第三节 三尖瓣和肺动脉瓣疾病一、三尖瓣狭窄【病因、病理和病理生理】最常见病因为风心病。病理改变与二尖瓣狭窄相似，但损害较轻。三尖瓣狭窄（tricuspid stenosis）单独存在者极少见，常伴关闭不全、二尖瓣和主动脉瓣损害。尸检风心病的15有三尖瓣狭窄，但临床诊断者仅5。女性多见，其他罕见病因有先天性三尖瓣闭锁和类癌综合征等。血流动力学异常包括：舒张期跨三尖瓣压差，运动和吸气时升高，呼气时降低。最大舒张期压差1.9mmHg提示三尖瓣狭窄；平均跨瓣压差5mmHg时，平均右房压升高至足以导致体循环静脉压显著升高，出现颈静脉怒张、肝大、腹水和水肿。右心室心排出量减少，不随运动而增加，右心室容量正常或减少。【临床表现】（一）症状心排出量低引起疲乏，体循环淤血致腹胀。可并发心房颤动和肺栓塞。（二）体征颈静脉扩张；胸骨左下缘有三尖瓣开瓣音；胸骨左缘第4、5肋间或剑突附近有紧随开瓣音后的，较二尖瓣狭窄杂音弱而短的舒张期隆隆样杂音，伴舒张期震颤。杂音和开瓣音均在吸气时增强，呼气时减弱；肝大伴收缩期前搏动；腹水和全身水肿。【实验室和其他检查】（一）X线检查心影明显增大，后前位右心缘见右房和上腔静脉突出，右房缘距中线的最大距离常5cm。（二）心电图和V1导联P波振幅0.25mV，提示右房增大。（三）超声心动图二维超声心动图确诊三尖瓣狭窄具有高度敏感性和特异性，心尖四腔观可见瓣叶增厚，舒张期呈圆拱形。通过连续多普勒测定的经三尖瓣口最大血流速度，可计算出跨瓣压差。彩色多普勒血流显像可见三尖瓣口右心室侧高速“火焰形”射流。（四）心导管检查同步测定右心房和右心室压以了解跨瓣压差。【诊断和鉴别诊断】具典型听诊表现和体循环静脉淤血而不伴肺淤血，可诊断三尖瓣狭窄。风心病二尖瓣狭窄者，如剑突处或胸骨左下缘有随吸气增强的舒张期隆隆样杂音，无明显右心室扩大和肺淤血，提示同时存在三尖瓣狭窄。房间隔缺损如左至右分流量大，通过三尖瓣的血流增多，可在三尖瓣区听到第三心音后短促的舒张中期隆隆样杂音。以上可经超声心动图确诊。【治疗】（一）内科治疗限制钠盐摄人，应用利尿剂，控制心房颤动的心室率。（二）外科治疗跨三尖瓣压差5mmHg或瓣口面积2.0cm2时，应手术治疗。风心病可作瓣膜交界分离术或人工瓣膜置换术。三尖瓣置换术死亡率2至3倍于二尖瓣或主动脉瓣置换术。（三）经皮球囊三尖瓣成形术虽易行，但适应证尚不明确。二、三尖瓣关闭不全【病因、病理和病理生理】三尖瓣关闭不全（tricuspid incompetence）远较狭窄多见。（一）功能性三尖瓣关闭不全常见。由于右心室扩张，瓣环扩大，收缩时瓣叶不能闭合，多见于有右心室收缩压增高或肺动脉高压的心脏病，如风湿性二尖瓣病、先天性心血管病（肺动脉瓣狭窄、艾森门格综合征）和肺心病等。（二）器质性三尖瓣关闭不全较少见。包括三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）、风心病、三尖瓣脱垂、感染性心内膜炎、冠心病、类癌综合征、心内膜心肌纤维化等。严重的三尖瓣关闭不全的血流动力学特征为体循环静脉高压和运动时右心室心搏量相应增加的能力受限，晚期出现右心室衰竭。如无肺动脉高压或右心室收缩期高压，不致引起上述血流动力学异常。【临床表现】（一）症状重者有疲乏、腹胀等右心室衰竭症状。并发症有心房颤动和肺栓塞。（二）体征1血管和心脏 颈静脉扩张伴明显的收缩期搏动，吸气时增强，反流严重者伴颈静脉收缩期杂音和震颤。右心室搏动呈高动力冲击感。重度反流时，胸骨左下缘有第三心音，吸气时增强。三尖瓣关闭不全的杂音为高调、吹风样和全收缩期，在胸骨左下缘或剑突区最响，右心室显著扩大占据心尖区时，在心尖区最明显。杂音随吸气增强，当右心室衰竭，心搏量不能进一步增加时，此现象消失。严重反流时，通过三尖瓣血流增加，在胸骨左下缘有第三心音后的短促舒张期隆隆样杂音。三尖瓣脱垂有收缩期喀喇音。可见肝脏收缩期搏动。2体循环淤血体征 见右心衰竭。【实验室和其他检查】（一）X线检查右房明显增大，右心室，上腔静脉和奇静脉扩大。可有胸腔积液。（二）心电图右房增大、不完全性右束支阻滞和心房颤动常见。（三）超声心动图二维超声心动图对三尖瓣关闭不全的病因诊断有助。确诊反流和半定量反流程度有赖脉冲多普勒和彩色多普勒血流显像，后者尤为准确。（四）放射性核素心室造影测定左心室和右心室心搏量比值，估测反流程度，1.0提示有三尖瓣反流，比值越小，反流越大。（五）右心室造影确定三尖瓣反流及其程度。【诊断和鉴别诊断】典型者诊断不难。鉴别诊断见二尖瓣关闭不全的鉴别。【治疗】（一）内科治疗无肺动脉高压的三尖瓣关闭不全无需手术治疗。右心衰竭者；限制钠盐摄人，用利尿剂、洋地黄类药物和血管扩张药，控制心房颤动的心室率。（二）外科治疗继发于二尖瓣或主动脉瓣疾病者，在这些瓣膜的人工瓣膜置换术时，术中探测三尖瓣反流程度，轻者不需手术，中度反流可行瓣环成形术，重者行瓣环成形术或人工瓣膜置换术。三尖瓣下移畸形、类癌综合征、感染性心内膜炎等需作人工瓣膜置换术。三、肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄（pulmonary stenosis）的最常见病因为先天性畸形（见第六章“先天性心血管病”）。风湿性极少见，且极少严重者，总是合并其他瓣膜损害，临床表现为后者掩盖。类癌综合征为罕见病因。四、肺动脉瓣关闭不全【病因、病理和病理生理】最常见病因为继发于肺动脉高压的肺动脉干根部扩张，引起瓣环扩大，见于风湿性二尖瓣疾病、艾森曼格综合征等情况。少见病因包括特发性和Marfan综合征的肺动脉扩张。肺动脉瓣原发性损害少见，如可发生于感染性心内膜炎、肺动脉瓣狭窄或法洛四联症术后、类癌综合征和风心病。肺动脉瓣关闭不全（pulmonary incompetence）导致右心室容量负荷过度。如无肺动脉高压，可多年无症状；如有肺动脉高压，则加速右心室衰竭发生。【临床表现】多数病例因原发病的临床表现突出，肺动脉瓣关闭不全的表现被掩盖，仅偶然于听诊时发现。体征如下：（一）血管和心脏搏动胸骨左缘第2肋问扪及肺动脉收缩期搏动，可伴收缩或舒张期震颤。胸骨左下缘扪及右心室高动力性收缩期搏动。（二）心音肺动脉高压时，第二心音肺动脉瓣成分增强。右心室心搏量增多，射血时间延长，第二心音呈宽分裂。右心搏量增多使已扩大的肺动脉突然扩张产生收缩期喷射音，在胸骨左缘第2肋间最明显。胸骨左缘第4肋间常有第三和第四心音，吸气时增强。（三）心脏杂音继发于肺动脉高压者，在胸骨左缘第24肋间有第二心音后立即开始的舒张早期叹气样高调递减型杂音，吸气时增强，称为Graham Steell杂音。由于肺动脉扩张和右心搏量增加，在胸骨左缘第2肋间在喷射音后有收缩期喷射性杂音。【实验室和其他检查】（一）X线检查右心室和肺动脉干扩大。（二）心电图肺动脉高压者有右心室肥厚征。（三）超声心动图多普勒超声对确诊肺动脉瓣关闭不全极为敏感，可半定量反流程度。二维超声心动图有助于明确病因。【诊断和鉴别诊断】Graham steell杂音有时难以与主动脉关闭不全的舒张早期杂音鉴别，有赖超声心动图确诊（见本章第二节）。【治疗】以治疗导致肺动脉高压的原发性疾病为主，如缓解二尖瓣狭窄。仅在严重的肺动脉瓣反流导致难治性右心衰竭时，方考虑对该瓣膜进行手术治疗。