Ebstein畸形的病情观察与护理体会【关键词】 Ebstein畸形三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形，1866年Ebstein首先报道1例，故称为Ebstein畸形。其发病率在先天性心脏病中占0.5%1%。临床上呈现重度紫绀者约80%在10岁左右死亡，而轻度紫绀者则仅5%在10岁左右死亡，呈现充血性心力衰竭后大多在2年内死亡，约3%的病例发生猝死。常见的死亡原因为充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染。成年患者则常死于反复栓塞、脑血管意外和脑脓肿，大多数患者在20岁前死亡，平均死亡年龄为20岁。1 临床资料 我科自1995年7月2004年4月共收治25名Ebstein畸形患者，男12例，女13例，年龄351岁，其中重度紫绀2例。均在全麻体外下行Ebstein畸形矫治术（行房化心室折叠加三尖瓣成形术13例，行Danielson术6例，行三尖瓣置换6例，所换瓣膜皆为生物瓣），术后死亡1例（死亡原因为多器官功能衰竭），其余24例治愈出院.2 护理 2.1 心理护理 因Ebstein畸形的手术风险比较大，且患者自幼体弱多病，故给家属和患者带来较大的心理压力。心理护理应贯穿于疾病的整个治疗过程中。向患者及家属说明术前常规准备的内容，讲解疾病有关知识，介绍手术过程，介绍其他心脏手术的成功病例，带患者参观监护仪、呼吸机、注射泵等仪器，了解仪器监护时发出的声音。讲解术中、术后气管插管的重要性和其带来的不舒适。减轻心理压力，以配合手术的顺利完成，促进术后康复。2.2 术前护理 2.2.1 一般护理 患者入院后，做好入院介绍。保持病室环境清洁，开窗通风。多休息，避免剧烈活动。吸氧，保持大小便通畅。术前1周进行呼吸功能锻炼，练习深吸气咳嗽。协助其完成各项检查工作。对三尖瓣下移的患者应注意如有心律失常应在术前以药物控制。对于有右心衰竭者应在术前积极治疗以改善心功能。 2.2.2 术前准备 术前1d备皮，并于手术前禁食水68h。术前30min予苯巴比妥+东莨菪碱肌注。2.3 术后护理 2.3.1 血流动力学监护 手术在体外循环条件下进行，术后常有心律失常发生，尤其可能发生房室传导阻滞，因此尽量采用各种预防措施，在手术前均应常规置放心脏起搏器 1 。本组有1例患者术后发生度房室传导阻滞，于术后30d置入永久起搏器。术后严密的监护是患者顺利恢复和降低围手术期死亡率的重要环节。另外由于长时间的体外循环转流，心肌发生缺血缺氧性损害，因此低心排综合征也是常见并发症与死亡原因 2 。术后应监护患者意识、心电图、心律、心率的变化，如心率由快变慢易导致心跳呼吸骤停，应提高警惕积极预防处理。留动脉测压管监测有创血压。及时复查动脉血气，维持满意的PaO 2 /FiO 2 之比。监测CVP，使CVP维持在512cmH 2 O，防止心包填塞或体液过多。记录尿量，使每小时尿量>12ml/kg。注意肢端温度，观察末梢循环的变化。根据病情变化合理使用微量泵泵入米力农、硝酸甘油、多巴胺、多巴酚丁胺、利多卡因等药物，静脉推注西地兰、速尿等药物维持心功能。严格掌握药物剂量、浓度，详细记录监测情况及用药情况。 2.3.2 呼吸道管理 体外循环后患者有明显的肺功能受损，粘液分泌紊乱和清除障碍，容易发生肺不张、肺炎等呼吸系统并发症。术后固定好气管插管，正确使用呼吸机，合理设置呼吸机各项参数。观察患者胸廓抬起是否正常。及时清除呼吸道分泌物，加强气道湿化。用束缚带固定四肢，防止患者因烦躁拔除气管插管、动脉置管等重要管道。安慰鼓励患者，尽量减少探视。当吸入O 2 浓度<50%，PaO 2 >80mmHg，PaCO 2 <45mmHg，血流动力学稳定时可撤机。本组病例平均机械通气13.8h。撤机后吸氧510L/min，必要时可给予面罩吸氧，使SpO 2 在95%以上。加强翻身、拍背、雾化吸入，并使用沐舒坦等化痰药物。鼓励患者咳嗽、咳痰。 2.3.3 减轻疼痛 术后适量镇痛可以减轻患者痛苦，减少因躁动增加的心脏做功，对稳定循环有辅助作用。呼吸浅快、疼痛者可给予吗啡0.1mg/kg。 2.3.4 维持电解质平衡 由于术前和体外循环转流后均使用利尿剂，易致电解质紊乱，尤其钾的丢失。应保持血钾在3.55.5mmol/L。适当补充液体入量，脱机平稳后可进食少量流质。加强营养，增强体质。 2.3.5 防止感染 严格无菌操作，注意观察切口有无渗出，及时更换敷料。清醒后给予半卧位。经常挤压心包纵隔引流管，保证引流通畅。合理使用抗生素，保证补液通畅，防止静脉炎的发生。术后46d左右复查胸片，及时处理胸腔积液。 2.3.6 防止出血 体外循环术后早期，由于肝素化作用，血小板破坏和凝血因子的消耗，胸液渗出通常较多。因此应严密观察生命体征的变化，伤口敷料的渗血情况，心包纵隔引流的量和性质。当胸液量达到3ml・kg -1 ・h -1 ，持续46h，12h内超过1500ml或胸液量突然增多达300500ml，结合血红蛋白的下降，胸片纵隔影增宽，血压不稳，考虑有活动性出血。应及时行剖胸止血。瓣膜置换者拔除心包纵隔引流管后口服华法林等抗凝剂，生物瓣抗凝根据心房扩大的程度和有无心律失常至少应抗凝34个月。根据凝血酶原时间（PT）调整剂量，使PT值达到正常对照值的1.62.0倍，并注意观察有无鼻出血，皮肤粘膜出血。定期复查PT。 2.3.7 健康知识宣教 术后尽早下床活动。活动要适度，以不引起心慌、气短、呼吸困难为宜。保持空气新鲜，注意保暖。加强营养，进食高蛋白高维生素易消化饮食，少量多餐，避免过饱。由于生物瓣易产生衰退和钙化，故患者应定期行超声心动图检查，及时了解瓣膜情况。3 小结Ebstein畸形手术风险大，术后并发症多。护理上要求护士了解最新治疗护理信息，全面了解患者的心理情况，密切观察病情，及时发现问题，减少并发症的发生，做好健康教育工作。 参考文献 1 顾凯时.胸心外科手术学.上海:上海科学技术出版社，2003，1377-1381. 2 黎介寿.手术学全集・心血管外科卷.北京:人民军医出版社，1996，685-690. / 文档可自由编辑打印