皮肤黏膜淋巴结综合症案例教学查房地点：儿科一病区护办室 教学对象 ：我科实习的护理本科生 教学目标 能运用所学知识为患儿提供更好、更全面的护理设计概要 ： 1、病因及发病机制 1分钟2、主要临床表现 3分钟3、一般护理 3分钟4、护理问题讨论15分钟一、皮肤黏膜淋巴结综合症又称川崎病。临床特点为急性发热，皮肤粘膜损害和淋巴结肿大。病因：不明，发病机制被认为是免疫系统的过度激活。基本病理改变为全身性血管炎，易侵犯冠状动脉，导致冠状动脉瘤和心肌梗死。二、主要临床表现及治疗主要临床表现 ： 发热：呈稽留热或弛张热，持续1到数周，抗生素治疗无效。皮疹：一般于发热5日内出现，呈向心性和多形性 ，最常见为荨麻疹样皮疹、斑丘疹、猩红热样皮疹,无水疱或结痂。皮疹多见于躯干和四肢，1周左右消退。约10%有肛周脱屑。粘膜表现：双眼结膜充血，常持续于整个发热期，口唇干燥、潮红、皲裂、出血和结痂。是本病非常重要的体征，亦常见杨梅舌、口腔及咽部粘膜弥漫性充血发红。手足皮肤硬性肿胀：早期手足皮肤广泛硬性肿胀 ，指趾呈梭形肿胀，伴疼痛和关节强直。在体温下降时，指趾端甲床与皮肤移行处出现膜状脱皮，为本病特征。淋巴结肿大：在发热同时，多数患儿出现颈部淋巴结非化脓性肿大。心血管系统表现：部分病人出现心脏杂音，心音遥远、心律不齐和心脏扩大。冠状动脉瘤多于病程1-2年恢复，少数因冠状动脉瘤及梗死引起猝死，可于急性期发生，甚至病后数月或数年发生。治疗：（1）阿司匹林与双嘧达莫合用用于抑制血小板功能，防止血栓形成。（2）大剂量丙种球蛋白静脉滴注早期应用可减少冠状动脉病变的发生，缩短发热时间。（3）对症及全身支持治疗：补液、护肝、控制心力衰竭、纠正心律失常等。三、一般护理1、观察体温变化，警惕高热惊厥的发生，及时采取必要的物理或药物降温措施2、保持皮肤清洁、干燥，及时更换衣被，保持病室温湿度适宜，。 3、对脱皮者，勿强行撕脱，防止出血和继发感染，勤剪指甲，以免抓伤。4、每日口腔护理二次，保持口腔清洁口唇干裂时可涂护唇油。5、鼓励患儿多饮水，给予清淡的高热量、高维生素、高蛋白质的流食或半流食。6. 绝对卧床休息，密切观察患儿面色，有无脉搏、心律、心音、心电图改变等，如有异常，及时处理。 案例：患儿 男 2岁 李某，患儿因发热6天入院 。患儿6日前开始发热，体温波动在38.839.5 oc之间。入院查体：患儿神志清，精神可、体温38.8oc，脉搏：116次/分，呼吸：24次/分，咽部粘膜充血，双侧颈部淋巴结肿大，压痛，口唇干燥潮红、舌乳头突起呈杨梅舌，指（趾）关节呈梭形肿胀。门诊检查心脏彩超提示：左右冠状动脉内径增宽， 化验抗“o”升高，血沉增快，c反应蛋白增高，诊断为“川崎病”，医嘱给予大剂量丙种球蛋白静脉滴注，口服肠溶阿司匹林、抗感染等对症治疗。讨论问题：1、输注大剂量丙种球蛋白宜注意什么？2、如何预防预防观察液体外漏？3、液体外漏如何处理？4、口服阿司匹林的副作用有哪些？ 5、如何做健康宣教？1、预防及观察液体是否渗漏 ，输注的速度及药物不良反应。 2、1选择合适的静脉 尽量选择比较粗大的血管，并严密观察注射部位有无异常改变，如发现异常应立即拔出针头进行处理。2、2输液完毕用冲管液冲管，尽量减少一条静脉连续注射的次数。2、3掌握静脉输液速度 速度要慢，输注前抽回血，输液过程中注意观察局部皮肤的变化，若皮肤发红应减慢速度，仍不缓解，应停止输注，若出现苍白应立即停止，给予药物封闭。2、4减少血管壁的机械刺激和损伤，提高一次穿刺成功率 ，操作严格无菌。2、5及时巡视患儿3发生渗漏的处理3、1 停止输液 一旦发现药液渗漏，应立即停止输液。保留针头，接一注射器进行抽吸，尽量吸出局部外渗的残液。3、2 冰敷 可局部加冰袋冷敷，达到镇痛、减慢吸收的作用，使漏出的药物局限化，避免出现组织坏死范围扩大。3、3 湿敷 如局部肿胀明显，应给予硫酸镁湿敷，可起到消除肿胀的作用。3、4 封闭疗法 常用普鲁卡因、利多卡因，有扩张血管的作用，配合酚妥拉明局部封闭。3、5 外科处理 有感染迹象或已有感染者应行清创换药处理。在关节、大血管和肌腱附近渗漏发生炎性反应后必要时应行外科清创术。4、口服阿司匹林应注意有哪些？口服对胃粘膜有直接刺激作用，可引起上腹部不适，恶心呕吐，较大剂量或长期应用可诱发胃溃疡，故应饭后服用。久服能延长出血时间，抑制凝血酶原的形成，注意导致凝血障碍，观察有无出血表现 。 过敏反应偶见皮疹，荨麻疹血管神经性水肿和过敏性休克。5、及时向家长交代病情，做好家属心理护理，理解家属对患儿心血管受损及可能发生的猝死而产生的不安心理，并给予心理支持。根据家长的理解能力，采取适当的方式向家长解释关于疾病的治疗方案、护理注意事项及预后。因患儿需定期做心电图、超声心动图及血常规等检查，应结合小儿年龄与家庭经济状况进行解释，是家长能积极配合治疗及护理。做好出院后的护理指导工作，强调遵照医嘱坚持服药的重要性，并注意观察药物的不良反应。对所有残留有冠状动脉病变的患儿密切随访，每3-6个月做1次超声心动图检查。多发或较大管状动脉瘤尚未闭塞者不宜参加体育活动。 场景设置提问学生甲；该患儿静脉输液时该注意观察的方面 教员补充大剂量丙种球蛋白静滴如何观察提问学生乙：液体渗漏的处理方法 教员补充高渗液体渗漏后的处置提问学生丙：口服药物（阿司匹林）的注意事项 教员补充提问学生丁：说出健康宣教内容 教员补充健康教育内容参考文献 1.人民卫生出版第四版儿科学2.人民卫生出版社儿科护理学3.北京医科大学中国协和医科大学联合出版社药理学4.第四版基础护理学5.网络小结 我们通过对川崎病的护理查房，使所学的理论知识与临床护理相结合，提高学生静脉输液的管理能力，全面掌握本病口服药的不良反应及健康教育。