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参考答案名词解释1抗核抗体 :是一组针对核多种成分的自身扰休的总称,是筛选结缔组织病的主要试验。2类风湿因子:是抗人或动物IgG 分子 Fc 片断上抗原决定簇的特异性抗体。3类风湿结节:在 20 75类风湿关节炎患者皮下、肌腱或骨膜上出现结节,也可见于肺、胸膜、心肌等脏深层,是类风湿关节炎的关节外表现,提示关节炎活动。4抗磷脂抗体:指与体不同磷脂成分发生反应的抗体。5抗磷脂抗体综合征:是指由抗磷脂抗体引起的一组临床征象的总称,主要表现为血栓形成、习惯性流产、血小板减少等。6抗 CCP 抗体 :抗环瓜氨酸肽抗体,对类风湿关节炎诊断有较高的特异性。7抗 ENA 抗体 :为抗可提取的核糖核蛋白抗体。8中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA) :是指与中性粒细胞及单核细胞的胞浆中溶酶体酶发生反应的抗体,分为胞浆型 (c-ANCA) 和核周型 (p-ANCA) 。与血管炎的发病有关。9光过敏 :暴露于日光或紫外光源下,可见面部蝶状红斑加重或出现新的皮肤损害,甚至可使全身病情加重。10皮肤狼疮带试验:皮肤表皮、真皮交界处有免疫球蛋白沉积。11赖特综合征:以关节炎、结膜炎、尿道炎为特征的感染反应性关节炎。12笔帽征 :是银屑病关节炎的典型X 光改变,近断指骨变尖,末节指骨近端增生变宽。13未分化脊柱关节病 :有脊柱关节病的某些临床特点, 又不能分类为某种明确的脊柱关节病的临床状态。14干燥综合征 :是一组侵犯外分泌腺,特别是唾液腺、泪腺为特征的自身免疫性疾病。15 Gottron征:四肢关节伸侧面可见红斑性鳞屑性皮疹,常见于皮肌炎。16 CREST 综合征 :是系统性硬化症的一个亚型,主要表现为钙盐沉积、雷诺现象、食管功能障碍、指 (趾 )硬化及毛细血管扩。17雷诺现象 :指患者在寒冷或紧刺激后, 肢端小动脉间歇性痉挛引起的周围血管病变,表现为肢端阵发性发白、发绀、发红,伴局部发冷、感觉异常和疼痛的临床表现。18 Heberden 结节 :远端指间关节骨肥大,发生于骨关节炎。19 Bouchard结节 :近端指间关节骨肥大,发生于骨关节炎。20 Felty 综合征 :类风湿关节炎并有中性粒细胞减少及脾肿大的综合征。21 RS3PE :又称血清阴性滑膜炎综合征,是类风湿关节炎的特殊类型,多见于老年男性,多累及腕、屈肌腱鞘和手的小关节,起病突然,呈对称性分布,伴手背明显的可凹性水肿。类风湿因子一般为阴性,对小剂量激素反应良好。对非甾体抗炎药不敏感。22系统性血管炎 :是一组原发性、 异质性的以血管壁炎性细胞浸润或坏死为基本病变的全身性结缔组织病,可引起相应的组织器官炎症、缺血、坏死或栓塞。23间歇性跛行 :因下肢动脉痉挛或狭窄、缺血引起该侧下肢行走时无力、发麻、酸痛,行走至一段距离后被迫停下休息,待肢体血供恢复后才可重新行走。24白塞病 :是以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、 眼色素膜炎及皮肤脓疱疹为临床特征的系统性血管炎病。25混合结缔组织病(MCTD) :类似于系统性红斑狼疮、系统性硬化症、多发性肌炎和类风湿关节炎的临床表现,但又不能满足其中任何一种诊断,且伴血清高滴度抗抗体诊断 MCTD 。RNP26未分化结缔组织病(UCTD) :结缔组织病早期仅有较少症状,如雷诺现象、关节痛、肌痛和手肿胀,尚不足诊断,可称为未分化结缔组织病。单项选择题1 D2 B3E4 C5B6 A7B8 A9 C10B 11 D 12D 13 E14B15 E16 A 17 B18 E 19 C 20 D21 B22 B23 E24 E25 D 26A 27 E28 E29 B30 D31 B32C 33 E 34 A35 A36 C37 D38 E39A 40D 41 B42B43 D44 D45E46 C 47 C 48 E49 D50 C51 B52 D53D回是非题1 N2 Y3Y4 N5 N6 Y7N8 Y9 Y10 Y 11N 12 N 13 N 14Y填空题1环境因素遗传因素HLA DR42滑膜炎附着点炎软骨变性3腕关节近端指间关节掌指关节骶髂关节第一拇趾关节远端指间关节膝关节髋关节腰椎4非炎性关节液炎性关节液化脓性关节液血性关节液5改善肿胀疼痛症控制疾病进展促进已破坏的关节修复6抑制环氧化酶,减少前列腺素的产生7甲氨蝶呤柳氮磺吡啶金制剂羟氯喹来氟米特8 HLA B279正常或微小病变型系膜病变型局灶增殖型弥漫增殖型膜性病变型肾小球硬化型10筛选指标SLE特异性抗体sLE特异性抗体反映病情活动性的抗体下降活动11糖皮质激素免疫抑制剂抗凝治疗降压降脂补钾补钙等对症治疗12头臂动脉型胸腹主动脉型广泛型肺动脉型13上腹部正中侧腹部14风湿性多肌痛颞浅动脉眼视网膜动脉下颌动脉椎基底动脉15 Wegener 肉芽肿Churg Strauss 综合征显微镜下多血管炎16 Wegener 肉芽肿显微镜下多血管炎17口腔溃疡阴部溃疡眼色素层炎皮肤病变针刺反应阳性问答题1抗核抗体分为 :抗 DNA 抗体,抗组蛋白抗体,抗非组蛋白抗体,抗可提取核抗原 (ENA) 抗体。2风湿性疾病的共同特点有:(1)自身免疫反应是结缔组织病的发病基础。(2)以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。(3)病变累及多个系统,临床个体差异甚大。(4)对糖皮质激素的治疗有一定反应。(5)疗效与早期诊断、合理治疗有关,由于诊治恰当,近年来生存率明显延长。3类风湿关节炎的关节表现 有:对称性多关节炎,好发在掌指关节、近端指间关节及腕关节,也可出现在膝关节、肘关节、肩关节及踝关节等,有晨僵、关节疼痛和压痛、关节梭形肿胀、关节畸形和关节功能障碍。4类风湿关节炎的关节外表现有:类风湿结节、类风湿血管炎、浆膜炎、肺间质改变或类风湿肺、 RA 患者有脾大、中性粒细胞减少称Felty 综合征、继发性干燥综合征等。5类风湿关节炎的诊断标准为:(1)晨僵至少1 h,发病 6周或者 6 周以上。(2)3 个或 3个以上关节肿痛,发病6 周或者 6 周以上。(3)腕、掌指、近端指问肿痛,发病6 周或者 6 周以上。(4)对称性关节肿痛,发病6 周或者6 周以上。(5)皮下结节。(6)手 X 线改变 ( 至少有骨质疏松及关节间隙的狭窄)。(7)类风湿因子阳性 (滴度 32 U L)以上条件中具备 4 项或 4 项以上者,可诊断为类风湿关节炎。6治疗类风湿关节炎的药物分为:非甾体抗炎药 (NSAID) 、慢作用抗风湿药(DMARD) 、糖皮质激素及生物制剂。7 SLE 常见临床表现有t(1)全身症状:低热、疲倦、乏力、体重减轻。(2)皮肤黏膜表现;蝶形红斑:盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、网状青斑、脱发及雷诺现象等。(3)关节肌肉症状:不对称性关节痛。(4)浆膜炎:胸腔积液、腹腔积液及心包积液。(5)肾损害:可表现为急性肾炎、隐匿性肾小球肾炎、慢性肾炎和肾病综合征。(6)血液系统表现:贫血、白细胞减少、血小板减少。(7)神经系统损害:累及神经系统任何部位,以中枢神经系统尤其是脑为多见,表现为癫痫、精神障碍、脊髓病变等。(8)消化系统受累:食欲不振、黄疸、转氨酶增高等。8 SLE 常见的皮肤黏膜病变有:(1)皮肤病变:颊部红斑、盘状红斑、亚急性皮肤型红斑狼疮、光过敏。(2)黏膜病变:口腔溃疡、脱发。(3)血管性皮肤病变:甲周红斑、雷诺现象、血管炎性皮肤病变及网状青斑。9 SLE 的诊断标准是:(1)颊部红斑。(2)盘状红斑。(3)光过敏。(4)口腔溃瘙。(5)关节炎。(6)浆膜炎胸膜炎,心包炎。(7)肾脏损害。(8)神经系统表现:癫痫、精神症状。(9)血液学异常: 溶血性贫血、 白细胞减少 (4 109 L) 、淋巴细胞减少(15 109 L) 、血小板减少 (1: 80)。在上述 11 项中,如果有 4 项阳性,则可诊断为 SLE 。10 SLE 的治疗原则是:(1)正确认识疾病;活动期休息,积极治疗;缓解期适当学习和工作;心理治疗。(2)个体化治疗方案:轻型和重型治疗原则,初发病例和复发病例治疗方案不同。(3)根据临床症状及实验室检查评价疗效,调整治疗。(4)长期随访治疗。11 SLE 的治疗药物有:(1)糖皮质激素:有泼尼松、泼尼松龙、甲基泼尼松龙。(2)其他免疫抑制剂:常用的有环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢素A 及雷公藤多苷等。12(1)对于轻型狼疮 (仅有皮肤、 关节、浆膜病变时 ),口服泼尼松05 mg (kgd)。(2)重症 SLE( 合并肾损害、 血液系统损害、 神经系统损害 ),口服泼尼松 l mg (kg d)。(3)对危重型狼疮可给甲基浚尼松龙500 l 000 mg 冲击治疗, 共 3 天后改为泼尼松1 mg (kg d)。13狼疮肾炎的治疗有以下方面:(1)糖皮质激索:相当于浚尼松1 mg (kg d), 6 8 周开始减量。(2)免疫抑制剂;环磷酰胺0 6 1 g (m。体表面积月)或骁悉 1 2 gd。(3)抗凝治疗:阿司匹林、低分子肝素。(4)对症治疗: ACEI 及 ARB 、补钾、补钙等。14 (1) 腺体症状:口干、龋齿或猖獗齿,反复发生腮腺肿大;眼干
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