精选文档第二十九章常有的良性骨与软组织肿瘤一、骨样骨瘤【归纳】骨样骨瘤是常有的良性骨肿瘤，无转移及恶变。特色是呈类圆形，边界清楚，中心血运丰富（巢）、四周有反应性硬化带。骨样骨瘤约占良性骨肿瘤的10%?20%。【临床表现】1.发病巅峰为11?20岁，男女比率约为3:1。常有于胫骨和股骨，肱骨、手足、脊椎各骨次之。2.逐渐加剧的局部悲伤，夜间痛明显，常影响睡眠。能被阿司匹林缓解。有固定压痛及局部肿胀。【辅助检查】1.X线在长骨骨干皮质上可见圆形或卵圆形透亮区，称为“瘤巢”，直径多在1cm之内，四周有广泛的硬化骨环绕。瘤巢中心可有钙化，形成典型的“鸡眼征”。肿瘤在松质骨内者，四周的致密反应轻。2.CT为低密度的中央瘤巢，四周有硬化的高密度区。瘤巢内有时见钙化影。3.MRI骨样骨瘤的硬化与钙化部分在T、T加权像上都显示为低信号，瘤巢在T加权像上显示高信号。24.病理学检查瘤核由不同样成熟期的骨质如骨样组织、再生骨小梁和有丰富血管的结締组织组成。【诊断】1.胫骨和股骨逐渐加剧的局部32悲伤，以夜间为明显，常影响睡眠。能被阿司匹林缓解。有同定压痛及局部肿胀，伴典型X线表现。2.病理学检查【治疗】主若是手术治疗。原则是正确立位、完好切除。以除去瘤巢为主，同时包含四周部分硬化骨。非留体抗炎药可缓解症状。二、骨瘤【归纳】骨瘤是一种隆突于骨面的肿瘤，由膜性成骨过程异常而引起组织过分增殖所形成的良性肿瘤。颅骨范围内者极少恶变。多发性骨瘤与肠息肉和软组织肿瘤并存，称为Gardner综合征。【临床表现】1.25岁以前常有，男性多于女性。2.单发而限制于颅面骨的扁圆形肿块，质地坚硬而固定，表面皮肤正常。生长缓慢，一般无症状。【辅助检查】1.X线表现边沿圆滑的致密圆形骨性流行，没有骨质破坏和骨膜反应，基底部呈波涛状与骨板相接或表现为鼻窦内的骨性流行。2.CT表现与正常骨皮质相连的高密度肿物。3.MRI表现T和T加权像上均为低信号或无信号灶，与原发骨皮12质相连续。4.病理学检查间充质细胞产生的正常成熟的骨结构。【诊断】1.单发而限制于颅面骨的扁圆形肿块，质地坚硬而固定，生长缓慢，一般无症状。典型X线表现。2.病理学检查。【治疗】无症状且不再生长的骨瘤，不需治疗。有以下情况者，可行切除术：1.有压迫症状。2.有明显畸形。3.生长较快或成年后连续生长辈。手术切除范围应包含肿瘤四周少量正常骨质，以防备复发。三、成骨细胞瘤osteoblastoma）【归纳】亦称骨母细胞瘤，为少见的良性骨肿瘤。【临床表现】1.常有于10?20岁的青少年。最常入侵脊柱，其次为长骨。2.无典型临床表现，主要症状为进行性钝痛与肿块，悲伤极少能被阿司匹林缓解。因为好发于脊柱，常有神经症状。【体格检查】肿瘤质坚硬，压痛不明显，瘤体直径大于骨样骨瘤。浅表者易波及，深部的肿瘤需经仔细查体方能发现。【辅助检查】1.X线表现限制性溶骨性破坏，皮质变薄，病灶高出1cm，直径常达3?6cm，被中等量反应骨包绕。2.CT表现为高低密度混杂病灶，与四周分界清楚。3.MRI表现T、T加权像上为低信号的骨质硬化或钙化区，在T加122权还可见高信号夹杂此中。4.病理学检查与骨样骨瘤相似，由成骨细胞与骨样组织构成。【诊断】1.进行性钝痛与肿块；多发于脊柱，肿瘤质坚硬，压痛不明显，瘤体直径大于骨样骨瘤。典型X线表现。2.病理学检查。【治疗】1.确诊后应及时完好切除，必需时同时植骨。对脊柱病变者应完好减压后放疗。2.术后复发率高，多次复发可恶变为骨血瘤。对已明显呈恶变者，结合化疗可行瘤段切除术或截肢术。四、良性软骨母细胞瘤【临床表现】1.常有于20岁以下青少年男性，多发生在长管状骨的骨骺部和骨骺流行部，下肢多于上肢。2.局部悲伤、肿胀伴明显压痛，近关节者可引起关节积液影响其活动。【辅助检查】1.X线位于骨骺或骨突的病变区表现溶骨性破坏，呈独爱性，此中可见灶状钙化。可合并病理性骨折。2.CT位于骨骺或干骺端的病灶表现低密度，钙化灶为斑点高密度暗影。3.MRIT加权像上主若是低信号区，T加权像上为高信号，若是肿12瘤内含有很多钙化灶，则在高信号区中可出现斑点状不定形低信号。4.病理学检查是以摆列亲密的多角形软骨细胞为主的良性肿瘤。在细胞及基质间，常散在小的钙化灶。【诊断】1.发生在长管状骨骨骺部的悲伤、肿胀伴明显压痛，典型X线表现。2.病理学检查。【治疗】手术治疗为主。最常用刮除植骨术，屡次发生和恶性变者应试虑瘤段切除或截肢术。放射治疗可加快其恶变。五、内生软骨瘤【归纳】指发生于骨内的软骨瘤。因软骨不能够经过软骨内化骨的正常秩序转变为骨组织，为错构性软骨增生。【临床表现】1.好发于青少年，以手足短管状骨的中央部位常有，多在掌、指骨。2.发现无痛性肿块表现不规则球形或梭形，为骨性硬，表面圆滑，有轻度悲伤及压痛。合并病理性骨折时可出现剧痛和较明显的肿胀。【辅助检查】1.X线常为一个限制、边沿整齐、呈分叶状的椭圆形透明区，呈中心性生长，骨皮质变薄。肿瘤四周有薄层增僵直化现象，透明区内可见到散在的砂粒样致密点。2.CT发生于短骨的内生软骨瘤CT上多呈膨胀性骨质破坏，密度略低于肌肉，骨皮质变薄，边缘光整尖锐，其内可见斑点状环形或半环形高密度钙化。3.MRI显示为混杂信号。4.病理学检查透明软骨样组织。【诊断】1.手足短管状骨的中央部位发现无痛性肿块，呈现不规则球形或梭形，骨性硬，表面圆滑，有轻度悲伤及压痛。典型X线表现。2.病理学检查。【治疗】一旦确诊，应行病灶刮除和自体骨或异体骨植骨术。已恶变者应行截除术。禁忌放射治疗，可引起恶变。六、骨皮质旁软骨瘤【归纳】骨皮质旁软骨瘤是发源于骨膜或骨膜下结締组织的软骨瘤，又称骨膜软骨瘤。【临床表现】1.好发于30岁以下的成年男性。常有于长管状骨。2.长远存在的局部肿块或发现不规则的硬块，有轻度至中度的间歇性悲伤。【辅助检查】X线皮质旁常有一软组织肿块影，其内常有明显的钙化，周边的骨皮质受压形成一表浅缺损，骨表面粗糙不平，并有硬化征象。CT、MRI表现与内生软骨瘤相似。2.病理学检查透明软骨样组织。【诊断】1.长管状骨长远存在的局部肿块或发现不规则的硬块，有轻度至中度的间歇性悲伤。典型X线表现。2.病理学检查。【治疗】1.手术切除范围包含肿瘤的包膜及其周边的骨皮质与部分正常骨质。可疑有恶变或难以与四周型软骨血瘤区分时，可行瘤段切除。2.已发生病理性骨折者，按骨折方法办理。3.年龄在10岁之内、病损部位紧靠骨骺板的所谓活跃型病例。术后易复发，可行手术除去加植骨治愈。七、Ollier病【临床表现】1.常有于30岁前，为单一肢体多发性软骨瘤，常造成肢体畸形。但有时仅见于一个或几个手指，较单发性软骨瘤生长快。2.主要症状为可波及的多个肿块，坚硬如骨，大小不一，手部软骨瘤大的如乒乓球或核桃，小的如蚕豆或花生米。但极罕有悲伤。因为病变多发，能够造成病残。入侵长管状骨时，使内生软骨骨化不能够正常进行，引起肢体畸形和功能阻截。如软骨瘤有恶性改变，则瘤体迅速增大，骨质破坏增加，骨皮质常被穿破，形成放射状骨膜反应或巨大骨外肿块。【辅助检查】1.X线表此刻长骨干骺端可见溶骨性破坏，呈独爱性，像垂直的大水滴。自骨骺向骨干发展。2.CT及MRI单一病灶表现同内生软骨瘤。3.病理学检查透明软骨样组织。【诊断】1.一侧肢体出现的多个可波及的肿块，坚硬如骨，大小不一。典型X线表现。2.病理学检查。【治疗】无症状者可不予治疗，但应随诊观察；有骨折偏向的，可行病灶清除，相应内固定。对明显的肢体畸形，能够做截骨更正。其恶变率为30%?50%，常恶变为软骨血瘤，如发生恶变者，局部整块切除后植骨，必需时截肢。八、Maffucci综合征【临床表现】1.发病年龄及部位分布特色与Ollier病同样。2.拥有多发的内生软骨瘤及软组织血管瘤的特色，常有骨骼畸形。如肢体长度不对称，脊柱侧弯。【辅助检查】X线位于干骺端的中心或独爱的放射性透光区，此中有不等量的钙化以及在软组织中见到静脉石。其余还常有骨发育不良的后遗症，即肢体不等长、不对称、尺骨短缩、下尺桡关节脱位等。2.CT及MRI单一病灶表现同内生软骨瘤。3.病理学检查透明软骨样组织。【诊断】1.一侧肢体出现的多个可波及的肿块伴软组织血管瘤、骨骼畸形。2.典型X线表现。3.病理学检查。【治疗】Maffucci综合征的治疗原则同Ollier病，但恶变率较Ollier病高，并且在同一个患者身上有数处恶变，血管瘤亦有可能恶变。九、单发性骨软骨瘤【归纳】骨软骨瘤也称外生骨疣，是发生于骨表面的拥有软骨帽的骨性流行，实质上是生长方向的异常和长骨干骺区再塑形的错误，是最常有的良性骨肿瘤。【临床表现】1.好发于20岁以下者。肿瘤常有于四肢长管状骨干骺端，尤以股骨下端和胫骨上端最为常有。2.主要症状是缓慢生长的局部肿块，骨性硬度，突出于皮肤表面。部位不同样可压迫神经、血管等产生相应的症状。【辅助检查】1.X线长骨干骺端向皮质外流行一菜花状肿块，基底部与皮质相连。瘤体表面可见点状或环状钙化。2.CT与骨质相连的骨性突出，顶端有软骨帽覆盖，并能清楚显示肿瘤的附着部位。3.MRI可清楚区分骨、软骨和骨髓的各种成分。在T加权像上显示1病变内的骨髓与患骨相连，T加权像上能够确立高信号的软骨帽的厚度。2如果软骨帽在少儿高出3cm，成人高出1cm，则有恶性变的可能。4.病理学检查骨性结构上覆盖透明软骨样组织。【诊断】1.20岁以下者，长管状骨干骺端出现的缓慢生长的局部肿块，骨性硬度，突出于皮肤表面。2.典型X线表现。3.病理学检查。【治疗】无症状者可不予手术，但需亲密观察，有以下状况者，需作完好切除：1.出现悲伤。2.成年后连续生长。3.位于中轴部位，如脊柱、肩胛骨、骨盆等处，较大肿瘤合并压迫症状或伴有滑囊炎。4.有恶变预兆。5.影响关节功能，肢体功能阻截者。手术范围包含骨膜、软骨帽盖、骨皮质及基底四周正常骨质，术中防备伤及周边组织和骨骺板。十、遗传性多发性骨软骨瘤【归纳】本病拥有三个特色：遗传性、骨短缩与畸形，常恶变为软骨血瘤，恶性变的发生率约为10%?20%。【临床表现】1.多在少儿时期发病，常有于男性，主要累及四肢长骨。2.其特色为：干骺部连续，即干骺部保持其原有宽度，呈柱状，而不能够汲取塑形成骨干的宽度；多发性外生骨疣形成；骨骼发育阻截。3.各处的外生骨疣，成年后即停止生长。如成年后连续生长加快，应高度怀疑恶变。【体格检查】多发性外生骨疣平常较对称。患者有肢体短缩，但与软骨发育不良不同样。最典型畸形发生在前臂与腕部，表现为桡骨向桡、背侧曲折伴桡骨小头脱位。【辅助检查】影像学及病理学表现同单发性骨软骨瘤。常有骨骼畸形。【诊断】1.少儿出现的累及四肢长骨的多发性外生骨疣及骨骼发育阻截。2.典型X线表现。3.病理学检查。【治疗】1.非手术治疗对既无症状，又无功能阻截的骨疣不用治疗，仅需连续观察。防备外伤，以防发生骨疣骨折、肌腱磨损或恶性改变。2.手术治疗（1）对于较大骨疣阻截关节活动，或压迫脊髓或神经的，可将覆盖骨疣的软骨帽盖连同骨疣一并完好切除。（2）对于比较严重的畸形可待患者成年后，行截骨术或骨端切除术更正。合并肱桡关节或下桡尺关节脱位，而前臂旋转功能明显受限的可行桡骨头或尺骨头切除术。患者手尺偏明显的，可行桡骨下端截骨术；胫骨明显外翻的可行胫骨近端截骨术；患足明显外翻的可行胫骨下端截骨术。（3）对于已有恶性变的病例，如为软骨血瘤，其治疗方法与Ollier病同样。如为骨血瘤则应尽量采纳更为完好的手术，辅以放射治疗和化学治疗。十一、软骨黏液样纤维瘤【归纳】软骨黏液样纤维瘤是一种少见的良性骨肿瘤。发源于