2022复杂胸廓畸形手术策略（全文）近年来，随着胸壁外科概念的不断传播，越来越多的同行开始加入到 胸壁外科的行列中来，这使得胸壁疾病不断受到重视。胸壁外科疾病包括 五种，即胸壁肿瘤、感染、创伤、缺损及畸形。每种疾病的发病率都不低， 其中以畸形的发病率最高。在各类畸形中，又以漏斗胸最为常见。漏斗 胸的手术开展较早，也较成熟，很多同行正是因为了解了漏斗胸的治疗才 开始关注胸壁外科的。由此可见，漏斗胸是胸壁外科的启蒙疾病。由漏斗 胸开始，同行们会逐渐接触其他的更多疾病。于是更多的问题与思考会不 断产生。临床中除了简单的畸形在，有很多复杂的畸形。这些畸形的实际发病 率并不低。但是，这方面的治疗经验却非常有限，文献中也鲜有相关的报 道。我们的科室是国内第一家完全独立的胸壁外科，我们的绝大多数手术 都是胸廓畸形手术。在这些手术中，有很多很复杂的畸形手术。这些手术 的开展，使我们积累了非常丰富的经验。过去的这些年中，我们不断总结， 不断探索，逐渐摸索出一整套治疗复杂畸形的经验。这些经验非常珍贵， 我们曾在不同场合向国内外的同行分享这些经验，受到大家的一致好评与 赞赏。让人尤感欣慰的是，这些经验被很多同行借鉴并用于自己的手术中， 大力推动了我国胸壁外科事业的发展。在讨论复杂胸壁畸形手术之前，要对其概念进行明确。结合畸形这种 特殊疾病的特点，复杂应该有两方面的含义：一个是形状复杂，一个是手 术复杂。形状复杂是一个相对的概念。在描述复杂形状之前，需要设立合 适的参照，也就是形状简单的畸形。按照医学教育的一般性认知，形状简 单的畸形应该包括四种，即漏斗胸、鸡胸、扁平胸和桶状胸。我们说这四 种畸形形状简单，是说畸形比较单一，没有同时合并其他的畸形。临床中 除了这几种畸形在，还有类似的畸形，比如我们命名的沟状胸、Wenlin 胸、鞍状胸、扁鸡胸以及侧胸壁凹陷畸形等，也可以算做是形状简单的畸 形。但是，这些畸形是不是手术也同样简单，则需要看大家对手术技巧把 握的程度。手术复杂的畸形往往会有某种欺骗性，这类畸形可能外观上看 是上述那种简单的畸形。如果说其手术难度很大，可能会让很多人质疑。 但是，恰恰是这样的质疑一而再再而三地带来层出不穷的悲剧。医生自以 为手术简单，却遇到了真正的挑战，手术不失败都不行。这便是轻视手术 难度带来的恶果。我们在工作中遇到太多这种失败的案例，如果仔细分析 失败的原因，可以找到很多惨痛的教训。而最深刻的教训之一是没有认识 到手术的复杂性。那么，到底哪些畸形才是真正的复杂畸形呢？充分考量上述的两个含 义并结合当今畸形手术的现状之后，会发现一个非常残酷的现实，因为在 所有的畸形中，唯有简单的漏斗胸得到了较好的治疗，而除了部分病例外， 所有其他畸形的治疗状况都不佳，换句话说，它们的手术都不简单。正因 为如此，复杂胸廓畸形的定义应该为，除了简单的漏斗胸之外的所有其他 畸形，都是现实的复杂畸形。复杂畸形的定义做出后，接下来需要讨论的是其手术的问题。按照人 们一贯的思维习惯，要解决手术的问题，必须走两个路子，一个是要充分 认识畸形的特征，另一个是找到合适的方法。由于复杂畸形本身就意味着 与一般的简单畸形不同，要想面面俱到地了解畸形并不容易。手术的方法 同样如此。当大家只具备完成简单畸形手术的能力时，要想为复杂畸形找 到合适的方法也不容易。那么如何才能更好地认识和处理畸形呢？其实方 法很简单，那便是简化。这就是说，要抓住主要的特征并对其实施处理， 这是治疗复杂畸形仅有可行的路子。简化认识的过程是一个归纳总结、去伪存真的过程，也是一个寻找规 律的过程。在各种畸形存在的“汪洋大海”中要想把问题简化，必须充分发 现畸形最共性的特征。这个工作并不容易，因为需要的不仅仅是辩别能力、 逻辑分析能力，更重要的是要有大的格局与视野。我们的科室是专业的胸 壁外科，这样的专业架构为我们提供了大量接触各类复杂畸形的机会，由 此使很多貌似不可能的工作成为可能。在接触各类畸形的过程中，我们首先发现了很多与以往被熟知的畸形 完全不同的畸形。这些畸形要么没有名字，要么被当做了其他已知的畸形， 这样的状况不仅不利于认识畸形，也影响了畸形的治疗。很显然，它们需 要特殊的名字，以彰显其诊断和治疗的特殊性。这其实就是对畸形做命名 的问题。别人没有关注这些畸形，不可能做命名的工作。我们发现了这些 畸形，并观察到了其特有的属性，于是水到渠成，我们一气命名了多种 新畸形。这些畸形包括:沟状胸、鞍状胸、Wenlin胸、扁鸡胸以及侧胸壁 凹陷畸形等。这些命名完成后，一大批特殊畸形呈现在大家面前，各类胸廓畸形的特征也变得更为清晰。这样的清晰意味着更加精细，更为精准。对于上述特定的畸形来说，命名的工作使这些畸形的诊断治疗得到简化， 但对胸廓畸形这个大的整体来说，问题似乎走向了相反的方向，也就是说， 不但没有简化，反而变得更加庞杂。这需要在更大的范围内做简化。在充分了解了各种畸形的特征后，我们做了一个整体性的分类，将所 有各类畸形分成两个类型，即凹陷类畸形和凸起类畸形。做这个分类需要 有两个重要的思维方式。首先，要抓住主要的特征；其次，要变换视角。 抓主要特征是简化的基本方法，这个方法容易理解。而变换视角却不是任 何人都懂得的方式。我们完成的最重要的视角变换是关于桶状胸和扁平胸 的认知问题。这两种畸形本来是独立的畸形，与凹陷和凸起没有任何关系。 但是，当将其与鸡胸和漏斗胸放在一起做观察的时候，可以看做是前胸壁 整体的凹陷和凸起。这样的视角建立后，所有畸形的归属问题都变得简单 了，于是将复杂畸形简化的工作即刻完成。总的来说，为了从认识方面简化畸形，我们做了两方面的工作，首先 是对一些特殊的畸形做了命名，其次是从宏观方面畸形做了整体的分类。 当这两个工作完成后，复杂畸形的特性变得一目了然。畸形认识的工作完成了，另一个需要完成的工作是寻找合适的方法。 这是我们接下来必须完成的工作。复杂畸形的认知完成后，接下来的工作是治疗问题，即寻找合适手术 方法的问题。在大家没有简化的认知之前，手术的方法可能是千变万化，“随心所欲”，看似游刃有余，实际上却没有任何章法。不过大家往往会给自己的做法做一个冠冕堂皇的解释，即个性化设计。个性化的手术方案是 最高境界的手术思路，这样的做法当然是值得嘉许的，但非常遗憾的是， 在缺乏总体设计构思的前提下，所谓的个性化设计本质上不过是一锅粥罢 了，没有条理，没有技巧，那样的做法最终很难有好的结果。那是一种专 门为失败做的个性化设计。个性化设计本身没有任何错误，但上述做法之所以没有好的结果，是 因为缺少了一个重要前提，即对畸形本质的认识。这又回到了前面的话题， 也就是简化问题。只有在所有复杂的认识变得简单化之后，针对性的个性 化设计才有实际意义。针对性的个性化设计是在简化认知的基础上完成的，这需要把所有可 以利用的手术方法统一起来，针对畸形特征做分类。对于复杂畸形的各类 手术来说，这个工作本身同样不是个简单的事情。很长时间里，针对畸形的成熟手术只有一个，那便是Nuss手术，要 想靠这样一个简单手术去完成所有复杂畸形的手术几乎是痴心妄想。这也 正是很多人直接对复杂畸形下手而不考虑其他更好选择的根本原因。大家 没有其他选择，所以不得不做所谓的个性化设计。到了后来，针对凸起畸 形做出了 一个Abramson 手术，这使畸形的治疗状况有了改观，但选择依 然有限。选择有限而又有太多的复杂畸形需要处理时，新手术方式的出现 有了可能，于是新的手术真的出现了，它们是Wang手术、Wung手术 和Wenlin手术。这些手术的出现，不仅使复杂畸形的治疗成为现实，而 且使个性化设计具有了真正的可行性。那么，如何针对复杂胸壁的手术做出正确决策呢？当畸形的认知得到 简化后，尤其是有了更多可供选择的手术方法后，这个问题的答案变得很 清楚。也就是说，只需要针对畸形的特征做好手术的分配即可。方法就这 么简单。总的来说，在所有可行的微创手术方式中，针对凹陷畸形的手术大致 有三种选择，即Nuss手术、Wung 手术和Wang 手术。三种手术原理不 同，操作方法不同，优缺点不同，可以满足不同的凹陷畸形存在的场景。 与之相对，针对凸起畸形的手术方式有两种，即Abramson 手术和Wenlin 手术。两种手术也有很多方面的不同，也可以满足不同的凸起存在的场景。 由于所有复杂畸形都可以看做是凹陷或者凸起又或者二者的组合，因此从 理论上讲，只要针对这些畸形选择好上述的手术方法，畸形的治疗就完成 了一大半。由此可见，当上述的分工明确后，畸形的治疗思路变得异常清晰。这 个工作需要两个步骤，首先是对畸形的特征做甄别，其二是选择手术。在多数情况下，甄别畸形的特征并不是一件很难的事情。但是，在一 些特殊的情况下，似乎并不容易，因为既要透过现象看本质，还要冲破各 种习惯思维的困扰，只有当医生对畸形内在的、本质的、固有的特性充分 认清后，才能真正完成甄别的工作。为了把这个工作做完美，可以将所有 复杂畸形分成两种情况：其一，单一的复杂畸形；其二复合型的畸形。依 照这样的条理去做工作，就会显得相对简单且准确。单一的复杂畸形指的是只含有单纯的凹陷或者凸起的畸形。单纯的凹 陷畸形包括：（1）复杂的漏斗胸。多数情况下，漏斗胸都是非常简单的畸 形，这样的畸形并不严重，不算是复杂畸形。但是，在另外的情况下，漏 斗胸可能相当复杂。这些情况包括面积极大的漏斗胸、程度极深的漏斗胸、 高位的漏斗胸、极其不对称的漏斗胸、含有锐角畸形的漏斗胸、恶性漏斗 胸、继发于各类胸部手术或者心脏手术后的漏斗胸以及经历过失败手术的 漏斗胸；（2）沟状胸。这种畸形以往被当做了漏斗胸，实际上是完全不 同的凹陷畸形；（3）侧胸壁凹陷畸形。这种畸形的凹陷位于侧胸壁，与 胸骨无关，不能被当做漏斗胸；（4）Poland综合征。此畸形存在一侧胸 壁的凹陷，凹陷累及软组织和骨性结构，常有骨性结构自身的缺失或者结 构异常；（5）鞍状胸。同时存在有两侧胸壁的凹陷，凹陷位于侧胸壁下 部，两侧对称，正中高度正常；（6）扁平胸。可以当做最大面积的凹陷 畸形。凹陷涉及整个前胸壁。所有这些畸形都属于凹陷畸形的范畴，由于 不涉及前凸畸形存在，因此都是单一的凹陷畸形。另外，由于这些畸形的 手术都不是简单的手术，因此又都是单一的复杂畸形。