一例特发性肺纤维化患者一例特发性肺纤维化患者 的病例讨论的病例讨论汇报人姓名汇报日期主主 要要 内内 容容二、入院检查及诊断三、诊 疗 经 过四、问 题 讨 论一、病 史 概 要03病史概要基本情况：患者，男，69岁，身高176cm，体重67.5kg，体重指数21.79kg/m2主诉：活动后胸闷1月余现病史：1月余前无明显诱因出现胸闷，多于活动后出现，快步行走及爬楼梯时明显，起初伴流涕、咽痛，遂至我院住院治疗，住院期间完善相关检查后诊断“社区获得性肺炎、肺曲霉菌病、肺间质纤维化”，予以甲泼尼龙琥珀酸钠抗炎、拉氧头孢钠抗感染、伏立康唑抗真菌药物治疗后，胸闷稍减轻后出院，院外规律口服伏立康唑片治疗。出院后仍有胸闷气短，活动后明显，且呈进行性加重，伴反酸、烧心，为进一步诊治来我院，以“胸闷”收入院。病史概要既往史：“高血压病”病史10年，最高195/100mmHg，平素口服“施慧达2.5mgqd”，血压控制尚可；“冠心病”病史5年，1年余前因“急性心肌梗死”于我院行“冠脉支架植入术”，术后规律服药，因“消化道溃疡、消化道出血”停用“阿司匹林肠溶片”，现规律口服“氯吡格雷片75mgqd、阿托伐他汀钙片20mgqn、美托洛尔缓释片47.5mgqd、脑心通胶囊3粒tid”治疗;5年余前发现“慢性肾功能不全”，行“肾动脉支架植入术”，现肌酐波动于150umol/L左右过敏史：对“青霉素”输液过敏，表现为过敏性休克个人史：有40余年吸烟史，平均20支/天，已戒烟1月家族史：无特殊入院检查及诊断体格检查：T36.2P65次/分R19次/分BP118/69mmHg专科检查：呼吸音清，可闻及少量细湿啰音，无痰鸣音，无哮鸣音，语音传导正常，无胸膜摩擦音。辅助检查：暂无入院检查及诊断1.间质性肺疾病I型呼吸衰竭；2.肺曲霉菌病；3.冠状动脉粥样硬化性心脏病不稳定型心绞痛支架植入术后心功能II级；4.高血压病3级很高危；5.慢性肾功能不全肾动脉支架植入术；6.外周动脉粥样硬化右椎动脉狭窄；7.前列腺增生；8.甲状腺结节；9.消化道溃疡。入院诊断初始治疗方案药理作用药理作用药品名称药品名称用量用量用法用法频率频率起止起止时间时间扩张支气管多索茶碱注射液0.3giv.gtt qd 2.8-2.16祛痰药盐酸氨溴索注射液30mgiv.gtt bid2.8-2.16抗炎注射用甲泼尼龙40mgiv.gtt qd2.8-2.16注射用甲泼尼龙40mgiv.gtt once2.8-2.13抗感染药物左氧氟沙星氯化钠注射液0.5giv.gtt qd 2.8-2.16抑酸护胃奥美拉唑肠溶胶囊40mgpoqd2.8-2.16呼吸系统消化系统初始治疗方案药理作用药理作用药品名称药品名称用量用量用法用法 频率频率起止起止时间时间稳定斑块阿托伐他汀钙片20mgpoqn2.8-2.16抑制血小板硫酸氢氯吡格雷片75mgpoqd2.8-2.16抗心肌梗死琥珀酸美托洛尔缓释片47.5mgpoqd2.8-2.16降压药物苯磺酸左氨氯地平片20mgpoqd2.8-2.16心血管系统诊疗经过2022.2.9（D2）患者持续低流量鼻导管吸氧（2ml/min），诉胸闷气短，活动后明显加重，休息后稍缓解，食欲差，睡眠欠佳，小便正常，大便干结，双肺呼吸音低，可闻及少量湿啰音症状体征辅助检查1.血气分析:二氧化碳分压:33.7 mmHg,氧分压:67.3 mmHg,标准碳酸氢根:19.8 mmol/L,标准碱剩余:-5.9 mmol/L（吸氧下）2.血常规:中性粒细胞计数:6.42*109/L,中性粒细胞百分比:76.9%,血红蛋白:126 g/L 3.降钙素原:0.08 ng/ml 4.白介素-6:16.4 pg/ml 5.总IGE:379.0 IU/mL 6.血沉:41 mm/h7.凝血功能：D-二聚体测定:1.31 mg/L 8.肌酐:122.1 umol/L（48.19ml/min）9.巨细胞病毒IgM抗体定量:30.069 AU/ml,巨细胞病毒IgG抗体定量:1000.000 AU/ml,单纯疱疹病毒I型IgG定量:20.908 AU/ml；EB病毒壳抗原IgG抗体:阳性诊疗经过2022.2.9（D2）辅助检查10.BNP、心肌标志物未见异常11.胸部CT：1.双肺间质性肺病，较前明显进展，建议肺间质病MDT会诊；2.原双肺结节，现片显示不清；3.右肺尖间隔旁肺气肿；4.双侧胸膜增厚；5.肝内钙化灶12.入院心电图:1.窦性心动过缓 HR：52次/分 2.一度房室阻滞 3.左房异常 4.逆钟向转位 5.前壁J点抬高，请结合临床 6.建议动态心电图检查肺间质病肺间质病MDT会诊病程记录会诊病程记录 1.影像学特点考虑NSIP合并OP样改变，CTD-ILD或IPAF可能性大；2.患者目前无关节肿胀、口干、眼干等结缔组织病相关症状，但血沉增快、IgE增高，既往激素治疗反应效果来看，自身免疫色彩明显，复查免疫相关指标，完善肌炎谱等相关检测，排除相关疾病诊疗经过药理作用药理作用药品名称药品名称用量用量用法用法频率频率起止起止时间时间抗病毒注射用更昔洛韦0.125giv.gttqd2.9-2.16预防骨质疏松碳酸钙D3片（）1片poqd2.9-2.16方案调整2022.2.9（D2）诊疗经过20221.2.10（D3）症状体征辅助检查患者持续鼻导管吸氧，胸闷气短较前缓解，氧合维持于95%左右，无明显咳嗽、咳痰症状，双肺呼吸音低，可闻及少量湿啰音1.血管炎四项、抗核抗体谱、抗心磷脂抗体，抗肌炎抗体谱26项均阴性2.G试验、GM试验均阴性（血清）3.双肾动脉彩超:右肾体积小，目前血流通畅 双肾主肾动脉及肾门处阻力指数增高 双肾囊肿4.上腹部CT:1.双肾多发低密度影，考虑囊肿可能，较前增大；2.左肾高密度影，考虑复杂囊肿；3.肝右叶钙化灶；4.前列腺体积增大伴钙化灶；5.双肺间质性改变，双侧胸膜增厚5.心脏彩超:左房增大 主动脉瓣前向血流增快（考虑狭窄）主动脉瓣钙化并少量反流 6.双侧下肢深静脉超声未见明显异常诊疗经过20221.2.10（D3）方案调整药理作用药理作用药品名称药品名称用量用量用法用法频率频率开始时间开始时间抗肺纤维化乙磺酸尼达尼布软胶囊 0.15gpobid2.11-2.17诊疗经过2022.2.13（D6）症状体征辅助检查患者持续鼻导管吸氧，胸闷、气促较前明显减轻，饮食睡眠尚可，大小便正常。双肺呼吸音低，可闻及少量湿啰音，咳暗灰色痰1.动脉血气:标准碳酸氢根:21.7 mmol/L,氧分压:76.6 mmHg,标准碱剩余:-3.2 mmol/L2.血常规:白细胞:10.24*109/L,中性粒细胞计数:8.85*109/L,淋巴细胞计数:0.71*109/L,单核细胞计数:0.68*109/L,中性粒细胞百分比:86.4%,血红蛋白:108 g/L3.总IGE:310.2 IU/mL4.霉菌混合、烟曲霉、血沉、IL-6、CRP、PCT等未见异常诊疗经过2022.2.13（D6）方案调整药理作用药理作用药品名称药品名称用量用量用法用法频率频率开始时间开始时间祛痰类吸入用乙酰半胱氨酸溶液3mL压缩雾化bid2.14-2.16诊疗经过2022.2.16（D9）症状体征辅助检查患者持续鼻导管吸氧，胸闷、气促较前明显好转，咳嗽较前好转，近两日偶咳暗灰色痰，饮食睡眠尚可，大小便正常1.胸部CT示:1.双肺间质性肺病，磨玻璃影较前好转 2.右肺尖间隔旁肺气肿；3.双侧胸膜增厚；2.肺功能检查示:1.中重度限制性通气功能障碍，小气道功能障碍；2.最大通气量占预计值81.4%，通气储备82.1%；3.肺弥散功能重度降低，单位弥散量正常，肺总量降低，残气量/肺总量正常，肺费活量降低方案调整药理作用药理作用药品名称药品名称用量用量用法用法频率频率开始时间开始时间抗炎甲泼尼龙片20mgpoqd2.16-2.26主要治疗药物药品名称药品名称2.82.92.102.112.122.132.142.152.16多索茶碱注射液多索茶碱注射液0.3g/次，qd盐酸氨溴索注射液酸氨溴索注射液30mg/次，bid左氧氟沙星左氧氟沙星氯化化钠注射液注射液0.5g/次，qd奥美拉奥美拉唑肠溶胶囊溶胶囊40mg/次,qd注射用伏立康注射用伏立康唑0.5g/次，q8h注射用甲注射用甲泼尼尼龙40mg,qd40mg,once甲甲泼尼尼龙片片20mg,qd12问题一问题二为何选用尼达尼布而非吡非尼酮进行抗纤维化治疗？如何评价甲泼尼龙的使用？问题讨论3问题三IPF治疗中，为何要选用质子泵抑制剂？问题讨论一：为何选用尼达尼布进行抗纤维化治疗？吡非尼酮PK特点尼达尼布PK特点问题讨论一：为何选用尼达尼布进行抗纤维化治疗？药品名称药品名称用量用量用法用法频率频率起止起止时间时间左氧氟沙星氯化钠注射液0.5giv.gtt qd 2.8-2.16奥美拉唑肠溶胶囊40mgpoqd2.8-2.16乙磺酸尼达尼布软胶囊 0.15gpobid2.11-2.17CYP1A2抑制剂CYP1A2诱导剂结论：由于吡非尼酮与左氧氟沙星以及奥美拉唑存在相互作用，故适宜选用尼达尼布进行抗肺纤维化治疗问题讨论二：如何评价甲泼尼龙的使用？问题讨论二：如何评价甲泼尼龙的使用？指南中推荐高剂量激素治疗(泼尼松1mgkg-1d-1)，等效剂量甲泼尼龙为0.8mgkg-1d-1，患者体重67.5kg，该患者推荐日剂量为54mg/d问题讨论二：如何评价甲泼尼龙的使用？综上，患者糖皮质激素使用过程，大体遵循指导原则。日期日期甲甲泼尼尼龙2.8-2.132.14-2.152.16-2.26日剂量（mg）804020胸闷、气促较前明显减轻胸闷、气促较前明显好转，咳嗽较前好转症状胸闷气短，活动后明显加重，休息后稍缓解问题讨论三：IPF治疗中，为何要选用质子泵抑制剂？患者既往有消化道溃疡，入院时有反酸、烧心，诊断为消化道溃疡奥美拉唑（1）可以治疗消化道溃疡；（2）预防大剂量糖皮质激素引起的不良反应；（3）可以预防IPF急性加重期的发生风险。THANKS谢 谢 聆 听