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丿L科临床必会知识点1胎儿期:受精卵形成至出生共40周。新生儿期:胎儿娩出至28天。婴儿 期:出生至1岁。幼儿期:1岁至满3岁。学龄前期:3岁至67岁。学龄 期:67岁至青春期。青春期:1020岁。2生长发育规律:连续有阶段性(两个高峰:婴儿期 青春期),各系统器官 不平衡(神经系统先快后慢,生殖系统先慢后快,体格发育快慢快,淋巴系 统儿童期迅速青春期高峰以后降至成人水平),存在个体差异,一定规律(由 上到下、由近到远、由粗到细、由低级到高级、由简单到复杂)。3.出生时:3kg , 50cm , 4000g.28早产儿:皮肤绛红、水肿、毳毛多,头更大占全身1/3,头发细乱,耳壳 软、缺乏软骨、耳舟不清楚,乳腺无结节或4mm平均7mm,睾丸降至阴囊, 大阴唇遮盖小阴唇,指(趾)甲达超指(趾)端,足纹遍及整个足底。29.1/3肺液由口鼻排出,2/3由肺间质内毛细血管和淋巴管吸收。30.呼吸频率足月儿1h内达60 80次/分,1h后降至40 50次/分,以后 安静时40次/分。31 足月儿:心率90 160次/分,血压70/50mmHg.早产儿:心率120 140 次/分,血压较低。32足月儿需钠量1 2mmol/ (kgd)。33中性温度:出生体重1.0kg : 10天内35C , 10天后34弋,3周后33C , 5周后32C。1.5kg : 10 天内 34C , 10 天后 33C , 4 周后 32C。2.0kg : 2 天内 34C, 2 天后 33C, 3 周后 32C。2.5kg : 2 天内 33C , 2 天后 32C。34新生儿需保暖。筛查:先天性甲减、苯丙酮尿症。35宫内窒息:早期胎动增加(频率),晚期胎动减少、羊水粪染。36复苏方案:A清理呼吸道(基本),B建立呼吸(关键),C维持正常循 环,D药物治疗,E动态评价(贯穿)。呼吸、心率和皮肤颜色是窒息复苏 评估的三大指标。37新生儿缺氧缺血性脑病HIE:轻度:意识兴奋,肌张力正常,原始反射正 常,可有肌阵挛,瞳孔正常或扩大,症状72h内消失,预后好。中度:嗜睡, 肌张力减低,原始反射减弱,常有惊厥,瞳孔常缩小,对光反射迟钝,症状 14天内消失,可有后遗症。重度:昏迷,肌张力松软,原始反射消失,频繁 惊厥,瞳孔不对称或扩大,症状维持数周,病死率高。控制惊厥首选苯巴比 妥静滴。38新生儿胆红素代谢:胆红素生成相对过多(RBC数量过剩、寿命较短,旁 路胆红素来源较多),血浆白蛋白联结胆红素能力差,肝细胞处理胆红素能 力差,胆红素肠肝循环增加,胎粪排泄胆红素,多种因素加重黄疸。39生理性黄疸:足月儿:23天出现,45天高峰,57天消退(最迟2 周),血清胆红素 2 周,221 pmmol/L , 85 pmmol/L.早产儿:4 周,257 pmmol/L , 85pmmol/L.黄疸退而复现,结合胆红素34pmmol/L.40核黄疸(胆红素脑病):高未结合胆红素血症患儿可发生,生后47天, 足月儿342 pmmol/L ,早产儿257 pmmol/L.四联征:手足徐动,眼球运动障碍,听觉障碍,牙釉质发育不良。41.AB0溶血病:最常见,23天出现黄疸。Rh溶血病:24h内出现黄疸,贫血,肝脾肿大。警告期(嗜睡、反应低下、吸吮无力、拥抱反射减弱、肌 张力减低,12 24h ),痉挛期(抽搐、角弓反张、发热,12 48h ),恢 复期(2周),后遗症期(最严重并发症胆红素脑病)。首选检查血型,改 良Coombs试验、抗体释放试验可确诊。药物、产前治疗可用苯巴比妥。光 照疗法:总胆红素205 pmmol/L.换血疗法:总胆红素342 pmmol/L , Rh 同母亲ABO同患儿,换血量为患儿血量2倍。42新生儿败血症:葡萄球菌最常见。出生前(宫内)感染:胎盘生殖道上 行;出生时感染:产道;出生后感染:母子亲密接触。临表:黄疸退而复现, 肝脾大,出血倾向,休克(皮肤大理石样花纹),五不一低下(不吃、不哭、 不动、体重不增、体温不升、反应低下)。血培养确诊。43新生儿易低体温和皮肤硬肿原因:体温调节中枢不成熟,体表面积相对较 大,对失热耐受力差,缺乏寒战产热(棕色脂肪少),皮下脂肪饱和脂肪酸 含量高。44新生儿寒冷损伤综合征:低体温(50% ),五不一低下。复温为治疗关键。 45.21-三体(唐氏)综合征:贯穿手,无皮肤粗糙,智能落后,特殊面容(眼 裂小,眼距宽,双眼外眦上斜,鼻梁低平,外耳小,硬腭窄小,常张口伸舌, 流涎多,头小圆,颈短宽),生长发育迟缓,畸形。染色体核型分析确诊。46标准型:47 , XX (或 XY ) ,21.易位型:D/G易位:46 , XY (或XX ) , -14 , t ( 14q21q )。平衡易位染 色体携带者:45 , XY (或 XX ) , -14 , -21 , t ( 14q21q )。G/G 易位:46 ,XY(或 XX ) ,-21 , t( 21q21q )或 46 ,XY(或 XX ) ,-22 , t( 21q22q )。 嵌合体型。47苯丙酮尿症PKU :常隐遗传,经典型(苯丙氨酸羟化酶缺乏),非经典型 (四氢生物蝶呤缺乏)。临表:智能发育落后(神经系统最突出),癫痫小 发作,头发黄皮肤白(黑色素合成不足),鼠尿臭味(特有体征)。低苯丙 氨酸饮食。48确诊:血浆苯丙氨酸测定。新生儿期初筛:Guthrie细菌生长抑制试验。 较大儿童筛查:尿三氯化铁试验,尿2,牛二硝基苯肼试验。生化诊断:尿 液有机酸分析。鉴别三种非典型PKU :尿蝶呤图谱分析。产前诊断:DNA分 析。49中性粒细胞与淋巴细胞在46天、46岁时相等。吞噬功能暂时性低下。50.B细胞发育迟缓,略高于正常。2岁后扁桃体增大。51.3 6个月补体达成人水平,3岁以后IFN-r、IL-4达成人水平。52.IgG唯一通过胎盘。胎儿期即可产生IgM三个月后产生有效抗体,56 个月后从母体获得抗体开始消失。53风湿热:链球菌感染,皿型变态反应,发病前有15周有链球菌咽峡炎 病史。临表:发热(最常见,但是次要表现),心肌炎,心内膜炎(二尖瓣 受累最常见,二闭、主闭),心包炎,关节炎(游走性多关节炎,膝踝肘腕 大关节最常见,愈后不留畸形),舞蹈病,环形红斑,皮下结节(关节伸面)。 次要表现:发热,关节痛,血沉增快,CRP阳性,PR间期延长。感染证据: 咽拭子培养阳性,快速链球菌抗原试验阳性,抗链球菌抗体滴度升高。54首选卧床休息(急性期2周,心脏炎无心衰4周,伴心衰8周,伴严重心 衰8-12周)。清除链球菌感染:青霉素。抗风湿:有心脏炎用泼尼松8 -12周,无心脏炎用阿司匹林48周。预防:肌注长效青霉素120U至少5 年。55.川崎病:发热(抗生素治疗无效),球结膜充血(无脓),唇充血皲裂, 口腔黏膜弥漫性充血,草莓舌,多形性皮斑,颈淋巴结肿大,急性期掌跖红 斑、手足硬性水肿,恢复期指(趾)端膜状脱皮。治疗:阿司匹林,静注丙 种球蛋白(迅速退热,预防冠状动脉病变),糖皮质(不宜单独应用)。56麻疹:麻疹病毒。潜伏期(618天,平均10天),前驱期(34天, 卡他症状,下磨牙相对的颊黏膜上Koplik斑),出疹期(34天),恢复 期(710天)。发热后34天出疹,先上后下(耳后发际-额面颈-躯干 四肢-手掌足底)、先小后大(小的斑丘疹-片状融合)、先红后暗(红色 -颜色加深-暗红)。疹退后色素沉着伴糠麸样脱屑。最常并发肺炎。丙种 球蛋白被动免疫。隔离至出疹后5天,合并肺炎至出疹后10天。57水痘:水痘-带状疱疹病毒。潜伏期10-21天,平均14天。发热后1天 出疹,头面躯干-四肢-四肢末端稀少,向心性分布。红色斑丘疹-水疱- 清亮变浑浊-结痂。斑疹、丘疹、疱疹、结痂同时出现。黏膜皮疹,明显痒 感。继发皮肤感染最常见。首选阿昔洛韦,不宜糖皮质。隔离至全部结痂, 检疫3周。58风疹:风疹病毒。发热第2天出疹,1天内出齐,面部-颈部-躯干-四 肢,呈猩红热样斑疹。全身症状轻,枕后、耳后、颈后淋巴结肿大压痛。隔 离至出疹后5天。59幼儿急疹:人类疱疹病毒6型。持续性高热3 5天体温骤退,热退出疹, 见于躯干、颈部、上肢。60猩红热:A组B型溶血性链球菌。前驱期:高热,咽痛、头痛、腹痛,白草莓舌、红草莓舌。发病24h出疹,先为颈部、腋下、腹股沟,24h内遍及 全身。全身皮肤弥漫性充血发红,密集均匀的红色细小丘疹,鸡皮样,沙纸 感,面部潮红,口唇发白,皮肤褶皱处皮疹密集有帕氏线。疹退后大片状脱 皮。首选青霉素。61中毒性菌痢:福氏最常见,多见于27岁健壮儿童,夏秋季节。潜伏期 12天,起病急,高热,黏液脓血便,里急后重。休克型(感染性休克), 脑型(反复惊厥、昏迷、呼吸衰竭),肺型(呼吸窘迫综合征),混合型。 粪便镜检确诊。头抱菌素类抗菌。62结核杆菌:需氧,革兰阳性,抗酸染色呈红色,人型。初次感染后48 周结核菌素试验阳性。PPDO.Iml (5个结核菌素单位)于左前臂掌侧面中下 1/3处注射,4872h观察硬结直径。10mm且增幅6mm 新近有感染。 重症结核、急性传染病、糖皮质治疗时、免疫缺陷病可假阴性反应。63原发性肺结核:小儿最常见结核病。有原发综合征和支气管淋巴结结核。X片哑铃状双极影。过敏状态有眼疱疹性结膜炎、皮肤结节性红斑、多发性 过性关节炎。压迫气管分叉处-类似百日咳样痉挛性咳嗽。压迫阻塞支气 管-喘鸣。压迫喉返神经-声嘶。压迫颈静脉-怒张。64结核性脑膜炎:小儿最严重结核病。脑神经损害:面(最常见)、舌下、 动眼、外展。早期:性格改变,头痛。中期:脑膜刺激征,脑神经受损。晚 期:昏迷,惊厥频繁。脑脊液检查确诊。强化治疗:INH RFP PZA SM ;巩 固治疗:INH、RFP或EMB.65儿童脑脊液正常值:压力:0.69 1.96kPa.细胞数:(010)x10人6/L.化脓性脑膜炎:米汤样,压力ttt,蛋白质ttt,糖 W 氯化物I WBC1000 x10A6/L ,多为中性粒。结核性脑膜炎:毛玻璃样,压力门,蛋白质tt( 13)g/L,糖H,氯化物! I, WBC ( 50 500 ) x10人6/L ,多为淋巴。病毒性脑膜炎:压力t,蛋白质f2个月。轻型:饮食、肠道外感染,无脱水、 电解质酸碱紊乱、全身症状;重型:肠道内感染,有脱水、代酸低钾低钙低 镁、全身症状。71轮状病毒肠炎:秋冬季,624个月,前驱发热、上感,先吐后泻,蛋花 汤样便,常伴脱水。72侵袭性大肠杆菌肠炎:黏冻状脓血便,腥臭味,有里急后重,严重中毒症 状。73金黄色葡萄球菌肠炎:多继发于使用大量抗生素后。74生理性腹泻:常有湿疹,食欲好。75轻度脱水:失水量30 50ml/kg,占35%,精神稍差,皮肤稍干燥, 前囟眼窝稍凹陷,哭时有泪,尿量稍减少。中度脱水:失水量50 100ml/kg,占510%,精神萎靡,皮肤苍白干燥 弹性差,前囟眼窝明显凹陷,哭时泪少,尿量明显减少。重度脱水:失水量100 120ml/kg , 10% ,极度萎靡,皮肤极度干燥发灰 有花纹,弹性极差,前囟眼窝深度凹陷,眼睑不能闭合,哭时无泪,四肢厥 冷,血压降低有休克,无尿。76等渗性脱水:血钠130 150mmol/L.低渗性脱水:血钠150mmol儿77预防脱水、轻中度:口服补液盐ORS轻度5080ml/kg,中度80 100ml/kg ,812h 补完。中度以上、吐泻、腹胀:静脉补液。78第一天补
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