常见血液病的诊断思维常见血液病的诊断思维 血液系统疾病指原发或主要累及血液和造血液系统疾病指原发或主要累及血液和造血器官的疾病。血器官的疾病。血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病的诊断血液系统疾病的诊断 l l详细的病史询问：详细的病史询问：贫血、出血，感染。贫血、出血，感染。贫血、出血，感染。贫血、出血，感染。l ll l认真的体格检查：认真的体格检查：浸润表现如肝、脾、淋巴浸润表现如肝、脾、淋巴浸润表现如肝、脾、淋巴浸润表现如肝、脾、淋巴结肿大、胸骨中下段压痛等。结肿大、胸骨中下段压痛等。结肿大、胸骨中下段压痛等。结肿大、胸骨中下段压痛等。l l可靠的实验检查可靠的实验检查 ：血象，骨髓象等。血象，骨髓象等。血象，骨髓象等。血象，骨髓象等。“白细胞增多白细胞增多”的鉴别诊断的鉴别诊断1. 生理性增多生理性增多2. 病理性增多病理性增多剧烈运动剧烈运动剧烈运动剧烈运动妊娠等妊娠等妊娠等妊娠等反应性增多反应性增多反应性增多反应性增多异常增生性增多异常增生性增多异常增生性增多异常增生性增多“白细胞增多白细胞增多”的鉴别诊断的鉴别诊断反应性增多反应性增多感染（类白血病反应）感染（类白血病反应）感染（类白血病反应）感染（类白血病反应）广泛组织损伤或坏死广泛组织损伤或坏死广泛组织损伤或坏死广泛组织损伤或坏死急性失血急性失血急性失血急性失血急性溶血急性溶血急性溶血急性溶血急性中毒急性中毒急性中毒急性中毒恶性肿瘤恶性肿瘤恶性肿瘤恶性肿瘤药物：激素药物：激素药物：激素药物：激素, ,肾上腺素肾上腺素肾上腺素肾上腺素,CSF,CSF其他：如其他：如其他：如其他：如RA,AIHARA,AIHA“白细胞增多白细胞增多”的鉴别诊的鉴别诊断断异常增生性增多异常增生性增多白血病白血病白血病白血病骨髓增殖性疾病：真红，骨髓增殖性疾病：真红，骨髓增殖性疾病：真红，骨髓增殖性疾病：真红，原发性血小板增多症，骨原发性血小板增多症，骨原发性血小板增多症，骨原发性血小板增多症，骨髓纤维化，髓纤维化，髓纤维化，髓纤维化，CMLCML“白细胞减少白细胞减少”的鉴别诊断的鉴别诊断l白细胞生成减少白细胞生成减少l白细胞成熟障碍白细胞成熟障碍l白细胞破坏或消耗过多白细胞破坏或消耗过多l中性粒细胞分布异常中性粒细胞分布异常生成减少生成减少1 1. .理化因素理化因素2.2.免疫因素免疫因素3.3.感染因素感染因素4.4.骨髓浸润骨髓浸润5.5.先天性因素先天性因素l药物性药物性药物性药物性细胞毒药物细胞毒药物细胞毒药物细胞毒药物解热镇痛药解热镇痛药解热镇痛药解热镇痛药抗甲状腺药抗甲状腺药抗甲状腺药抗甲状腺药抗惊厥癫痫药等抗惊厥癫痫药等抗惊厥癫痫药等抗惊厥癫痫药等抗菌药抗菌药抗菌药抗菌药l化学毒物：化学毒物：化学毒物：化学毒物：苯，杀虫剂苯，杀虫剂苯，杀虫剂苯，杀虫剂l辐射辐射辐射辐射l结缔组织病：结缔组织病：结缔组织病：结缔组织病：SLESLE，RARA，FeltyFeltyl甲亢甲亢甲亢甲亢l病毒病毒病毒病毒l细菌：伤寒，严重细菌：伤寒，严重细菌：伤寒，严重细菌：伤寒，严重感染败血症，血播感染败血症，血播感染败血症，血播感染败血症，血播型结核型结核型结核型结核l其他：疟疾等其他：疟疾等其他：疟疾等其他：疟疾等l l白血病白血病白血病白血病l lMDSMDSl lMMMMl l转移癌等等转移癌等等转移癌等等转移癌等等“白细胞减少白细胞减少”的鉴别诊断的鉴别诊断“白细胞减少白细胞减少”的鉴别诊断的鉴别诊断 成熟障碍成熟障碍 破坏过多破坏过多 分布异常分布异常l巨幼贫巨幼贫lMDSl免疫性因素：自身免疫性因素：自身免疫病免疫病l感染性因素感染性因素: :败血症败血症l脾亢脾亢l白细胞分类：白细胞分类：机器和显微镜分类为疾病提机器和显微镜分类为疾病提 供诊断线索。供诊断线索。“红细胞增多红细胞增多”的鉴别诊断的鉴别诊断1. . 相对性增多相对性增多2.2. 绝对性增多绝对性增多血浆中水分浓缩血浆中水分浓缩血浆中水分浓缩血浆中水分浓缩 呕吐腹泻，烧伤呕吐腹泻，烧伤呕吐腹泻，烧伤呕吐腹泻，烧伤 甲亢危象甲亢危象甲亢危象甲亢危象 糖尿病酮症酸中毒糖尿病酮症酸中毒糖尿病酮症酸中毒糖尿病酮症酸中毒 尿崩症尿崩症尿崩症尿崩症原发性增多原发性增多原发性增多原发性增多 真性红细胞增多症真性红细胞增多症继发性增多：继发性增多：继发性增多：继发性增多：EPOEPO增加增加增加增加EPOEPO代偿性增加：组织缺氧代偿性增加：组织缺氧代偿性增加：组织缺氧代偿性增加：组织缺氧EPOEPO非代偿性增加：肿瘤，肾脏疾病非代偿性增加：肿瘤，肾脏疾病非代偿性增加：肿瘤，肾脏疾病非代偿性增加：肿瘤，肾脏疾病 “红细胞减少红细胞减少”的鉴别诊断的鉴别诊断1. . 生理性减少生理性减少2.2. 病理性减少病理性减少妊娠妊娠妊娠妊娠老年人老年人老年人老年人红细胞生成较少红细胞生成较少红细胞生成较少红细胞生成较少红细胞破坏增多红细胞破坏增多红细胞破坏增多红细胞破坏增多失血失血失血失血“红细胞减少红细胞减少”的鉴别诊断的鉴别诊断病理性减少病理性减少 生成不足生成不足 破坏过多破坏过多 失血失血l骨髓造血障碍：骨髓造血障碍：骨髓造血障碍：骨髓造血障碍：AAAA，慢，慢，慢，慢性病性贫血性病性贫血性病性贫血性病性贫血l细胞分化和成熟障碍细胞分化和成熟障碍细胞分化和成熟障碍细胞分化和成熟障碍DNADNA合成障碍：巨幼贫合成障碍：巨幼贫合成障碍：巨幼贫合成障碍：巨幼贫血红素合成障碍：缺铁贫，血红素合成障碍：缺铁贫，血红素合成障碍：缺铁贫，血红素合成障碍：缺铁贫，铁粒幼铁粒幼铁粒幼铁粒幼珠蛋白合成障碍：海洋性贫珠蛋白合成障碍：海洋性贫珠蛋白合成障碍：海洋性贫珠蛋白合成障碍：海洋性贫血血血血l l红细胞内在缺陷：红细胞内在缺陷：红细胞内在缺陷：红细胞内在缺陷：遗传球遗传球遗传球遗传球PNHPNH异常血红蛋白病异常血红蛋白病异常血红蛋白病异常血红蛋白病珠蛋白生成障碍贫血珠蛋白生成障碍贫血珠蛋白生成障碍贫血珠蛋白生成障碍贫血红细胞酶缺陷所致的溶血性贫血红细胞酶缺陷所致的溶血性贫血红细胞酶缺陷所致的溶血性贫血红细胞酶缺陷所致的溶血性贫血l l红细胞外来因素：红细胞外来因素：红细胞外来因素：红细胞外来因素：免疫性溶血性贫血免疫性溶血性贫血免疫性溶血性贫血免疫性溶血性贫血机性损伤所致的溶血性贫血机性损伤所致的溶血性贫血机性损伤所致的溶血性贫血机性损伤所致的溶血性贫血化学、生物、物理因素引起化学、生物、物理因素引起化学、生物、物理因素引起化学、生物、物理因素引起溶贫溶贫溶贫溶贫急性失血急性失血慢性失血慢性失血“血小板增多血小板增多”的鉴别诊断的鉴别诊断1. . 原发性增多原发性增多2.2. 继发性增多继发性增多l l原发性血小板增多症原发性血小板增多症原发性血小板增多症原发性血小板增多症 其他其他其他其他MPD:MPD:如如如如CMLCML，真红，真红，真红，真红 脾切除术后脾切除术后脾切除术后脾切除术后 慢性炎症慢性炎症慢性炎症慢性炎症 肿瘤肿瘤肿瘤肿瘤 出血出血出血出血“血小板减少血小板减少”的鉴别诊断的鉴别诊断 生成不足 破坏过多 血小板被稀释l l白血病白血病白血病白血病l l再生障碍性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血l lPNHPNHl l巨幼贫巨幼贫巨幼贫巨幼贫l l其他：其他：其他：其他：MDSMDS等等等等l lITPITPl lTTPTTPl lHUSHUSl lDICDICl l结缔组织病：结缔组织病：结缔组织病：结缔组织病：SLESLEl l严重感染：败血症严重感染：败血症严重感染：败血症严重感染：败血症l l药物：利福平等药物：利福平等药物：利福平等药物：利福平等l l脾脏破坏过多：肝硬化脾亢，脾脏破坏过多：肝硬化脾亢，脾脏破坏过多：肝硬化脾亢，脾脏破坏过多：肝硬化脾亢，骨髓纤维化骨髓纤维化骨髓纤维化骨髓纤维化 大量输血或血液置换后大量输血或血液置换后大量输血或血液置换后大量输血或血液置换后 体外循环手术体外循环手术体外循环手术体外循环手术常见出血性疾病的临床鉴别常见出血性疾病的临床鉴别项目项目 血管血管/血小板疾病血小板疾病 凝血因子缺乏凝血因子缺乏性别性别 女性多见女性多见 男性相对多见男性相对多见阳性家族史阳性家族史 少见少见 多见多见脐带出血脐带出血 罕见罕见 常见常见皮肤紫癜皮肤紫癜 常见常见 罕见罕见浅表淤斑浅表淤斑 多发，范围小，特征性多发，范围小，特征性 常见，范围较大，单发常见，范围较大，单发深部血肿深部血肿 少见少见 常见，特征性常见，特征性关节血肿关节血肿 少见少见 特征性特征性 浅表切口和划痕致出血浅表切口和划痕致出血 持续，量多持续，量多 较少较少迟发性出血迟发性出血 少见少见 常见常见“全血细胞减少全血细胞减少”的可能疾病的可能疾病骨髓增生障碍骨髓正常造血受抑破坏增加再障再障再障再障巨幼贫巨幼贫巨幼贫巨幼贫白血病白血病白血病白血病MDSMDS骨髓纤维化骨髓纤维化骨髓纤维化骨髓纤维化恶组恶组恶组恶组嗜血细胞综嗜血细胞综嗜血细胞综嗜血细胞综合征合征合征合征骨髓转移癌骨髓转移癌骨髓转移癌骨髓转移癌脾亢脾亢脾亢脾亢PNHPNH结缔组结缔组结缔组结缔组织病织病织病织病感染性疾病其他严重感染严重感染严重感染严重感染伤寒伤寒伤寒伤寒慢性肝肾慢性肝肾慢性肝肾慢性肝肾疾病疾病疾病疾病放、化疗放、化疗放、化疗放、化疗后后后后“淋巴结肿大淋巴结肿大”的鉴别诊断的鉴别诊断l免疫应答所致的淋巴结肿大免疫应答所致的淋巴结肿大l淋巴结感染导致的淋巴结肿大淋巴结感染导致的淋巴结肿大l原发于淋巴结的肿瘤或淋巴结转移原发于淋巴结的肿瘤或淋巴结转移l原因不明的疾病致淋巴结肿大原因不明的疾病致淋巴结肿大“淋巴结肿大淋巴结肿大”的鉴别诊断的鉴别诊断免疫应答所致免疫应答所致 细菌感染细菌感染 病毒感染病毒感染 其他其他感染感染l局部感染引起回流局部感染引起回流部位淋巴结肿大部位淋巴结肿大l严重感染致全身淋严重感染致全身淋巴结肿大巴结肿大l局部感染：如带状疱疹局部感染：如带状疱疹局部感染：如带状疱疹局部感染：如带状疱疹l全身感染：传单，全身感染：传单，全身感染：传单，全身感染：传单，AIDSAIDS，登革热登革热登革热登革热梅毒梅毒衣原体衣原体“淋巴结肿大淋巴结肿大”的鉴别诊断的鉴别诊断1. 免疫应答致免疫应答致2. 淋巴结感染致淋巴结感染致3. 肿瘤肿瘤4.原因不明原因不明化脓菌感染：侵袭化脓菌感染：侵袭化脓菌感染：侵袭化脓菌感染：侵袭性葡萄球菌，鼠疫性葡萄球菌，鼠疫性葡萄球菌，鼠疫性葡萄球菌，鼠疫杆菌等杆菌等杆菌等杆菌等肉芽肿形成：结核肉芽肿形成：结核肉芽肿形成：结核肉芽肿形成：结核等等等等“淋巴结肿大淋巴结肿大”的鉴别诊断的鉴别诊断1.免疫应答致免疫应答致2.淋巴结感染致淋巴结感染致3. 肿瘤肿瘤4.不明原因不明原因原发于淋巴结肿瘤：原发于淋巴结肿瘤：原发于淋巴结肿瘤：原发于淋巴结肿瘤：淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤继发于其他疾病的淋继发于其他疾病的淋继发于其他疾病的淋继发于其他疾病的淋巴结肿大：巴结肿大：巴结肿大：巴结肿大：（1 1）白血病）白血病）白血病）白血病（2 2）原发骨髓纤维）原发骨髓纤维）原发骨髓纤维）原发骨髓纤维 化伴化伴化伴化伴 髓外造血髓外造血髓外造血髓外造血（3 3）恶性组织细胞病）恶性组织细胞病）恶性组织细胞病）恶性组织细胞病（4 4）淋巴结转移癌）淋巴结转移癌）淋巴结转移癌）淋巴结转移癌“淋巴结肿大淋巴结肿大”的鉴别诊断的鉴别诊断1. 免疫应答致免疫应答致2. 淋巴结感染致淋巴结感染致3. 肿瘤肿瘤4.原因不明原因不明 自身免疫性疾病：自身免疫性疾病：自身免疫性疾病：自身免疫性疾病：SLE,SLE,桥桥桥桥本甲状腺炎等本甲状腺炎等本甲状腺炎等本甲状腺炎等 药物反应：苯妥英钠药物反应：苯妥英钠药物反应：苯妥英钠药物反应：苯妥英钠 反应性增生：甲亢反应性增生：甲亢反应性增生：甲亢反应性增生：甲亢 结节病结节病结节病结节病 嗜酸粒细胞增生性淋巴肉嗜酸粒细胞增生性淋巴肉嗜酸粒细胞增生性淋巴肉嗜酸粒细胞增生性淋巴肉芽肿芽肿芽肿芽肿 CastlemanCastleman 低丙种球蛋白血症低丙种球蛋白血症低丙种球蛋白血症低丙种球蛋白血症 IgGIgG重链病重链病重链病重链病“脾大脾大”的鉴别诊断的鉴别诊断1. . 感染性疾病感染性疾病2.2. 非感染性疾病非感染性疾病病毒感染病毒感染病毒感染病毒感染细菌感染细菌感染细菌感染细菌感染螺旋体感染螺旋体感染螺旋体感染螺旋体感染寄生虫感染寄生虫感染寄生虫感染寄生虫感染风湿系统疾病风湿系统疾病风湿系统疾病风湿系统疾病淤血性脾大淤血性脾大淤血性脾大淤血性脾大血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病血液系统疾病原发性脾肿瘤原发性脾肿瘤原发性脾肿瘤原发性脾肿瘤脾亢脾亢脾亢脾亢“脾大脾大”的鉴别诊断的鉴别诊断血液系统疾病血液系统疾病白血病白血病白血病白血病骨髓增殖性疾病骨髓增殖性疾病骨髓增殖性疾病骨髓增殖性疾病骨髓增生异常综合症骨髓增生异常综合症骨髓增生异常综合症骨髓增生异常综合症恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤浆细胞病浆细胞病浆细胞病浆细胞病组织细胞增生性疾病组织细胞增生性疾病组织细胞增生性疾病组织细胞增生性疾病溶血性疾病溶血性疾病溶血性疾病溶血性疾病其他：血色病，铁粒幼其他：血色病，铁粒幼其他：血色病，铁粒幼其他：血色病，铁粒幼贫血贫血贫血贫血常见血液病的临床特点常见血液病的临床特点lIDA：细胞学分类、治疗反映、细胞学分类、治疗反映、病因病因l白血病：白血病：急性、慢性特点急性、慢性特点 l AA：血象、骨髓象血象、骨髓象（AA与白血病鉴别）与白血病鉴别） l巨幼贫：巨幼贫：血象、治疗前后骨髓象血象、治疗前后骨髓象l骨髓增生异常综合症（骨髓增生异常综合症（MDS）：）：血象异常血象异常病态造血等病态造血等（ MDS 与巨幼贫鉴别）与巨幼贫鉴别）常见血液病的临床特点常见血液病的临床特点l多发性多发性骨髓瘤（骨髓瘤（MM）：）： 临床特点：年龄较大、骨痛、肾损害、贫血。临床特点：年龄较大、骨痛、肾损害、贫血。 实验室特点：实验室特点：l 淋巴瘤淋巴瘤（淋巴瘤与急性白血病（淋巴瘤与急性白血病鉴别鉴别）l 溶贫、溶贫、Evans（溶贫（溶贫+ ITP ）、）、 TTP： 网织红、网织红、 Coombs、血小板、破碎红细胞、血小板、破碎红细胞、 肾和神经系统损害、发热、总肾和神经系统损害、发热、总胆和间胆胆和间胆