儿外 小儿泌尿外科常见疾病一、先天性肾积水(Hydronephrosis)概念先天性肾积水是小儿较常见的泌尿系畸形，是指由于先天性肾盂输尿管连接部梗阻所致肾积水。发病率1/1000，男女，左右，双侧也不少见。也可发生于孤立 肾。病因肾盂输尿管连接处狭窄最多见，约占 85-90%。 肾盂输尿管连接处瓣膜，内在形成活瓣样结构引起梗塞(呈息肉样)。高位输尿管，正常情况下，输尿管起始部位于肾盂的最低处， 以利尿引流，若输尿管位置高，也造成折角或活瓣作用，尿引流不 畅，造成肾积水。有的认为输尿管高位与PUJO并存，因有积水存 在，肾下极下下盏扩张相对输尿管高位。迷走血管压迫，占第二位，是由肾动脉分之或腹主动脉分支，直接供应肾下极。此血管压迫PUJ造成梗阻，多数是大孩子，积水相对轻。输尿管起始部扭曲，摺叠。临床表现1. 腹部肿块：可一侧，可双侧，大小不等，界清，光滑，囊性， 偶有时大时小。2. 腰腹部疼痛：因肾脏扩大，包膜牵拉，呈顿痛。大量引水后， 可诱发腹痛，可能绞痛。3. 血尿：肉眼血尿少见，镜下血尿多见。4. 泌尿系感染：发热，脓尿。但尿常规可能正常。肾穿刺抽出脓 尿。5. 胃肠道功能紊乱：恶心，呕吐，由于腹膜后包块刺激所致。6. 双肾积水，孤立肾积水：严重者，晚期可出现氮质血症。7. 肾破裂，多为外伤所致。诊断和鉴别诊断仔细询问病史，认真查体结合辅助检查可以明确做出诊断。1. 超声：无损伤性，同时可分辩出积水的程度，测肾实质的厚度2. 静脉尿路照影：正常情况下 3-7 分钟显影，肾积水时随积水程 度的加重，可能显影迟延。形态上有几种表现形式：轻度积水， 肾盏扩张，杯口消失； 肾盏呈串珠样改变或棉团状改变； 肾盂肾盏明显扩张； 显影极但或不显影。 (不是无功能)3. 核素检查： (1)放射性核动态显像， (2)同位素肾图和利尿同位 素肾图。4. CT及MRU可明确积水的程度。治疗及诊断凡是明确诊断(肾盂输尿管交界部狭窄)肾积水，并可见明显积水 者均应手术。手术目的：消除梗阻，尽量保存肾功能。除了患肾失去功能、 脓肾者均应保留肾功能。最佳方式：离断式肾盂输尿管成形术手术。 双侧者，条件允许时可同时作。对轻度肾积水B超集合系统分离1-1.5CM,定期随诊，有加重趋势，手术。产前B超，发现肾积水，生后复查B超，对明显积水应及早手 术。对轻度积水随诊，一部分消失，一部分加重者再手术。二、先天性巨输尿管先天性巨输尿管又称为原发性巨输尿管症，是由于输尿管末端功能 性梗阻，致使输尿管肾盂扩张，而病变部位（输尿管远端）尚没有发现 任何器质性梗阻。本病多为单侧，也可双侧同时发病。男孩多于女 孩，胎儿期超声即可发现肾盂积水，生后复查超声发现输尿管扩张临床表现1. 腹部包块，位于中下腹，为输尿管扩张、积水所致。2. 尿路感染,年龄稍大的儿童可诉说腰部、腹部不适。3. 消化道症状,恶心、呕吐等。4. 婴儿多为产前超声检查发现肾积水，生后超声随访发现输尿管扩张。超声检查静脉肾盂造影CT、MRI治疗方法和手术指症临床症状反复发作，肾积水加重，肾功能恶化或有明显输尿管梗阻者需手术治疗。手术方法：输尿管膀胱移植术。三、尿道下裂尿道下裂是男性下尿路及外生殖器常见的先天性畸形，是因前尿道发育不全而导致尿道外口位置异常。发病率尿道下裂是小儿泌尿系常见的先天性畸形，其发病率约为8/1000，冠状沟型尿道下裂约占 87%，阴茎体型占10%，而严重的如阴茎阴囊型及会阴型仅占 3%。中国医科大学盛京医院平均每年收治尿道下裂患儿 300 余例，占小儿泌尿外科病人的30%。临床表现与分型尿道下裂其基本解剖学特征为：尿道外口位置异常，阴茎下弯于腹侧，包皮异常分布与系带缺如。阴茎下弯的主要原因是：尿道口 远端尿道板纤维组织增生及尿道周围海绵体本身纤维化；阴茎体部尿道腹侧皮下各层组织缺乏，由此导致阴茎海绵体背、腹两侧不对称，产生阴茎下弯。阴茎包皮的异常分布，是因阴茎腹侧包皮未能在中线融合，使阴茎腹侧中央呈V形皮肤缺损，而在阴茎背侧包皮呈帽状堆积，呈头巾状。尿道下裂的分型是以尿道外口的位置为原则，通常可分为四型；冠状沟型(包括阴茎头型)、阴茎体型、阴囊型及会阴型。而目前更多分为三度六型。I度：阴茎头型、冠状沟型；II度：阴茎体型；III度：阴茎阴囊型、阴囊型、会阴型。诊断与鉴别诊断诊断在查体时即可确定。但对重度尿道下裂如阴茎严重下弯、阴茎 发育不良、阴囊对裂、伴双隐睾等患儿需与两性畸形儿相鉴别。主 要依赖于如下检查：1. 对部分病例应做染色体检查，以确定为男性。2对疑为女假两性畸形者，应检查血睾酮(T)、促卵泡生成素(FSH)、促黄体生成素(LH)和尿17-羟、17-酮类固醇检查；进行腹部超声检查，以明确诊断。3.对上述检查仍不能决定性别时，必要时可做性腺活检。术前准备一般患儿应于生后不久即到医院就诊，以对患儿作出明确的诊断，除外两性畸形。针对患儿发育的具体情况设计治疗方案。对阴茎或阴茎头发育不良者，可在术前3-6 个月用绒毛膜促性腺激 素治疗一疗程（HCG 1000u每周一次，肌注连用10周）。可使部分患 儿阴茎及阴茎头增粗增大。对重度尿道下裂，应经尿道口行逆行造 影，以了解有无前列腺囊或苗勒氏管囊肿以及尿生殖窦等合并畸形。对有合并隐睾者，条件允许时可同时手术。治疗原则与手术时机的选择尿道下裂患者因存在尿道外口位置异常、阴茎下弯、不能站立排尿痛性勃起及成年后不能生育等症状与体征，而必须手术治疗。治疗标准以充分矫正阴茎下弯、尿道外口在正常位置及阴茎外观满意，即能站立排尿，成年后能进行正常性生活为准。尿道下裂手术分两步骤，其一矫正阴茎下弯，其二尿道成形。可分期手术，可一期完成。目前多趋于一期完成。但必须根据患儿的具体情况，若畸形严重，甚至合并阴囊对裂，多行两期手术。矫正阴茎下弯的要点是彻底去除或松解阴茎腹侧纤维索条，使固缩的海绵体自然膨胀。尿道成形方法很多，可采用膀胱粘膜法或口腔粘膜法但手术打击较大，术后尿道狭窄、尿道瘘等合并症较多，已趋于废 弃；阴茎皮肤、阴囊中缝皮肤可被采用，但若取材过广，在青春期 后，尿道内有阴毛存在，可致尿道结石。而阴茎背侧过多的包皮与 尿道口邻近包皮，具有取材方便、抗尿液刺激性强、血运丰富等优 点，是重建尿道修复下裂的良好材料。但也不乏使用阴茎腹侧皮条 或阴茎中缝皮瓣及阴茎、阴囊中缝双皮条之方法。尿道外口成形， 以龟头正位开口为准，最次不能低于冠状沟水平，否则影响站立排 尿。目前尿道下裂手术治疗方法有 200 多种，但因其术后并发症多，术 后效果不满意，尚无统一公认的术式为广大医师所接受。在考虑患 儿具体情况的同时，也考虑医师掌握术式情况,以最终达到满意治疗 效果为准。手术年龄国外多主张尽早完成尿道下裂修复手术，普遍认为6-18个月左右为宜，以利患儿的身心健康。但尿道下裂的修复是对医生技术水平要求很高的一类手术，由于医疗技术水平以及手术医生的操作经验不同，目前在国内尚无统一的认识。以作者经验，就诊时最好选择专业的小儿泌尿外科医生来完成，应有完善的小儿麻醉及监护设施。手术可在生后几个月内进行，但因患儿小抵抗力差，阴茎包皮菲薄，术后容易出现并发症或导致手术失败，因此，国内外小儿泌尿外科医生还很少选择在一岁以内进行此类手术，而年长儿又可能因阴茎勃起不但增加患儿的痛苦、由于毛囊发育增加感染机会、而且影响重建尿道的愈合。一般情况下，多数选择2-3 岁手术，这样既不影响孩子学前教育，也不影响孩子的身心健康。最迟也要在学前（6 岁）完成手术。麻醉全麻、硬膜外麻醉或骶管麻醉。体位仰卧位。术中及术后处理1. 术中均采用无损伤器械，如眼科小剪刀，05 毫米尖镊子，即血管 吻合持针器等，缝线为6-0或7-0无损伤可吸收线，如Dexon线。2. 尿管依患儿年龄及阴茎发育情况采用8-12 多侧孔硅胶导尿管，植 入膀胱 2-3 厘米。术后可口服解痉剂及镇静剂，以减少患儿对尿管 不耐受或膀胱痉挛至尿管周围渗尿，而影响重建尿道的愈合。对于 尿管周围渗尿严重或重型尿道下裂（即成形尿道较长者）应采取耻骨 联合上膀胱穿刺造瘘，引流尿液。术后7-10天拔尿管，若有膀胱穿 刺造瘘的，拔尿管后闭造瘘管，排尿良好者，再拔造瘘管。3. 术后阴茎包扎采用弹性良、透过度高的敷料，如尼龙沙条、硅泡沫敷料或多层纱布敷料加压包扎，其作用一，加压止血及防止包皮肿胀；其二有弹性使包皮肿胀有膨胀余地；其三外用抗生素滴剂可渗透至切口，或有渗出液、渗血、脓性分泌物可透至纱布外。一般术后 4 天后根据切口情况拆除纱布，无感染征象的可 7 天拆除。4. 术后随访：术后 2-4 周随访一次，医生了解一下患儿排尿情况， 若患儿切口瘢痕重、排尿线细，根据情况，指导患儿必要时扩尿道 若出现尿道狭窄，扩张尿道不缓解的，有再手术可能。四、尿道瓣膜尿道瓣膜是先天性下尿路梗阻的最常见原因。小儿依其梗阻的严重 程度不同，而表现不一。有的新生儿期即可出现排尿费力、尿淋漓 甚至急性尿潴留等，更严重者，新生儿期即可出现呼吸窘迫综合征 呼吸困难、泌尿系感染、尿毒症、离子紊乱等，而致死。大多患儿 岁年龄增长主要症状是排尿困难，尿线细、无力、尿淋漓及充盈性 尿失禁。有的长期尿潴留至膀胱输尿管返流，甚至肾盂肾盏扩张。目前由于超声诊断技术水平的不断提高，对于胎儿双肾积水伴双侧输尿管扩张要由其注意此病。根据尿道瓣膜的位置分为前尿道瓣膜和后尿道瓣膜。前尿道瓣膜较少见，并常合并尿道憩室。后尿道瓣膜常位于精阜附近，瓣膜近侧尿道扩张，膀胱颈肥厚，有小梁和假性憩室形成。尿道瓣膜的治疗原则是解除梗阻、控制感染、保护肾功能。手术方法很多，如经尿道瓣膜切除术、耻骨联合上经膀胱后尿道瓣膜切除术、会阴部切开尿道瓣膜切除术、经内窥镜激光后尿道瓣膜切除术等。目前最为首选的方法是经尿道电切镜瓣膜切除术，此法效果确切，损伤小，而为广大医生及患者所接受。尿道瓣膜小儿术前病情较重，离子紊乱或肾攻不全，又因小儿尿道较细，术后常出现尿道狭窄等并发症。因此要有为注意。术后并发症1. 肾功受损加重，甚至肾功衰竭，其一是由于术前准备不充分，严重 的尿路感染为控制；酸碱失衡未纠正；在肾功衰竭的情况下进行手 术。其二是术中麻醉及手术的打击，尤其是麻醉时间长或经手术切 开瓣膜切除，对患儿打击最大，加重肾功损害。另外术后引流不畅 尿液返流加重，同时加重尿路感染，加重肾功衰竭。如何预防，即 与上述相对应，充分的术前准备；尽量减少手术的时间，减轻手术 的打击；术后保持引流管的通畅；继续纠正水电解质失衡，复查肾 功；应用有效抗生素。2. 术后尿道梗阻，排尿困难，往往是由于瓣膜切除不彻底（尤其是经尿道镜电切法）或是尿道受损后所致瘢痕性狭窄。预防措施：尽量彻底切除瓣膜；术中操作要精细、要轻柔；经尿道切开切除瓣膜时，要尽量避免损伤周围尿道，缝和尿道要对合良好，避免缝合过宽，造成切缘内翻，致尿道狭窄。术后要保证尿管留置两周。若有排尿困难者，可定期行尿道扩张术。3. 非尿道梗阻致排尿困难者，可能为神经性膀胱等其它原因，应进一步行尿流动力学及尿路造影等检查，加以鉴别及治疗。4. 尿道瘘，可能是由于电切操作不当损伤所致，或时经尿道切开手术后感染，切口愈合不良所致。预防：采取电切者，要避免在6点 出电切，并且在夹住瓣膜后再启