系统性硬化症标准护理计划系统性硬化症标准护理计划系统性硬化症是一种全身性结缔组织病。病因与遗传和免疫异常有关，多发于育龄妇女。其病变特点是胶原增生，炎症细胞浸润，血管阻塞，缺血性萎缩，免疫异常。最初命名为硬皮病，突出其皮肤受损的特征，其后改名进行性系统硬化症，但病情未必都是进行性，故现称系统性硬化症。临床表现为硬皮、雷诺现象、关节痛和内脏损害。本病有自行好转或稳定的可能。治疗原则为：早期保暖、抗炎、抗凝和护血管。常见的护理问题有：周围组织灌注改变；关节疼痛；关节强直；皮肤完整性受损的危险；有口腔粘膜改变的危险；疲乏；潜在并发症肾危象。一 周围组织灌注改变【相关因素】雷诺现象，血管痉挛。【主要表现】1双手指是或足趾遇冷或情绪紧张出现白或紫绀。2显微镜观察可见甲皱微循环形态异常，如毛细血管袢减少、扩张畸形、血流缓慢等。【护理目标】保持最佳周围组织灌注，表现为指、趾颜色正常。【护理措施】1保暖：（1）室内温度维持在22以上。（2）冬天外出时戴口罩、帽子、耳套和手套。着厚棉袄、厚袜子等，避免呆在过冷的环境中。（3）需在冷藏室或冷冻室取物品时，应先戴好手套。2戒烟。3忌咖啡，以免导致血管收缩。4保持情绪稳定，避免紧张和激动。5遵医嘱合理使用扩血管剂，并观察药物疗效及副作用。【重点评价】1手指、足趾的皮肤颜色。2病人对冷刺激的感受。二 关节疼痛【相关因素】炎症反应。【主要表现】1手指关节疼痛、功能障碍。2大关节也可受累。3疼痛的关节有压痛。【护理目标】疼痛减轻或消失。【护理措施】1协助病人取舒适的体位。2理疗或热敷。3指导病人掌握放松术。4按时服药，必要时遵医嘱给予止痛剂。【重点评价】1关节痛是否减轻。2压痛是否减轻。三 关节强直【相关因素】皮肤和腱鞘纤维化。【主要表现】1皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下骨面。2关节挛缩、畸形。【护理目标】1关节强直程度减轻。2能进行日常活动。【护理措施】1加强关节活动：（1）每日起床后进行15min温水浴。（2）争取最大幅度的关节活动，最好在温水浴后，每次每个关节重复2次。2尽量保持关节功能位置，必要时用夹板固定。【重点评价】1关节强直程度是否减轻。2日常活动能力是否提高。四 有皮肤完整性受损的危险【相关因素】1雷诺现象。2钙盐沉积，皮肤水促。3物理化学因素。4感染。【主要表现】1皮肤病变初为水肿期，可有或无压痕，继之为硬化期，皮厚如皮革，呈蜡样光泽；部位从双手开始，然后面部及躯干。2刻板面容。3色素沉着。【护理目标】保持病人皮肤完整无损害。【护理措施】1摄入足够的营养。2保持皮肤清洁。3易受压的骨隆突处使用海绵垫或气圈。4各种穿刺应避免在感染部位进行。5使用保暖器具时，防烫伤。6避免直接接触刺激性强的化学物品，必要时戴手套。【重点评价】1皮肤的完整性有无受损。2皮肤的颜色、紧张度，有无红、肿、疼痛等。五 有口腔粘膜改变的危险【相关因素】1皮肤紧张致张口困难。2食管下端功能失调。3免疫因素。【主要表现】1张口困难。2食管有烧灼感。3消化不良，便秘。【护理目标】1保持口腔粘膜完整无改变。2养成良好的口腔卫生习惯。【护理措施】1观察口腔粘膜的颜色，及完整性，了解唾液分泌情况。2唾液分泌不足者，建议使用无糖的冰块或饮料来湿润口腔，刺激唾液分泌，唾液可保护牙齿，促进消化。3张口困难者，指导病人做张口锻炼。4督促病人形成良好的口腔卫生习惯，早、晚、餐后刷牙，使用软毛牙刷，防止损伤牙龈。5口唇干燥者抹润唇油。【重点评价】1病人口腔粘膜是否改变。2病人张口能力。六 疲乏【相关因素】1慢性疾病。2疼痛。3睡眠不足。【主要表现】乏力，憔悴。【护理目标】保持轻松，消除疲乏感。【护理措施】1提供营养丰富的饮食，避免进硬的食物。2协助病人取适当体位，不要支撑受损关节。3指导病人保存体力，外出时使用轮椅或拐杖。4制定一个适当的休息与活动计划并帮助执行。5因睡眠不足可采取下列措施：（1）保持病室环境安静、安全。（2）睡前温水浴或泡脚。（3）睡前喝牛奶。（4）使用放松术，如听音乐、新闻、数数等。（5）必要时遵医嘱用镇静剂。（6）尽量合理安排护理和治疗时间，不影响病人睡眠。【重点评价】1病人的精神状态。2寻找疲乏的原因。七 潜在并发症肾危象【相关因素】1肾血管硬化。2肾皮质硬化致内分泌功能紊乱。【主要表现】1血压突然升高。2头晕、头痛、视模糊。3少尿、无尿、肾功能衰竭。【护理目标】严密观察病情变化，及时发现病情。【护理措施】1向病人介绍肾危象的病变过程和前驱症状。2监测血压，每6h1次。3观察有无足、踝水肿，有无头痛、头晕现象。4监测尿常规及肾功能指标。5嘱病人如有突起的头痛、头晕，应立即放松平卧，然后拉红灯呼救。【重点评价】1是事出现肾危象。2病人对肾危象的认识程度。