Miller-fisher综合征一例报告董青阳， 周春雷， 赵德明安徽省淮北市人民医院神经内科，安徽 淮北 235000 Miller-fisher综合征（MFS）是吉兰巴雷综合征（GBS）一种变异型，文献报道Fisher综合症占GBS的1%2%【1】,现将我院诊治的一例患者报告如下:一、 病例报告患者，女，50岁，因头晕、视物成双、行走不稳2天于2012年4月22日入院。发病前一周有上呼吸道感染史。既往高血压病史2年。神经系统体检：神清，语利，高级神经功能正常，双瞳孔等大等圆，直径2.5mm，光反射灵敏，双眼外展受限，两眼睑闭合力弱，左侧上下肢肌力 V级，右上下肢肌力V，肌张力正常，右下肢腱反射消失，双侧指鼻试验、跟膝胫试验欠准确，闭目难立征(+)，站立及行走不能，双侧病理征(-)。辅助检查：2012年4月22日本院头颅MRI：正常。2012年4月23日血尿便常规、肝肾功能、凝血功能正常；心电图及胸片：正常；颈动脉超声示：双侧颈动脉粥样早期硬化声像图改变；心脏彩超示：静息状态下未见明确节段性室壁运动异常。2012年4月29日头颅CTA示：头颅血管未见明显异常。2012年5月2日脑脊液常规及生化：正常；脑脊液细胞学检查：正常。2012年5月13日肌电图检查示：1、EMG：所检肌在静息状态下无自发电位引出，轻收缩时运动单位时限在正常范围，重收缩时下肢所检肌运动单位电位募集减少呈单纯混合相；2、MCV：所查神经运动传导速度在正常范围，左正中神经右腓总神经所引神经肌肉动作电位波幅较对侧降低；3、SCV：所查神经感觉传导速度在正常范围；4、F波：刺激双侧正中神经所引F波波形离散，双侧胫神经F波未引出。入院诊断Fisher综合征，并行大剂量丙种球蛋白(0.4Kg/d)冲击治疗5d后改为强的松及B族维生素治疗，10d后患者头晕、行走不稳及视物成双症状明显改善，腱反射恢复； 30d后出院，仅有轻微眼外肌麻痹及行走不稳，病情好转。二、讨论 1、MFS的病因和发病机制尚不清楚，但是普遍认为本型的发病机制及病理改变于经典型的GBS相同【2】，可发生于感染性疾病、疫苗接种或外科处理后，也可无明显诱因。有研究提示：MFS患者是通过分子模拟机制发病的。其致病性抗体GQ1b抗体的沉积部位与临床表现有明显的相关性【3】。以肢体对称弛缓性瘫痪为主要表现的经典GBS，GQ1b抗体多沉积在脊神经；以眼外肌麻痹为主要表现的Miller-fisher综合症，GQ1b抗体多集中在动眼神经、滑车神经、外展神经的结旁区【4】。从发病机制上看Miller-fisher综合症与经典GBS之间的不同临床表现是由于致病性抗体侵犯中枢和周围神经的不同部位所致【5】。 2、目前多数学者认为MFS的诊断标准【6】：(1)急性或亚急性起病，病前多有上呼吸道感染的前驱症状。(2)有眼外肌麻痹、共济失调、腱反射减弱或消失三个主要特征，还可伴有IV、VI、VII、X脑神经损害。(3)脑脊液多有蛋白-细胞分离现象，于第2-3周最明显，常有免疫球蛋白升高，但无蛋白-细胞分离现象亦不能排除。(4)肌电图检查呈神经源性损害，神经传导速度减低，F波潜伏期延长或消失。本文病例病前有上呼吸道感染史，有眼外肌麻痹-共济失调-腱反射消失三联征，神经电生理检查呈神经源性损害，故应可诊断本病。 3、本病例的特点：(1)脑脊液蛋白不升高。(2)症状，体征及电生理检查均显示周围神经（脊神经）损害不对称性。(3)左上、下肢肌力正常，但肌电图显示左正中神经肌肉动作电位波幅降低，双侧胫神经F波未引出，提示电生理检查可发现部分病人有临床下病灶。(4)文献报道Miller-fisher综合征周围神经损害以感觉损害为主，然本例电生理检查显示运动神经受累为主，轴索受累为主。 4、本病例经激素及丙种球蛋白治疗，很快恢复，提示Miller-fisher综合征预后良好。【参考文献】 1 FISHER M. An unusual variant of acute idiopathic polyneuritis (syndrome of ophthalmoplegia, ataxia and areflexia) J, New Eng J Med, 1956,255:57-65. 2 刘险峰 .Fisher综合征共济失调机制探讨J.解放军医学杂志，2008,33(6):760.3 Kaida K, Kusunoki S, Kanzaki M, et al. Anti-GQ1b antibody as a factor predictive of mechanical ventilation in Guillain-Barre syndrome. Neurology, 2004, 62(5):821-4. 4 Paparounas K. Anti-GQ1b ganglioside antibody in peripheral nervous system disorders: pathophysiologic role and clinical relevance. Arch Neurol, 2004, 61(7):1013-6. 5 Odaka M, Yuki N, Hirata K. Anti-GQ1b IgG antibody syndrome: clinical and immunological rang. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2001, 70:50-5. 6 Schwerer B. Antibodies against gangliosides: a link between preceding infection and immunopathogenesis of Guillain-Barre syndrome J. Microbes and Inf, 2002, 4(3):373.located in the Tomb, Dong Shen Jia bang, defer the next day focused on the assassination. Linping, Zhejiang, 1 of which liquor wine masters (Wuzhen said information is Carpenter), who got A few bayonets, due to missed fatal, when night came