第十章二尖瓣疾患及其治疗第一节 风湿性二尖瓣病变的病理 引起单纯性二尖瓣狭窄的病因中，至今占主导的仍是风湿热的后遗症风湿性二尖瓣狭窄。引起单纯性二尖瓣关闭不全的病因却很多，只有一小部分为风湿性，而且多合并二尖瓣狭窄。 在急性风湿热中二尖瓣瓣最易被侵犯，典型的病理改变为二尖瓣叶弥漫性纤维增厚，钙盐沉着使瓣叶增厚、缩短和变形，腱索、乳头肌融合、增粗及缩短。当以联合处融合为主，而瓣尖、腱索病变轻时，主要造成二尖瓣狭窄。相反，瓣尖、腱索、联合处都严重增厚粘连，并且伴二尖瓣环扩大时以关闭不全损害为主。在二尖瓣狭窄的外科手术治疗中，就是基于瓣膜和瓣下结构病变程度的不同来选择手术方式的。影响手术方式的病变主要是瓣体的活动度，瓣叶上钙化的程度，是否累及到瓣下结构以及是否合并存在二尖瓣关闭不全。如果超声心动图显示二尖瓣体柔软，活动好，瓣叶钙化不明显，腱索、乳头肌增粗和缩短不严重，那么提示瓣膜损害不严重，无论瓣口面积多大，都适合于二尖气囊扩张或二尖瓣分离术。如果瓣体增厚，僵硬并伴有明显的钙化，腱索、乳头肌增粗缩短，或伴有中度以上的关闭不全时，手术方式多选为二尖瓣置换术。 在二尖瓣的病变中，由于瓣口狭窄或关闭不全都会引起左心房扩大。左心房扩大的程度和二尖瓣狭窄的严重程度不一定呈并行关系。临床上常常见到重度二尖瓣狭窄的病人左心房却没有想象的那样大。临床上对于这种重度狭窄而左心房扩大不明显的病人就要高度引起警惕。因为任何引起通过狭窄的二尖瓣的血流速度增快的因素均会造成左心房压的突然升高，而左心房没有相应扩大，高的房压被动传导到肺静脉，导致急性肺水肿发生。对于这种类型的病人就要避免剧烈的活动或室率快的房颤。在左心房扩大伴顺应性增加的病人，当左心房压突然升高时，扩大顺应性好的左心房起到缓冲作用，防止心房压明显升高达到引起急性肺水肿的水平。 随着二尖瓣病变的进展，左心房、左心室功能减退，肺血管床闭塞性的变化，导致长期肺动脉高压，引起右心室扩大肥厚，最终发生相对性三尖瓣关闭不全和右心衰。如果病程发展到这一步，那么右心室的功能状态及重要脏器瘀血性改变的程度直接影响到二尖瓣手术的远期预后。如果右心衰很重，尽管强心、利尿、扩血管的传统心衰治疗仍不能明显改善症状，长期存在水肿、肝大，甚至肝郁血性肝硬化、腹水，即便手术成功地解决了瓣膜本身的问题，却无法逆转严重体循环郁血带来的重要畦器结构方面的改变。手术后顽固的右心衰，可以使病人完全丧失活动能力，甚至因重度的右心衰带来的并发症而死亡。第二节 风湿性二尖瓣狭窄血流动力学的改变轻度二尖瓣狭窄(1.5cm2)的特点：正常的二尖瓣口面积为46cm2。当存在轻度二尖瓣狭窄(瓣口面积为2cm2)时，需要借助于异常的左心房、左心室的舒张期跨瓣压差，才能使血液从左心房通过狭窄的瓣膜口流入到左心室以保证左心室的充盈和前向血流。当瓣口面积狭窄到9.33kPa(70mmHg)时，引起右心室舒张末压和右心房压的升高，致使右心室肥厚扩张，加之风湿性心肌炎的损害，导致右心室衰竭。二尖瓣口面积1.5cm2常常不会出现症状，然而，如果跨瓣血流增加或舒张期、充盈期缩短，将会产生左房压力升高，出现症状这样，轻度二尖瓣狭窄病人首发呼吸困难常常是由运动、情绪变化、感染、怀孕或心室率快的心房纤颤诱发的。 中度二尖瓣狭窄(1.01.5cm2)的特点：二尖瓣狭窄引起血流动力学最早的变化是由于左心室流入道的阻塞造成左心房压的升高，长期的结果使肺静脉和肺毛细血管压力升高血管内血容量增加，导致肺的顺应性减退和呼吸道通气阻力增加引起最主要的症状呼吸困难。然而，静息状态下，不同水平的左心房压和左心房压升高持续的时间长短不同引起不同的临床表现。静态时，左心房压4.67kPa(35mmHg)时I临床表现取决于平时左心房压的水平，如果平时左心房压2.673.33kPa(2025mmHg)，而且持续了一段时间，那么在此水平上左心房压的升高4.67kPa(35mmHg)，在大多数病人只表现为极度的呼吸困难，但很少发生急性肺水肿。而平时左心房压2.67kPa(20mmHg)者，左心房压力突然升高4.67kPa(35mmHg)，会出现急性肺水肿。这是由于平时较高的左心房压力会使左心房的顺应性代偿性增加，左心房扩大缓冲了压力急剧的增高对肺及肺血管的影响而起到保护性作用。 左心房压力升高的结果使肺静脉压和肺毛细血管压也同时升高。一些诱发因素如心室率快的心房纤颤、高热、妊娠等使左心房、肺静脉、肺毛细血管压力的急剧升高超过血浆渗透压约4.00kPa(30mmHg)时，大量的流体迅速外渗到啼间质和肺泡内引起急性肺水肿，造成肺气体交换障碍和低氧血症。低氧血症造成其他代谢紊乱，如果没有得到及时治疗可以导致死亡。因此对于重度二尖瓣狭窄左心房小的病人，当出现快速心房纤颤、高热时，要积极用药物治疗，已经妊娠的病人应劝告尽早终止妊娠。 重度二尖瓣狭窄(400kPa(30mmHg)，但却很少发生急性肺水肿事件。这是由于肺血管一系列代偿调节适应的过程。首先，如果左心房压和肺静脉压力明显升高是在数月或数年逐渐进展的，肺小动脉发生反应性的收缩，肺血管床闭塞，使前毛细血管阻力升高，而肺毛细血管压不至于过高，从而限制了血液迅猛进入肺毛细血管床而减少肺充血症状。其次，肺泡与肺毛细血管间组织增厚，使流体渗透入肺泡过程缓慢而液体大量被淋巴管吸收。最后，因长期肺动脉高压导致右心扩大、右心衰竭而造成右心排血量减少，反而使肺动脉压力明显下降，缓解了肺充血。因此，大多数二尖瓣狭窄急性肺水肿的发生常出现在病程的较早期，而晚期上述三方面的代偿作用减少了肺水肿的发生。 二尖瓣狭窄血流动力学变化的类型有两种，为心排血量正常伴大的二尖瓣跨瓣压差和低的固定的心排血量伴小的二尖瓣跨瓣压差。不同的血流动力学类型可以有不同的临床表现。在中度到重度二尖瓣狭窄的大多数病人中，静息时心排血量正常或接近正常，而随运动没有像正常人那样增加。小部分病人，中度二尖瓣狭窄时，心排血量可以随运动正常地增加，并且二尖瓣跨瓣压差、左心房压和肺毛细血管压均明显升高。像这样的病人通常较年轻，活动后较易发生急性肺水肿。这种病人要避免参加激烈的竞争性运动和重体力劳动。第二种类型表现为静息时有明显低的心排血量，随运动没有增加甚至降低。这种病人，二尖瓣狭窄很严重伴有较高的血管阻力和肺动脉高压，但二尖瓣跨瓣压差没有预料的那样大。这是因为心排血量严重减少的缘故。这种病人临床症状和二尖瓣狭窄的严重程度不相称，只表现为活动后疲倦，很少发生急性肺水肿事件。第三节 风湿性二尖瓣狭窄运动时血流动力学的改变当二尖瓣狭窄是轻到中度时(瓣口面积接近15cm2)静息时，左心房压稍有升高或正常，肺毛细血管压和肺动脉压可以是正常的。运动时，左心房压明显升高约3.33kPa(25mmHg)，二尖瓣跨瓣压差需要明显的增加，才能保证足够的前向血流维持心排血量。当狭窄是中度(瓣口面积为1l.5cm2)时，静息时需要左心房压的持续升高，而随运动心率的增快，尤其是心室率快的心房纤颤，不仅使通过二尖瓣口的血流速度增加，而且心率的增快使舒张期缩短和血流经过二尖瓣口的时间缩短而使左心房压进一步增加。一个中度的运动就可使左心房压升高到4.004.67kPa(3035mmHg)，导致肺静脉压和肺毛细血管压的突然升高，引起急性肺水肿。临床上不仅表现呼吸困难而且因运动中周围组织氧的摄取增加，动一静脉氧差增大而心排血量没有相应地增加，导致运动中的疲劳。这就提示，中度二尖瓣狭窄的病人要尽量避免一些重体力活动或剧烈运动。 临床上把二尖瓣狭窄面积达1.5cm2的称为临界狭窄，即当狭窄程度增大，狭窄面积小到1.5cm2时，就会使血流动力学产生明显的变化而诱发一系列症状。第四节 风湿性二尖瓣狭窄的心功能变化二尖瓣狭窄可以引起左心室收缩功能和舒张功能异常，但是在二二尖瓣狭窄中，主要问题是阻碍了左心室舒张期血流，所以，舒张功能异常是明显的。 左室收缩功能特点：左心室收缩功能异常可以是局部，也可以是整个的。局部室壁运动异常发生率较高，常发生在后基底段和前侧基底段。后基底段异常是由于瓣下结构纤维化、融合、腱索缩短，使部分心室壁运动受阻和心肌萎缩。超声心动图或左心室造影发现后基底段运动异常，意味着嚏索、乳头肌等瓣下结构广泛受损，不是二尖瓣气囊扩张或二尖瓣成形术的指征，而必须进行二尖瓣置换术。前侧基底段的改变是由于右心室负荷过重，影响了左心室功能所致。一些病人表现为整个左心室收缩功能异常，有两方面原因：一是左心室负荷的改变。二尖瓣狭窄中，左心室流入道的阻塞，使左心室前负荷减少；由于收缩末期室壁厚度的减少和重度二尖瓣狭窄，病人低心排血量而引起周围动脉收缩，使周围阻力增加，导致后负荷增加。二是在风湿热过程中，对左心室心肌的有害影响，使心肌萎缩，造成左心室做功减少。整个左心室收缩功能异常，表现为左心室射血分数下降，约有30左右病人左心室射血分数50，15的病人明显减低(40)。还可以有左心室周边纤维缩短速率异常。在二：尖瓣狭窄病人中，如果左心室收缩功能中度减退，一旦手术解除了狭窄，功能可以恢复到正常。但是，左心室收缩功能明显减退者其左心室舒张内径明显缩小，在术后的早期阶段不能容纳及排出增多的回心血量，可以发生低心排血量现象。 左室舒张功能特点：左心室舒张功能的异常在二尖瓣狭窄的病人中是普遍存在的，表现为左心室高峰充盈率减少，并且正常的左心室充盈类型发生改变，室壁运动不协调。在一部分病人表现为左心室舒张末压的升高。 在二尖瓣狭窄的后期会出现继发于肺动脉高压形成，右心室功能减退。静息和运动时右心室射血分数减少，右心室舒张末压的升高和右心室前侧壁运动减退和不协调。二尖瓣狭窄发展到右L-室功能减退会影响其远期预后。如果肺动脉压没有严重升高，是因肺小动脉痉挛为主造成的，右心衰竭，造成的体循环系统脏器的改变是功能性，那么，在二尖瓣狭窄手术后的一段时间内右心功能会得到明显改善，肺动脉压趋于恢复正常，体循环淤血消失，受累脏器功能恢复。如果二尖瓣狭窄造成重度肺动脉高压并发生肺斑管结构的改变，长期心脏衰竭，造成明显的三尖瓣关闭不全和体循环系统脏器淤血性器质性改变，那么，即使手术也很难使肺动脉压明显下降。顽固的有心衰竭引起的淤血性肝硬化和腹水提示须后不好。第五节 肺循环高压预后的关疗时机和 二尖瓣狭窄导致肺动脉高压的原因为：升高的左