1,贫血的定义及分类答:贫血是指人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限的一种常见的临床症状.按贫血进展速度分急,慢性贫血;按红细胞形态学分类可分为大细胞性贫血,正常细胞性贫血和小细胞低色素性贫血;按血红蛋白浓度分轻,中,重度和极重度贫血;按骨髓红系增生情况可分为增生性贫血和增生不良性贫血.2,贫血的诊断标准答:在海平面地区,成年男性Hb120g/L,成年女性(非妊娠)Hb110g/L ,孕妇Hb0.96umol/L(全血),FEP/Hb4.5ug/gHb.3.简述再障的定义.答:再生障碍性贫血是一种获得性骨髓造血功能衰竭症.主要表现为骨髓造血功能低下,全血细胞减少和贫血,出血,感染综合征,免疫抑制治疗有效.4. 简述再障发病的三大学说。. 一,造血干祖细胞缺陷 包括量和质的异常.AA患者骨髓CD34+细胞较正常人明显减少,减少程度与病情有关;其CD34+细胞中具有自我更新及长期培养启动能力的类原始细胞明显减少.二,造血微环境异常 活检发现有骨髓脂肪化,静脉窦壁水肿,出血,毛细血管坏死;部分AA骨髓基质细胞体外培养生长情况差,其分泌的各类造血调控因子明显不同于正常人.三,免疫异常 AA患者外周血及骨髓淋巴细胞比例增高,T细胞亚群失衡,T辅助细胞型,CD8+T抑制细胞,CD25+T细胞和TCR+T细胞比例增高,细胞分泌的造血负调控因子明显增多,髓系细胞凋亡亢进.5. 简述急,慢性再障的临床特点.答:急性再障又称重型再生障碍性贫血起病急,进展快,病情重;少数可由非重型进展而来.临床特点如下:(一)贫血 多呈进行性加重,苍白,乏力,头昏,心悸和气短等症状明显.(二)感染 多数患者有发热,体温39以上,个别患者自发病到死亡均处于难以控制的高热之中.以呼吸道感染最常见,其次有消化道,泌尿生殖道及皮肤,粘膜感染等.感染菌种以革兰阴性杆菌,金黄色葡萄球菌和真菌为主,常合并败血症.(三)出血 均有不同程度的皮肤,粘膜及内脏出血.皮肤表现为出血点或大片瘀斑,口腔粘膜有血泡,有鼻出血,牙龈出血,眼结膜出血等.深部脏器出血时可见呕血,咯血,便血,血尿,阴道出血,眼底出血和颅内出血,后者常危及患者的生命.慢性再障又称非重型再障起病急和进展较缓慢,病情较重型轻.(一)贫血 慢性过程,常见苍白,乏力,头昏,心悸,活动后气短等.输血后症状改善,但不持久.(二)感染 高热比重型少见,感染相对较易控制,很少持续1周以上.上呼吸道感染常见,其次为牙龈炎,支气管炎,扁桃体炎,而肺炎,败血症等重症感染少见.常见感染菌种为革兰氏阴性杆菌和各类球菌.(三)出血 出血倾向较轻,以皮肤,粘膜出血为主,内脏出血少见.多表现为皮肤出血点,牙龈出血,女性患者有阴道出血.出血较易控制.久治无效者可发生颅内出血。6. 再障如何分类. 答:根据患者的病情,血象,骨髓象及预后通常将该病分为重型和非重型,也有学者进一步将非重型分为中间型和轻型,还有学者从重型中分出极重型.国内学者曾将再障分为急性型和慢性型,1986年以后,又将急性再障改称为重型再障-型,将慢性再障进展成的急性型成为重型再障-型.从病因上可分为先天性和后天性.先天性再障包括Fanconi贫血,家族性增生低下性贫血及胰腺功能不全性再障.后天性再障根据是否有明确诱因分为继发性和原发性.根据发病机制,传统学说将原发性再障进一步分为以造血干细胞缺陷或和造血微环境异常或和免疫功能异常为主型.。7.简述急性白血病的定义及分类答:白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病.其克隆中的白血病细胞增殖失控,分化障碍,凋亡受阻,而停滞在细胞发育的不同阶段.根据白血病细胞的成熟程度和自然病程,将白血病分为记性和慢性两大类.急性白血病的细胞分化停留在较早阶段,多为原始细胞及早期幼稚细胞,病情发展迅速,自然病程仅几个月.分类:根据主要受累细胞分为急性淋巴细胞白血病(L1,L2,L3)及急性非淋巴细胞白血病(M0,M1,M2,M3,M4,M5,M6,M7).8,简述急性白血病的临床表现答:1正常骨髓造血功能受抑表现:贫血发热出血2白血病细胞增殖浸润表现:淋巴结和肝,脾大.淋巴结肿大以ALL多见.纵隔淋巴结肿大常见于T细胞ALL.骨骼和关节,常有胸骨下段压痛.发生骨髓坏死时,可引起骨骼剧痛.眼部:粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤或绿色瘤常累及骨膜,以眼眶部位最常见,可引起眼球突出,复视或昏迷.口腔和皮肤:可因白血病细胞的浸润导致牙龈增生,肿胀,皮肤可出现蓝灰色斑丘疹,局部皮肤隆起,变硬,呈兰色结节.中枢神经系统浸润:表现为头痛,头晕,重者有呕吐,颈项强直,甚至抽搐,昏迷睾丸:出现无痛性肿大,仅次于CNSL的白血病髓外复发的根源.此外,白血病可浸润其他组织器官.肺,心,消化道,泌尿生殖系统均可受累.9,简述急性白血病的骨髓象特点答:FAB协作组提出原始细胞占全部骨髓有核细胞30%为AL的诊断标准.多数病例骨髓象有核细胞显著增生,以原始细胞为主,而较成熟中间阶段的细胞缺如,并残留少量成熟粒细胞,形成所谓裂孔现象. 而少数骨髓增生低下但是原始细胞仍占30%以上者,称为低增生性AL.Auer小体仅见于ANLL,有独立诊断意义。10,简述急性白血病诊断诊断必须通过:形态学,细胞遗传学,免疫分型,分子生物学方可诊断.同时,必须结合患者病史,症状等综合判断.临床有贫血,出血,感染及发热表现;有浸润体征如淋巴结肿大,胸骨压痛,肝脾肿大,出血体征;血液学有贫血,白细胞量与质改变,血小板减少;骨髓中原始细胞及幼稚细胞超过30%;有白血病融合基因如PML/RaRa基因检出;异常染色体检出.11,简述急性白血病的治疗原则及方法其治疗原则为:根据个体病人的不同特点,综合现代化的治疗手段,不断提高AL的CR率,延长存活期并不断减少复发,降低死亡,最终使病人治愈.AL治疗的根本目的是彻底消除体内的白血病细胞,是病人长期存活及治愈.化疗是最重要及最基本的手段,并且是其他治疗的基础.化疗的目的:降低机体白血病细胞的负荷,达到完全缓解,延长患者的生存期.分成两个阶段即诱导治疗和缓解后治疗.化疗的原则是:早期(早诊断,早治疗),足量,联合和个体化,同时也应注意髓外白血病的治疗及支持治疗和生物反应调节剂治疗.完全缓解的标准:无出血感染发烧,贫血及肝脾淋巴结肿大的临床症状及体征,Hb100g/L(男)或90g/L(女及儿童),中性粒细胞1.5109/L,Plt100109/L,外周血涂片分类未见白血病细胞;骨髓中原幼细胞5%.12,试述慢性粒细胞白血病的临床分期及治疗方法分为慢性期,加速期,急变期.治疗包括白血病淤滞症的紧急处理,化学治疗包括羟基脲,阿糖胞苷和高三尖杉酯碱等.伊马替尼,-干扰素,异基因骨髓移植.其晚期治疗主要为化疗,伊马替尼,异基因骨髓移植.13,试述慢性粒细胞白血病的治疗慢性粒细胞白血病的治疗包括:羟基脲,白消安,其他药物如阿糖胞苷和高三尖杉酯碱等,-干扰素,异基因骨髓移植.14,试述急淋白血病的化学治疗. 诱导缓解治疗:长春新碱(V)+泼尼松(P)构成其基本方案,+蒽环类抗生素如柔红霉素等,为VDP方案, 如加上左旋门东酰氨酶则构成VDLP方案.缓解后治疗:强化巩固治疗和维持治疗十分必要.大剂量阿糖胞苷及大剂量甲氨喋玲通常使用,同时用MTX+阿糖胞苷+氟美松三联鞘内注射预防中枢神经系统的浸润.15.纤溶异常的确诊试验有哪些 纤溶异常的确诊试验有:鱼精蛋白副凝(3P)试验血,尿FDP测定D-二聚体测定纤溶酶原测定t-PA,纤溶酶原激活物抑制物(PAI)及纤溶酶-抗纤溶酶复合物等测定16,抗凝系统的组成有哪些 抗凝系统的组成包括:抗凝血酶(AT)蛋白C系统:由蛋白C,蛋白S及血栓调节蛋白(TM)等组成组织因子途径抑制物(TFPI)肝素17.简述出血性疾病的定义 因止血凝血功能缺陷而引起的以自发性出血或损伤后出血不止为特征的疾病出血性疾病18.简述凝血过程的三个阶段 第一阶段 凝血活酶生成,包括外源性凝血途径:血管损伤内皮细胞表达TF释放入血,最终激活F;内源性凝血途径:血管损伤内皮下胶原暴露F因子激活,最终激活F;在Ca2+存在的条件下,FXa,F与PF3形成复合物,此即凝血活酶.第二阶段:凝血酶生成 是无活性的凝血酶原在凝血活酶的作用下转变为蛋白分解活性极强的凝血酶.第三阶段:纤维蛋白生成 在凝血酶作用下,纤维蛋白原依次裂解形成不稳定性纤维蛋白,再经FXa的作用形成稳定性交联的纤维蛋白.19.简述出血性疾病的分类 出血性疾病分为:(1)血管壁异常:先天性或遗传性,如遗传性毛细血管扩张症;获得性,如过敏性紫癜,药物性紫癜(2)血小板异常:血小板数量异常和血小板质量异常;(3)凝血异常:先天性或遗传性,如血友病A,B;获得性如肝病性凝血障碍 ;(4)抗凝剂纤维蛋白溶解异常:如肝素使用过量(5)复合性止血机制异常:先天性或遗传性如血管性血友病;获得性.如弥散性血管内凝血.20,简述ITP的可能病因 ITP可能的病因是:感染:细菌或病毒感染与ITP的发病有密切关系;免疫因素:免疫因素的参与可能是ITP发病的重要原因;肝脾的作用;遗传因素:ITP的发生在一定程度上可能受基因调控;其他因素:发病可能与雌激素有关.21,简述ITP的诊断标准 (1)广泛出血累及皮肤,粘膜及内脏;(2)多次检验血小板计数减少;(3)脾不大或轻度肿大;(4)骨髓巨核细胞增多或正常,有成熟障碍;(5)具备下列五项中任何一项:a.泼尼松治疗有效;b.脾切除治疗有效;c.PAIg阳性;d.PAC3阳性;e.血小板生存时间缩短.22,简述ITP的定义 ITP 是因血小板免疫性破坏导致外周血中血小板减少的出血性疾病.以广泛皮肤粘膜及内脏出血,血小板减少,骨髓巨核细胞发育成熟障碍,血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征.