分子激光:每周治疗2 -3次,治疗起始剂量及下一次治疗剂量调整可参考NB-UVB。氦氖激光:每一治疗点的能量为 3.0 J/cm2,每周治疗1 -2次。高能紫外光:根据皮肤类型测定最小红斑量,治疗剂量一般为 最小红斑量的2-4倍,面颈部等皮肤薄嫩部位首次治疗剂量应低于2倍最小红斑量,以后治疗 可根据红斑及复色情况上下调整剂量10%-20%。每周治疗2-3次。2. 全身光疗:每周治疗23次,初始剂量及下一次治疗剂量调整与局部NBUVB类同。 NBUVB比PUVA治疗方便,治疗后眼睛不需要遮光保护,光毒性反应少。对NBUVB治疗无 效的患者,可换用PUVA治疗。关于NBUVB最大安全累积剂量尚无确切的数据,目前文献中 白色人种最长治疗时间为15个月,治疗次数为133次,累积剂量为246 J/era:。一项治疗 指南认为NBUVB最少应治疗6个月,如果效果理想,可以接受长达2年的治疗。但经过第一 年的治疗后,患者应休息3个月再治疗。3. 局部光化学疗法:对于局限性白瘢风,局部外涂咲喃香豆素类药物(8-MOP、补骨脂酊 等)+日晒是一种疗效好,实用性强的治疗选择,可以用于成人和5岁以上儿童。白斑累及体表 面积V10%的患者:每天在白斑处涂以咲喃香豆素类药物,30分钟以后日晒,每天白斑部位 在上午10点到下午4点日晒白斑部位15-20分钟。肤色较白的人开始时每天日晒5-10分钟, 2周后,如果局部没有淡红斑出现,每天日晒时间增加到35-45分钟。白斑累及体表面积V20% 的患者:每天在白斑部位涂以咲喃香豆素类药物,涂药后30分钟局部照射UVA, UVA开始剂量 1.2 J/cm2,以后每次增加0.25-0.5 J/cm2。每周治疗2次。出现淡红斑后,剂量不再增加, 维持红斑量。4. 口服光化学疗法:适用于白斑累及体表面积20%的患者,对NB-UVB及外用PUVA治 疗抵抗的患者,年龄12岁的患者。治疗方法:UVA照射前1.5小时口服8-MOP 0.3-0.4mg/kg, UVA开始剂量l-2J/cm2,以后每次增加0.250.5 J/cm2,直至淡红斑出现。UVA的剂 量应始终维持在最小红斑出现量。每周治疗2次,不能连续2天治疗。口服8-MOP后在室内室 外均应戴防UVA眼镜18-24小时,外出使用防晒剂,避免日晒。5. 光敏药物:外用补骨脂素、煤焦油制剂等。中药光敏药:补骨脂、白芷、无花果 等。禁用:妊娠期、哺乳期妇女,糖尿病、肝肾功能异常者,白内障,光敏者,皮肤癌,外阴 部位,对补骨脂素过敏或不耐受者。(三)移植治疗:适用于稳定期白瘢风患者,尤其适用于局限型和节段型白瘢风患者,其他 型别白瘢风的暴露部位皮损也可以采用。治疗需考虑白斑的部位和大小,进展期白瘢风及瘢痕 体质患者为移植禁忌证。常用的移植方法包括:自体表皮片移植,微小皮片移植,刃厚皮片移 植,自体非培养表皮细胞悬液移植,自体培养黑素细胞移植,单株毛囊移植等。自体表皮片移 植操作简单可行,疗效较好。移植治疗与光疗联合治疗可提高临床疗效。(四)免疫抑制剂:外用钙调神经磷酸酶抑制剂包括他克莫司软膏及吡美莫司乳膏。治疗时 间为3-6个月,复色效果最好的部位是面部和颈部。黏膜部位和生殖器部位也可以使用。无激 素特别是强效激素引起的副作用,但要注意增加局部感染如毛囊炎等。(五)维生素D3衍生物:外用卡泊三醇及他卡西醇可用于治疗白瘢风,每日2次外涂。维生 素D3衍生物可与窄谱UVB、308nm准分子激光、PUVA等联合治疗。也可以与外用激素和钙调 神经磷酸酶抑制剂联合治疗。局部外用卡泊三醇或他卡西醇可增强窄谱UVB治疗白瘢风的疗 效。卡泊三醇或他卡西醇结合补骨脂素+日光照射的治疗效果优于单纯使用卡泊三醇或他卡西 醇。与PUVA联合使用,尤适用于单用PUVA无效的手足皮损。(六)中医中药:辨病结合辨证:分为进展期和稳定期2个阶段,形成与之相对应的四个主 要证型(风湿郁热证、肝郁气滞、肝肾不足证、瘀血阻络证)。进展期表现为风湿郁热证、肝郁 气滞,稳定期表现为肝肾不足证、瘀血阻络证。儿童常表现为脾胃虚弱。治疗上进展期以驱邪 为主,疏风清热利湿,疏肝解郁;稳定期以滋补肝肾、活血化瘀为主,根据部位选择相应引经 药。(七)脱色治疗:主要适用于白斑累及面积95%的患者。已经证实对复色治疗的各种方法 抵抗,在患者要求下可接受皮肤脱色。常用脱色剂:20%莫诺苯宗(氢醌单苯醚),每日2次, 连用3-6周;也可用20%4-甲氧基苯酚乳膏(对苯二酚单甲醚)。开始用10%浓度的脱色剂, 以后每1 -2个月逐渐增加浓度。每天两次,先脱色曝光部位再脱色非曝光部位,1-3月出现临 床疗效。注意减少皮肤对脱色剂的吸收,身体擦药后2-3小时禁止接触他人皮肤。(八)遮盖疗法:用于暴露部位皮损,采用含染料的化妆品涂搽白斑,使颜色接近周围正常 皮肤色泽。(九)儿童白瘢风:局限性白斑:V2岁的儿童,可外用中效激素治疗,采用间歇外用疗法 较为安全。2岁的儿童,可外用中强效或强效激素。局部钙调神经磷酸酶抑制剂:他克莫司 软膏及吡美莫司乳膏等也可用于儿童白瘢风的治疗。快速进展期的儿童白瘢风皮损可采用小剂 量激素口服治疗,推荐口服泼尼松5-10 mg/d,连用2-3周。如有必要,可以在4-6周后再重 复治疗一次。(十)辅助治疗:应避免外伤和暴晒,特别是在进展期。补充维生素B维生素E,叶酸, 锌剂,钙剂,硒等可能有一定帮助。治疗伴发疾病。心理咨询,解除顾虑、树立信心、坚持治 疗。注:遵循本治疗指南并不能保证所有患者都能取得满意疗效。本治疗指南并非包括目 前所有白瘢风的治疗方法。白瘢风治疗应争取确诊后尽早治疗,治疗尽可能采取个性化的综 合疗法(中西医相结合,外用内服药物相结合,药物和理疗相结合,药物和理疗及外科手术疗 法相结合)。治疗应长期坚持,一疗程至少3个月以上。某些药物(如他克莫司、吡美莫司、 卡泊三醇等)的药物说明书中并未包括对白瘢风的治疗,但国内外已有大量文献证明这些药物 对白瘢风是有效的。关于快速进展期儿童白瘢风患者使用小剂量激素口服的治疗方法,参考 2005年第63届美国皮肤科学会(American Academy of Dermatology,AAD)年会上发表的白瘢 风治疗共识,并经专家讨论形成的。中华皮肤科杂志2009年9月第42卷第9期
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