脂类代谢一、知识要点（一）脂肪的生物功能：脂类是指一类在化学组成和结构上有很大差异，但都有一个共同特性，即不溶于水而易溶于乙醚、氯仿等非极性溶剂中的物质。通常脂类可按不同组成分为五类，即单纯脂、复合脂、萜类和类固醇及其衍生物、衍生脂类及结合脂类。脂类物质具有重要的生物功能。脂肪是生物体的能量提供者。脂肪也是组成生物体的重要成分，如磷脂是构成生物膜的重要组分，油脂是机体代谢所需燃料的贮存和运输形式。脂类物质也可为动物机体提供溶解于其中的必需脂肪酸和脂溶性维生素。某些萜类及类固醇类物质如维生素A、D、E、K、胆酸及固醇类激素具有营养、代谢及调节功能。有机体表面的脂类物质有防止机械损伤与防止热量散发等保护作用。脂类作为细胞的表面物质，与细胞识别，种特异性和组织免疫等有密切关系。（二）脂肪的降解在脂肪酶的作用下，脂肪水解成甘油和脂肪酸。甘油经磷酸化和脱氢反应，转变成磷酸二羟丙酮，纳入糖代谢途径。脂肪酸与ATP和CoA在脂酰CoA合成酶的作用下，生成脂酰CoA。脂酰CoA在线粒体内膜上肉毒碱：脂酰CoA转移酶系统的帮助下进入线粒体基质，经-氧化降解成乙酰CoA，在进入三羧酸循环彻底氧化。-氧化过程包括脱氢、水合、再脱氢和硫解四个步骤，每次-氧化循环生成FADH2、NADH、乙酰CoA和比原先少两个碳原子的脂酰CoA。此外，某些组织细胞中还存在-氧化生成羟脂肪酸或CO2和少一个碳原子的脂肪酸；经-氧化生成相应的二羧酸。萌发的油料种子和某些微生物拥有乙醛酸循环途径。可利用脂肪酸-氧化生成的乙酰CoA合成苹果酸，为糖异生和其它生物合成提供碳源。乙醛酸循环的两个关键酶是异柠檬酸裂解酶和苹果酸合成酶前者催化异柠檬酸裂解成琥珀酸和乙醛酸，后者催化乙醛酸与乙酰CoA生成苹果酸。（三）脂肪的生物合成脂肪的生物合成包括三个方面：饱和脂肪酸的从头合成，脂肪酸碳链的延长和不饱和脂肪酸的生成。脂肪酸从头合成的场所是细胞液，需要CO2和柠檬酸的参与，C2供体是糖代谢产生的乙酰CoA。反应有二个酶系参与，分别是乙酰CoA羧化酶系和脂肪酸合成酶系。首先，乙酰CoA在乙酰CoA羧化酶催化下生成，然后在脂肪酸合成酶系的催化下，以ACP作酰基载体，乙酰CoA为C2受体，丙二酸单酰CoA为C2供体，经过缩合、还原、脱水、再还原几个反应步骤，先生成含4个碳原子的丁酰ACP，每次延伸循环消耗一分子丙二酸单酰CoA、两分子NADPH，直至生成软脂酰ACP。产物再活化成软脂酰CoA，参与脂肪合成或在微粒体系统或线粒体系统延长成C18、C20和少量碳链更长的脂肪酸。在真核细胞内，饱和脂肪酸在O2的参与和专一的去饱和酶系统催化下，进一步生成各种不饱和脂肪酸。高等动物不能合成亚油酸、亚麻酸、花生四烯酸，必须依赖食物供给。二、习 题（一、）名词解释：1 必需脂肪酸：为人体生长所必需但有不能自身合成，必须从事物中摄取的脂肪酸。在脂肪中有三种脂肪酸是人体所必需的，即亚油酸，亚麻酸，花生四烯酸。2 -氧化：-氧化作用是以具有3-18碳原子的游离脂肪酸作为底物，有分子氧间接参与，经脂肪酸过氧化物酶催化作用，由碳原子开始氧化，氧化产物是D-羟脂肪酸或少一个碳原子的脂肪酸。3 脂肪酸的-氧化：脂肪酸的-氧化作用是脂肪酸在一系列酶的作用下，在碳原子和碳原子之间断裂，碳原子氧化成羧基生成含2个碳原子的乙酰CoA和比原来少2个碳原子的脂酰CoA。4 脂肪酸-氧化：-氧化是C5、C6、C10、C12脂肪酸在远离羧基的烷基末端碳原子被氧化成羟基，再进一步氧化而成为羧基，生成，-二羧酸的过程。5 乙醛酸循环：一种被修改的柠檬酸循环，在其异柠檬酸和苹果酸之间反应顺序有改变，以及乙酸是用作能量和中间物的一个来源。某些植物和微生物体内有此循环，他需要二分子乙酰辅酶A的参与；并导致一分子琥珀酸的合成。6 柠檬酸穿梭：就是线粒体内的乙酰CoA与草酰乙酸缩合成柠檬酸，然后经内膜上的三羧酸载体运至胞液中，在柠檬酸裂解酶催化下，需消耗ATP将柠檬酸裂解回草酰乙酸和乙酰CoA，后者就可用于脂肪酸合成，而草酰乙酸经还原后再氧化脱羧成丙酮酸，丙酮酸经内膜载体运回线粒体，在丙酮酸羧化酶作用下重新生成草酰乙酸，这样就可又一次参与转运乙酰CoA的循环。7 乙酰CoA羧化酶系：大肠杆菌乙酰CoA羧化酶含生物素羧化酶、生物素羧基载体蛋白（BCCP）和转羧基酶三种组份，它们共同作用催化乙酰CoA的羧化反应，生成丙二酸单酰-CoA。8 脂肪酸合酶系统：脂肪酸合酶系统包括酰基载体蛋白（ACP）和6种酶，它们分别是：乙酰转酰酶；丙二酸单酰转酰酶；-酮脂酰ACP合成酶；-酮脂酰ACP还原酶；-羟；脂酰ACP脱水酶；烯脂酰ACP还原酶。 （二）填空题：1 是动物和许多植物主要的能源贮存形式，是由 与3分子 酯化而成的。（脂肪；甘油；脂肪酸2 在线粒体外膜脂酰CoA合成酶催化下，游离脂肪酸与 和 反应，生成脂肪酸的活化形式 ，再经线粒体内膜 进入线粒体衬质。（ATP-Mg2+ ；CoA-SH；脂酰S-CoA；肉毒碱-脂酰转移酶系统）3 一个碳原子数为n（n为偶数）的脂肪酸在-氧化中需经 次-氧化循环，生成 个乙酰CoA， 个FADH2和 个 NADH+H+。（0.5n-1；0.5n；0.5n-1；0.5n-1）4 乙醛酸循环中两个关键酶是 和 ，使异柠檬酸避免了在 循环中的两次 反应，实现从乙酰CoA净合成 循环的中间物。异柠檬酸裂解酶；苹果酸合成酶；三羧酸；脱羧；三羧酸5 脂肪酸从头合成的C2供体是 ，活化的C2供体是 ，还原剂是 。乙酰CoA；丙二酸单酰CoA；NADPH+H+6 乙酰CoA羧化酶是脂肪酸从头合成的限速酶，该酶以 为辅基，消耗 ，催化 与 生成 ，柠檬酸为其 ，长链脂酰CoA为其 生物素；ATP；乙酰CoA；HCO3- ；丙二酸单酰CoA；激活剂；抑制剂7 脂肪酸从头合成中，缩合、两次还原和脱水反应时酰基都连接在 上，它有一个与 一样的 长臂。ACP；CoA；4-磷酸泛酰巯基乙胺8 脂肪酸合成酶复合物一般只合成 ，动物中脂肪酸碳链延长由 或 酶系统催化；植物的脂肪酸碳链延长酶系定位于 。软脂酸；线粒体；内质网；细胞溶质9 真核细胞中，不饱和脂肪酸都是通过 途径合成的；许多细菌的单烯脂肪酸则是经由 途径合成的。氧化脱氢；厌氧（三）选择题1. 下列哪项叙述符合脂肪酸的氧化：A 仅在线粒体中进行 B产生的NADPH用于合成脂肪酸 C被胞浆酶催化D产生的NADPH用于葡萄糖转变成丙酮酸E需要酰基载体蛋白参与A： 脂肪酸-氧化酶系分布于线粒体基质内。酰基载体蛋白是脂肪酸合成酶系的蛋白辅酶。脂肪酸-氧化生成NADH，而葡萄糖转变成丙酮酸需要NAD+。2. 脂肪酸在细胞中氧化降解A从酰基CoA开始B产生的能量不能为细胞所利用C被肉毒碱抑制D主要在细胞核中进行E在降解过程中反复脱下三碳单位使脂肪酸链变短A：脂肪酸氧化在线粒体进行，连续脱下二碳单位使烃链变短。产生的ATP供细胞利用。肉毒碱能促进而不是抑制脂肪酸氧化降解。脂肪酸形成酰基CoA后才能氧化降解。3下列哪些辅因子参与脂肪酸的氧化： A ACP B FMN C 生物素 D NAD+ D：参与脂肪酸-氧化的辅因子有CoASH， FAD ，NAD+， FAD4下列关于乙醛酸循环的论述哪些是正确的（多选）？ ABCD：A 它对于以乙酸为唯一碳源的微生物是必要的；B 它还存在于油料种子萌发时形成的乙醛酸循环体；C 乙醛酸循环主要的生理功能就是从乙酰CoA合成三羧酸循环的中间产物；D 动物体内不存在乙醛酸循环，因此不能利用乙酰CoA为糖异生提供原料。5脂肪酸从头合成的酰基载体是： AACP BCoA C生物素 DTPPA：脂肪酸从头合成的整个反应过程需要一种脂酰基载体蛋白即ACP的参与 6下列哪些是人类膳食的必需脂肪酸（多选）？BCD A油酸 B亚油酸 C亚麻酸 D花生四烯酸7下述关于从乙酰CoA合成软脂酸的说法，哪些是正确的（多选）？ A所有的氧化还原反应都以NADPH做辅助因子； B在合成途径中涉及许多物质，其中辅酶A是唯一含有泛酰巯基乙胺的物质； C丙二酰单酰CoA是一种“被活化的“中间物； D反应在线粒体内进行。AC：在脂肪酸合成中以NADPH为供氢体，在脂肪酸氧化时以FAD和NAD+两者做辅助因子。在脂肪酸合成中，酰基载体蛋白和辅酶A都含有泛酰基乙胺，乙酰CoA羧化成丙二酸单酰CoA，从而活化了其中乙酰基部分，以便加在延长中的脂肪酸碳键上。脂肪酸合成是在线粒体外，而氧化分解则在线粒体内进行。8下列哪些是关于脂类的真实叙述（多选）？ABC A它们是细胞内能源物质； B它们很难溶于水C是细胞膜的结构成分； D它们仅由碳、氢、氧三种元素组成。9脂肪酸从头合成的限速酶是：A A乙酰CoA羧化酶 B缩合酶 C-酮脂酰-ACP还原酶 D，-烯脂酰-ACP还原酶10软脂酰CoA在-氧化第一次循环中以及生成的二碳代谢物彻底氧化时，ATP的总量是： A3ATP B13ATP C14 ATP D17ATP E18ATP11下述酶中哪个是多酶复合体？ AACP-转酰基酶 B丙二酰单酰CoA- ACP-转酰基酶C-酮脂酰-ACP还原酶D-羟脂酰-ACP脱水酶E脂肪酸合成酶12下述哪种说法最准确地描述了肉毒碱的功能？A 转运中链脂肪酸进入肠上皮细胞B 转运中链脂肪酸越过线粒体内膜C 参与转移酶催化的酰基反应D 是脂肪酸合成代谢中需要的一种辅酶（四）是非判断题1. 脂肪酸的-氧化和-氧化都是从羧基端开始的。2. 只有偶数碳原子的脂肪才能经-氧化降解成乙酰CoA.。3. 脂肪酸从头合成中，将糖代谢生成的乙酰CoA从线粒体内转移到胞液中的化合物是苹果酸。柠檬酸4. 脂肪酸的从头合成需要柠檬酸裂解提供乙酰CoA.。5. 脂肪酸-氧化酶系存在于胞浆中。错：脂肪酸-氧化酶系存在于线粒体。6. 肉毒碱可抑制脂肪酸的氧化分解。错：肉毒碱可促进脂肪酸的氧化分解。7. 萌发的油料种子和某些微生物拥有乙醛酸循环途径，可利用脂肪酸-氧化生成的乙酰CoA合成苹果酸，为糖异生和其它生物合成提供碳源。8. 在真核细胞内，饱和脂肪酸在O2的参与下和专一的去饱和酶系统催化下进一步生成各种长链脂肪酸。各种不饱和脂肪酸。9. 脂肪酸的生物合成包括二个方面：饱和脂肪酸的从头合成及不饱和脂肪酸的合成。饱和脂肪酸的从头合成、脂肪酸碳链的延长及不饱和脂肪酸的合成。10. 甘油在甘油激酶的催化下，生成-磷酸甘油，反应消耗ATP，为可逆反应。（五）问答题及计算题1. 按下述几方面，比较脂肪酸氧化和合成的差异：（1）进行部位；（2）酰基载体；（3）所需辅酶（