第十一章神经系统疾病小儿神经系统解剖特点与临床诊断概述一、神经系统发育过程 1.神经系统调节人体几乎所有的生理功能，神经元与胶质细胞的动态相互作用构成神经系统的基础功能单位。 2. 3.神经髓鞘化的发生高峰在刚出生至出生后8个月左右 4.神经元增殖的主要时期：人类胚胎发育的第3至4个月。 5.神经元移行发生高峰：妊娠35个月。 若神经元移行障碍，会出现脑裂畸形、无脑回、多小脑回、灰质异位，临床常表现为智力和运动发育障碍及惊厥发作。二、小儿神经系统的解剖生理特点1.神经系统的发育在胎儿期最早开始，新生儿神经细胞数目与成人相同，但其树突与轴突少而短。3岁时神经细胞分化已基本完成，8岁时接近成人。2.脑脊液压力 压力0.691.96（新生儿0.290.78）kPa 外观 清亮透明，潘氏试验阴性 细胞数 05（新生儿或小婴儿020）106/L 蛋白 0.20.4（新生儿0.21.2）g/L 糖 2.24.4mmol/L 3.神经反射特点 正常足月儿出生时即具有觅食、吸吮、吞咽、拥抱、握持等一些先天性（原始）反射和对强光、寒冷、疼痛等的反应。 无条件反射如吸吮、握持、拥抱等反射应随年龄增长而减弱，足月儿一般于生后34个月消失。新生儿和婴儿肌腱反射较弱，腹壁反射和提睾反射也不易引出，到1岁时才稳定。 34个月前小儿肌张力较高，Kernig征可为阳性，2岁以下小儿Babinski征阳性（对称）是生理状态。热性惊厥一、概述 热性惊厥，或称高热惊厥，由发热诱发的惊厥发作。发病年龄为3个月至6岁，高峰发病年龄为6个月至3、4岁。临床特征是在发热的早期，体温骤升阶段发生惊厥，发作时体温多在38.539以上，发作前后一般状况良好，神经系统无其他异常。 二、临床表现 热性惊厥多在发热初期体温骤升时，突然出现短暂的全身性惊厥发作，伴意识丧失。 大多在一次热程中仅发作一次。发作后恢复较快，神经系统检查多正常。 感染是引起多数热性惊厥患儿发热的原因。三、临床分型四、诊断 年龄体温惊厥类型发作时的意识状态持续时间发作后表现等 辅助检查多无特殊发现。 需要与中枢神经系统感染，小儿急性传染病初期，急性代谢紊乱鉴别。五、治疗 热性惊厥的防治原则是尽快控制惊厥发作、预防惊厥复发，预防发热性疾病。癫痫一、概述 癫痫是多种原因所致的慢性脑功能异常综合征，是小儿神经系统常见疾病之一。临床表现为反复惊厥发作。惊厥发作是由于大脑神经元过度同步的异常放电引起的突发性、一过性脑功能障碍，表现为意识、运动、感觉、情感及认知等方面的短暂异常。其中半数以上在5岁以内起病。 二、分类（一）部分性（限局性或局灶性）发作1.简单部分性发作 运动性发作 感觉性发作 植物神经性发作 精神症状性发作 2.复杂部分性发作 3.部分性发作演变为全身性发作（二）全身性（全面性，广泛性，弥漫性）发作1.强直-阵挛发作 2.强直性发作 3.阵挛性发作 4.失神发作 5.肌阵挛发作 6.失张力发作（三）分类不明的各种发作部分性发作又称限局性或局灶性发作，异常放电起源于脑的某一部位，故临床发作和脑电图异常均有局灶性起源，发作时意识存在。 其中简单部分性发作时完全清醒，复杂部分性发作有意识障碍。 全身性发作又称全面性发作，异常放电起始于双侧大脑半球，脑电图为全脑异常放电，发作时意识丧失三、临床表现1.常见癫痫发作的临床表现2.常见癫痫综合征 小儿良性癫痫伴中央颞部棘波 儿童失神癫痫婴儿痉挛Lennox-Gastaut综合征获得性癫痫性失语边睡边抽是良性，脑电中央有尖波 突然发呆是失神，每秒3次有慢波 小婴儿抽会变傻，脑电背景全打乱 老公抽风也会傻，每秒2个半慢波 哑巴抽风并不傻，脑电背景会正常 3.癫痫持续状态 指癫痫发作持续30分钟以上，或反复发作、发作间期意识不恢复者。 突然停药、药物中毒或其他诱发因素（如高热等）是癫痫持续状态的常见诱因。四、诊断五、治疗1.治疗原则2.抗癫痫药使用原则3.癫痫持续状态的治疗原则发作类型可选用的抗癫痫药物全身性典型失神丙戊酸，乙琥胺，氯硝西泮，托吡酯肌阵挛或失张力丙戊酸，苯巴比妥，氯硝西泮，托吡酯大发作丙戊酸，苯巴比妥，卡马西平，苯妥英钠部分性发作卡马西平，苯巴比妥，丙戊酸，拉莫三嗪，托吡酯癫痫综合征可选用的抗癲痫药物婴儿痉挛ACTH或泼尼松，吡哆醇，托吡酯，丙戊酸，氯硝西泮Lennox-Gastaut丙戊酸，托吡酯，苯巴比妥Landau-Kleffner泼尼松，甲基泼尼松龙，氯硝西泮，丙戊酸热性惊厥预防苯巴比妥，丙戊酸（长效预防）额叶癫痫卡马西平，苯巴比妥，拉莫三嗪BECCT丙戊酸，苯巴比妥，苯妥英钠JME丙戊酸，氯硝西泮，苯巴比妥【例题】 小儿癫痫发作中最常见的发作类型是 A.强直-阵挛发作 B.阵挛性发作 C.肌阵挛发作 D.强直性发作 E.失神发作 正确答案A 【例题】 原发性婴儿痉挛症首选的药物是 A.ACTH或泼尼松 B.苯巴比妥 C.氯硝西泮 D.丙戊酸钠 E.托吡酯 正确答案A 【例题】 符合Lennox-Gastaut综合征临床特点的是 A.起病多在1岁以内 B.常有强直性发作、肌阵挛发作等多种发作形式 C.智力发育正常 D.脑电图呈全脑同步3Hz棘-慢综合波 E.容易治疗，预后好 正确答案B 【例题】 以下哪项描述符合儿童失神癫痫 A.以青春期发病最多见 B.多见于有广泛性脑损伤的患儿 C.失神发作可由过度换气所诱发 D.脑电图呈1.52.5Hz的全脑慢-棘综合波 E.首选苯巴比妥治疗 正确答案C 【例题】 下列哪项描述符合小儿良性癫痫伴中央颞区棘波 A.多在生后23岁起病 B.癫痫发作与睡眠关系密切 C.脑电图在中央区、中颞区见典型3Hz棘-慢综合波爆发 D.可伴有智力发育障碍 E.预后良好，多于成年后停止发作 正确答案B 【例题】 符合儿童失神癫痫临床特点的是 A.大多继发于围产期脑损伤 B.表现为频繁的失神发作、伴有跌倒，持续12分钟 C.发作期脑电图为全部性3Hz棘-慢综合波爆发 D.常伴有智力障碍 E.大多需要终身用药 正确答案C 【例题】 以下哪项符合抗癫痫药物的使用原则 A.反复发作达到3次或3次以上，才能进行药物治疗 B.联合用药的效果优于单药治疗 C.大剂量用药可缩短治疗疗程 D.癫痫控制后巩固半年可停药 E.根据发作类型选药 正确答案E 【例题】 典型失神发作首选的抗癫痫药物是 A.丙戊酸钠 B.苯妥英钠 C.氯硝西泮 D.托吡酯 E.苯巴比妥 正确答案A 【例题】 患儿女，8岁。因频繁发呆凝视2个月就诊，发作时表现为患儿突然停止正在进行的活动，意识丧失，无摔倒，数秒后缓解，发作后不能回忆，体检无异常。 其发作属于以下哪种类型 A.晕厥发作 B.精神运动性发作 C.典型失神发作 D.不典型失神发作 E.部分继发全身性发作 正确答案C 为明确诊断，进行了脑电图检查，其可能结果是 A.高峰失律 B.中央区、颞中区棘波或棘-慢综合波发放 C.全脑1.53.5Hz棘-慢综合波 D.全脑3Hz棘-慢综合波 E.慢波睡眠期棘-慢波持续发放 正确答案D 首选的抗癫痫药物是 A.丙戊酸钠 B.卡马西平 C.苯妥英钠 D.托吡酯 E.氯硝西泮 正确答案A 该药的常见副作用有 A.嗜睡、食物增加、肝毒性 B.嗜睡、皮疹、WBC下降、共济失调 C.牙龈肿胀、共济失调、眼震 D.消瘦、食欲减退、闭汗、找词困难 E.嗜睡、肌张力减低、呼吸道分泌物多 正确答案A 【例题】 患儿男，5岁。因频繁发作性发呆1个月就诊，脑电图示全脑同步3Hz棘-慢综合波，过度换气可诱发，其首选抗癫痫药物是 A.丙戊酸钠B.氯硝西泮 C.莫拉三嗪D.托吡酯 E.卡马西平 正确答案A 【例题】 7岁学龄期儿童，近1月反复出现右上肢局灶性抽动，不伴意识丧失，现已诊断癫痫，首选何种药物治疗 A.丙戊酸钠B.左乙拉西坦 C.拉莫三嗪D.奥卡西平 E.托吡酯 正确答案D 脑性瘫痪一、概述和病因脑瘫，是围生期各种原因所致的非进行性脑损伤，是小儿时期伤残的常见原因。主要表现为婴儿期内出现的中枢性运动障碍或姿势异常。可伴智力低下、癫痫及感知觉异常。二、临床表现多数6个月左右即有明显异常。病程呈静止性，随年龄增加，运动功能渐趋好转，但仍落后于正常同龄小儿。常合并其他神经系统异常，如智力低下、癫痫、斜视、弱视、眼球震颤、听觉异常、语言障碍等。1.痉挛型 ：脑瘫中最常见类型2.手足徐动型3.其他类型脑瘫其他类型如共济失调型、强直型等脑瘫均较少见。如同时具有两种以上类型的临床特征，为混合型。三、诊断四、治疗【例题】患儿女，2岁半。诊断为痉挛型脑瘫，经功能训练仍有严重下肢痉挛，可考虑使用何种药物减低肌张力A.苯海索B.B.巴氯芬C.左旋多巴D.氟哌啶醇E.苯巴比妥正确答案B痉挛型手足徐动型强直型【例题】脑性瘫痪运动障碍的特征是A.进行性周围性运动障碍B.进行性中枢性运动障碍C.非进行性中枢性运动障碍D.非进行性周围性运动障碍E.复发缓解性中枢性运动障碍正确答案C【例题】肌张力低下