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呼吸肌球麻痹型Guillain-Barre综合症138例临床分析 吴德辉 (作者单位: 江苏省淮安市第三人民医院神经内科 223001 ) 摘要 目的 进一步了解呼吸肌球麻痹型GBS的临床特点。方法 对138例呼吸肌球麻痹型GBS患者的临床资料进行回顾性分析。结果 本组病人均为施行气管切开者,其中128病人给予了呼吸器辅助呼吸,120例病人插胃管以鼻饲饮食;病程一周内行气管切开者92例 (66.7%);死亡29例(21.0%);儿童脑脊液蛋白含量平均58.8mg/L,成人102.5mg/L,两者差异非常显著;儿童平均住院54.6天,成人85.1天,两者差异非常显著。结论 充分认识GBS的临床特点及儿童与成人的差异,采取积极有效的综合措施,提高治愈率,降低病死率。 关键词 GBS 气管切开术 自1978年1月2002年12月我院共收治Guillain-Barre综合征(急性感染性多发性神经根神经炎,简称GBS)928例,其中呼吸肌球麻痹型的呼吸衰竭者138例(14.9%),均施行了气管切开手术,138例中有128例给予了辅助呼吸,死亡29例,占本组病人的21.0%,现就138例病人分析如下: 1、临床资料 1、1 一般资料 本组138例呼吸肌球麻痹型GBS均符合Asbusy诊断标准1,均因出现呼吸衰竭而施行了气管切开手术。男性86例,女性52例。儿童107例(14岁以下),成人31例。发病年龄165岁,平均13.6岁。从发病到施行气管切开术的时间为118天,平均6.2天;病程第一周内行气管切开者92例(占66.7%,其中3天以内气管切开者42例,47天50例),病程第二周(814天)行气管切开者35例(25.4%),15天以上行气管切开者11例(7.9%)。1、2 临床表现 138例病人均有不同程度的吞咽困难(9、10颅神经损害),而同时合并有其他颅神经损害者52例,主要为3、4、5、6、7、11颅神经损害,均为1对或者数对的双侧对称性的颅神经损害。138例患者中有65例四肢 肌力为0度,其余患者四肢肌力为12度。1、3 实验室检查 本组有78例病人进行了脑脊液检查(占本组病人56.5%),其中26例病人进行了两次腰穿及脑脊液检查;病程7天以内进行脑脊液检查者32例次,蛋白平均38.0mg/L;814天39例次,蛋白平均93.5mg/L;1530天25例次,蛋白平均107.7mg/L;30天以上者17例次,蛋白平均77.5mg/L。脑脊液检查有69例白细胞数正常,蛋白定量增高(4603600mg/L)。还有7例脑脊液白细胞数及蛋白定量均正常,另有2例成年患者脑脊液白细胞数轻度增高(白细胞数分别为25106/L、32106/L)而蛋白定量正常,均为病程7天以内者。行脑脊液检查的78例病人中,儿童54例,脑脊液蛋白定量10200mg/L,平均58.8mg/L;成人24例,脑脊液蛋白定量9210mg/L,平均102.5mg/L。两者差异非常显著(t=3.53, P0.01)。1、4 抢救措施 138例患者中有128例给予呼吸器辅助呼吸,辅助呼吸应用时间3127天;其中,应用辅助呼吸时间37天者25例,814天者18例,1530天者30例,12个月者38例,2个月以上者27例。儿童使用辅助呼吸者98例,占儿童患者的91.6%;成人使用辅助呼吸者29例,占成人患者的93.5%。两者比例相近。138例患者中有120例吞咽障碍的症状较重而插胃管鼻饲饮食,鼻饲时间2124天,平均31.2天;27天者21例,8 14天者19例,1530天者41例,12个月者35例,2个月以上者22例。本组有21例病人应用了激素治疗。1、5 住院时间 本组住院时间1134天,平均住院时间61.5天。儿童住院时间1137天,平均54.6天;成人住院时间1263天,平均85.1天。两者差异非常显著(t=2.99, P0. 01)。1、6 气管切开至拔管的时间 本组为1 253天,平均46.3天。儿童1 127天,平均44.0天;成人1253天,平均54.4天。两组无明显差异( t = 1.13, P0.05)。1、7 临床疗效 本组138例病人中显著进步者95例(68.8%),其中儿童75例(70.1%),成人20例(64.5%);两者疗效相近。疗效进步者14例 (10.1%)。死亡29例(21.0%),其中儿童22例(20.6%),成人6例19.4%)。在死亡的29例病人中,体温升高21例(72.4%),血象增高22例(75.9%),心跳增速27例(93.1%),意识障碍7例(24.1%);所有死亡病人在生前均进行了心电图检查,其中有5例提示心律失常(17.2%),2例STT改变,5例为心脏突然停搏(其中2例于被动翻身时突然发生);上消化道出血4例,肝脏肿大4例,肝肾功障碍6例;死亡后进行尸体解剖2例,显示脑水肿、肺水肿及肾脏混浊肿胀,但未发现有心肌的改变。2、讨论 GBS的病因及发病机制尚未十分明确。目前认为与空肠弯曲菌感染有关,该菌是一种革兰氏阴性微需氧弯曲菌,有多种血清类型,可能机制为该菌与神经组织间有交叉免疫反应,毒素性神经损伤,细胞介导的免疫损伤等,也有其它病毒感染如疱疹病毒、肝炎病毒、水痘等感染所致,应用免疫抑制剂或患有自身免疫性疾病可合并GBS。 本组GBS以儿童占多数(77.5%)。(1)儿童病情发展较成人快;(2)儿童对缺氧的耐受性较成人差;(3)儿童对于本病的恢复比成人早而快;(4)成年人脑脊液蛋白的含量比儿童更高,脑脊液蛋白/细胞分离现象更明显。 本组GBS病人(有102例,占73.9%)吞咽肌的恢复明显要早于呼吸肌的恢复(早394天,平均26.8天),另外34例病人吞咽肌和呼吸肌几乎是在同一天恢复,仅有2例病人呼吸肌是早于吞咽肌4天恢复。 本组病人虽然都采取了气管切开等抢救措施,但仍有29例病人发生死亡,咎其原因考虑有以下几点:(1)本组最常见的死亡原因是呼吸肌麻痹导致呼吸衰竭。对呼吸肌麻痹未能及时地采取有效措施或措施失败,是本病急性期死亡的主要原因。(2)肺部感染未能防止和控制。因肺部感染或肺不张,使肺的有效呼吸面积减少,促使呼吸衰竭提早出现。(3)突然窒息。有的病人呼吸肌麻痹本身还未达到呼吸衰竭的程度,但由于呼吸浅表、咳嗽无力,呼吸道分泌物滞留而发生梗阻导致突然窒息死亡。(4)心跳骤停或周围循环衰竭。(5)辅助呼吸方法不正确,或因呼吸器发生故障未及时发现等意外事故。(6)消化道或气管内大出血。(7)医疗及护理工作的失当。(8)植物神经功能障碍。本组大多数病人有窦性心动过速,并且于气管切开后其心动过速仍无明显改善;还有的病人出现了呼吸衰竭,但心率仍正常,因此无法用缺氧来解释。值得指出的是循环衰竭、胃肠麻痹及心跳骤停乃是反映了植物神经功能障碍。病理上真正心肌炎者并不多(本组2例尸体解剖末发现有心肌的改变),迷走神经及交感神经系的病理检查虽然不多,但在临床上时常看到迷走神经、交感神经活动亢进或减退的症状,甚至成为死亡的原因。因此对植物神经损害症状的观察及处理要 给予足够的重视2。 我们的体会是:(1)由于呼吸肌的储备力量大,呼吸肌虽被侵犯,外表上可不被察觉,但呼吸衰竭的发展速度可很快,需引起足够的重视。(2)绝大多数病人的肋间肌比膈肌麻痹出现早。病人先丧失胸式呼吸的能力,依靠膈肌维持呼吸。随着病情的发展,腹式呼吸也浅表费力,病人感到胸闷,表情痛苦。当肺活量下降到接近潮气量时,即出现呼吸衰竭的早期症状,病人烦躁不安,脉搏增快,出汗增多,尤其是额部出汗多,血压增高,可有摇头、咬牙等无意识动作。如不处理,迅即出现紫绀、意识混乱以至昏迷。以后心肌也因缺氧而致心律不齐,血压下降,最后呼吸心跳停止。(3)对本病必须强调早期气管切开和早期使用呼吸器,要抢在发生窒息及肺部并发症之前施行,不要等到失代偿时。(4)气管切开最重要参考依据除了血气分析指标等,临床上还要注意观察病人咳嗽的力量。凡不能将痰有效地咳至口内,既使分泌物暂时不多,而病情仍处于发展阶段,即要气管切开。气管切开可使呼吸道阻力减少,便于清除呼吸道分泌,从而防止窒息及控制肺部并发症创造条件。(5)对于呼吸困难、出现缺氧症状的患者,如肺活量降低至20 25 ml / kg 体重以下,或当病人肺活量降至正常的1/41/3(成人正常肺活量约为6001000毫升),血氧饱和度降低,血气分析动脉氧分压低于9.3 Kpa ,临床上表现为脉搏增快和烦躁不安,宜及早气管切开、使用辅助呼吸,也可防止肺部并发症。使用呼吸器期间需根据病人的临床表现及血气分析的资料,对通气量和压力加以适当的调节。(6)呼吸肌麻痹引起的脑、心等重要脏器缺氧,只有依靠人工改善肺的通气功能来解决,呼吸兴奋剂、拟交感类药物、洋地黄制剂、B受体阻滞剂不仅无效,而且有害2。(7)使用呼吸器期间需加强护理,预防并发症,及时发现及处理病人出现的憋气、烦躁、出汗、发绀等缺氧症状。一但出现应及时检查呼吸器及连接处有无漏气或阻塞,呼吸道有无分泌物阻塞。必须经常保持呼吸道通畅,定时翻身拍背,做雾化吸入,定时或及时吸痰,使呼吸道分泌物及时排出,预防肺不张。对气管阻塞发生肺不张的病人,可用纤维气管镜取出干结粘稠的痰块。适当的应用抗生素预防呼吸道感染。 到目前为止,大多数学者都支持GBS是周围神经系统的自身免疫性疾病,因而广泛地采用各种免疫调节治疗,如血浆交换疗法和应用丙种球蛋白等。血浆交换疗法可除GBS患者体内抗神经髓鞘组分的抗体、循环免疫复合物和参与免疫应答的细胞因子,减轻其特异的炎症性损伤,促进临床症状的恢复。用5%白蛋白可减少使用血浆交换疗法的并发症。亦可试用转移因子皮下注射。免疫抑制剂特别是皮质类固醇曾长期而广泛地用于治疗本病,近年来国外采用随机对照临床试验证明其疗效并不优于一般治疗,且可能有较多的并发症,现已不主张应用3。中医学对GBS的治疗主要是根据每个病例的症象辨证论治,灵活运用。在大多数病人的临床表现中湿象多较明显,但出现肺合并症后则见热象。本病虚实互见,在急性期由于起病急、发展快、发生肺部或胃肠并发症等以实症为主,恢复期症状则以虚症为主。因此,恢复期的治疗原则为补益气血、补益肝肾、舒筋通络、强壮筋骨。恢复期治疗还可行被动及主动运动,针灸、按摩和理疗等,手部及步态的训练应及早开始。参考文献1 史玉泉主编. 实用神经病学M. 上海:上海科学技术出版社,第2版 .1994: 2142 江苏医药编辑室编. 急性感染性多发性神经炎M. 南京:江苏科学技术出版社. 1978 : 84 - 1023 胡维铭、王维治主编. 神经内科主治医生700问A. 北京:中国协和医科大学出版社. 第2版 . 2000 : 262
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