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血液科医师晋升副高(正高)职称病例分析专题报告(2023年度)单位:*姓名:*现任专业技术职务:*申报专业技术职务:*2023年*月*日一例特殊的骨髓纤维化诊断分析患者,男,49岁。因“反复乏力、左侧腹闷胀3个月”于2013年11月20日入院。2013年8月无明显诱因出现乏力,感左侧腹闷胀不适,进食后明显,发热、反酸、腹痛,起初未在意,症状反复。9月初就诊当地医院查腹部超声提示“腹水、脾大”,予对症治疗后症状改善、腹水消失。10月中旬自觉乏力症状加重,伴双下肢酸软不适,无发热、头晕、黑便等,2013年10月30日就诊成都军区总院查彩超:“肝硬化(右肝斜径18.6Cn1)、门静脉高压(门静脉1.6cm)脾大(厚7.5cm、长21.9Cn1.)”,CT(图A):“肝硬化、脾大伴门静脉高压改变,左结石”肾结石、左肾囊肿”,胃镜:“慢性胃炎”并行骨髓穿刺检查提示“骨髓稀释”,诊断考虑“肝硬化,脾大”,予“鳖甲软肝片、普奈洛尔”治疗,体力稍改善。为进一步诊治转诊我院,门诊拟“肝硬化?脾大原因待查”收入院。1995-2009年在新疆从事棉花种植工作。既往长期大量饮酒史,折合乙醇量约40gd,近4年仅机会性饮酒。入院查体:慢性病容,营养一般,中度贫血貌,肝右肋下125PX触及肿大,质韧,缘锐,表面光滑,无触痛,剑突下未触及,脾脐下2横指可触及肿大,质韧,缘锐,表面光滑,无触痛,肝-颈静脉回流征阴性,余未及明显异常。入院后查血常规:白细胞计数11.42X109/1.、红细胞计数2.64X10“/1.、血红蛋白81g1.;生化:a-羟丁酸548.8U/1.、乳酸脱氢酶567.2U/1.,肝功能、肾功能基本正常。凝血功能:凝血酶原时间13.60s,凝血酶原活动度62.2%;大便常规正常;大便集卵阴性;AFP.CEA.CAI99、CA125正常;CA15330.250U/m1.;HBsAg阴性,HBVDNA500IUm1.;抗TCV阴性;ECM:透明质酸182.930ng/m1.、层粘连蛋白239.4ng/m1.、In型前胶原氨基端肽355.920ng/m1.IV型胶原179.090gm1.o贫血三项:铁蛋白8.20ng/m1.;免疫球蛋白正常;血沉38.0mm/ho彩超:1、门静脉内径增宽;2、双肾囊肿;3、左肾偏小,肾皮质回声不均匀,左肾多发小结石;4、肝静脉、下腔静脉未见明显异常;5、前列腺多发钙化灶;6、双侧输尿管、膀胱未见明显异常。心脏彩超:1、三尖瓣及主动脉瓣轻度返流;2、肺动脉高压(轻度)。肝穿病理示(图B):肝窦可见大量幼稚造血细胞,其中可见幼粒-幼红细胞及巨核细胞浸润,肝实质未见明显炎症、纤维化改变。病理诊断:肝脏髓外造血。骼前、骼后行骨髓穿刺检查术,穿刺骨质坚硬、均为干抽。外周血涂片(图C)白细胞数量大致正常,分类核可见核左移细胞占8%,嗜碱性粒细胞占2%;成熟红细胞部分大小不一,中心苍白区扩大,偶见畸形红;血小板常见,偶见大血小板,未见寄生虫。骨髓穿刺活检术,骨髓穿刺活检病理提示如图Do根据以上信息请大家讨论:该患者最可能的诊断是什么?患者被诊断“骨髓纤维化”。原发性骨髓纤维化(PMF)是一种造血干细胞克隆性增殖所致的骨髓增殖性肿瘤,表现为不同程度的血细胞减少、巨核细胞异常增生、反应性骨髓纤维化、显著脾肿大、髓外造血及外周血出现原始细胞等。主要诊断依据骨髓活检,次要依据包括:外周血发现幼红、幼粒细胞,血清乳酸脱氢酶水平增高,贫血,脾脏肿大。此外尚可见肝脏、脾脏、淋巴结等髓外造血及血沉增快等表现。该病病因不明,明显纤维化的PMF年发病率为0.5-1.5/100000,呈常染色体隐性遗传趋势,发病多在6070岁,中位生存3.55.5年。出现贫血症状、血小板减少和脾大时需要干预治疗,临床上无特效药可考虑羟基腺、干扰素等。该患者因“肝大、脾大”入院,外院CT及彩超检查均提示“肝硬化、门脉高压、脾大”,因既往有长期大量饮酒史及牧区居住史,行相关检查先后排除病毒性、淤血性、寄生虫性肝病及慢性感染性疾病。患者ECM明显升高,但“肝硬化、门脉高压”诊断与生化、胃镜等指标相左,行肝穿活检检查排除肝硬化,并发现肝脏髓外造血。遂进一步行骨髓穿刺及骨髓活检检查明确诊断。原发性骨髓纤维化误诊为肝硬化既往已有报道。PMF本身可导致门脉高压,其原因可能系因肝、脾髓外造血、血流增速、血管阻塞、静脉回流障碍以及门静脉血栓形成。临床上大多因满足于影像学检查而误诊为肝硬化。对于此类患者应认真询问病史、开放诊断思路、及时发现诊治过程中辅助检查与最后诊断不相符之处,利用无创检查排除常见病,再过渡到有创检查寻找证据、明确诊断、及时治疗。
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