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http:/www.qiuyi.cn/治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿需要做哪些化验检查是一种慢性获得性血管内溶血性疾病。本病主要临床表现为贫血、溶血,与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿为其典型特点。(1)血常规检查:多见严重贫血,血红蛋白常低于60克/升(g/L);如血红蛋白尿频发,可呈小细胞低色素性贫血,网织红细胞、大红细胞、多彩红细胞增多,较其他溶血性贫血少见;多见白细胞(WBC)减少,淋巴细胞相对增多;血小板(PLT)中度减少;约半数患者全血细胞减少。(2)骨髓象检查:半数以上患者骨髓象示三系增生活跃,尤其以红髓为甚;骨髓铁染色,可显示细胞外铁和铁粒幼细胞减少。(3)尿含铁血黄素试验(Rous试验):可呈持续阳性。(4)血红蛋白和血清间接胆红素(IBIL)测定:血浆游离血红蛋白、高铁血红素、白蛋白均升高,结合珠蛋白减少;IBIL在急性溶血时,可增高。(5)特异性血清免疫学检测:酸化血清溶血试验(Ham试验),本病溶血增强,特异性较高,是诊断的重要依据。蔗糖溶血试验、热溶血试验、蛇毒因子溶血试验,均可为阳性,均比酸溶血试验敏感。(6)红细胞的CD55、CD59等糖化磷酯酰肌醇连结蛋白测定:可为阳性,具有早期诊断价值。阵发性睡眠性血红蛋白尿检查项: 1.白细胞(WBC或LEU) 2.白细胞分类(DC) 3.血红蛋白(Hb或HGB) 4.嗜碱性点彩红细胞计数 5.网织红细胞(RC或RET) 6.血小板(PLT) 7.血常规化验报告单 8.华珊全自动血细胞计数分类仪(CELL-DYM3500型血球分析仪)报告形式 9.尿含铁血黄素试验 10.尿常规检验报告单 11.尿液分析仪检查项目和参考值 12.骨髓粒细胞系统 13.骨髓红细胞系统 14.骨髓单核细胞系统 15.铁染色 16.骨髓象分析 17.酸溶血试验(Hamtest) 18.蔗糖溶血试验 19.热溶血试验 20.间接胆红素(IBIL)白细胞(WBC或LEU)(正常值及其临床意义)【单位】个/升(个/L)【正常值】成人白细胞数为(4.010.0)109/升。儿童随年龄而异,新生儿为(15.020.0)109/升;6个月2岁为(11.012.0)109/升;414岁为8.0109/升左右。【临床意义】(1)增多:常见于急性细菌性感染、严重组织损伤、大出血、中毒和白血病等。(2)减少:常见于某些病毒感染、血液病、物理及化学损伤、自身免疫性疾病和脾功能亢进等。白细胞分类(DC)(正常值及其临床意义)【单位】百分比(常用1.0表示100%)【正常值】(1)嗜中性粒细胞(N):成人0.400.75(40%75),儿童0.300.65(30%65%)。(2)嗜酸性粒细胞(E):0.0050.05(0.5%5%)。(3)嗜碱性粒细胞(B):00.01(01%)。(4)淋巴细胞(L):成人0.200.45(20%45%),儿童0.30.56(30%56%)。(5)单核细胞(M):成人0.020.06(2%6%),儿童0.020.08(2%8%)。【临床意义】(1)嗜中性粒细胞(N):增多或减少,同白细胞(WBC)。(2)嗜酸性粒细胞(E):增多。常见于过敏性疾病,寄生蚓病,某些皮肤病(如湿疹、牛皮癣等),慢性粒细胞性白血病,淋巴肉瘤,鼻咽癌,肺癌等。减少。常见于伤寒、副伤寒早期、大手术、烧伤等应激状态及长期应用肾上腺糖皮质激素后。(3)嗜碱性粒细胞(B):增多。常见于白血病、某些转移癌、骨髓纤维化、脾切除后及铅、锌中毒等。减少。无临床意义。(4)淋巴细胞(L):增多。见于某些病毒或细菌所致的传染病、急慢性血液病、药物反应、变态反应、溶血性贫血等。减少。见于淋巴细胞破坏过多(如x线照射、化疗、应用肾上腺糖皮质激j素或淋巴细胞毒素等),免疫缺陷病,霍奇金病及尿毒症等。(5)单核细胞(M):增高。常见于感染、血液病、胶原性疾病等。减少。无临床意义。血红蛋白(Hb或HGB)(正常值及其临床意义)【单位】克/升(g/L)【正常值】成年男性为120160克/升,成年女性为110150克/升,新生儿为170200克/升,婴儿为100140克/升,儿童为120140克/升。【临床意义】同红细胞(RBC)嗜碱性点彩红细胞计数(正常值及其临床意义)【单位】百分数(%)【正常值】约0.0001(0.01%),绝对数300/109红细胞(RBC)【临床意义】明显增多可见于铅、汞、硝基苯、苯胺等中毒,增多可见于溶血性贫血、巨幼红细胞性贫血、白血病、恶性肿瘤等。网织红细胞(RC或RET)(正常值及其临床意义)【单位】个/升(个/L)或百分数(%)【正常值】成人绝对数为(2484)X109/升,百分数为0.0050.015(0.5%1.5%);新生儿绝对数为(144336)109/升,百分数为0.020.06(2%6%)。【临床意义】(1)增多:常见于溶血性贫血、缺铁性贫血、大出血。(2)减少:常见于急、慢性再生障碍性贫血等。血小板(PLT)(正常值及其临床意义)【单位】个/升(个/L)【正常值】(100300)109/升(旧制单位:10万30万/mm3)【临床意义】(1)增多:常见于急性感染、失血、溶血、骨折、脾切除后、原发性血小板增多症、慢性粒细胞性白血病、真性红细胞增多症等。(2)减少:常见于再生障碍性贫血、白血病、血小板减少性紫癜、脾功能亢进等。血常规化验报告单(正常值及其临床意义)【临床意义】见表12。表1-2 XX医院门诊检验报告单(血)门诊号_检验号_姓名_ 结果:性别_年龄_ 血红蛋白:60g/L 血型:A诊断 血小板:40l09/L标本 出血:5分 凝血:2分目的 白细胞:18109/L中性:84% 淋巴:14%_ 单核:1% 酸性:1%送检日期 年 月 日 碱性:0%送检医师其他_收到日期_年_月_日报告日期_年_月_日检验者:华珊全自动血细胞计数分类仪(CELL-DYM3500型血球分析仪)报告形式(正常值及其临床意义)【临床意义】见表1-3。表1-3全自动血细胞计数分类报告单检验项目英文缩写正常参考值计量单位红细胞计数RBC男4.05.51012/L女3.55.0红细胞比容HCT男0.400.54%女0.370.48平均红细胞体积MCV84100fl平均红细胞血红蛋白量MCH2731pg平均红细胞血红蛋白浓度MCHC320360g/L血小板计数PLT100300109/L血小板平均体积MPV6.813.5fl血小板压积PCT男0.1080.272%女0.1140.282%血小板分布宽度PDW15.518.0%红细胞分布宽度RDW0.1090.157%白细胞计数WBC4.010.0109/L血红蛋白HGB男120160g/L女110150g/L淋巴细胞绝对值LYM#淋巴细胞百分比LYM2040%嗜中性粒细胞绝对值NEU#嗜中性粒细胞百分比NEU5070%单核细胞绝对值M0N0#单核细胞百分比尿含铁血黄素试验(正常值及其临床意义)【正常值】阴性【临床意义】阳性,常见于各种血管内溶血性疾病及阵发性睡眠性血红蛋白尿症。尿常规检验报告单(正常值及其临床意义)【临床意义】见.表14。表1-4医院门诊检验报告单(尿)门诊号_检验号_姓名_结果:性别_年龄_ 蛋白: +糖:阴性诊断沉淀镜检标本 红细胞01/HP上皮细胞0/HP目的 白细胞02/HP透明管型02/HP 脓细胞0颗粒管型01/HP_黏液丝0管型送检日期年月日 其他磺胺结晶+送检医师收到日期_年_月_日报告日期_年_月_日检验者:-尿液分析仪检查项目和参考值(正常值及其临床意义)【临床意义】见表15。表1-5尿液分析仪检查项目和参考值常用检查项目参考值pH4.68.0比重(SG)1.0151.025尿蛋白(PR0)阴性尿糖(GLU)阴性尿酮体(KET)阴性胆红素定性(BIL)阴性亚硝酸盐(NIT)阴性白细胞(LEU/wBc)阴性(25个/l红细胞(RBC/ERY/BLD)阴性(10个/l维生素C(Vit C)20100mg/L骨髓粒细胞系统(正常值及其临床意义)【正常值】见表114。表114骨髓粒细胞系统正常范围粒细胞系统正常范围(%)平均值(%)嗜中性 原始粒细胞0l.80.64早幼粒细胞0.43.9
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