暴发性紫癜暴发性紫癜英文名称英文名称purpura fulminans 别名别名purpura gangrenosa；purpura hemorrhagica；purpura necrotica；出血性紫癜；坏疽性紫癜；坏死性紫癜；色素性血管炎；fulminant purpura；暴发性紫瘢类别类别皮肤科/皮肤血管病及淋巴管病 ICD号号D69.3 概述概述 本病又称出血性紫癜(purpura hemorrhagica)，坏死性紫癜(purpura necrotica)，坏疽性紫癜(purpura gangrenosa)。本病是一种非血小板减少性紫癜，以突然发生的对称性大面积触痛性瘀斑为特征。病因未明，病情险恶，常易致死，是急性感染性疾病的一种严重并发症。 流行病学流行病学 小儿为主，最常发生于儿童感染的恢复期，也可发生于成人。病因病因 病因未明。最常发生于儿童感染的恢复期，如猩红热、链球菌性咽炎与扁桃体炎、脑膜炎球菌性脑膜球菌性脑膜炎、水痘、麻疹、传染性肝炎、亚急性细菌性心内膜炎、败血症、粟粒性结核与斑疹伤寒等。但是，也可没有前驱疾患，甚至可发生于成人。 发病机制发病机制 由于高热、微小梗死性血栓、毒素、脓毒性栓塞，导致血管内皮细胞损伤和弥散性血管内凝血(DIC)，后者又可导致血小板、纤维蛋白原、凝血酶原与其他凝血因子的耗竭以致发生弥漫性瘀斑。在传染病后发病的患者亦可能是由于细菌内毒素本身的抗原致敏了血管内皮而致病。本病中有广泛血栓形成和血管周围炎性浸润而认为是一种Shwartzman现象。 病理可见表皮和部分真皮往往广泛坏死，大疱部位的表皮与真皮分离，坏死区附近真皮中血管栓塞，栓子由血小板、纤维蛋白等组成。发病机制发病机制血管内无炎症反应，真皮内有大量出血。临床表现临床表现 小儿为主。在各种细菌、病毒感染后24周发生，发病迅速，病情险恶，多数致死。常发生于下肢，而臀、躯干和面部偶也可累及。呈对称分布。为大片触痛性淤斑。倾向融合，在瘀斑上可有出血性大疱和凝固性坏死，边缘与正常皮肤分离，基底与皮下纤维组织粘连，表面覆以厚黑痂，后者不易剥离。有时可造成肢端缺血性坏疽而需截肢。常伴高热、寒战、虚脱等严重全身中毒症状，以致23天内迅速进入休克状态、昏迷、衰竭或脑出血而终至死亡。临床表现临床表现肾、肠肺等也可同时受累，有尸解发现肾上腺出血坏死而作为Waterhouse-Friderichsen综合征的一个症状(图1)。 产后意外并发的去纤维蛋白综合征(defibrination syndrome)和某些蛇毒能引起相似的临床表现。并发症并发症 有时可造成肢端缺血性坏疽。产后意外可并发的去纤维蛋白综合征(defibrination syndrome)。实验室检查实验室检查 血小板正常或减少，贫血，白细胞增多，出凝血时间延长，凝血酶、凝血酶原、凝血激酶等各种凝血因子消耗，鱼精蛋白副凝固试验阳性。其他辅助检查其他辅助检查 目前没有相关内容描述。诊断诊断 患者多为儿童，为暴发性、泛发性、触痛性大面积瘀斑，进展迅速，病情险恶，若是在感染后发生则更有助于诊断。 本病是弥散性血管内凝血的结果。如有可能反复(连续)测定凝血因子(纤维蛋白原)、(凝血酶原)、和-复合物，对估计病情、评价疗效等极为重要。偶尔血液学检查结果可正常。鉴别诊断鉴别诊断 需与产后意外并发的去纤维蛋白综合征(defibrination syndrome) 某些蛇毒伤相鉴别。还应与过敏性紫癜相鉴别，后者是散在隆起性出血性丘疹或瘀斑，常伴关节与腹部症状，故可资鉴别。治疗治疗 1.病因治疗 针对各种病因积极治疗原发病。必要时及时切除坏死灶。2.支持疗法 可输注新鲜血液或低分子右旋糖酐治疗。3.全身疗法(1)抗凝剂： 肝素钠可抑制凝血的连锁反应，从而抑制血管内血栓形成。剂量100U/kg，静脉注射，每4小时1次，并调整剂量使凝血时间维持在2530min为准。用肝素钠治疗可控制本病达数周之久。(2)皮质类固醇激素： 一般可用泼尼松。(3)联合疗法： Hattersley 应用肝素钠、泼尼松和输血治疗水痘后严重的暴发性紫癜获得成功。治疗治疗4.高压氧疗法 Waddell等应用高压氧治疗本病的坏疽性病变取得良效。预后预后 发病迅速，病情险恶，多数致死。有时可造成肢端缺血性坏疽而需截肢。预防预防 1.防止可能的诱因，居室不宜过冷和潮湿，温度要适宜。 2.预防感染，加强锻炼身体，增强体质，提高自身免疫功能，生活规律。 3.加强营养，不可贪冷饮和过食肥甘厚味之品，忌食辛辣食物和忌烟、酒。 4.早诊断，早治疗。积极治疗原发病。名词解释名词解释又称“坏疽性紫癜”。指感染致全身症状严重而突然发生的四肢对称性紫癜。可突然高热，全身不适，血压下降及播散性血管内凝血。皮肤溢血表面可有大的出血性水疱，并可发生坏死。紫癜多见于儿童感染之后。病势严重，常于23日内死亡。该症见于猩红热、链球菌性咽炎、球菌性脑膜炎或患水痘之后的510天。相关研究相关研究 美国明尼苏达大学医学院微生物学教授Schlievert等在4月1日出版的Clin Infect Dis （2005?40?941）上报告了一种新出现的致死性疾病：葡萄球菌性暴发性紫癜。该病患者表现为在呼吸道感染康复过程中，突然发生病情恶化，病人多死于中毒性休克综合征。研究者称，在过去5年发现的12例该病病人中，仅2例生存。 Schlievert等报告了5例与金黄色葡萄球菌菌株直接相关的暴发性紫癜，这些菌株产生大量超抗原：中毒性休克综合征毒素1（TSST1）、葡萄球菌肠毒素血清型B?SEB或C?SEC。相关研究相关研究这5例病人是他们在20002004年期间在明尼苏达州明尼阿波利斯圣保罗地区发现的，金黄色葡萄球菌感染是根据培养结果确定诊断的。研究者发现，分离菌株有产生TSST1、SEB、SEC和PantonValentine杀白细胞素（PVL）的能力；研究者还测定了体外培养菌株生成的TSST1、SEB、SEC水平。 这5例病人（其中4例女性，1例男性）中?3例病人的血培养标本可分离出金黄色葡萄球菌；另2例病人仅呼吸道标本可分离出金黄色葡萄球菌，表明暴发性紫癜和中毒性休克综合征是由肠毒素和（或）其他宿主因素引起的，而不是由败血症引起的。相关研究相关研究后2例病人中的1例还有坏死性肺炎，分离出的金黄色葡萄球菌菌株可生成SEC和PVL，并对甲氧西林耐药。在5例病人中，死亡3例，生存2例；1例生存病人用了活化蛋白C。在美国其他地区发现的另外7例病人全部死亡。Schlievert等推测，这些病人的暴发性紫癜和中毒性休克综合征与金黄色葡萄球菌使人体释放大量细胞因子有关。 根据经验，Schlievert等提出了3项治疗建议：考虑到葡萄球菌性暴发性紫癜可能比脑膜炎球菌性或链球菌性暴发性紫癜更常见，对有症状病人不仅要用抗脑膜炎奈瑟球菌和链球菌的抗生素，还要用抗耐甲氧西林金黄色葡萄球菌的抗生素。相关研究相关研究在出现不可逆的组织损害前，病人应早期应用活化蛋白C，以减轻皮肤紫癜病变，抑制炎症级联反应。由于中毒性休克综合征是由超抗原介导的，因此可能适合静脉注射免疫球蛋白。 研究者认为，葡萄球菌暴发性紫癜可能是一种与超抗原生成有关的新出现的疾病，医师对此病应有所了解。 谢谢大家！谢谢大家！by 大头医生