垂体柄阻断综合症垂体柄阻断综合症 （Pituitary Stalk Interruption Syndrome. PSISPituitary Stalk Interruption Syndrome. PSIS）的的MRI表现表现概述概述n n垂体柄阻断综合征（pituitary stalk interruption syndrome, PSIS）是垂体柄横断，下丘脑分泌的激素无法通过垂体门脉系统作用于垂体前叶所致的一系列临床症候群。发病机制发病机制n n与围产期异常因素和外伤有关，围产期异常因素包括：臀位产、足先露、横位产，生后窒息，黄疸和分娩损伤等。胎儿臀位产或足位产时，头颅明显变形，易引起垂体柄损伤或断裂，生后窒息所致低氧血症或低灌注也可引起垂体柄及垂体受损。n n垂体柄及垂体先天发育异常也是病因之一。 临床表现临床表现n n男性更常见，男女比约3:1。 n n临床表现取决于激素缺乏的种类及程度。单一激素缺乏症（常为生长激素缺乏)的小儿患者表现为不同程度的发育延迟，而多种激素缺乏症的小儿患者表现为全垂体功能减退症相关的症状。伴或不伴尿崩症。正常垂体各部的正常垂体各部的MRI表现表现n n新生儿期垂体上缘凸起，有时呈梨形，在新生儿期垂体上缘凸起，有时呈梨形，在T1WIT1WI上上呈明显高信号。垂体后叶在出生后的第二个月，呈明显高信号。垂体后叶在出生后的第二个月，即表现垂体窝内鞍背前方的即表现垂体窝内鞍背前方的T1WIT1WI点状高信号。目点状高信号。目前多数学者认为垂体后叶高信号与垂体后叶含有前多数学者认为垂体后叶高信号与垂体后叶含有抗利尿激素等神经内分泌颗粒有关。抗利尿激素等神经内分泌颗粒有关。n n垂体后叶高信号是神经垂体功能的标志，说明下垂体后叶高信号是神经垂体功能的标志，说明下丘脑垂体轴的完整性。但正常人中丘脑垂体轴的完整性。但正常人中1010神经垂神经垂体高信号缺如。体高信号缺如。MRI平扫及增强扫描的意义平扫及增强扫描的意义 n n垂体后叶在平扫垂体后叶在平扫T1WIT1WI表现为特征性高信号，平扫表现为特征性高信号，平扫T1WIT1WI矢状位和冠状位薄层扫描可清晰显示垂体后矢状位和冠状位薄层扫描可清晰显示垂体后叶高信号，是诊断垂体后叶异位的首选扫描序列。叶高信号，是诊断垂体后叶异位的首选扫描序列。增强增强T1WIT1WI垂体前叶及垂体柄明显强化，可更好的垂体前叶及垂体柄明显强化，可更好的显示垂体前叶发育不良，垂体柄缺如或明显变细。显示垂体前叶发育不良，垂体柄缺如或明显变细。但增强后，垂体前叶及后叶均表现高信号，二者但增强后，垂体前叶及后叶均表现高信号，二者不易分辨。不易分辨。 PSIS 的的MRI表现表现n n垂体柄阻断综合征的垂体柄阻断综合征的MRIMRI三联征：垂体柄缺如或三联征：垂体柄缺如或发育不良；垂体后叶异位；垂体前叶发育不良。发育不良；垂体后叶异位；垂体前叶发育不良。n nMRIMRI是诊断垂体柄阻断综合征的可靠的影像学检是诊断垂体柄阻断综合征的可靠的影像学检查方法。查方法。n n垂体柄变薄或缩短常引起单一性生长激素缺乏，垂体柄变薄或缩短常引起单一性生长激素缺乏，而垂体柄缺如多引起多种垂体激素缺乏而垂体柄缺如多引起多种垂体激素缺乏 垂体柄显示与否的临床意义垂体柄显示与否的临床意义n n垂体柄阻断综合征既可引起单一生长激素缺乏也可引起多种腺垂体激素缺乏。垂体柄变细易引起单一生长激素缺乏。垂体柄缺如常致多种腺垂体激素缺乏。n n垂体柄存在与否可提示临床对特发性生长激素缺乏类型的判断。垂体的胚胎发育垂体的胚胎发育 腺腺 垂垂 体体 神神 经经 垂垂 体体 结节部结节部 中间部中间部 远侧部远侧部漏斗漏斗神经部神经部垂体前叶垂体前叶垂体后叶垂体后叶视交叉视交叉正中隆起正中隆起垂体柄乳头体乳头体垂体的一般结构垂体的一般结构腺腺 垂垂 体体神经垂体神经垂体远侧部远侧部结节部结节部中间部中间部垂体前叶垂体前叶神经部神经部漏漏 斗斗 正中隆起正中隆起漏漏 斗斗 柄柄 垂体后叶垂体后叶垂体的一般结构垂体的一般结构垂体体柄阻断综合征的MRI三联征男，16岁。生长发育迟缓10年，多种生长激素缺乏。垂体柄缺如，垂体后叶异位，垂体前叶发育不良垂体柄缺如，垂体后叶异位，垂体前叶发育不良6岁男孩，张力减低，臀先露史 男，13岁。生长发育迟缓5年，多种腺垂体激素缺乏，臀位，有窒息史男，16岁。生长迟缓6年，单一生长激素缺乏，足月臀位，有窒息史垂体柄纤细，垂体后叶异位于正中隆起，垂体前叶发育不良男，10岁。生长发育迟缓5年，单一生长激素缺乏垂体柄纤细，垂体后叶异位于垂体柄，垂体前叶发育不良增强后显示纤细的垂体柄增强后异位高信号显示不清