小儿急性偏瘫综合症概述:小儿急性偏瘫(acute hemiplegia in infant and childhood)现称为脑动脉血 栓形成(cerebral artery thrombosis)，是一组临床综合征，现在多以其病理命 名，即脑动脉血栓形成。由于脑动脉血栓形成的部位多累及锥体束的供血，所以 急性偏瘫是其最主要的临床症状。发病原理主要是由于脑血流灌注不足而累及一 侧锥体束的功能。小儿急性偏瘫可见于能引起闭塞性脑动脉病变的各种疾患。临 床除急性偏瘫外，可伴有惊厥、意识障碍、颅内压增高等症状。流行病学:国外脑性瘫痪发病率报道为1.5%。 5%。,我国部分地区调查发病率为1.7%。 6. 3%。小儿脑血管疾病并不少见。自17世纪以来，人们就对小儿脑血管疾病进行广泛 研究。1927年Ford就开始注意到小儿偏瘫的病因学和存活率的研究。近数十 年的研究表明脑血管疾病的病因除了以前注意到的先天性心脏病、各种血液病、 烟雾病、颅内动脉瘤、动静脉畸形以外，各种原因引起的感染和免疫性疾病所导 致的脑血管炎，内分泌代谢病和变性病等引起的脑血管损伤也是小儿脑血管病很 常见的原因。近年由于影像学等技术的发展，诊断水平有很大提高，发现了许多 新的病因。小儿脑血管病的发病率多引用Schoenberg等(1978)在美国明尼苏 达州Rochester地区的群体流调结果，即在15岁以下小儿，脑血管发病率为每 年每10万小儿2.52 ;其中闭塞性者占55%(原因不明者占1/3，在已知病因中 以心脏病最多见)，出血性者占45%，以血管畸形最多见。关于现患率，根据美 国一个社区内15岁以下小儿的调查，小儿脑卒中引起的急性偏瘫，在10万小 儿中为24.8(David , 1992)。Banker报道的555例小儿剖检材料，其中脑血管病48例，占8.7%。由于婴儿和儿童脑血管疾病的致残率很高，早期诊断和治 疗对于防止并发病和后遗症甚为重要。以下仅就较常见的动脉系统和静脉系统的 脑血管病做一简略叙述。病因：有30%50%的病例找不到致病原因，属于特发性小儿急性偏瘫。其余的病例 可以找到原发疾病，称为症状性(继发性)小儿急性偏瘫。继发性小儿急性偏瘫常 见于感染，免疫性疾病，颅内血管畸形，颅脑创伤，心脏疾病，血液病，代谢性 疾病等。这些疾病均可造成脑血管的闭塞性病变，从而引起偏瘫。发病机制：1发病机制(1)感染：各种感染引起的脑血管炎可使动脉管腔狭窄、血栓形成、闭塞，引起 局部脑血流量减少、脑组织血流灌注不足，致使神经细胞变性、坏死。病毒或细 菌可能直接侵犯脑血管而引起脑血管炎;也可能在感染后或接种后发生免疫反应 而引起免疫性脑血管炎或脑血管周围脱髓鞘病变。感染的病原有： 病毒：如单纯疱疹、水痘、麻疹、腮腺炎、腺病毒、肠道病毒等感染均可发生 急性偏瘫综合征。近年来又发现人类免疫缺陷病毒(HIV)感染也可引起典型的急 性偏瘫，并证明有脑梗死或颅内动脉炎。 细菌：如脑膜炎双球菌、流感杆菌、肺炎双球菌、结核杆菌等引起的化脓性脑 膜炎、肺炎、鼻窦炎、中耳炎、心内膜炎、结核性脑膜炎等，均可因脑动脉炎或 静脉血栓而引起急性偏瘫。 寄生虫、真菌病：如脑型肺吸虫病、钩端螺旋体病、新型隐球菌病等感染。 其他：如川崎病引起小儿急性偏瘫的病例也有报道，本病的病因尚不清楚，可 能与反转录病毒感染和免疫机制有关。(2)颅内病变：颅内动脉瘤、动静脉畸形、烟雾病、脑占位病变等，由于出血、 血管闭塞或压迫而致偏瘫。颅脑创伤：脑挫裂伤、硬膜下或硬膜外血肿、脑实质出血及伴发的脑水肿均 可引起偏瘫。咽后壁夕M伤引起颈内动脉损伤不可忽视。咽后壁钝器伤可使颈内动 脉血栓形成或使血管撕裂，形成夹层动脉瘤。小儿头、颈部轻伤，或口含筷子等 物伤及软腭，均可致颈内动脉血栓形成。颈内动脉夹层动脉瘤的症状在夕b伤后数 小时、数天后(或更晚)出血，表现为急性偏瘫、头痛、血管杂音和霍纳症。颈椎 夕b伤、颈椎过伸或寰枢椎半脱位时，可引起椎动脉夹层动脉瘤，可致双偏瘫。(4)心脏病：青紫型先天性心脏病可因感染、脱水时引起血液黏稠度增加而形成 脑血栓；从右至左分流时，栓子可进入脑血循环而形成脑栓塞，多发生于2岁以 下小儿。也可由于并发脑脓肿而引起偏瘫。心律失常如心房纤颤时，可并发附壁 血栓而引起脑梗死。少见的心脏肿瘤也可发生偏瘫。风湿性心脏病或心内膜炎赘 生物脱落，可形成栓子而引起脑栓塞。二尖瓣脱垂的无菌性栓子也可引起脑缺血 发作。医源性栓子可来自心导管、心脏手术、肠道外营养的脂肪栓子等。血液疾病：白血病、血栓性血小板减少性紫癜、血友病等均可能出现脑局部 供血障碍。凝血功能异常可引起静脉和动脉血栓形成，有些遗传病可引起血栓形 成，如蛋白C和蛋白S缺乏、活化型蛋白C抵抗症、抗凝血酶缺乏等。蛋白C 是一种重要的抗凝因子，蛋白S是蛋白C的辅因子，当其缺乏时，则易凝血。蛋白C的基因位于2号染色体长臂，可发生多种点突变或缺失，引起血栓形成。凝血因子V的基因突变可引起另一种显性遗传病，叫做活化型蛋白C抵抗症（APC-R），是小儿自发性脑血栓形成的最常见的遗传原因。APC-R时，凝血因子V 的灭活速率减慢，从而引起“嗜凝血状态”。后天性凝血功能异常也可引起脑栓 塞，见于肾病、肝病、发热、脱水时的蛋白S和蛋白C缺乏，以及抗磷脂抗体 综合征（APLS）。在APLS病人中，25%30%有血小板减少症，后者可为良性， 也可引起脑静脉窦血栓形成（Alper等，1999）。其他可引起脑血栓的血液病还有 血小板增多症、缺铁性贫血、镰状细胞贫血等，后者25%有脑血管并发症，在 我国少见。（6）结缔组织病：结节性动脉周围炎、全身性红斑狼疮、多发性大动脉炎等疾病 当其病变侵及脑动脉或其分支时，即可发生偏瘫。全身性红斑狼疮约20%以上 有血管炎，主要是小动脉，引起脑的微血栓，发生TIA。结节性多动脉炎累及中、 小血管，血管造影不易发现。动脉纤维肌层发育不良是全身性疾病，当其累及颈 内动脉时可发生脑动脉瘤、血栓、栓塞。皮肌炎、Wegener肉芽肿、少年颞动 脉炎、无脉症、白塞病等都是小儿脑梗死的可能原因。（7）遗传性疾病和代谢紊乱：近年来由于神经影像学技术（CT、MRI）的发展以及动 态脑血流分布和脑代谢检测（SPECT、PET）的应用，发现了一些遗传病和代谢紊 乱可并发脑血管异常、脑血流量改变或局部脑代谢异常。如同型胱氨酸尿症、有 机酸血症、高氨血症、乳酸酸中毒、线粒体病（线粒体脑肌病-乳酸酸中毒-卒中 样发作等）、一些脱髓鞘变性病、血红蛋白病、神经皮肤综合征（神经纤维瘤病I 型，结节性硬化）等均可发生急性偏瘫。此外，水电解质紊乱特别是严重脱水时 的颅内静脉窦血栓，亦可致偏瘫。维生素K缺乏引起的颅内出血而致急性偏瘫 的病例在国内屡有报道。糖尿病小儿当其血糖偏低时，可有短暂的轻偏瘫发作， 持续数小时自然缓解，或为交替性轻偏瘫，可能是脑血管痉挛。（8）发作性疾患：癫痫发作或偏头痛发作可出现急性偏瘫。2病理改变小儿急性偏瘫的病理改变主要是脑动脉的血栓形成、栓塞和血管炎， 引起脑血管的闭塞性病变。其中以脑血栓形成最为多见。其阻塞的部位各病例有 所不同，可发生于脑的大血管，也可发生于小血管。在小儿，大血管和小血管发 生血栓的几率大致相等。大血管血栓形成可见于颈内动脉的颅外部分，但多发生 于颈内动脉的分支，即大脑中动脉或前动脉的近端。少数可见椎-基底动脉血栓 形成。脑的小动脉血栓常为多发性，发生于大脑动脉的深穿支，供血给脑的深层 结构（基底节、内囊、丘脑、脑干）。由于小动脉是终动脉，缺乏吻合支和侧支循 环，加以该区神经径路和功能密集，所以常引起永久性功能损伤。临床表现：小儿急性偏瘫可见于小儿任何年龄，但以6岁以下多见。根据起病开始时的症状 及病程可分以下类型：1暴发性起病较多见，症状立即达到高峰。患儿突然偏瘫，常合并惊厥发作和 意识障碍。惊厥限于一侧，偶可扩展至全身。偏瘫发展迅速，惊厥停止后即可显 现，12天内达顶点。上肢和面肌瘫痪为主，下肢较轻。开始时呈弛缓性瘫痪， 肌张力低，腱反射引不出，但可有病理反射。2 3周后变为痉挛性瘫痪，肌张 力增高，病理反射明显。如不及时处理，23个月后往往出现肌腱挛缩。运动 功能的恢复多在6个月以内，但多数病例有后遗症。此外，也可见偏身感觉障碍、 偏盲等。2急性起病偏瘫在3 7天（可达10余天）内发展到顶点，一般不伴惊厥发作，意识障碍不明显或仅为一过性。运动功能恢复较完全,一部分遗有轻的运动障碍。3轻型只有暂时性一侧肢体软弱无力，于数天内即可恢复。4复发性偏瘫指一侧肢体在瘫痪恢复后，该侧又发生多次瘫痪，两次偏瘫之间 的间隔时间各例不一，多数病例的运动功能恢复完全。小儿急性偏瘫的首发症状常因年龄而不同。在年长儿多以偏瘫开始，一部分伴有 惊厥；婴幼儿常以惊厥开始，然后出现偏瘫。多数病儿在起病时意识清楚，只少 数有不同程度的意识障碍。生命体征多无明显变化。5腔隙性脑梗死（lacunar cerebral infarcts）是脑动脉深穿支闭塞引起的缺血 性微栓塞，常为多发，晚期坏死组织被清除而形成多个小囊腔。病因在成人以动 脉硬化为主，在小儿常找不到特异病因，可见于烟雾病、病毒感染（特别是水痘 后）。梗死部位多见于大脑皮质下，如基底节、内囊、丘脑、脑干、小脑等。临 床表现因梗死部位而不同，有的无明显症状，有的是单纯偏瘫，或为共济失调伴 轻偏瘫，也可能为偏身舞蹈手足徐动，或出现注视麻痹、构音不清、吞咽困难等。6.短暂性脑缺血发作（transient ischemic attack,TIA）是指脑局部因供血不足 而引起的暂时性脑功能障碍。小儿TIA越来越受到重视，因其可发展为典型脑梗 死。TIA的临床特点是突然出现偏瘫，持续时间短（数分钟至数小时），在24h内 完全恢复，影像学检查看不到病变，易复发。小儿颈动脉系统TIA较多见，表现 为偏瘫、失语、偏身感觉异常、视力障碍等。小儿椎-基底动脉系统TIA主要表 现为眩晕、呕吐、复视、视力或视野症状、共济失调、吞咽困难、构音障碍等。 交叉性麻痹（一侧脑神经麻痹伴对侧偏瘫），是一侧脑干缺血的表现。并发症：常合并惊厥发作和意识障碍，23个月后往往出现肌腱挛缩，多数病例有后遗 症，偏身感觉障碍、偏盲、运动障碍、共济失调、吞咽困难、构音障碍等。 根据年龄、临床表现、病史、体检，选择损伤小而获益多的方法。1脑脊液检查在特发性小儿急性偏瘫一般不做腰穿，因脑脊液没有特异改变， 除非确认有脑膜炎或蛛网膜下腔出血时才检查脑脊液。2血液学检查全血计数、血气、血沉、凝血酶原时间、纤维蛋白原等，必要时 血红蛋白电泳。疑有高凝状态时，检查蛋白C、S、抗凝血酶皿有无缺乏。3代谢病检查可根据各例特点检查血电解质、血或尿中氨基酸、乳酸、尿糖、 有机酸、血脂、尿素、肝功能等。4其他疑有自身免疫病时，测狼疮抗体、抗磷脂抗体等。其他辅助检查：1神经电生理检查 伴有惊厥时脑电图可见痫样放电。2神经影像学检查可显示血管病变部位、范围和性质。应明确区分梗死和出血。 颅脑CT可见缺血区呈低密度灶，出血区为高密度影。CT检查在早期有脑梗死 和脑水肿时，可见偏瘫对侧大脑半球的病变部位有不均匀的低密度区，严重者可 见中线移位。约1周后，低密度区变为均匀，边缘较前清楚，符合某一动脉的分 布区。多发性梗死常提示有栓塞，或有较广泛的血管炎。偏瘫持续长期以后，C T可见对侧大脑半球萎缩。CT也可看出颅内动静脉畸形的钙化灶。CT的缺点是 不能在起病后关键的几小时内显示病变，而是在12 24h后开始显示缺血灶，5 7天最清楚。MRI的分辨力高，早在梗死后612h即可见缺血改变（T2相为 信号增强，J相信号减低），亦可显示基底节、脑干、后颅凹病变。新型MRI , 如灌注成像，可显示小血管病变及脑局部