头颈部癌肉瘤12例临床分析【摘要】目的讨论头颈部癌肉瘤的诊断与治疗。方法回忆性分析19642001年收治的12例头颈部癌肉瘤病人的临床资料，其中甲状腺4例，上颌窦3例，喉、口底、口颊、颌下腺、耳廓各1例。12例患者均行根治性手术，3例行术后放疗，2例行术后化疗。结果1年、3年、5年累积生存率分别为66.67%、16.67%、8.33%。结论头颈部癌肉瘤恶性度高，治疗后容易复发，宜采用以手术为主的综合治疗。【关键词】癌肉瘤linialanalysisf12asesitharinsarainheadandnekhenei-ha,yangan-kui,henfu-jin,etal.(anerenter,sunyat-senuniversity,keylabratryfnlgyinsuthernhina,guangzhu510060,hina)abstrat:purpsetstudythediagnsisandtreatentfheadandnekarinsara.ethdsthelinialdataf12asesithheadandnekarinsarafr1964t2001ereanalyzedretrspetively.theinvlvedrgansinludedthyrid(4ases),axilla(3ases),larynx(1ase),flrfuth(1ase),bua(1ase),subaxillarygland(1ase),aurile(1ase).telveasesunderentradialsurgeryithpstperativeraditherapyin3asesandpstperativehetherapyin2ases.resulttheverall1-,3-and5-yearsurvivalrateas66.67%,16.67%,8.33%respetively.nlusinsheadandnekarinsaraisanaggressiveneplaspredispsingtreurrene.surgerybasedultidalitytreatentfrheadandnekarinsaraisreended.keyrds:headandnek;arinsara;diagnsis;treatent头颈部癌肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，由上皮性与间叶性两种恶性成分构成。国内外相关文献报道较少，本文对我院12例头颈部癌肉瘤的临床病理资料进展回忆性分析，以讨论适宜的诊断和治疗方法。1材料与方法1.1一般资料搜集19642001年12月在中山大学肿瘤防治中心头颈科收治的12例头颈部癌肉瘤患者的临床资料，所有患者均获完好随访。年龄4572岁，中位年龄59岁；男性7例，女性5例。病程1个月3例，2个月4例，3个月1例，10个月1例，1年1例，2年2例；中位时间为2个月。发生在甲状腺4例，上颌窦3例，喉、口底、口颊、颌下腺、耳廓各1例。4例甲状腺癌肉瘤病人按2002年甲状腺乳头状癌ui标准临床分期：t3n003例、t4n101例；其余8例头颈部癌肉瘤按2002年头颈部鳞癌ui标准临床分期：t1n001例、t2n002例、t3n003例、t3n201例、t4n001例。1.2临床表现本组病人主要临床表现为部分肿物。不同部位肿瘤表现各异：甲状腺癌肉瘤4例患者伴有长期结节性甲状腺肿病史，表现为颈前无痛性肿物，短期内肿物生长加快、边界清楚、外表光滑、活动度良好、质韧、无进犯邻近组织征象；上颌窦癌肉瘤与上颌窦癌表现相似，表现为进犯各上颌窦壁而出现相应病症体征；喉、颌下腺、耳廓癌肉瘤均表现为边界清楚、外表光滑肿物，其中喉肿物与息肉外观相似，耳廓肿物带蒂；口底、口颊癌肉瘤肿物均表现为浸润性生长。1.3病理学特征大体形态除发生在上颌窦及口腔病例边界不清外，其余病例均呈息肉状，边界相对清楚；切面上灰白与鱼肉样区域相间，可伴有出血、坏死、骨化。镜下为恶性的上皮成分和恶性的间叶成分构成，癌组成部分在4例甲状腺肿物标本中均为乳头状癌，1例口底肿物标本为鳞癌与腺癌，其余7例病例肿物均为鳞癌级，所有病例肿物成分均为纤维肉瘤。1.4治疗方法4例甲状腺癌肉瘤患者均行肿瘤所在侧叶加峡部切除，其中1例伴有颈部淋巴结转移者同时行患侧颈清扫术，该患者术后予原发及转移区域56gy外照射治疗；3例上颌窦癌肉瘤患者均行上颌骨全切除术，其中1例伴有颈部淋巴结转移者同时行患侧颈清扫术，该患者术后予原发区域78gy及转移区域34gy外照射治疗加顺铂同期化疗；其余5例患者均行原发灶广泛切除术，其中颌下腺癌肉瘤患者予术后原发区域60gy外照射治疗，口底癌肉瘤患者予泰素顺铂博来霉素化疗。2结果12例患者均经门诊、 或信函随访，随访率100。随访374个月，其中存活2例上颌窦、口颊各1例，均无瘤生存。死亡10例，其中5例因肿瘤部分复发死亡，5例死于肿瘤未控。采用寿命表法计算1年、3年、5年累积生存率为66.67%、16.67%、8.33%。3讨论3.1癌肉瘤的组织发生学目前癌肉瘤的组织起源有争议，主要有三种学说：第一种学说认为肉瘤部分是因为癌肿刺激致使细胞间变而形成1；第二种理论为“碰撞说，认为两种成分各自起源，两者碰撞生长2；第三种学说认为肉瘤是由上皮细胞化生而来3。ta等4那么提出两种细胞成分源于同一克隆细胞系，细胞的异质性分化形成具有特殊组织学特征的多潜能干细胞学说的观点，但真正的组织学来源仍有待进一步研究。3.2临床、病理诊断本组资料中显示发生于头颈部的癌肉瘤最多见于甲状腺，其次为上颌窦。临床表现与各个部位常见癌相似，但有其特点：发生在空腔脏器者常以息肉样的形式向腔内生长，本组资料中喉及耳廓病例呈息肉样、带蒂，故有人称其为“息肉样癌5。对生长较快的喉息肉样肿瘤应警觉本玻发生在甲状腺者常伴有结节性甲状腺肿病史，表现为肿物边界清、质韧、外表光滑，但生长速度较快、术中肿物肉眼观有假包膜、剖面不均匀者应警觉本病，必要时术中冰冻切片病检。由于癌肉瘤的组织学表现较复杂，所以活检部位及深度的不同可导致术前活检病理结果与术后病理结果的差异。本组资料12例患者术前均无一例确诊，故活检时应注意采用多部位瘤体和基底部、蒂部多处咬取活检组织和多手段外表靠活检钳、深处靠针吸以进步术前确诊率，同时注意排除一种罕见情况：两种独立发生的肿瘤互相转移。hn等6报道1例患者腮腺腺泡细胞癌转移至同侧腮腺区神经纤维肉瘤。3.3治疗由于头颈部癌肉瘤临床上少见，目前治疗上无统一的治疗指南，未见头颈部癌肉瘤的大宗病例报道，文献资料多数为个案报道，而且均按同一部位上皮源性恶性肿瘤分期及治疗。手术：目前手术仍为本病的主要治疗方式。就诊患者中分期多为t3或t4期，本组资料中有83.33属t3、t4期，单纯手术治疗难以保证切缘阴性。此外，颌面部肿瘤的患者为保存术后外形以及功能和解剖的复杂性、限制性，往往难以真正做到广泛切除，导致术后居高不下的未控率、部分复发率。本组12例术后有10例部分复发或未控。sbhi等7总结了17例甲状腺癌肉瘤，认为应行全甲状腺或近全甲状腺切除、淋巴结去除和术后放疗。本组4例甲状腺癌肉瘤患者均行肿瘤所在侧叶加峡部切除，4例患者均于残留腺体复发，提示应考虑行全甲状腺或近全甲状腺切除。放疗：众所周知肉瘤多属于放疗不敏感，癌肉瘤放疗是否敏感仍有争议。吕剑剑8及王卫杰9共报道了3例食管癌肉瘤术前放疗后肿瘤无缩小；而吴婉莉等10报道4例子宫癌肉瘤术后放疗均无复发；gallister等11回忆分析了300例子宫癌肉瘤，认为术后放疗比单纯手术降低部分复发率28vs.48%，p0.0002，但术后放疗不能进步总生存率36vs.27，p0.10及远处转移率57vs.54，p0.96，但术后放疗可以延长出现远处转移的中位时间17.3个月vs.7.0个月，p0.001。本组资料中有1例t3期上颌窦、1例t4期甲状腺及1例t4期颌下腺癌肉瘤均行术后放疗，3例患者均于1年内部分复发。因此，建议对术后残留、肉眼切除范围欠平安、无法手术及回绝手术的头颈部癌肉瘤患者行放射治疗。化疗：tyshia等12报道了5例子宫癌肉瘤予紫杉醇卡铂结合化疗，4例肿瘤完全消失；tpuz等13报道了7例女性生殖道癌肉瘤予顺铂为根底的结合化疗，5例肿瘤完全消失；但吴婉莉10、gallister11等认为化疗不能进步生存率及降低转移率。本组资料中1例上颌窦及1例口底癌肉瘤予术后ddp为根底的结合化疗，2例患者均复发死亡。目前对头颈部癌肉瘤除手术治疗和化疗或放疗结合治疗外尚缺乏更有效的治疗手段，多数学者主张对本病应按低分化癌治疗原那么处理。【参考文献】1baleriag,bhanak,dikersingr.saratidarina:anultrastruturalstudyithlightirspiandiunhistheialrrelatinf10asesfrvariusanatisitesj.ultrastrutpathl,1995,19(4):249-263.2iayat,aesaa,taurag,etal.esphagealarinsara:agenetianalysisj.gastrenterlgy,1997,113(3):973-977.3iasne,barrea.arinsaraandpseudsaraftheesphagus:tnaes,nedisease-prehensiverevieftheliteraturej.rldjsurg,1999,23(2):153-157.4tas,kata,kbayashih,etal.nlnalriginfanesphagealarinsaraprduinggranulyte-lnystiulatingfatr:aasereprtj.aner,1998,82(11):2102-2111.5吴国祥,冼美生.食管息肉型癌食管“癌肉瘤病理本质的讨论j.癌症,1983,21:1517.6hnl,ellittdd,el-naggarak,etal.etastatiainiellarinainaneurfibraistakenfrarinsaraj.headnek,2022,27(1):76-80.7al-sbhiss,nvslvf,sabaniu,etal.anageentfthyridarinsaraj.surgery,1997,122(3):548-552.8吕剑剑,胡先发,李经栋,等.食管癌肉瘤的诊断和治疗：附18例分析j.中国肿瘤临床,1997,243：208209.9王卫杰,周富有,宋清荣,等.食管癌肉瘤24例诊治分析j.临床外科杂志,2022,131：5657.10吴婉莉,楼洪坤.子宫癌肉瘤24例临床分析j.中华肿瘤杂志,2022,273：170.11gallister,randettal,jhingrana,etal.alignantixedulleriantursftheuterus:analysisfpatternsffailure,prgnstifatrs,andtreatentutej.intjradiatnlbilphys,2022,58(3):786-796.