胸主动脉瘤的现状和治疗进展第一节 胸主动脉瘤胸主动脉瘤指的是从主动脉窦、升主动脉、主动脉弓、降主动脉至膈水平的主动脉瘤。降主动脉瘤波及膈下的腹主动脉称胸腹主动脉瘤，亦属胸主动脉瘤的范畴。完全位于腹主动脉则称腹主动脉瘤。主动脉瘤不是真正的肿瘤，而是由于各种原因造成的主动脉局部或多处向外扩张或膨出，而形成的包块，呈“瘤样”称之为动脉瘤。定量的定义为：动脉管径的扩张或膨出大于正常动脉管径的 50%以上为动脉瘤。胸主动脉瘤的发生率目前还无准确报道。瑞典在尸检的研究中发现，在男性患病率为 489/10 万人口，女性为437/10万人口。Bickerstaff报道发病率为5.9/10万人口，发病率随年龄增长而增加，男性多于女性。推测在人群中的发病率为 400/10 万人口，按此推算我国就有几百万患者，这可是不小的数字。这是主动脉病变中预后极为恶劣的疾病，如不及时诊断并进行手术治疗，自然死亡率极高。一、主动脉瘤形成的病理生理基础胸主动脉瘤是人体主动脉瘤的一部分，另外还有腹主动脉瘤和内脏、周围及四肢动脉瘤。过去占首位的病因是梅毒，现在最多见是动脉硬化，在中青年则多见于动脉壁中层囊性坏死及退行性变。经过多年的临床研究发现，除梅毒外，主动脉瘤的患者有家族性的倾向，不仅马凡综合征如此，动脉硬化起因较多的腹主动脉瘤也有家族性倾向。另外，腹主动脉瘤的病人，也像马凡综合征一样具有其他结缔组织异常的临床表现。这些发现促使人们开始考虑动脉硬化与血流动力学以外的形成主动脉瘤的实质性原因。现代研究表现，全面而具有实质性的病因与病理生理基础应包括遗传学、生物化学、环境学三个方面的全身因素和主动脉解剖学结构缺陷的局部因素。(一)遗传学因素马凡综合征已被证实是常染色体显性遗传，并发现在15号染色体上的缺陷编码位置(请参阅第三节马凡综合征)。对于腹主动脉瘤的研究结果亦表明，腹主动脉瘤的遗传问题是一个极复杂的多因素机制，涉及到几个不同的基因。这些基因的显性表达影响到脂类代谢，弹力蛋白的代谢和动脉硬化的形成。目前已比较明确的是第15 号染色体长臂上基因的变异与腹主动脉瘤形成密切相关，这一基因影响动脉壁弹力纤维结缔组织的完整性。因此，主动脉瘤的发展是通过基因的异常及一系列生物化学等复杂作用，可出现动脉粥样硬化，再通过弹力蛋白酶和胶原酶的增加与降解，影响着动脉瘤的发生、形成及预后。(二)弹力蛋白酶与环境因素主动脉瘤病人体内的蛋白分解和抗蛋白分解失掉平衡，这种失衡首先表现在弹力蛋白的失衡方面，主要是弹力蛋白酶活性的升高，这种升高除遗传因素外，还受许多环境因素的影响，如吸烟、创伤、高血压等均可使弹力蛋白溶解酶升高 2-3 倍。这是环境因素的不良作用。大量弹力蛋白酶的增加，大大提高了弹力蛋白的降解率，必然在组织学上引起主动脉壁内弹力结缔组织的裂解，成为动脉瘤形成的基础。另外，除了弹力蛋白酶的活性外，弹力蛋白自身的结构特点也起到重要作用。弹力蛋白在外力作用下，可增加其自然生长率 70%，不仅为正常动脉提供维持动脉正常纵向上的回缩牵引力，而且也在周径方向上提供维持动脉正常截面积的弹性牵引力。当其被弹力蛋白酶分解后，在纵向上不能提供足够的牵引力，此时动脉即产生迂曲变形，在周径方向上不能提供足够的弹性牵引力时，动脉便形成瘤样扩张。(三)胶原酶与环境因素主动脉瘤形成，逐渐增大以至破裂(夹层动脉瘤除外)，是一个慢性过程。在正常情况下，胶原是由三条螺旋状缠绕的多肽链组成，交织连接紧密，以防止胶原纤维的伸展，维持动脉壁的抗张强度。但胶原的伸展性能仅为弹力纤维蛋白的 1% ，而且在正常情况下绝大部分是作为储备而存在的，仅有 1% 参加维持动脉壁的抗张强度。形成动脉瘤形状后，则一方面激活胶原酶，使胶原降解；另一方面弹力蛋白的耗竭，又把压力转嫁于胶原，促使机体动用有限的储备胶原以企补偿，而使胶原逐渐消耗，抗张力日益薄弱，瘤体逐渐扩大以至破裂。主动脉解剖学的缺损与流体力学的作用，仍是一个重要的局部因素，La- place 定律和动脉粥样硬化斑块，对主动脉瘤的发生与发展无疑仍是一个重要因素，至于外伤性与霉菌性动脉瘤其病理生理基础则不尽相同。二、主动脉瘤的分类(一)病因分类(1)动脉硬化性动脉瘤 动脉硬化所致主动脉瘤，多见于腹主动脉，亦可见胸主动脉，主动脉弓与降主动脉较升主动脉为多，还可出现广泛的胸主动脉瘤样扩张。此类动脉瘤多见于老年病人，但也有少数 30-40岁的病人发生巨大动脉瘤而无动脉硬化表现者，此类病人也很可能为动脉硬化所致，据报告此类病人的动脉硬化可能是继发于其他不明的原因。(2)主动脉夹层动脉瘤 见第二节(3)囊性中层坏死或退行性变性动脉瘤 这是当前胸主动脉瘤中最常见的病因。典型者多见于青、中年的男性，其好发部位为主动脉根部并影响主动脉窦与主动脉环，形成主动脉根部动脉瘤和窦瘤。由于主动脉环的扩大而产生严重的主动脉瓣关闭不全，向远侧端则多扩展至右无名动脉起始部而中止。组织学表现主要为平滑肌细胞的坏死及消失，弹力纤维稀少、断裂并出现充满粘液的囊性间隙，致使动脉壁薄弱，形成特殊类型的梭状动脉瘤。马凡综合征是此一类型升主动脉瘤的代表，亦可见于主动脉瓣二瓣畸形等的病人。此类病人易发生夹层动脉瘤或伴发夹层动脉瘤。(4)创伤性主动脉瘤 由于加速或减速伤的剪力作用于胸主动脉造成破裂或撕裂。根据胸主动脉的解剖特点，顿挫伤常发生在无名动脉起点以下 2cm左右的升主动脉，主动脉瓣环上方 3-5cm 处和胸主动脉峡部。由于高速交通工具的迅速发展，近年来主动脉损伤有增加的趋势。 创伤性动脉破裂大部分因失血或复合伤死亡。 约15-20% 的伤员生存下来，形成假性动脉瘤，但随时有破裂的危险。因此，确诊后应尽快手术治疗。(5)细菌感染和霉菌性动脉瘤 细菌可从主动脉邻近组织直接侵犯主动脉壁，但多数是血运带入的细菌。(6)先天性胸主动脉瘤 先天性胸主动脉瘤较少见，包括主动脉窦瘤及胸主动脉峡部动脉瘤，先天性主动脉瘤常常合并于先天性主动脉瓣狭窄，动脉导管未闭及先天性主动脉缩窄的病人，其自然死因则为继发的内膜剥离夹层主动脉瘤和动脉瘤自发破裂。(7)梅毒性主动脉瘤 是梅毒性动脉炎的后期并发症，现已少见。一般在感染梅毒后的 15-30 年出现。50% 位于升主动脉，30-40% 位于主动脉弓，15% 发生在降主动脉，仅有 5% 位于腹主动脉。有多发倾向。自然预后险恶，出现症状后，平均寿命可短至几个月。(二)病理分类根据主动脉的病理解剖改变分为 3 种类型。(1)真性主动脉瘤 指主动脉壁和主动脉瘤壁全层均有病变性扩大或突出而形成的主动脉瘤。(2)假性动脉瘤 指动脉管壁被撕裂或穿破，血液自此破口流出而被主动脉邻近的组织包裹而形成血肿，这种血肿与动脉周围组织粘连并与主动脉腔相通。形似真性动脉瘤。(3)夹层动脉瘤 又称主动脉内膜剥离。是由于内膜局部撕裂， 而受强力的血液冲击，内膜剥离扩展，并在主动脉壁之间形成血肿，这是另外一个概念的主动脉瘤。(三)形态分类主动脉瘤可呈不同的形态，且治疗的方法亦不尽相同，概括分为 3 种类型。(1)棱形主动脉瘤 以主动脉为中心向周围扩张形似纺锤。两端为正常或近似正常的主动脉，中间呈瘤样扩张。多见于动脉硬化引起的主动脉瘤。也可呈一端大一端正常如马凡综合征时的升主动脉瘤。(2)袋形或囊状主动脉瘤 主动脉管壁在一侧出现局部破坏，变薄而抗张力减弱，或因血液力学的冲击力而局部膨出，形成袋状膨出，称为袋形主动脉瘤。常见于梅毒性主动脉和细菌或霉菌性主动脉瘤，也有多发倾向。(3)混合型主动脉瘤 主动脉呈广泛的弯曲扩张，多样形态，多见于缩窄性大动脉炎时的主动脉瘤，常常与狭窄并存。也见于动脉硬化性主动脉瘤。(四)部位分类主动脉按解剖部位分为以下三部分，主动脉根部：包括三个主动脉瓣窦，上升为升主动脉至右无名动脉起源的下方为止；主动脉弓：弓部包括无名动脉、左颈总动脉和左锁骨下动脉，弓部止于左锁骨下动脉开口端并紧靠该开口处，此部亦称胸主动脉峡部。降主动脉：自峡部至膈肌的主动脉系降胸主动脉，膈下则称腹主动脉。在临床上均以部位作为诊断主动脉瘤的重要内容。1. 升主动脉瘤 此部位的动脉瘤，在梅毒未被控制前，为最常见的升主动脉瘤。当前则最常见的升主动脉瘤为主动脉瘤中层囊性坏死和退行性病变。2. 弓部主动脉瘤 弓部主动脉瘤可独立存在，也可由于升主动脉瘤向上伸展而形成。梅毒曾是最多见的弓部动脉瘤的原因。当前多见的则是中层囊性坏死和退行性变性或主动脉内膜剥离症。3. 降主动脉瘤 当前降主动脉瘤最为常见亦即 DeBakey 型主动脉内膜剥离症。如内膜剥离止于膈肌以上则称 型，如果超过膈肌达腹主动脉，则称b 型。其次是动脉硬化性或先天性降主动脉瘤。4. 胸腹或腹胸段主动脉瘤 主动脉瘤位于降主与腹主动脉过渡段或亦称膈段，以胸部降主动脉为主者称胸腹主动脉瘤。如果腹主动脉的病变为主只是降主动脉的远心段受侵者则称为腹胸主动脉瘤。前者多见于中层囊性坏死和退行性病变，也可见于动脉硬化性者，后者或腹主动脉瘤则多为动脉硬化性主动脉瘤。三、主动脉瘤的自然经过与预后主动脉瘤从总体上讲自然经过险恶，预后不良。但由于病因不同也有差异，接受手术治疗者其预后有所改善。1980 年 Presseer 和 McNamara 报告动脉硬化动脉瘤 90 例治疗结果， 未手术切除破裂而死亡者，明显高于手术治疗。创伤性动脉瘤则由于病因与病理的差异，预后相对好一点，但如不治疗则可能于动脉瘤形成后破裂致死。如果手术，则其生存寿命可达正常人的水平。预后不良的原因除主动脉瘤破裂外，主要的原因是伴发的心血管疾病，如主动脉瓣关闭不全、高血压病、冠心病及脑动脉供血不全，还有糖尿病等。这些并发症与合并症会加速病变进程，引起心功能衰竭，其预后更加险恶。四、主动脉瘤的临床表现胸主动脉瘤除主动脉内膜急性剥离急性夹层动脉瘤外，早期均无症状，可能是在 X 线透视下偶然发现。随着动脉瘤的增大、压迫或阻塞动脉瘤周围的组织与器官时才出现症状与体征。概括起来不外疼痛、压迫引起的症状及心功能不全与心绞痛三大类。(一)症状(1)疼痛 疼痛常常是降主动脉瘤的主要症状。疼痛性质多为钝痛，也有刺痛。有的疼痛呈持续性，也有的可随呼吸或活动而加剧。疼痛可向左肩胛区放射，也有向上肢或颈部放射的疼痛。升主动脉或主动脉弓前壁的动脉瘤所引起的疼痛多在胸骨后。疼痛的原因有时难以解析，可能是因为动脉壁内神经因动脉壁的扩张而受牵拉引起的或者是因为周围组织，特别是交感神经受动脉瘤压迫所致。(2)压迫症状 升主动脉动脉瘤除侵犯主动脉瓣者外，很少有症状。胸主动脉瘤，特别是主动脉弓动脉瘤常常出现刺激性咳嗽和呼吸困难，是由于刺激和压迫气管或阻塞支气管的结果，严重时可引起肺不张、支气管炎及支气管扩张。压迫上腔静脉则可出现上腔静脉阻塞综合征的临床表现。左弓部和峡部的动脉瘤可压迫喉返神经而产生 声音嘶哑或失音。降主动脉动脉瘤可压迫食管而出现咽下困难，晚期可破入食管或破入气管或支气管系而出现咯血或大量呕血，并可引起窒息或失血性休克而死亡。(3)心功能不全与心绞痛 心功能不全与心绞痛主要出现在升主动脉根部动脉瘤(多见于马凡综合征)的病人，此类病人常常伴有严重的主动脉瓣关闭不全，动脉瘤压迫右室流出道或肺动脉，临床上也可出现气短、气急等心功能不全的症状，严重者，可出现心力衰竭而致死亡。心绞痛的原因有二：一是由于严重的主动脉瓣关闭不全而舒张压过低、脉压差过高而产生冠状动脉供血不足而引起的；另一原因是动脉粥样硬化而伴有的冠状动脉阻塞而引起的。前者可因主动脉瘤手术而治愈，后者特别是 50 岁以上的病人，需要时应行冠状动脉造影术，并在动脉瘤手术的同时进行主动脉冠状动脉搭桥术。(二)体征体征与病因有密切的关系。(1)血压升高 作者等统计发现主动脉瘤病人中 20-22.64% 有高血压。(2)动脉瘤压