大动脉转位大动脉转位 大动脉转位大动脉转位（一）分型（一）分型（二）定义、胚胎学（二）定义、胚胎学（四）检查方法（四）检查方法（五）超声图像、合并畸形（五）超声图像、合并畸形（三）病理生理（三）病理生理（六）鉴别诊断（六）鉴别诊断完全型完全型部分型部分型矫正型矫正型（一）病理解剖分型（一）病理解剖分型不同程度的主动不同程度的主动脉和肺动脉相关脉和肺动脉相关位置间异常位置间异常2.心房与心室心房与心室的位置、连的位置、连接关系不变接关系不变主动脉、肺动脉与左、右心室主动脉、肺动脉与左、右心室的连接关系互换的连接关系互换1.主、肺动主、肺动脉的相互脉的相互关系异常关系异常主动脉起自右主动脉起自右心室，肺动脉心室，肺动脉起自左心室起自左心室（二）定（二）定 义义主动脉瓣下圆主动脉瓣下圆锥萎缩，主动锥萎缩，主动脉位于右后下脉位于右后下方方 正常情况正常情况肺动脉瓣下圆肺动脉瓣下圆锥发育，肺动锥发育，肺动脉位于左前上脉位于左前上方；方；胚胎学发生胚胎学发生主动脉瓣下圆锥发主动脉瓣下圆锥发育，未被吸收，主育，未被吸收，主动脉位于右前上方动脉位于右前上方 主动脉瓣下因有圆锥主动脉瓣下因有圆锥存在，与三尖瓣间呈存在，与三尖瓣间呈肌性连接肌性连接 肺动脉瓣下无圆锥肺动脉瓣下无圆锥存在，与二尖瓣呈存在，与二尖瓣呈纤维连接纤维连接 肺动脉瓣下圆锥肺动脉瓣下圆锥萎缩，肺动脉位于萎缩，肺动脉位于左后下方左后下方 胚胎学发生胚胎学发生体循环体循环腔静脉腔静脉低氧血低氧血回流至回流至右心房右心房经右室经右室排到主排到主动脉动脉经左室排经左室排入肺动脉入肺动脉（三）病理生理（三）病理生理肺静脉肺静脉高氧血高氧血回流左回流左心房心房肺循环肺循环患者出生后紫绀和呼吸窘迫患者出生后紫绀和呼吸窘迫 3 3个节段（即心房、个节段（即心房、心室、大动脉）心室、大动脉）2 2个连接（心房与心室个连接（心房与心室的连接、心室与大动的连接、心室与大动脉的连接）脉的连接） 明确内脏心房关系，左右心室位置明确内脏心房关系，左右心室位置 明确大动脉和心室明确大动脉和心室连接关系连接关系 了解并发畸形了解并发畸形系统诊断法系统诊断法系统诊断法系统诊断法（四）检查方法（四）检查方法 检测心室壁厚度及检测心室壁厚度及左右心室壁厚度比率左右心室壁厚度比率 测定大动脉内径测定大动脉内径及其相互距离及其相互距离 评估心内分流存评估心内分流存在与否及其程度在与否及其程度 将心脏结构简化将心脏结构简化正正 常常大动脉转位大动脉转位（五）超声心动图（五）超声心动图大动脉转位大动脉转位正正 常常心底短轴切面心底短轴切面左图：心室呈单腔；右图：主动脉（左图：心室呈单腔；右图：主动脉（AO)AO)位于位于肺动脉（肺动脉（PA)PA)右侧，肺动脉狭窄右侧，肺动脉狭窄主动脉主动脉肺动脉肺动脉较短较短其后有分其后有分支显示支显示复杂先心病中多复杂先心病中多伴有肺动脉狭窄，伴有肺动脉狭窄，较细的动脉多为肺较细的动脉多为肺动脉动脉如何判断主、肺动脉？如何判断主、肺动脉？较长较长其后形成其后形成主动脉弓主动脉弓根部有冠状动根部有冠状动脉发出脉发出未闭的未闭的卵圆孔卵圆孔 未闭的动未闭的动脉导管脉导管 室间隔缺损室间隔缺损 患儿的存活患儿的存活依赖于依赖于形成体循形成体循环和肺循环和肺循环血液的环血液的混合混合（五）合并的畸形（五）合并的畸形动脉内氧饱动脉内氧饱和度低和度低充血性心充血性心力衰竭力衰竭持久性紫绀持久性紫绀右室压高于左心，室右室压高于左心，室间隔基底部向左室流间隔基底部向左室流出道突出。出道突出。患儿的左室流出道梗患儿的左室流出道梗阻更为严重和复杂，阻更为严重和复杂，较常见的原因是纤维较常见的原因是纤维膜形成的环状狭窄。膜形成的环状狭窄。 左室流出道狭窄左室流出道狭窄 TGA/IVS（20%）动力性常力性常见 TGA/VSD（30%）（五）合并的畸形（五）合并的畸形机械型常见于肺动机械型常见于肺动脉下纤维肌性隧道脉下纤维肌性隧道（五）合并的畸形（五）合并的畸形观察肺动脉瓣血流情况，强调肺动脉瓣的这种观察肺动脉瓣血流情况，强调肺动脉瓣的这种功能改变对手术方案确定十分重要功能改变对手术方案确定十分重要室间隔完整的肺室间隔完整的肺动脉瓣狭窄罕见动脉瓣狭窄罕见肺动脉瓣下梗肺动脉瓣下梗阻常合并室缺阻常合并室缺肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄室间隔完室间隔完室间隔完室间隔完室间隔完室间隔完整型整型整型整型整型整型合并室间隔合并室间隔合并室间隔合并室间隔合并室间隔合并室间隔缺损缺损缺损缺损缺损缺损合并室缺和合并室缺和合并室缺和合并室缺和合并室缺和合并室缺和左室流出道左室流出道左室流出道左室流出道左室流出道左室流出道梗阻梗阻梗阻梗阻梗阻梗阻合并室缺及合并室缺及合并室缺及合并室缺及肺血管阻塞肺血管阻塞肺血管阻塞肺血管阻塞性病变性病变性病变性病变根据畸形分类根据畸形分类（六）鉴别诊断（六）鉴别诊断右室双出口右室双出口两条大动脉全部或一条大动脉全部加另一条大两条大动脉全部或一条大动脉全部加另一条大动脉大部分起自解剖右心室，室间隔缺损是左动脉大部分起自解剖右心室，室间隔缺损是左室唯一出口。室唯一出口。