晚发性VitK缺乏症41例临床分析作者：陈春明作者单位：(广东省东莞市长安医院， 广东 东莞 523843) 首席医学网 2010年02月09日 17:35:23 Tuesday 18【摘要】 目的：探讨婴儿晚发性VitK缺乏症的临床特点，提高对本病的认识。方法：对我院2003年至2008年41例婴儿晚发性VitK缺乏症病例进行分析。结果：41例中有38例颅内出血，10例消化道出血，12例针刺部位出血，18例皮肤粘膜出血或血肿。结论：晚发性VitK缺乏症易并发颅内出血;早期诊断、早期治疗;预防性应用VitK1对预防本病的发生有重要的作用。 【关键词】 维生素K缺乏症; 婴 儿; 临床分析The Analysis of 41 Cases Late Vitamin K Deficiency DiseaseCHEN Chun-ming(Changan Hospital of Dongguan, Guangdong Dongguan 523843, China)Abstract:Objective: To study the clinical characteristic of the late vitamin K deficiency disease and increase understanding. Method: To analyze the data of 41 cases of the late vitamin K deficiency disease occurred from 20032008 in Changan Hospital of Dongguan. Result: Among the 41 cases, 38 cases occurred intracranial hemorrhage, 10 cases occurred digestive tract hemorrhage, 12 cases occurred hemorrhage on the injection spot, 18 cases occurred hemorrhage spot or hematoma on the skin or mucous membrane. Conclusion: The late vitamin K deficiency disease caused intracranial hemorrhage easily; early diagnosis and early treatment; its important to apply vitamin K to prevent the late vitamin K deficiency disease.Key words: Late vitamin K deficiency disease; Infant; Clinical analysis维生素K缺乏症发生在出生后13个月的婴儿称为晚发性维生素K缺乏症，是由于维生素K的摄入和吸收不足，或因肝功能障碍，不能利用维生素K合成凝血酶原所致。该症起病突然，发展快，病死率高，常见为颅内出血，其次为皮下、胃肠和粘膜下出血。该症多与单纯母乳喂养或某些疾病有关。为提高对该病的认识，现将我科2003年至2008年共收治的41例晚发性维生素K缺乏症进行分析总结。1 资料与方法1.1 一般资料： 41例患儿中，男32例，女9例，男女比例为4.561。除2月及7月无病例外，其余月份均有发病，9、10月份病例最多，占36.6%，其次为1、11、12月份，占29.3%。年龄13个月，其中12个月36例(87.8%)，23个月5例(12.2%)。单纯母乳喂养36例(87.8%)，混合喂养5例(12.2%)。41例患儿均来自外来打工人群，父母文化程度最高为中专，大多数为小学或初中;均无外伤史，无出血性家族疾病史。因呼吸道感染或腹泻使用抗生素8例，先天性胆道疾病4例(先天性胆总管囊性扩张或闭锁)，巨细胞包涵体病11例，婴儿肝炎综合症3例。1.2 临床表现：起病至住院少于24h者14例，2472h 21例，72h 5例。面色苍白33例，呕吐16例，抽搐19例，烦躁、拒食9例，神志改变24例，前囟饱满或隆起32例，肌张力增高25例，凝视、瞳孔不等大17例、呼吸衰竭2例，针刺部位出血12例，皮肤粘膜出血点或血肿18例，消化道出血10例，颅内出血38例，视网膜出血1例，肝大12例，脾大3例，黄疸21例，心律失常1例，肠套叠1例。见表1。大多数患儿同时存在2种或2种以上症状。表1 临床表现病例数与百分比1.3 辅助检查 血常规：血红蛋白3060g/L者9例，6090g/L者22例，90110g/L者6例，110g/L者4例，白细胞增高者28例，最高达36.8109/L，血小板均正常。凝血象：凝血酶原时间及部分凝血活酶时间均明显延长。电解质紊乱(低钠和/或低钙)8例。头颅CT检查：额叶出血8例，颞叶出血16例，枕顶部硬膜下出血16例，蛛网膜下腔出血24例，脑室出血1例，脑梗塞1例，有占位效应8例(以上病例有重复，多数患儿有多个部位出血)。1.4 治疗 维生素K 1510mg静脉注射，1次/d，连续35d。新鲜冰冻血浆和/或浓缩红细胞。对颅内高压患儿适当使用脱水剂、止痉剂。呼吸衰竭者辅助通气。纠正电解质紊乱，维持内环境稳定。预防感染及对症治疗。恢复期给予营养神经细胞治疗。2 结 果住院时间为223d，23例治愈，12例好转，5例放弃治疗，1例死亡。颅内出血中1例18d复查头颅CT有脑沟脑回增宽、脑室扩大;1例1个月复查头颅CT仍有低密度病灶伴占位效应;3个月时复查头颅CT：硬膜下积液3例，脑软化灶2例，右侧大脑半球及左额叶脑穿通畸形1例。出血部位越多、出血量越大，预后越差。3 讨 论肝脏在合成凝血因子、的过程中，必须有足够的维生素K参与，在维生素K依赖的羧化酶的催化下，它们的谷氨酸残基在肝微粒体内羧化为-羧基谷氨酸后，有更多的Ca2+结合位点才具有凝血的生物活性。缺乏维生素K，上述4种凝血因子只是无功能的蛋白质，不能参加凝血过程，因此容易发生出血。胎儿时期，维生素K经过胎盘的通透性差，母体内的维生素K很少进入胎儿体内，婴儿肝内维生素K储存量低，故初生婴儿普遍存在维生素K缺乏及亚临床维生素K缺乏，有随时发生出血的可能。使用高压液相层析法可直接测定血中维生素K含量，但需血量较大，应用起来有一定的困难，目前主要是通过检测凝血酶原前体蛋白间接反映机体是否缺乏维生素K。母乳中的维生素K的含量很低，仅为15g/L，而牛乳为60g/L，故纯母乳喂养儿更容易发生维生素K缺乏症，本组母乳喂养儿发病率为87.8%。维生素K属脂溶性维生素，在胆汁作用下经肠道吸收，梗阻性黄疸的患儿易出现维生素K吸收不良，从而导致体内维生素K缺乏，本组比例为43.9%。婴儿使用抗生素抑制肠道正常菌群的形成，致使维生素K合成不足，加重了维生素K的缺乏，本组比例为19.5%。本组病例男婴明显多于女婴，65.9%的病例在秋冬季发病。晚发性维生素K缺乏症的诊断要点：13个月的婴儿突然发病。母乳喂养儿，生后未补充维生素K。急性或亚急性颅内出血。呕血、便血、皮下出血、注射部位出血不止。给予维生素K出血在812h停止。凝血酶原时间或部分凝血活酶时间延长。本病的临床诊断并不困难，主要要加强对本病的认识，提高警惕，早期诊断极为重要;确诊本病后及时应用维生素K治疗，输血浆，使出血得到有效控制，可防止严重颅内出血的进展。母乳喂养无比优越，但母乳中维生素K含量很低，故在大力宣传母乳喂养的同时，也要注意维生素K缺乏的宣传。本病作为一种缺乏性疾病是可以预防的，应用维生素K的安全性和有效性已达成共识。为预防本病的发生，应该：活产婴儿出生后应立即肌肉注射维生素K 1mg，连续3d，以后每月肌注5mg至添加辅食后。孕妇产前2周要常规口服维生素K 120mg/d;母乳喂养儿的母亲产后口服维生素K1，2次/周，20mg/次。患有肝胆疾病、慢性腹泻、长期使用抗生素、吸收不良综合症的小婴儿要注意补充维生素K。本组病例全部来自外来打工人群，家长文化程度偏低，提示加强外来打工人群中婴儿维生素K干预是降低本地区维生素K缺乏症的关键。【参考文献】 1 金汉珍，黄德珉，官希吉.实用新生儿学M.第3版：北京：人民卫生出版社，2003.688.2 刘益林，李红云，张延华.昆明市儿童医院晚发性维生素K缺乏症临床症状分析J.中华流行病学杂志，2003，24(11)：1039.3 孟玉秀.晚发性维生素K缺乏出血症46例临床分析J.山东医药，2008，48(16)：99.4 郑敏.迟发性维生素K缺乏致颅内出血40例分析J.中国误诊学杂志，2008，8(17)：4260.