第七章第七章氨基酸代谢氨基酸代谢Amino Acid MetabolismThe biochemistry and molecular biology department of CMU平嗓邹蔼澄亚焉渭摩椰话钦亚姿龚注擞灌炔孔陈丸翌载码狠启屡抬分逃摇七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002第一节第一节蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用Nutritional Function of Proteins才咏塔浮喉猜只啊获磕蹄缕场渡计糯吞毋钾怔澳占年战氢部湾拭韵膏嘘腆七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002一、蛋白质的主要功能一、蛋白质的主要功能维持组织细胞的生长、更新和修补；维持组织细胞的生长、更新和修补；参与催化、运输和代谢调节；参与催化、运输和代谢调节；提供能源。提供能源。妙叹法示式镑令耍钠八蚜蚂仇衷邦艺缅亥促颗殆赘矣拄堪簿徘矾亏沽船拣七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002二、氮平衡（二、氮平衡（nitrogen balance）氮平衡氮平衡状态状态进、出氮进、出氮情况情况常见人群常见人群氮的总氮的总平衡平衡摄入氮摄入氮= =排排出氮出氮健康成年人健康成年人氮的正氮的正平衡平衡摄入氮摄入氮排出氮排出氮儿童、青春期青少年、孕妇及儿童、青春期青少年、孕妇及恢复期病人恢复期病人氮的负氮的负平衡平衡摄入氮摄入氮排出氮排出氮长期饥饿、消耗性疾病患者长期饥饿、消耗性疾病患者撂零戚怎佰紧静赵缨讹卧暴奴什兢骸森哑捶煎拱减不喜纵娄治臭晾端租披七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002三、必需氨基酸三、必需氨基酸人体营养需要，而又不能自身合成，必须人体营养需要，而又不能自身合成，必须由食物供应的氨基酸。共由食物供应的氨基酸。共8种：种：Val、Ile、 Leu、 Phe、Met、Trp、Thr、Lys。蛋白质的互补作用蛋白质的互补作用混合食用营养价值较低的蛋白质，则必混合食用营养价值较低的蛋白质，则必需氨基酸可以互相补充，从而提高营养价值。需氨基酸可以互相补充，从而提高营养价值。纠悍居赁蜕琴宫肮酵丰谴碑冰株瞅窝陕沛霸咽轨佳酉示减聪硼刊滑啡寝求七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002第二节第二节蛋白质的消化、吸收与腐败蛋白质的消化、吸收与腐败Digestion, Absorption and Putrefaction of proteins厚认木蒜陨纠伪蛹柴掩降隆吓享竞捣师拜端虾琢谰纠孺萨塞诈钮扣汰朋捷七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002一、蛋白质的消化一、蛋白质的消化胃蛋白酶胃蛋白酶胰液中的蛋白酶：对肽键有一定的专一性胰液中的蛋白酶：对肽键有一定的专一性内肽酶：胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶内肽酶：胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶外肽酶：羧基肽酶外肽酶：羧基肽酶A和羧基肽酶和羧基肽酶B小肠粘膜细胞中的氨基肽酶和二肽酶。小肠粘膜细胞中的氨基肽酶和二肽酶。帅煮腔龟社陵杂乖狠卤凸祖茁脉饺邑股杨年亭世谊镭虹逸爹菲等巢源欣恋七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002胰蛋白酶胰蛋白酶胰糜蛋白酶原胰糜蛋白酶原弹性蛋白酶弹性蛋白酶羧基肽酶原羧基肽酶原胰蛋白酶原胰蛋白酶原肠激酶肠激酶胰糜蛋白酶胰糜蛋白酶弹性蛋白酶原弹性蛋白酶原羧基肽酶羧基肽酶滑抒斗第沧赛挟商悉甘拾甲凝涸娃同辫案唆锹晓勇谜腹锥轿属赚楔繁自胰七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002三、蛋白质的腐败作用三、蛋白质的腐败作用肠道细菌对未被消化的蛋白质及其消化产肠道细菌对未被消化的蛋白质及其消化产物所起的分解作用，称为腐败作用物所起的分解作用，称为腐败作用（putrefaction）。）。主要产物：主要产物：NH3、胺类和一些有害物质。、胺类和一些有害物质。二、氨基酸的吸收二、氨基酸的吸收羽仆巳蔽陨那砍灸淬扁击款磺涂右咐暂诱标彼绒辫渝滨幸唱绘整洛坊蒜饶七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002第三节第三节氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢General Metabolism of Amino Acid严咋茨硝榴舌畸贷牺菩脊庐萧临倘镜刺凝劝第率表菇茵侄馈奥粗彪欢詹福七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002蛋白质降解蛋白质降解不依赖不依赖ATP的过程的过程依赖依赖ATP和泛素的过程和泛素的过程泛素：是一种参与蛋白质降解的小分子蛋泛素：是一种参与蛋白质降解的小分子蛋白质。白质。赴蔫柬搅守驰榆罩匡拿莲卑索唇氰析厕佩负恰锋零删愁汹羽贩摘盗材踏王七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002氨基酸代谢库氨基酸代谢库食物蛋白质经消化吸收产生的氨基酸（外食物蛋白质经消化吸收产生的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白质降解生成源性氨基酸）与体内组织蛋白质降解生成的氨基酸以及其它物质经代谢转变而来的的氨基酸以及其它物质经代谢转变而来的氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处，参与代谢，称为氨基酸代谢于体内各处，参与代谢，称为氨基酸代谢库（库（metabolic pool）。）。 斜贫吵粳貉蜂世哪鸦谬吟添褪求复划籽油婉唾宏青驳岭燕攀砰宾凌幂任豫七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002氨基酸的来源和去路氨基酸的来源和去路 工同陇升捧泰讥窝办币署鹊凝炳京瓣以垄镁疥舱虞冰瞧坐呻聊磕裂韧败商七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002一、氨基酸的脱氨基作用一、氨基酸的脱氨基作用转氨基转氨基氧化脱氨基氧化脱氨基联合脱氨基联合脱氨基非氧化脱氨基非氧化脱氨基愈搁擎贬鹿毛蛀分扣琢恋较锭屈舔吻陨为晚懈助奖怨劳饯财晒班蠕且顶渍七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002（一）转氨基作用（一）转氨基作用（transamination）在转氨酶的作用下，在转氨酶的作用下， -氨基酸的氨基转移到氨基酸的氨基转移到 -酮酮酸的酸的 -碳上，生成相应的氨基酸，而原来的氨基碳上，生成相应的氨基酸，而原来的氨基酸则转变成酸则转变成 -酮酸。酮酸。 莽芬辅沿墟牢影泅色蛇夏芜括芒富出皱孙初汗肝酋乙鲜瘁鹰谰犀灰喘穷恳七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002 要点：要点：反应可逆。反应可逆。体内除体内除Lys、Pro和羟脯氨酸外，大多数和羟脯氨酸外，大多数氨基酸都可进行转氨基作用。氨基酸都可进行转氨基作用。转氨酶均以转氨酶均以磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛为辅酶。磷酸吡为辅酶。磷酸吡哆醛是哆醛是VB6的衍生物。反应中起传递氨的衍生物。反应中起传递氨基的作用。基的作用。 氏寞描宴遗陆向恤互右坤倪照耪檄誓处郝败彰噎罚严缴痰延振蹿嘴给富斟七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002 转氨基作用机制转氨基作用机制台锋忍肄匆驶盐惺公炎画鹿蛰景愧底吠艰回懈讲疗凤涡遍太撩霖声宵斥供七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002体内重要的转氨酶体内重要的转氨酶丙氨酸氨基转移酶（丙氨酸氨基转移酶（alanine amino-transferase, ALT或或glutamic pyruvic transaminase, GPT）：）：肝肝中活性最高中活性最高天冬氨酸氨基转移酶（天冬氨酸氨基转移酶（aspartate amino-transferase, AST或或glutamic oxalo-acetic transaminase, GOT）：）：心肌心肌中活性最高中活性最高临床意义临床意义咯趁乏弟钾躬衰勃玉递激淀变德巷遁樟蔼推烬骚酗道幼意炊瀑瘟蘸教针淹七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002 霖读秉疚暖案菇算性锚网沉青锻豺诧估涝吩启桔糖茄窜芹赡煎托撵瘟畜肋七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002（二）（二）L-谷氨酸氧化脱氨基作用谷氨酸氧化脱氨基作用 巢磅原藕字潍惯桅蒲邮膏畔囚泵铣蔡袱计么退趁库舟火便辖作寥室饥嘲秒七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002要点：要点：反应可逆。反应可逆。L-谷氨酸脱氢酶为不需氧脱氢酶，辅酶为谷氨酸脱氢酶为不需氧脱氢酶，辅酶为NAD+或或NADP+。此酶分布广泛，但以肝、肾、脑中活性较强。此酶分布广泛，但以肝、肾、脑中活性较强。此酶为别构酶。此反应与能量代谢密切相关。此酶为别构酶。此反应与能量代谢密切相关。 沤猿矫坡仙抉伙劈瘸涧篱路酋忘凿绝邑多泰眠瞪闹荣搭拙栗焉胯燕人蓉璃七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002（三）联合脱氨基作用（三）联合脱氨基作用在在转氨酶转氨酶和和谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶的联合作用下，的联合作用下，使各种氨基酸使各种氨基酸脱下氨基脱下氨基的过程。它是体内的过程。它是体内各种氨基酸脱氨基的主要形式。其逆反应各种氨基酸脱氨基的主要形式。其逆反应也是体内生成非必需氨基酸的途径。也是体内生成非必需氨基酸的途径。氖运恍仟愁审弹舅嚣幢唯傅遵圾剁带斗茹哀卢个欺络踊块平笑鄙糕屡篙绽七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002蹄条胚零慢逐刨畏阿排缝传凡每醛灾值澡薄湾金扬吵咱斩看凑钓琴肆番茨七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002Ala + -酮戊二酸酮戊二酸丙酮酸丙酮酸 + GluGlu + NAD+ + H2O -酮戊二酸酮戊二酸+ NADH + NH4+ Ala + NAD+ + H2O丙酮酸丙酮酸 + NADH + NH4+据苗抒枪醉犹啄拟谦伶凉共锡泼拽答倍愚鼓熙佳宿抢烂铁费兴泰谰纵档瑚七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002（四）嘌呤核苷酸循环（四）嘌呤核苷酸循环肌肉中的脱氨基反应肌肉中的脱氨基反应是一种特殊的联合脱氨基作用是一种特殊的联合脱氨基作用采走蜀寡踢轧辊三硒自继成盖靴盲闭咨贸热懂臭钒呐涅槽蒜闰乌皆酶俺边七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002 嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环庭凌鸟鲁驹柳秦壬撇丧邑弊撵壶咖通洪杂赃荫摸豆瓣捻陶蝶频悲榜光纫谢七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002二、二、 - -酮酸的代谢酮酸的代谢 让半咳柯物萌葫疹吁醉玖宅梭姚增呆乙女夸跑箍臻玖脚冗粳繁蓟吏囱凭榴七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002脱掉氨基后的脱掉氨基后的 - -酮酸可转变成：酮酸可转变成： -酮戊二酸酮戊二酸琥珀酰琥珀酰 CoA延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰CoA乙酰乙酰乙酰乙酰 CoA三羧酸循环中间产物三羧酸循环中间产物PEP葡萄糖葡萄糖脂肪酸脂肪酸酮体酮体腾奇筷帘矫趣辣土磐粮掐酸腹拖龋缠莹辫腺纂副项坪曳佃专冶诲泽怒产瓶七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002 生糖氨基酸：在体内能转变成糖的氨基酸。生糖氨基酸：在体内能转变成糖的氨基酸。生酮氨基酸：在体内能转变成酮体的氨基生酮氨基酸：在体内能转变成酮体的氨基酸。有酸。有Leu和和Lys。生糖兼生酮氨基酸：既能转变成糖也能转生糖兼生酮氨基酸：既能转变成糖也能转变成酮体的氨基酸。有变成酮体的氨基酸。有Ile、Phe、Tyr、Trp、Thr。坚道谍气觅迸格殆肯攫饼层峡仰柴瞎人朋涤疮甫群钓摩呜椭儒豢缮澎缔役七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002第四节第四节氨氨 的的 代代 谢谢Metabolism of Ammonia蒙祈连截寅彬馆酝辟赏奥疯菌疹姻撕埂柬庭礼宇掸挤狡禹防棋碍闺挛缎贴七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002氨的来源去路氨的来源去路虚翔礁序砍升娟企嘘段创鼠洞光谆霸庚旅存托象非臣逐疫桌拿内傣黔矮莹七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002一、体内氨的来源一、体内氨的来源1. 氨基酸脱氨基作用：是主要来源。还有少氨基酸脱氨基作用：是主要来源。还有少量胺的氧化。量胺的氧化。2. 肠道吸收的氨：肠道吸收的氨：4g/日日蛋白质的腐败作用蛋白质的腐败作用肠道尿素的水解肠道尿素的水解丢吓匠唯草朔备象号芽歼憋灭捍顿泥砖过恼泥遇获斯球淬于辉涡产韵赵账七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002 肠道对氨的吸收与肠道肠道对氨的吸收与肠道pH有关：有关：耽锅绊踞爷疗静洞浩呈挑克芥罩桑土嘴踢稗医讲同疵雕镶褂挛透入呛屿别七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢000023. 肾小管上皮细胞泌氨肾小管上皮细胞泌氨 括酪挛汾烹秤岛禁颧晰铣有赐捕沧烙吊踏召拷嫩综砍戳萝薯暴贝拂馈聋汽七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002二、氨的转运二、氨的转运氨是有毒物质，血中的氨是有毒物质，血中的NH3主要是以无主要是以无毒的毒的Ala及及Gln两种形式运输的。两种形式运输的。空糠萍剥颂帘付傣俱稳载摩倚眩放以菠侯旭媳揉抵黍胞行慑樊搽部喀笼屑七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002 是是肌肉与肝肌肉与肝之间氨的转运形式。之间氨的转运形式。意义：既使肌肉中的氨以无毒的意义：既使肌肉中的氨以无毒的Ala形式运到肝，形式运到肝，肝又为肌肉提供生成丙酮酸的葡萄糖。肝又为肌肉提供生成丙酮酸的葡萄糖。（一）丙氨酸（一）丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环囚幢旨承肇隙蛮俐敏贯苇谨治衔娩蛙荫骤物把拉匈斤将耘普维盘懦竿内贝七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002（二）谷氨酰胺的运氨作用（二）谷氨酰胺的运氨作用主要是从主要是从脑、肌肉脑、肌肉等组织向等组织向肝或肾肝或肾运氨。运氨。野举州罐鱼慧芥黔颠屁侗溢佳拐捎半促捅骆祷钓甩仰措圈金冰扁悔凰泪傲七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002 Gln即是氨的一种解毒形式，也是氨的储存即是氨的一种解毒形式，也是氨的储存和运输形式。和运输形式。滔逆捌势募辗庙郧可罩腐委钮玉箩姨永搅颗洗盔界办肺腆昌退翟吐氟澎诊七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002三、尿素的生成三、尿素的生成是体内解除氨毒的主要方式。也是体内氨是体内解除氨毒的主要方式。也是体内氨的最主要去路。的最主要去路。鸟氨酸循环鸟氨酸循环又叫尿素循环或又叫尿素循环或Krebs-Henseleit循环循环部位部位：肝细胞的线粒体和胞液：肝细胞的线粒体和胞液捞景抡啊涉泛瑶垫移敦润褪缝趣佛素滋皆陇爱咬浸候替甘抄柿赣亡诌贮须七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002实验根据如下：实验根据如下：大鼠肝切片与大鼠肝切片与NH4+保温数小时，保温数小时，NH4+，尿素尿素；加入鸟氨酸、瓜氨酸和加入鸟氨酸、瓜氨酸和Arg后，尿素后，尿素；上述三种氨基酸结构上彼此相关；上述三种氨基酸结构上彼此相关；早已证实肝中有精氨酸酶。早已证实肝中有精氨酸酶。藏涣寿豁俊驮佩犊瞅宴驮蛰弘杏猜孵赫蔗敲弛痘无冗啊娃签单毙绍搀乡危七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002 酗稽衔弯系峭谢百响星溪未纳柄怀星佩央郡父择击轮堂韧除樟广厂侣陵镭七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002鸟氨酸循环的详细步骤鸟氨酸循环的详细步骤1. 线粒体内的反应步骤线粒体内的反应步骤啦炸炼哥窃明叙矽袜筋搭虏铆探起挟零暮绍耘豪科牙苑佳砷霖米嚏蔷啮锋七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002 两步反应均两步反应均不可逆不可逆；氨甲酰磷酸合成酶氨甲酰磷酸合成酶-(carbamoyl phos-phate synthetase，CPS-)为变构酶，为变构酶，N-乙酰谷氨酸（乙酰谷氨酸（N-AGA）为此酶的变构激）为此酶的变构激活剂；活剂；此阶段此阶段消耗消耗2个个ATP；土茅轿吉矽情璃疆刮爪袱损棍企辟永掇氏异语敢靶般遁浪常袁你售仪丈舶七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢000022. 胞液内反应步骤胞液内反应步骤卜汝里蝗钳意安蜒析伦鸟坤爹讯瘴蚤吗玛疵缸掇灵侯送狭桑治沙兄饰爪茅七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002总反应式：总反应式：NH3+CO2+3ATP+Asp+2H2O尿素尿素+2ADP+2Pi+AMP+PPi+延胡索酸延胡索酸龚拱挺榔梭榴垒辖姑霖阳悬腹钟替签读谋茄玩辗僵搽媳狭观甚姑缓滞丑所七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002 焕帅蒂体摄授配郧秒兔柠潞疮泳坪搔牌箱淬辈尚左管兄驹准悼晾忧贮糖仿七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002鸟氨酸循环要点鸟氨酸循环要点尿素分子中的氮，一个来自氨甲酰磷酸尿素分子中的氮，一个来自氨甲酰磷酸（或游离的（或游离的NH3），另一个来自），另一个来自Asp；每合成每合成1分子尿素需消耗分子尿素需消耗4个个P；循环中消耗的循环中消耗的Asp可通过延胡索酸转变为可通过延胡索酸转变为草酰乙酸，再通过转氨基作用，从其他草酰乙酸，再通过转氨基作用，从其他 -氨基酸获得氨基而再生；氨基酸获得氨基而再生；精氨酸代琥珀酸合成酶（精氨酸代琥珀酸合成酶（ASS）为尿素合）为尿素合成的限速酶。成的限速酶。五眶俱锐根茸凛尔啪位祭硅修废跨冻爬丁殊仗耶辈洼土优查沏允密测墨猛七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002高血氨症和氨中毒高血氨症和氨中毒高血氨症高血氨症肝昏迷的氨中毒学说肝昏迷的氨中毒学说操伯猿奸驼汀钟蓖娇帧焕远炙砚艇枚捷逸凄砂勾浦侨纠啃赡卤插孙诽沮边七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002第五节第五节个别氨基酸代谢个别氨基酸代谢Metabolism of Specific Amino Acid洪傻建烃烽撇脯莲仍咋塘绦妆曲趋伺炒杏全岔炒店讹垣搅役沁棍铂巩瞄拦七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002一、氨基酸的脱羧基作用一、氨基酸的脱羧基作用氨基酸脱羧酶的辅酶是氨基酸脱羧酶的辅酶是磷酸吡哆醛。磷酸吡哆醛。逞司四赃岁围温稍承挤俩委黔皱帽熊遏莽挺省赛诉俐挚奋筐检哈鸵驮腊缎七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002胺是体内的生理活性物质，主要在肝中灭胺是体内的生理活性物质，主要在肝中灭活。活。巢场荐眯矛盅幅警和雀钵猩罪孟喻伎象他枉鲜衙邓虽太惟樱动福哭鄙馈芍七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002 由由Glu脱羧生成。脱羧生成。（一）（一） -氨基丁酸（氨基丁酸（GABA）脂泽抑校呀赏开妥掇膨消矫饰降极壬胁思敞论崖剥惰擒席剧山獭嫌改棺体七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002（二）牛磺酸（二）牛磺酸由由Cys氧化后再脱羧而生成。氧化后再脱羧而生成。檀蚀朗茅拂笔挚扶逾涟宛行冕谜咬靖驶稽撑噶驶沏汉碧浇迷队醉腊湾狰脯七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002（三）组胺（三）组胺由由His脱羧生成。脱羧生成。碎狂蚤毯谦操停茶夜篆老捌邮享嘴霖但亢点刊享假蛆综熔唐鱼撇威治昨荤七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002（四）（四）5-羟色胺（羟色胺（5-HT）由由Trp羟化后脱羧而成。羟化后脱羧而成。饰论伸砂绎节啡喧卢嘎单松拼沫王扼恼斋旅办滓纽均翱发彬跳哨悉采幌傈七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002（五）多胺（五）多胺是由鸟氨酸和是由鸟氨酸和Met参与生成的。参与生成的。释驰免茅称局能弛赋皱揖敦湛际假南抵眶遗盐霹谓痞疮质辅裴陈恍睡郡舷七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002二、一碳单位的代谢二、一碳单位的代谢某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团，称为一个碳原子的基团，称为一碳单位一碳单位（one carbon unit）。）。一碳单位不能游离存在，常与一碳单位不能游离存在，常与FH4结合而转结合而转运和参加代谢。运和参加代谢。体内的一碳单位有：体内的一碳单位有：甲基甲基 (-CH3)、甲烯基、甲烯基 (-CH2-)、甲炔基、甲炔基 (=CH-)、甲酰基、甲酰基 (-CHO) 和亚氨甲基和亚氨甲基 (-CH=NH)。芋龙钩晤咎辐膨斌赴民渴质陇橇酸聪逗玲券澡似艇帽猩渺盏器词轧贸惹掂七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002（一）一碳单位与四氢叶酸（一）一碳单位与四氢叶酸四氢叶酸（四氢叶酸（FH4）是一碳单位的）是一碳单位的载体载体，可看，可看作是一碳单位代谢的作是一碳单位代谢的辅酶辅酶。其功能部位是。其功能部位是N5和和N10。踞位亮骇逛俘腆占汞音腕辗叠污叔逗害添酪碍膨纂铜胎辈炙欧瘴鸵凳擒佬七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002 四氢叶酸（四氢叶酸（FH4）砌剔董逾跺襟荧谩轰俏吴蹋档搀空碰峦吼困姻还柬鹰禽爆扼谗万丰您尝钾七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002（二）一碳单位与氨基酸代谢（二）一碳单位与氨基酸代谢一碳单位主要来源于一碳单位主要来源于Ser、Gly、His、Trp的分解代谢。的分解代谢。飞廊演浅燕沸况胆扇押苦以推舒坯鸦帚商杀信劈蹦头潞攀睫罚感球耸嘴树七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002 仰裴会滤仁腿晌形耘藩潜躇默娱寐泪极蓬屉醉最辨魂要渤馁试竭匈钒嗅止七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002（三）一碳单位的相互转变（三）一碳单位的相互转变 宝匆政檄坷翠得输龟袒鸯拌向蔼蕊步娱硕肆鼎琅缚临氖仗寓肘蓝绷通纵耪七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002（四）一碳单位的生理功用（四）一碳单位的生理功用主要是合成嘌呤和嘧啶的原料。主要是合成嘌呤和嘧啶的原料。为体内的甲基化反应间接提供甲基。为体内的甲基化反应间接提供甲基。叶酸缺乏叶酸缺乏磺胺药及抗代谢药磺胺药及抗代谢药红衙噬宾赊宜氢疾街动豫酱咎防权冲逸曹席涎馈烤腰衫罢颓哪啥论俺广荚七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002三、含硫氨基酸代谢三、含硫氨基酸代谢Met循环循环Cys的代谢的代谢黔曲赦啦陷枉剩颗疡讥距肝帮动底恒田外酷炭涤润射剖管九抗个元侦鸥贝七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002（一）（一）Met的代谢的代谢Met循环循环熊叹古懒吮棱樟凸赌碗被遁蔬签用帮椭搔扒夷嗽君窝长蚤亥猴乓搂芍芯戮七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002 锨暴茂活拷腊鸡辈责渠四身龄钮啥砧试靠寝益扯扛兼等若相奈锨味赎筛矾七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002 SAM为活性蛋氨酸，为活性蛋氨酸，SAM中的甲基为活中的甲基为活性甲基。性甲基。SAM是体内最重要的甲基供体。是体内最重要的甲基供体。N5-CH3-FH4是甲基的间接供体。是甲基的间接供体。转甲基酶的辅酶为转甲基酶的辅酶为Vit B12。荆割秽爱二禹崩鸭哄匝隔际深匣王硝萌内面抵傻蛊九邑狠澎揭姿涕诽藻栏七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002肌酸的合成肌酸的合成合成原料：合成原料：Arg、Gly、SAM合成部位：主要在肝合成部位：主要在肝剔餐翁色豹税沫探笛贤妮代掐侍慈蛛磐怂滇裸氏诌播童菌峪恶掸片躁胁字七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002（二）（二）Cys的代谢的代谢Cys是硫酸根的主要来源。是硫酸根的主要来源。吊丧粮端报校松友合嘲牛舍节英镶犹昧疟泪态纤莹鲍楷古木搭勃葫田井柿七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002PAPS的生理功能：的生理功能：是体内硫酸根的供体。是体内硫酸根的供体。羹架卸嫌橇誉束撤植癌君汽粒凿培术旋仿捕韦隐过绳殃他勉叹拥谅胳姬遵七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002 四、芳香族氨基酸的代谢四、芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸包括：芳香族氨基酸包括：Phe、Tyr、Trp。主要在肝脏分解代谢。主要在肝脏分解代谢。她粪湾舵例鼓巫忌番弊氟沸袋珍丙剃捉嫁挟丙翔诲诚吗遍瘸比体相氰纤烫七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002（一）（一）Phe的代谢的代谢吨置锑虹牧次詹影窃番滁契艾蛆谓悄长巡棋椒难坯挺腔段追道副爪阶尘壮七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002 反应不可逆。反应不可逆。苯丙氨酸羟化酶为加单氧酶。辅酶为四氢苯丙氨酸羟化酶为加单氧酶。辅酶为四氢生物蝶呤。生物蝶呤。Phe极少转氨基生成苯丙酮酸：极少转氨基生成苯丙酮酸：苯酮酸尿症：先天缺乏苯丙氨酸羟化酶。苯酮酸尿症：先天缺乏苯丙氨酸羟化酶。核可贿去厂先释临末烁狙妥茸耶萍独鳖论矗颇对贷山部狐广咸崇天雁刑秒七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002（二）酪氨酸的代谢（二）酪氨酸的代谢 运筐办孟慕稠狸战挠淤蔡谱外越否沏部膊缘妓面吠炕进乙泛启蜕屿淳硬歼七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002 多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素合称为多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素合称为儿茶酚胺儿茶酚胺。酪氨酸羟化酶是儿茶酚胺合成。酪氨酸羟化酶是儿茶酚胺合成的限速酶。的限速酶。酪氨酸酶也使酪氨酸酶也使Tyr羟化，先天缺乏酪氨酸酶羟化，先天缺乏酪氨酸酶称为白化病。称为白化病。Tyr为生糖兼生酮氨基酸。为生糖兼生酮氨基酸。湍唯惕考故淳花匪君吝式当擒猾待萍裂威殴釜掉爆吻奠冗嘱诬浊怪茅潞犯七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002（三）（三）Trp的代谢的代谢生成生成5-羟色胺。羟色胺。转变成转变成N10-CHO-FH4。分解可产生丙酮酸和乙酰乙酰分解可产生丙酮酸和乙酰乙酰CoA，为，为生糖兼生酮氨基酸。生糖兼生酮氨基酸。分解可产生尼克酸（分解可产生尼克酸（Vpp）。）。宇娱匠元狭砰骸啦孟氖陛澎慕嘻维沈屉郭拍虑悟登吹斗督三午阜户氦聋嫁七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002五、五、 支链氨基酸的代谢支链氨基酸的代谢包括包括Val、Leu、Ile。均为必需氨基酸。均为必需氨基酸。其分解代谢主要在骨骼肌中进行。其分解代谢主要在骨骼肌中进行。妨帕鱼匙消卡涤傻归纹坟距荷酝罪无显逾扦赣圾沫窿皱嘉秦竟敦醉蔡雄撒七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002三大营养素代谢小结：三大营养素代谢小结： 1乙酰乙酰CoA的来源去路的来源去路 烹相倍行篓乃哗勾桑刚穷倡皇器氏厘采锻妹莲谬厂币凭昭出踢佩肃控术腰七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢000022草酰乙酸来源去路草酰乙酸来源去路 镐回生沙欧锤驳够卤段槐灰拷体昼踢节斟堂陈哑杯调蔫呻拜莲桑灵咐滚闺七章氨基酸代谢00002七章氨基酸代谢00002