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脊髓前动脉闭塞一般称为脊髓前动脉综合症(Anterior Spinal Artery Syndrome,ASAS)又被称为Beck综合征,Davison综合征等。临床常表现为为脊髓前动脉分布区域受累,引起肢体瘫痪、痛觉、温觉障碍、直肠膀胱括约肌障碍。本病症是由Preobranshenski于1904年首次报道,是一种少见但预后较差的病症,近年来发生有增多趋势,多见于成人,儿童发病的也占一定比例。病因:本病征多是由于脊髓前动脉及与其有关的血管狭窄或闭塞所致(如主动脉、椎动脉、肋间动脉、腰动脉等),也见于感染,脊髓外伤、肿瘤压迫、动脉硬化、血管畸形等原因。其中有报道称主动脉瘤破裂修复术后并发ASAS的概率高达40%。原因可能是术中将主动脉完全阻断,用人工血管移植替代,相应阶段所有从主动脉发出的背侧支均需结扎,其中通向脊髓的血管亦被结扎掉,导致相应节段的缺血。而儿童发病则多因感染、剧烈运动、脊髓外伤、血管畸形等。另外在国外资料中曾有1例患儿系因打哈欠时双臂过伸致颈椎脱位而引起本病的记载。发病机制:在介绍脊髓前动脉闭塞综合症的发病机制之前,先让我们了解一下脊髓的血供。脊髓血供分为三个部分:在颈段到Tl、T2,血液由椎动脉及锁骨下动脉分支供应;胸髓主要由6条发自主动脉的肋间动脉脊髓支供给,在这一段,大约每隔34个神经根有一条根动脉通向脊髓,血管吻合较少,容易发生缺血;下胸段和腰骶段,由腰膨大动脉供给。脊髓的血液由三条动脉供给:一条是脊髓前动脉,位于脊髓前正中裂纵行,供给脊髓75%的血液;另两条为脊髓后动脉位于脊背侧,左右各一。我们着重介绍一下脊髓前动脉,脊髓前动脉(anterior spinal arteryASA)起源于两侧椎动脉颅内段,多在延髓腹侧合并成1支,沿着脊髓前正中裂下行供应脊髓全长。在前正中裂内脊髓前动脉分出沟动脉,沟连合动脉沿前正中裂向后走行,穿人白质联合不规则左右交替深入脊髓,供应脊髓前2/3区域的血液,包括脊髓前角、侧角、灰质连合、后角基部、前索、侧索。脊髓前动脉下行过程中与脊髓后动脉及众多的根动脉形在吻合支丰富的冠状动脉环,相邻根动脉吻合处或交界处是血液供应的薄弱点,一般认为在T4及Ll段。因此,易发生缺血性损伤。另外Hassler通过脊髓微血管造影证实颈髓的供血较胸髓丰富,因此有人提出供血量越大,耗氧量越多,则局部缺血反应越敏感,若在致病因素作用下,其易损性也高于其他部位。又因为脊髓前动脉与脊髓后动脉之间缺乏吻合支,不能相互代偿。所以当脊髓前动脉阻断时,位于背侧的薄束、楔束可以完好,而前面的皮质脊髓束,脊髓丘脑束及大部分中央灰质受累,因而出现深浅感觉分离。脊髓典型的缺血改变为软化、坏死,轻者神经元消失,胶质细胞增生;重者整个区域软化、坏死, 代之以大量的巨噬细胞。受累范围可为多个节段,Mehrez报告软化可从T2、L1一直到延髓。它与脊髓外伤最显著的差别是后者存在出血灶 ,而前者无出血现象。临床表现:发病急骤,一般以剧烈神经根痛为首发症状,几分钟后出现弛缓性截瘫或四肢瘫。症状体征包括:双下肢严重的或是完全的运动障碍(四肢瘫痪或截瘫)、腱反射消失、肌张力低下;分离性感觉障碍(梗塞水平以下痛温觉减退而其它感觉保留);括约肌功能障碍(直肠、膀胱括约肌障碍,可发生尿潴留等。)另外当发生上颈段(ClCA)梗塞可能出现呼吸障碍 。此外可为褥疮、出汗异常及冷热感等自主神经症状。辅助检查:MRI是目前最佳的影像检查手段,脑脊液检查结果多在正常范围,偶见蛋白总量多,此检查可作为鉴别诊断的依据。另外还有X 线、选择性脊髓动脉造影、CT等。诊断治疗:诊断主要依据临床表现和影像检查,其重点在于病因的确定。鉴别诊断:(1)急性脊髓炎表现急性起病的脊髓横贯性损害,感觉丧失是完全的,无分离性感觉障碍,并伴有发热。病前多有前驱感染史或接种史,脑脊液中细胞增加。(2)格林-巴利综合征为感染后急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,常在上感后13周发病,以双下肢及双上肢对称性弛缓性瘫与脑脊液蛋白细胞解离为其特征,往往伴有呼吸肌麻痹与真性球麻痹表现。目前ASAS还没有很好的治疗措施。除病因治疗以外,一般治疗原则同脑血管病。改善血液循环药物;激素:甲强龙冲击疗法,然后再用地塞米松和强地松治疗一段时间。有消除脊髓水肿,保护脊髓的作用。脱水剂:急性期可用甘露醇、甘油果糖与-七叶皂甙钠轻度脱水。纳络酮:直接扩张血管,降低血管阻力,增加脊髓血液量,促进神经功能恢复。其他:神经营养药如神经生长因子。疾病护理:护理诊断:部分自理缺陷,与患者下肢瘫痪长期卧床有关,病人下肢瘫痪、肌力低,如厕、沐浴、穿衣、进食都需有专人照顾。有皮肤完整性受损的危险,与长期卧床有关。尿潴留,与括约肌功能障碍有关。这个小病人入院查体时就发现膀胱过度充盈。有感染的危险,与长期留置尿管及卧床有关。我们这次讲的这个小病人就出现了感染的征象,另外,长期卧床可造成坠积性肺炎。有外伤的危险,与温痛觉减退消失有关。这个小病人的右下肢就因暖水袋保暖而烫伤。有便秘的危险,与长期卧床缺乏活动有关。护理措施:病情观察:定期巡视、每日测量生命体征、观察皮肤情况、尿管是否通畅、静脉输液是否通畅,及时观察病情变化及感染征象。皮肤护理:定时(每2h)翻身,在骨隆突出垫软枕以防止压疮出现。
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