2023年山西副高（神经内科学）考试考前冲刺卷本卷共分为1大题50小题，作答时间为180分钟，总分100分，60分及格。一、单项选择题（共50题，每题2分。每题的备选项中，只有一个最符合题意） 1.以下哪项属于非变性病性痴呆A.Pick病B.路易体痴呆C.Binswanger病D.肝豆状核变性E.阿尔茨海默病2.阿尔茨海默病早期最常见的症状是A.近记忆下降B.远记忆下降C.认知障碍D.癫痫发作E.动作缓慢3.下列哪项不是阿尔茨海默病的脑MRI改变A.脑室系统扩大B.脑皮质沟回增宽C.脑积水D.颞叶萎缩E.海马萎缩4.AD患者脑脊液检测可有A.tau蛋白降低B.A42升高C.A42降低D.Ach升高E.5-羟色胺升高5.以下哪项不是阿尔茨海默病的诊断依据A.隐袭起病B.缓慢进展C.MMSE30分D.维生素B正常范围E.无局灶性神经系统体征6.中学或以上文化程度患者认知功能缺陷的MMSE分界值为A.17分B.20分C.22分D.24分E.26分7.阿尔茨海默病早期应与下列哪项疾病鉴别A.MCIB.MSC.MGD.MNDE.MSA8.下列哪项检测不用于痴呆患者A.MMSEB.BSC.WEBSTERD.CDRE.HIS9.阿尔茨海默病与下列哪项基因突变不相关A.PPB.PS-1C.PS-2D.ApoEE.a-synuclein10.阿尔茨海默病治疗首选药物A.改善脑循环和脑代谢的药物B.胆碱酯酶抑制剂C.抗胆碱能药物D.兴奋性氨基酸受体拮抗剂E.神经生长因子11.下列哪项是阿尔茨海默病的脑MRI改变A.局限性额叶萎缩B.双侧海马萎缩C.小脑萎缩D.脑干萎缩E.脑积水12.路易体痴呆可能与下列哪个基因突变相关A.PPB.APOEC.tau蛋白D.a-synucleinE.PS-113.路易体痴呆患者的精神障碍以下哪项最多见A.幻觉B.妄想C.抑郁D.焦虑E.谵妄14.与神经系统发育异常性疾病的病因有关的是A.基因遗传B.辐射C.自身免疫D.变性E.理疗15.在颈枕区侧位的X线平片上，枢椎齿状突超出腭枕线0.5cm。最可能的诊断为A.寰枕融合B.小脑扁桃体下疝畸形C.颅底凹陷症D.KlippeI-FeiI综合征E.寰枢脱位16.男性，56岁，5年来进行性说话不清，饮水发呛，行走不稳，双上下肢无力。检查：眼球震颤，声音嘶哑，构音不清，软腭上抬无力，咽反射消失，伸舌困难，舌肌广泛肌萎缩和肌肉震颤。双侧上下肢肌力4级，无肌萎缩，腱反射亢进，病理征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验、跟膝试验不准不稳，Romberg征(+)。深浅感觉正常。X线片示第57颈椎骨质增生，枢椎齿状突在腭枕线上0.8cm。最可能的诊断是A.颈椎病B.肌萎缩性侧索硬化C.脊髓压迫症D.脊髓空洞症E.颅底凹陷症17.当枢椎超过了枕骨大孔水平时，患者很可能有A.脑膜脑膨出B.脑膜膨出C.延髓空洞症D.脊髓空洞症E.脑干受压18.颅底角为A.蝶鞍与斜坡所形成的角度B.蝶鞍与枕骨大孔所形成的角度C.蝶鞍与岩骨所形成的角度D.斜坡与枕骨大孔所形成的角度E.斜坡与岩骨所形成的角度19.诊断扁平颅底的条件是A.颅底角大于145B.颅底角小于145C.枢椎齿状突进入枕骨大孔D.小脑扁桃体进入枕骨大孔E.枢椎齿状突超过腭枕线3mm20.Arnold-Chiari畸形的特征性表现是A.小脑扁桃体下疝B.小脑蚓部萎缩C.小脑发育不全D.颈椎裂E.脊髓空洞症21.小脑扁桃体下疝畸形的诊断性检查可采用A.B超检查B.腰穿脑脊液压颈试验C.颈椎平片D.SPECT检查E.MRI22.女性，45岁，进行性走路不稳3年，右上肢麻木无力、右手肌萎缩2年，双下肢无力1年。检查：水平性眼球震颤，舌肌及右手萎缩，四肢肌力4级，腱反射双上肢低下、双下肢亢进，双下肢病理征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验和跟膝胫试验不稳不准。感觉正常。MRI示小脑移入椎管内，达颈水平，脊髓颈2胸10内有一长条状长T、长T信号。最可能的诊断为A.扁桃体下疝B.颈椎间盘突出C.脊髓空洞症D.脊髓肿瘤E.小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞症23.某2岁患儿双下肢行走困难，双侧足尖着地呈剪刀步态，膝踝反射亢进，Babins-ki征阳性，其临床诊断为A.癫儿B.巨脑症C.核黄疸D.腓骨肌萎缩症E.脑性瘫痪24.治疗脑性瘫痪的药物可选用A.肾上腺糖皮质激素B.丙种球蛋白C.苯丙酸诺龙D.氯苯氨丁酸E.胰岛素25.脑性瘫痪的诊断主要根据A.基因检查B.家族史C.影像学检查D.血液检查E.临床表现26.引起先天性脑积水常见的脑室发育畸形为A.脊柱裂B.狭颅症C.中脑导水管闭锁D.巨脑畸形E.无脑畸形27.先天性脑积水突出的眼征是A.上睑下垂B.落日征C.眼肌麻痹D.复视E.突眼28.某患儿6个月，自出生后头围不断增大，前囟门、后囟门及侧囟门开大，颅缝变宽，扣诊颅骨出现破壶音，落日征阳性，目前临床拟诊为A.脑性瘫痪B.脊柱裂C.颅底凹陷症D.扁平颅底E.先天性脑积水29.减少脑脊液分泌的首选药物是A.地塞米松B.醋氮酰氨C.呋塞米D.氢氯噻嗪(双氢克尿噻)E.螺内酯(安体舒通)30.先天性脑积水的治疗主要是A.手术治疗B.减少脑脊液分泌C.肾上腺糖皮质激素D.神经营养剂E.放疗31.下列哪项不是小脑扁桃体下疝畸形的主要临床表现A.延髓和上颈髓受压症状B.颅高压症状C.继发脊髓空洞症D.偏盲E.继发囊肿32.颅底凹陷症可使下列结构受损，除去A.后组脑神经B.小脑C.延髓和(或)上位颈髓D.脑桥E.椎基底动脉33.小脑扁桃体下疝畸形的临床表现无A.Babinski征阳性B.声音嘶哑、吞咽困难C.眼球震颤、步态不稳D.头痛和视神经乳头水肿E.偏瘫34.关于小儿脑性瘫痪，下列哪项是错误的A.病因主要为早产、产伤、围产期窒息及核黄疸等B.病情呈进行性进展C.常有不同程度的脑皮质萎缩和脑室扩大D.常合并有精神发育异常E.功能训练和理疗是重要的治疗方法35.下列哪种疾病无需进行手术治疗A.先天性脑积水B.Arnold-Chiari畸形C.颅底凹陷症D.脑瘫痉挛型E.单纯扁平颅底36.Little病患者步态异常表现为A.醉酒步态B.跨阈步态C.小脑性步态D.剪刀样步态E.感觉性共济失调步态37.先天性脑积水最重要的体征是A.落日征B.四肢瘫痪C.Macewen征D.视乳头水肿E.头围快速进行性增大38.先天性脑穿通畸形在神经系统发育性疾病的分类中属于A.颅骨脊柱畸形B.神经组织发育缺陷C.脑性瘫痪D.神经外胚层发育不全E.脑室系统发育畸形39.chamberlainline指A.蝶鞍中心至枕骨大孔前缘连线B.蝶鞍中心至枕骨大孔后缘连线C.鼻根至蝶鞍中心连线D.硬腭后缘至枕骨大孔前缘的连线E.硬腭后缘至枕骨大孔后缘的连线40.以下对颅底凹陷症描述错误的是A.可有延髓麻痹症状B.可有颈神经根症状C.多为儿童期起病，进展缓慢，可因头部突然用力而诱发D.早期一般无高颅压，晚期可出现E.可有椎-基底动脉供血不足症状41.颅底凹陷症的治疗原则是A.症状严重，影像学显示明显畸形，需手术治疗B.症状轻微患者只要影像学发现畸形就要及早手术C.有颅内压增高者不宜手术治疗D.长期服用非甾体抗炎药可使症状减轻E.若合并小脑扁桃体下疝不宜手术治疗42.扁平颅底诊断主要根据颅骨侧位片测量颅底角（蝶鞍与斜坡形成角度），大于下列哪项具有诊断意义A.109B.180C.145D.132E.12343.Amold-Chiari畸形型常伴有哪种颅颈区畸形A.上颈段、枕部脑膜膨出B.脑皮质发育不良C.狭颅症D.脊髓脊膜膨出E.小脑发育不全44.成人起病的Amold-Chiari畸形，多见于A.Chiari型B.Chiari型C.hiari型D.Chiari型E.各型均可45.低体重早产儿脑性瘫痪的常见病理改变为A.室管膜下出血B.脑白质软化C.皮质萎缩D.萎缩性脑叶硬化E.局限性白质硬化46.采用选择性脊神经后根切断术治疗脑瘫，主要适用于A.痉挛型B.手足徐动型C.共济失调型D.震颤型E.弛缓型47.由核黄疸造成的脑性瘫痪，常表现为A.痉挛型B.手足徐动型C.共济失调型D.震颤型E.弛缓型48.选择性脊神经后根切断术治疗脑瘫，错误的是A.手术年龄越小，效果越好B.手足徐动型及共济失调型不宜行此手术C.应选择患儿智力接近正常者D.应选择肌张力在3级以上，并保持一定的肌力和运动功能者。E.术后应坚持康复训练49.以下高度提示脑性瘫痪的情况中不包括A.核黄疸B.精神运动发育迟滞C.锥体外系症状伴双侧耳聋和上视麻痹D.患儿不能坐或站立，头围异常增大E.早产、低体重儿50.脑性瘫痪的诊断标准不包括A.婴儿期内出现中枢性瘫痪B.伴有智力低下、惊厥、行为异常、感知障碍C.除外进行性疾病所致的中枢性瘫痪D.除外正常小儿一过性运动发育落后E.MRI示大脑皮质萎缩和脑室扩大，或脑室周围白质软化。