肺动脉高压返回疾病别名肺动脉高压症，肺动脉高血压.肺动脉高血压症返回疾病代码ICD:I27.O返回疾病分类心血管内科肺动脉高压是指静息时肺动脉平均压3.33kPa(25mmHg)或运动时4kPa(30mmHg) 者。继发性肺动脉高压可发生于重症慢性肺疾病、心瓣膜病、冠心病、先天性心脏病、风湿 性心脏病、艾滋病等，除有肺动脉高压的表现外，还有原发病的表现。疾病描述肺动脉高压是指静息时肺动脉平均压3.33kPa(25mmHg)或运动时4kPa(30mmHg) 者。由于肺血管阻力为肺动脉平均压和肺静脉平均压之差与肺血流量之比,即肺动脉平均压 为肺静脉平均压加上肺血管阻力与肺血流量乘积之和，因此凡引起肺静脉压、肺血流量和肺 血管阻力增高的因素均可引起肺动脉高压。肺动脉高压分为原发性和继发性两类。原发性肺 动脉高压是原因不明的肺动脉高压,属致命性肺动脉高压，是一种少见疾病。继发性肺动脉 高压可发生于重症慢性肺疾病、心瓣膜病、冠心病、先天性心脏病、风湿性心脏病、艾滋病 等，除有肺动脉高压的表现外，还有原发病的表现。症状体征1症状包括原发病的症状及肺动脉高压引起的症状,肺动脉高压本身症状是非特异的, 轻度肺动脉高压可无症状，随病情发展可有以下表现：劳力性呼吸困难：由于肺血管顺应性下降，心输出量不能随运动而增加，体力活动 后呼吸困难往往是肺动脉高压的最早期症状。(2) 乏力：因心输出量下降，组织缺氧的结果。晕厥:脑组织供血突然减少所致，常见于运动后或突然起立时，也可因大栓子堵塞 肺动脉，肺小动脉突然痉挛或心律失常引起。(4)心绞痛或胸痛:因右心室肥厚冠状动脉灌流减少，心肌相对供血不足。胸痛也可能 因肺动脉主干或主分支血管瘤样扩张所致。咯血:肺动脉高压可引起肺毛细血管起始部微血管瘤破裂而咯血。(6)声音嘶哑：肺动脉扩张压迫喉返神经所致。2体征当肺动脉压明显升高引起右心房扩大，右心衰竭时可出现以下体征:颈静脉a波 明显，肺动脉瓣区搏动增强，右心室抬举性搏动，肺动脉瓣区收缩期喷射性杂音，叁尖瓣区 收缩期反流性杂音，右心室性第3、4心音，右心衰竭后可出现颈静脉怒张,肝脏肿大，肝 颈静脉回流征阳性，下肢水肿。严重肺动脉高压，心输出量降低者脉搏弱和血压偏低。疾病病因1. 肺动脉血流量增加(1) 左向右分流的先天性心血管异常：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、永久 性动脉干。(2) 后天获得性心内分流：主动脉瘤破裂或主动脉Valsalva动脉瘤破入右心室或右心 房，心肌梗死后室间隔穿孔(缺损)。2肺周围血管阻力增加(1) 肺血管床缩小：各种原因引起的肺动脉栓塞(2) 肺动脉管壁病变：肺动脉炎:雷诺综合征、硬皮病、局限性皮肤内钙质沉着、雷 诺现象、指(趾)硬皮病及毛细管扩张综合征(CREST综合征)、类风湿性关节炎、系统性红斑 狼疮、多发性神经炎、皮肌炎、肉芽肿动脉炎、嗜酸粒细胞增多症、大动脉炎。原发性肺 动脉高压：丛性肺血管病、微血栓形成、肺静脉堵塞病。肺动脉先天性狭窄。(3) 肺纤维化或肺间质肉芽肿:弥漫性肺间质纤维化、放射性肺纤维化、粟粒性肺结核 尘肺、肺癌、肺囊性纤维化、特发性含铁血黄素沉着症等。(4) 低氧血症致肺血管痉挛：慢性阻塞性肺病:慢性支气管炎、肺气肿、支气管哮喘 呼吸运动障碍:胸膜病、胸廓畸形、多发性脊髓灰质炎、肌萎缩、肥胖症。高原缺氧。(5) 血黏度改变：血浆黏度增加、红细胞增多症、红细胞积聚性增加、红细胞硬度增加。3肺静脉压增高(1) 肺静脉堵塞：纵隔肿瘤或肉芽肿病、纵隔障炎、先天性肺静脉狭窄。(2) 心脏病：左心功能不全、二尖瓣狭窄或闭锁不全、二尖瓣环钙化、左房黏液瘤、叁 房心。病理生理1发病机制肺循环包括右心室、肺动脉、毛细血管及肺静脉，其主要功能是进行气体 交换。血流动力学有以下四个特点： 压力低：正常静息时肺动脉压力为19/16mmHg，平均压为(122)mmHg,收缩压不 超过25mmHg，为主动脉的1/6,肺血管灌注压也低,肺动脉和左心房间压力差仅6mmHg, 为正常主动脉压力的1/71/10； 阻力小：因肺血管短、管壁薄、扩张度大，故血流阻力小。正常人肺血管阻力为体 循环阻力的1/51/10； 流速快：肺脏接受心脏搏出的全部血液，但其流程远较体循环为短，故流速快； 容量大：肺血管床面积大，可容纳900mL血液，占全血量的9%。肺动脉压=肺血 管阻力X肺血流量+左心房压力因此，肺动脉压力高低决定于肺血管阻力、肺血流量和左房 压力。肺动脉大致包括3种口径和结构的血管，即外径1000pm的弹力型动脉，介于100 1000pm的肌型动脉和外径VlOOppm的细小动脉，肌型动脉和细小动脉是影响肺动脉压的 重要部位。肺动脉压的形成机制非常复杂，可分为以下几种情况：(1) 高动力性肺动脉高压(肺血流量增加)：由于肺循环有低阻、低压、高容量特点，肺 血管能适应肺血量的增加，而不致使肺动脉压有明显波动，但也有一定限度，当心排血量增 加23倍时，平均肺动脉压只增加20%50%，增加45倍时，肺动脉压可增加1倍。 如果长期持续血流量增加，使血管扩张，久之，能引起肺动脉结构的改变而成为不可逆性。 肺血流量增加引起的肺动脉高压，多见于左向右分流的先天性心脏病或体循环有大的动静脉 痿(Eisenmenger综合征)。休息时肺循环压大多正常，在运动时心输出量明显增加，如伴有 血管痉挛或血管床减少，血管容量代偿性扩张受限则肺动脉压急剧上升。(2) 高阻力性肺动脉高压(肺周围血管阻力增加)： 肺血管床减少：肺血管储备能力大、扩张性大，当血管床减少70%以上才会出现明 显肺动脉高压。A. 血管外压迫：各种弥漫性肺间质病变如肺纤维化、肺肉芽肿和肺浸润等，通过挤压， 引起支气管张力改变,肺泡内压升高,瘢痕组织收缩,肺组织肿胀或肿块压迫等使肺部小血 管狭窄和闭塞。B. 血管本身原因：严重肺气肿肺泡隔断裂，许多肺泡融合成大泡，该部毛细血管伸展 而纤细，或由血管壁本身炎症或浸润性病变，小动脉内膜增生及中层肥厚。C.血管内栓塞 小动脉炎后机化致肺小动脉闭塞，以及肺动脉主干与小血管栓塞或血栓形成。 肺血管收缩：肺血管收缩是引起肺动脉压增高的最重要原因，低氧血症是引起肺毛 细血管收缩的强烈刺邀因素，从而引起血管阻力增加，导致肺动脉高压。通过慢性阻塞性肺 疾病(COPD)病人观察，肺动脉高压与肺动脉血氧饱和度(SaO2)密切相关，当SaO2V80% 时，有2/3病人肺动脉压升高，SaO2V75%时有95.4%病人肺动脉压升高。高原性肺动脉 高压也是由低氧所致，空气中含氧量与海拔高度有关：在海拔3400m处，空气中氧分压为 100mmHg，海拔5000m处，空气中氧分压为80mmHg。初到高原地区由于急性缺氧可发 生急性肺水肿,久之，引起不可逆性肺动脉压升高。缺氧引起肺血管收缩可能与以下因素有 关：A. 自主神经机制：肺血管受肾上腺素能交感神经和胆碱能副交感神经支配，肺小动脉 周围有肾上腺素能a与B受体，当血液中氧分压降低，二氧化碳分压上升，氢离子浓度升 高时，通过刺激主动脉体、颈动脉窦将冲动传入丘脑下部交感神经中枢,反射性引起肺动脉 收缩，在酸中毒情况下，血管对缺氧收缩反应明显增加。B. 体液因素：缺氧时肺内肥大细胞增殖，数量增加，生成组胺能力加强，出现脱颗粒 现象，释放出组胺及5-羟色胺，直接影响细胞膜，使细胞内钾离子丢失，细胞内钙离子增 加，导致肌肉兴奋性增高。缺氧时前列腺素在肺内浓度升高，其中前列腺素F2a(PGF2a) 和血栓素(TXA2)等为强力的肺血管收缩剂，可直接影响钙离子对平滑肌的兴奋和收缩作用 并可使血小板凝集,促使血栓形成，增加血管阻力。缺氧时肺内血管紧张素I转换酶活动增 高，使血管紧张素II增多，引起肺血管收缩。体循环压力增加，也是肺动脉压力增高的重要 原因；C. 细胞因素：缺氧时ATP生成减少，细胞膜ATP酶活性降低，使肺动脉平滑肌丢钾 潴钠，致负性膜电位下降，提高了肌肉兴奋性。同时在低氧酸中毒时血中游离钙离子增加， 促使钙离子进入平滑肌细胞内，启动收缩装置，均可使血管收缩，阻力增加，导致肺动脉高 压。 肺血管弹性降低：长期缺氧使肺动脉持久性收缩或支气管炎症扩散累及肺小动脉， 可导致肺血管器质性损害，尤其内径为300pm以下的小动脉，使平滑肌水肿、变性、坏死 弹力板断裂及内皮细胞和弹力组织增生、纤维化，甚至管腔闭塞，致血管壁增厚、僵硬。直 径小于80pm的肺细小动脉出现中膜肌层，均可使管壁顺应性下降，增加了血管阻力。 血液黏度增加：可见于原发性红细胞增多症或长期低氧引起继发性红细胞增多症使 血液黏度增加。当血细胞比容50%可使肺血管阻力增加。(3) 肺静脉高压(毛细血管后性肺动脉高压)：由于肺循环特点所决定肺动-静脉间压差很 小，只有210mmHg，因而某些疾病使肺静脉压升高时肺动脉压也相应升高，常见于二尖 瓣病变、叁房心、左房黏液瘤，也可发生于长期左室功能不全，左室顺应性低下等。当肺静 脉压升高时肺小动脉反应性收缩或发生于肺基底部间质纤维化使肺血管床受挤压，也是形成 肺动脉高压的原因。左房压稍增加对肺动脉压影响不大，若增加1倍才会影响肺动脉压。2病理改变任何原因引起的肺动脉高压只要有足够的严重程度和时间，均可引起肺小 动脉和肌型小动脉解剖和结构上的变化，管壁增厚及管腔狭窄，晚期局部萎缩及管腔扩张， 就病理形态学而言，主要分4大类：(1) 致丛性肺动脉病：此类型最常见于左向右分流的先天性心脏病，也可见于肺动脉血 来源于主动脉分支的肺隔离症及典型的原发性肺动脉高压,偶见于肝硬化门静脉高压,门静 脉血栓及血吸虫、艾滋病等。组织学特点是肌型肺动脉中层肥厚,内膜增生，形成同心板层 样排列的内膜纤维化，管腔阻塞，细动脉机化，血管扩张性病变，类纤维素坏死及丛样病变 形成，该处血管呈局限性扩张，管壁仅由一层薄的弹力膜构成盘曲的扩张血管，易发生血栓， 血栓机化内皮细胞进入血栓形成海绵状血管瘤(2) 栓塞性和血栓性肺血管病：肌型肺动脉中层肥厚常不明显，有新老血栓，血栓机化 后形成偏心性斑块样内膜纤维化，再形成纤维间隔。(3) 肺静脉高压性肺血管病：任何能阻滞静脉血流的疾病均可引起基本相似的肺血管病 变，如二尖瓣病变、左房黏液瘤、左心衰竭及纵隔纤维化等，不仅累及肺动脉、肌型动脉、 细动脉、淋巴管、肺组织也受累，肌型肺动脉中层肥厚，细动脉机化，严重内膜纤维化，肺 静脉中层增厚动脉化及内膜纤维化。(4) 缺氧性肺动脉高压性肺血管病：肺血管病变主要限于较小血管，细动脉机化，内膜 有纵行平滑肌细胞束或层，类似病变也可见于小静脉，较大的肌型肺动脉可能正常或轻微中 层肥厚。诊断检查诊断：肺动脉高压早期临床症状不典型，常被误诊或漏诊。为及早获得诊断必须密切 结合临床表现、体征和实验室检查，根据不同情况选用无创伤或有创伤的检查方法，首先肯 定有无肺动脉高压，然后确定其严重程度，最后确定是原发性还是继发性。1警惕早期自觉症状疲乏、劳力性呼吸困难及晕厥不能认为是慢性病非特异性表现， 它可能就是肺动脉高压患者的最早表现。2特殊体征可提示病因如端坐呼吸、阵发性夜间呼吸困难、肺底湿啰音及胸腔积液 提示肺动脉高压为毛细血管后病变所致：心脏杂音不同可判断风湿性瓣膜病还是先天性心脏 病引起；体动脉血管杂音可能是大动脉炎;肺血管杂音提示血流通过的肺血管狭窄，可能在 此部位有血栓形成或肺动静脉瘘3充分选用非创伤性检杳心电图有左房或左室肥厚提示肺动脉高压可能是心源性的； X线胸片显示大的肺静脉血流再分布或Kerleys B线反映肺静脉高压,肺血增多主要发生于 左向右分流性心脏病；超声心动图能够准确地诊断某些心脏病变引起的肺动脉