垂体功能紊乱词条已锁定垂体是人体最重要的内分泌腺，分前叶和后叶两部分。它分泌多种 激素，如生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素、促性腺素、催产素、催 乳素、黑色细胞刺激素等，还能够贮藏下丘脑分泌的抗利尿激素。这些激素对代 谢、生长、发育和生殖等有重要作用。垂体功能紊乱的病因位于垂体者称为原发 性垂体功能紊乱，位于下丘脑者称为继发性垂体功能紊乱。病因引起垂体激素分泌功能紊乱的疾病有以下种类。1、垂体前叶功能亢进：激素分泌性垂体腺瘤。目前对于垂体腺瘤是来自下丘 脑激素分泌功能紊乱，抑或是垂体自发性肿瘤，尚无定论。垂体增生。分泌下 丘脑释放激素的异位肿瘤，可使垂体有弥漫性和（或）结节样增生，而分泌过多的 垂体激素。常见的异位肿瘤有支气管腺瘤、肺癌、胸腺癌、胰岛细胞瘤等。2、垂体前叶功能减退：主要由以下原因引起： 垂体缺血性梗死。 垂体及 下丘脑肿瘤。直接压迫垂体或间接阻断垂体门脉血运引起垂体前叶功能减退，常 见者有成人无功能垂体瘤和儿童颅咽管瘤。 垂体和下丘脑发育异常。 自 身免疫病。感染。极少影响垂体。病毒性脑炎可影响下丘脑促垂体激素的产 生及向垂体的输送。垂体脓肿、结核及梅毒偶可直接破坏垂体。肉芽肿浸润。 非感染性肉芽肿可浸润下丘脑及垂体，如儿童的组织细胞增多症及成人的类癌， 常同时有尿崩症及垂体前叶功能减退。 全身性疾病。白血病、淋巴瘤、黄色 瘤、结节病、血色病等可浸润下丘脑和垂体。垂体破坏。1诊断垂体前叶细胞分泌功能的判断主要依据：垂体激素分泌过多或过少的临床表现 及其引起的水盐及物质代谢紊乱。垂体靶腺（甲状腺、肾上腺皮质、性腺）激素血水平的测定及动态功能试验。垂体前叶激素血水平的测定及动态功能试验。 影像学(X射线、CT、磁共振)定位检查静脉导管取血测激素水平的定位检查。 如静脉导管插至下岩静脉取血测ACTH水平，协助确定ACTH微腺瘤位于左侧或右 侧。2鉴别垂体功能紊乱1、垂体本身破坏或受压症候群:垂体促激素分泌减少，引起相应靶腺功能减退及萎缩。生长激素(CH)分泌减少时， 儿童表现为生长发育障碍、身材矮小，成人有蛋白质合成降低、肌肉萎缩、皮下 脂肪丰富、空腹血糖偏低等。促性腺素(GnH)分泌减少时，儿童有性发育延迟或 缺如，成年患者性腺萎缩，女性有月经稀少或闭经，性欲减退或消失，男性有第 二性征消失、阳萎、精子生成减退而致不育。促甲状腺素(TSH)分泌减少时有畏 寒、淡漠、嗜睡、智力减退、动作缓慢、毛发干燥脱落、面色苍白、少汗、粘液 水肿、心动过缓、便秘等甲状腺功能低减的表现。促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌 减少者有疲乏、无力、头昏、纳减、恶心、消瘦、肤色浅淡、血压偏低、位置性 低血压、应激能力差等肾上腺皮质功能减退的表现。催乳素(PRL)分泌减少者产 后无乳汁分泌或分泌量减少。一般认为垂体前叶组织破坏60%以上才出现症状， 75%以上症状较明显，95%以上症状严重。根据垂体受累程度可分为全垂体前叶功 能低下和部分性垂体前叶功能低下(仅选择性地损伤12个垂体激素),一般GH 及GnH常先受累，TSH及ACTH后受累。垂体功能减退时机体对外界变化的适应 能力下降，遇有过劳、受寒、饥饿、吐泻、感染、手术或服用安眠药等应激情况， 由于垂体激素储备差可诱发垂体前叶功能减退危象，表现为：低血糖昏迷。多 于空腹或禁食后发生，可呈癫痫样发作，甚至昏迷。休克、低血钠脱水。高 热昏迷或寒冷时低体温昏迷。对镇静药物敏感。一般常用剂量即可引起长时间 昏睡或昏迷。垂体前叶功能减退危象时死亡率高，属内分泌急诊，应积极抢救。2、垂体前叶功能亢进症候群GH分泌过多成人表现为肢端肥大症，儿童表现为 巨人症;PRL分泌过多男性表现为性功能减退及不育，女性表现为闭经溢乳症候 群。ACTH分泌过多临床表现为库兴氏综合征及纳尔逊氏综合征TSH分泌过多临 床表现为甲状腺功能亢进。GnH分泌过多时儿童有性早熟，在成人多为FSH分泌 增多，LH分泌正常或减少，女性有多发卵巢囊肿，男性有垂体无功能大腺瘤及 男性性功能低减。3、垂体周围组织受压症候群：可出现以下症状：头痛 视力减退、视野缺损、 视神经萎缩。是病变扩至鞍外压迫视神经及视交叉所致。下丘脑症群。病变向上扩展影响下丘脑功能，患者有嗜睡、不规则顽固性发热、多食或厌食、巴胖 或消瘦、尿崩症、性功能失常等。海绵窦综合征。病变向外侧发展压迫和侵 入海绵窦累及第、对颅神经，发生病变侧眼球运动障碍和突眼等症。病变影响 第神经时，可有三叉神经痛或面部麻木等症状。脑脊液鼻漏。病变侵蚀鞍底 引起。预防应争取作病因治疗。垂体前叶功能亢进 治疗的目的是：抑制或去除垂体合成和（或）分泌过量的垂 体激素，从而改善过多垂体激素引起的全身脏器功能紊乱及代谢失常，防止或减 缓并发症的发生。去除垂体瘤或增生组织，减轻其对垂体和（或）鞍区组织的压 迫和侵蚀。治疗方法有：垂体腺瘤或增生组织切除术，一般采用经蝶途径显微 外科垂体瘤切除术，鞍上扩展明显者可用经额途径手术。垂体放射治疗，多用 外放射治疗（深部X射线及Co射线现已少用，多用加速粒子或质子线辐射治疗）， 垂体内植入放射性核素如Au或Yb，因植入不易，且难控制剂量，现已少用。 神经内分泌药物治疗，改变下丘脑或垂体激素结构,制成其激动剂或拮抗剂,可用 基因工程或合成多肽下丘脑垂体激素，用以抑制垂体合成和（或）释放激素，如溴 隐亭治疗高PRL血症，赛庚啶治疗ACTH瘤及纳尔逊氏综合征，长效GnH释放激 素激动剂治疗中枢性性早熟。垂体前叶功能减退 须长期补充替代生理剂量的下丘脑、垂体或靶腺激素。若同 时有甲状腺及肾上腺皮质功能减退，应首先或至少与甲状腺激素同时使用肾上腺 皮质激素，以避免基础代谢率升高促使肾上腺皮质功能更加衰竭。遇有应激情况， 应适当增加剂量，此外尚应给对症支持疗法，尤其是迅速纠正各种代谢紊乱。理 想的替代治疗是移植内分泌腺体、组织或细胞，这尚待进一步研究。