【概述概述】食管食管-贲门失弛缓症又称贲门痉挛、巨食管、是贲门失弛缓症又称贲门痉挛、巨食管、是由食由食 贲门失弛缓症贲门失弛缓症管神经肌肉功能障碍所致的疾病，其主要特征是管神经肌肉功能障碍所致的疾病，其主要特征是食管缺乏蠕动，食管下端括约肌高压和对吞咽动食管缺乏蠕动，食管下端括约肌高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。临床表现为咽下困难、食物作的松弛反应减弱。临床表现为咽下困难、食物反流和下端胸骨后不适或疼痛。本病为一种少见反流和下端胸骨后不适或疼痛。本病为一种少见病，可发生于任何年龄，但最常见于病，可发生于任何年龄，但最常见于2039岁的岁的年龄组。儿童很少发病，男女发病大致相等，较年龄组。儿童很少发病，男女发病大致相等，较多见于欧洲和北美。多见于欧洲和北美。贲门失弛缓症是食管动力障碍性疾病。是指吞咽后食管体部无蠕动、贲门括约肌弛缓不良的一种疾病。本病为一种少见病，可发生于任何年龄，但最常见于2040岁的年龄组；儿童很少发病，5%的患者在成年之前发病。男女发病率相似，约为11.15。概念概念【发病机理发病机理】 本病的病因迄今不明。一般认为，本病属神经原性疾病。病变可见食管壁内迷经及其背核和食管壁肌间神经丛中神经节细胞减少，甚至完全缺如，但LES内的减少比食管体要轻此致。动物实验显示，冰冻刺激或切断胸水平以上段迷走神经（双侧），可引起下端食管缺乏蠕动和LES松弛不良。而在切断单侧或下段胸水平以下迷走神经并不能影响LES的功能。由此可见，迷走神经的支配仅止于食管的上段，而食管下端的功能则由食管壁肌间神经丛支配，其神经递质为嘌呤核苷酸和血管活性肠肽（VIP）。有人测得在本病患者LES内的VIP为8.53.6mol/g,明显低于正常人（95.628.6mol/g）。VIP具有抑制静息状态下LES张力的作用。LES内VIP的明显减少，因LES失去抑制作用而张力增高，乃引起失弛缓症。 【临床表现临床表现】（一）咽下困难 （二）疼痛（三）食物反流（四）体重减轻（五）出血和贫血（六）其他症状（一）咽下困难（一）咽下困难 无痛性咽下困难是本病最常见最早出现的症状，占无痛性咽下困难是本病最常见最早出现的症状，占80%95%以上。起病多较缓慢，但亦可较急，以上。起病多较缓慢，但亦可较急，初起可轻微，仅在餐后有饱胀感觉而已。咽下困初起可轻微，仅在餐后有饱胀感觉而已。咽下困难多呈间歇性发作，常因情绪波动、发怒、忧虑、难多呈间歇性发作，常因情绪波动、发怒、忧虑、惊骇或进食过冷和辛辣等刺激性食物而诱发。病惊骇或进食过冷和辛辣等刺激性食物而诱发。病初咽下困难时有时无，时轻时重，后期则转为持初咽下困难时有时无，时轻时重，后期则转为持续性。少数患者咽下液体较固体食物更困难，有续性。少数患者咽下液体较固体食物更困难，有人以此征象与其他食管器质性狭窄所产生的咽下人以此征象与其他食管器质性狭窄所产生的咽下困难相鉴别。但大多数病人咽下固体比液体更困困难相鉴别。但大多数病人咽下固体比液体更困难，或咽下固体和液体食物同样困难。难，或咽下固体和液体食物同样困难。 （二）疼痛（二）疼痛 约占40%90%，性质不一，可为闷痛、灼痛、针刺痛、割痛或锥痛。疼痛部位多在胸骨后及中上腹；也可在胸背部、右侧胸部、右胸骨缘以及左季肋部。疼痛发作有时酷似心绞痛，甚至舌下含硝酸甘油片后可获缓解。疼痛发生的机理可由于食管平滑肌强烈收缩，或食物滞留性食管炎所致。随着咽下困难的逐渐加剧，梗阻以上食管的进一步扩张，疼痛反可逐渐减轻。 （三）食物反流（三）食物反流 发生率可达发生率可达90%，随着咽下困难的加重，食管的，随着咽下困难的加重，食管的进一步扩张，相当量的内容物可潴留在食管内至进一步扩张，相当量的内容物可潴留在食管内至数小时或数日之久，而在体位改变时反流出来。数小时或数日之久，而在体位改变时反流出来。从食管反流出来的内容物因未进入过胃腔，故无从食管反流出来的内容物因未进入过胃腔，故无胃内呕吐物的特点，但可混有大量粘液和唾液。胃内呕吐物的特点，但可混有大量粘液和唾液。在并发食管炎、食管溃疡时，反流物可含有血液在并发食管炎、食管溃疡时，反流物可含有血液 （四）体重减轻（四）体重减轻 体重减轻与咽下困难影响食物的摄取有关。对于体重减轻与咽下困难影响食物的摄取有关。对于咽下困难，患者虽多采取选食、慢食、进食时或咽下困难，患者虽多采取选食、慢食、进食时或食后多饱汤水将食物冲下，或食后伸直胸背部、食后多饱汤水将食物冲下，或食后伸直胸背部、用力深呼吸或摒气等方法以协助咽下动作，使食用力深呼吸或摒气等方法以协助咽下动作，使食物进入胃部，保证营养摄入。量病程长久者仍可物进入胃部，保证营养摄入。量病程长久者仍可有体重减轻，营养不良和有体重减轻，营养不良和维生素维生素缺乏等表现，而缺乏等表现，而呈呈恶病质恶病质者罕见者罕见 （五）出血和贫血（五）出血和贫血患者常可有贫血，偶有由食管炎所致的出血。患者常可有贫血，偶有由食管炎所致的出血。 （六）其他症状（六）其他症状 由于食管下端括约肌张力的增高，患者很少发生由于食管下端括约肌张力的增高，患者很少发生呃逆，乃为本病的重要特征。在后期病例，极度呃逆，乃为本病的重要特征。在后期病例，极度扩张的食管可压迫扩张的食管可压迫胸腔胸腔内器官而产生干咳、气急、内器官而产生干咳、气急、紫绀和紫绀和声音嘶哑声音嘶哑等。等。 【辅助检查辅助检查】（一）一）X线检查线检查（二）乙酰甲胆碱（二）乙酰甲胆碱（mecholyl）试）试（三）内镜和细胞学检查（三）内镜和细胞学检查【诊断诊断】 咽下困难、食物反流和咽下困难、食物反流和胸骨后疼痛胸骨后疼痛为本病的典型为本病的典型临床表现。若再经食管吞钡临床表现。若再经食管吞钡X线检查，发现具有本线检查，发现具有本病的典型征象，就可作出诊断。病的典型征象，就可作出诊断。 【治疗措施】 内科疗法：内科疗法： 宜少食多餐、饮食细嚼，避免过冷过热和刺激性饮食。对精宜少食多餐、饮食细嚼，避免过冷过热和刺激性饮食。对精神神经紧张者可予以心理治疗和外表剂。部分患者采用神神经紧张者可予以心理治疗和外表剂。部分患者采用Valsalva动作，以促使食物从食管进入胃内，解除胸骨后不动作，以促使食物从食管进入胃内，解除胸骨后不适。舌下含硝酸甘油可解除食管痉挛性疼痛，如速食管排空。适。舌下含硝酸甘油可解除食管痉挛性疼痛，如速食管排空。前列腺素前列腺素E能降低患者能降低患者LES的静止压力，对本病有一定疗效。的静止压力，对本病有一定疗效。1978年年Weiser等首先发现等首先发现钙通道阻滞剂钙通道阻滞剂硝苯吡啶硝苯吡啶（nifedipine）10mg，一天，一天4次，数次，数周后周后可缓解症状，且食可缓解症状，且食管动力学测定也可证实本品能降低管动力学测定也可证实本品能降低LES的静息压、食管收缩的静息压、食管收缩的振幅和瞬息万变发性收缩和频率，同时也能改善食物在食的振幅和瞬息万变发性收缩和频率，同时也能改善食物在食管中的排空。其后，相继发现钙通道阻滞剂异搏定管中的排空。其后，相继发现钙通道阻滞剂异搏定（isoptin）和硫氮卓酮（）和硫氮卓酮（diltiazem）也具类似降低）也具类似降低LES静息静息压作用，但后者的临床疗效不甚显著。食管极度扩张者应每压作用，但后者的临床疗效不甚显著。食管极度扩张者应每易用睡前作食管引流灌洗，并予禁食、输液，及时纠正水、易用睡前作食管引流灌洗，并予禁食、输液，及时纠正水、电解质和酸碱代谢紊乱。电解质和酸碱代谢紊乱。 （二）食管扩张疗法（二）食管扩张疗法 应用气囊或探条扩张，使食管与胃的连接处得松弛。应用气囊或探条扩张，使食管与胃的连接处得松弛。在透视下经口插入以探条为前导的气囊，使探条进入在透视下经口插入以探条为前导的气囊，使探条进入胃口，而气囊固定于食管与胃的连接处，注气或注液，胃口，而气囊固定于食管与胃的连接处，注气或注液，出现出现胸痛胸痛时停止注气或注液。留置时停止注气或注液。留置510分钟后拔出。分钟后拔出。一次治疗后经一次治疗后经5年随访，有效率达年随访，有效率达60%80%。有效。有效标准为因下困难消失，可以恢复正常饮食。但本疗法标准为因下困难消失，可以恢复正常饮食。但本疗法的的食管破裂食管破裂发生就绪达发生就绪达1%6%，应谨慎操作。，应谨慎操作。 （三）外科手术疗法（三）外科手术疗法 手术方法较多。以手术方法较多。以Heller食管下段肌层食管下段肌层切开术为最常用。食管过度扩张，食管切开术为最常用。食管过度扩张，食管在膈裂孔处纤维增生严重或食管下段重在膈裂孔处纤维增生严重或食管下段重茺缩者，宜作贲门和食管下段切除和重茺缩者，宜作贲门和食管下段切除和重建术。手术治疗后症状好转率约为建术。手术治疗后症状好转率约为80%85%，但可能发生食管粘膜破裂、，但可能发生食管粘膜破裂、裂裂孔疝孔疝和胃食管反流等并发症。和胃食管反流等并发症。 【术前准备】1按普外科手术前一般护理常规。按普外科手术前一般护理常规。2指导肺功能训练，预防感冒，防止术后肺部并发症指导肺功能训练，预防感冒，防止术后肺部并发症3根据手术部位做皮肤准备根据手术部位做皮肤准备 4患者送手术室后，备好监护仪器及常规抢救物品。患者送手术室后，备好监护仪器及常规抢救物品。 。【术后护理】1按手术后一般护理常规及麻醉后常规护理。按手术后一般护理常规及麻醉后常规护理。 2清醒，给予半卧位或清醒，给予半卧位或45o卧位。卧位。 3严密观察生命体征变化，做好监护记录。严密观察生命体征变化，做好监护记录。 4呼吸道护理，是术后护理的重点。应加强雾化，坐起拍呼吸道护理，是术后护理的重点。应加强雾化，坐起拍背，刺激隆突，鼓励咳痰，必要背，刺激隆突，鼓励咳痰，必要 时行鼻导管吸痰或气管镜时行鼻导管吸痰或气管镜吸痰，及时排出呼吸道分泌物，促进肺扩张。根据病情，吸痰，及时排出呼吸道分泌物，促进肺扩张。根据病情，给予鼻导给予鼻导 管供氧或面罩供氧管供氧或面罩供氧5严密观察气管位置，如发生突然呼吸困难，应立即报告医严密观察气管位置，如发生突然呼吸困难，应立即报告医生生6各种引流管的护理，按有关章节常规护理各种引流管的护理，按有关章节常规护理7卧床期间做好基础护理，保持床单位清洁、干燥，防止褥卧床期间做好基础护理，保持床单位清洁、干燥，防止褥疮发生。禁食期间加强口腔疮发生。禁食期间加强口腔 护理。护理。 8指导患者合理饮食，早期宜清淡，易消化的半流质，逐指导患者合理饮食，早期宜清淡，易消化的半流质，逐渐增加高蛋白、高热量、维生素渐增加高蛋白、高热量、维生素 丰富的饮食，增加营养摄丰富的饮食，增加营养摄入。同时应注意多进粗纤维饮食，保持大便通畅入。同时应注意多进粗纤维饮食，保持大便通畅。 9鼓励患者做术侧肩关节及手臂的抬举运动，拔除胸管鼓励患者做术侧肩关节及手臂的抬举运动，拔除胸管后应早期下床活动后应早期下床活动【健康指导 】1加强营养，少食多餐、多进高蛋白、高热量、加强营养，少食多餐、多进高蛋白、高热量、高维生素、易消化饮食，禁烟酒。高维生素、易消化饮食，禁烟酒。 2逐步增加逐步增加活动量，注意室内空气调节，预防上呼吸道感染。活动量，注意室内空气调节，预防上呼吸道感染。 3保持大便通畅，多食粗纤维饮食，必要时给予缓保持大便通畅，多食粗纤维饮食，必要时给予缓泻药；食管术后患者，餐后应半卧泻药；食管术后患者，餐后应半卧 30min，防止，防止食物返流。食物返流。 4注意保持精神愉快，情绪稳定。注意保持精神愉快，情绪稳定。 5门诊随访，及时了解病情变化门诊随访，及时了解病情变化