反复胸闷气短发作反复胸闷气短发作1例临床分析例临床分析第一部分第一部分 病例简介病例简介l女性，女性，6363岁岁l主诉：发作性胸闷、气短主诉：发作性胸闷、气短1 1月余，加重月余，加重1 1周周l高危因素：高血压病高危因素：高血压病1313年，最高年，最高170/100mmHg170/100mmHg， 无糖尿病。无糖尿病。l入院查体：入院查体：BP 174/117mmHg P 116BP 174/117mmHg P 116次次/min /min R 26 R 26次次/ /分分, ,左下肺湿罗音，心界正左下肺湿罗音，心界正 常，心音清、律齐，无杂音。四肢常，心音清、律齐，无杂音。四肢 肌力、肌张力正常。肌力、肌张力正常。冠脉造影结果冠脉造影结果RCARCA大致正常大致正常LADLAD正常，正常，LCXLCX中段中段50-60%50-60%狭窄狭窄肺动脉造影肺动脉造影左肺上动脉似有血栓影左肺上动脉似有血栓影右肺上动脉灌注不良右肺上动脉灌注不良l右心导管检查测压力：右心导管检查测压力： 右肺动脉压：右肺动脉压：44/2844/28（3434）mmHgmmHg 左肺动脉压：左肺动脉压：42/2642/26（3232）mmHgmmHg 右室流出道：右室流出道：38/938/9（1818）mmHgmmHg 右心房压力：右心房压力：24/724/7（1414）mmHgmmHgl尿激酶尿激酶5050万单位肺动脉内溶栓万单位肺动脉内溶栓第二部分第二部分 诊治经过诊治经过l患者返回病房后患者返回病房后2 2小时突发血压下降小时突发血压下降（68/42mmHg),68/42mmHg),呼吸困难，意识模糊呼吸困难，意识模糊l血气分析：血气分析： pCO pCO2 2 57.3mmHg pO 57.3mmHg pO2 2 47.9mmHg O 47.9mmHg O2 2SAT 94.8%SAT 94.8%l应用多巴胺、无创呼吸机应用多巴胺、无创呼吸机l血压恢复，意识恢复血压恢复，意识恢复l血气分析：血气分析： pCOpCO2 2 40mmHg pO 40mmHg pO2 2 81.5mmHg O 81.5mmHg O2 2SAT 96.5%SAT 96.5%第二部分第二部分 诊治经过诊治经过l无创呼吸机应用无创呼吸机应用3 3天，停用天，停用l对症处理对症处理l华法林口服，调整华法林口服，调整INRINR值值2 23 3l治疗治疗2 2周，患者呼吸困难，呼吸急促周，患者呼吸困难，呼吸急促l多次复查下肢血管超声提示下肢静脉血栓多次复查下肢血管超声提示下肢静脉血栓l免疫全套正常免疫全套正常l进一步检查胸部进一步检查胸部CTCT第二部分第二部分 诊治经过诊治经过胸部胸部CTCT胸腺增生胸腺增生双肺下叶高密度影双肺下叶高密度影胸部胸部CTCT（治疗（治疗2 2周复查）周复查）胸腺增生胸腺增生双肺渗出减少双肺渗出减少 问题：问题：l按肺栓塞治疗后呼吸困难仍进行性加重按肺栓塞治疗后呼吸困难仍进行性加重l诊断及鉴别诊断？诊断及鉴别诊断？l进一步检查？进一步检查？l如何治疗？如何治疗？第三部分第三部分 进一步检查及诊治进一步检查及诊治l胸部胸部CTCT示胸腺增生示胸腺增生l新斯的明试验新斯的明试验l肺功能：重度限制性通气功能障碍肺功能：重度限制性通气功能障碍l抗乙酰胆碱受体抗体阳性，滴度中等抗乙酰胆碱受体抗体阳性，滴度中等第三部分第三部分 进一步检查及诊治进一步检查及诊治诊断考虑：诊断考虑： 重症肌无力重症肌无力本例特点：本例特点：1 1、以发作性胸闷、气短为首发症状、以发作性胸闷、气短为首发症状2 2、无重症肌无力的其他表现、无重症肌无力的其他表现3 3、合并胸腺增生、合并胸腺增生第三部分第三部分 进一步检查及诊治进一步检查及诊治l应用呼吸机应用呼吸机l给予丙种球蛋白、强的松、给予丙种球蛋白、强的松、吡啶斯的吡啶斯的 明明等等治疗治疗治疗治疗l病情好转出院病情好转出院 第四部分第四部分 讨论讨论l重症肌无力（重症肌无力（MGMG）是一种慢性自身免疫性）是一种慢性自身免疫性疾病，因神经、肌肉接头间传递功能障碍所疾病，因神经、肌肉接头间传递功能障碍所引起。引起。l具有缓解与复发的倾向，可发生于任何年具有缓解与复发的倾向，可发生于任何年龄，但多发于儿童及青少年，女性比男性多，龄，但多发于儿童及青少年，女性比男性多，晚年发病者又以男性多。晚年发病者又以男性多。l临床表现为受累横纹肌易于疲劳，可逆，临床表现为受累横纹肌易于疲劳，可逆，经过休息或给予抗胆碱脂酶药物即可恢复，经过休息或给予抗胆碱脂酶药物即可恢复，易于复发。易于复发。 第四部分第四部分 讨论讨论OssermanOsserman分型：分型：l I I 眼肌型眼肌型l IIA IIA 轻度全身型轻度全身型l IIB IIB 中度全身型中度全身型l III III 急性重症型急性重症型l IV IV 迟发重症型迟发重症型l V V 肌萎缩型肌萎缩型 第四部分第四部分 讨论讨论检查化验：检查化验：l血、尿及脑脊液常规检查均正常血、尿及脑脊液常规检查均正常l胸部胸部x x线片可见线片可见15%15%的的MGMG患者，尤其是年龄患者，尤其是年龄大于大于4040岁者有胸腺瘤，胸部岁者有胸腺瘤，胸部CTCT可发现除微腺可发现除微腺瘤以外的所有胸腺瘤。瘤以外的所有胸腺瘤。l可疑可疑MGMG可进行甲状腺功能测定。可进行甲状腺功能测定。l血清自身抗体谱检查血清自身抗体谱检查 l肌电图检查肌电图检查l病理学检查病理学检查 第四部分第四部分 讨论讨论诊断要点：诊断要点：l晨轻暮重的肌肉无力，如表现双眼睑下垂，晨轻暮重的肌肉无力，如表现双眼睑下垂，复视，斜视；疲劳试验阳性。复视，斜视；疲劳试验阳性。l腾喜龙或新斯的明试验，肌力改善支持本腾喜龙或新斯的明试验，肌力改善支持本病诊断。病诊断。l胸平片或胸平片或CT CT 如发现胸腺肥大或胸腺瘤有助如发现胸腺肥大或胸腺瘤有助于诊断。于诊断。l80%80%以上血清抗以上血清抗AchRAchR 抗体阳性。抗体阳性。 第四部分第四部分 讨论讨论治疗：治疗：l抗胆碱酯酶药物有新斯的明、吡啶斯的明、抗胆碱酯酶药物有新斯的明、吡啶斯的明、酶抑宁或称美斯的明，这些药物的副反应有酶抑宁或称美斯的明，这些药物的副反应有瞳孔缩小、多口水、出汗、腹痛、腹泻等，瞳孔缩小、多口水、出汗、腹痛、腹泻等，可以同时服用阿托品以对抗。可以同时服用阿托品以对抗。l免疫抑制剂主要有皮质类固醇激素及环磷免疫抑制剂主要有皮质类固醇激素及环磷酰胺等酰胺等。l手术疗法适合于胸腺瘤患者。手术疗法适合于胸腺瘤患者。l静脉注射免疫球蛋白静脉注射免疫球蛋白l血浆置换血浆置换 第五部分第五部分 小结小结l重症肌无力可见于任何年龄，重症肌无力可见于任何年龄，3030岁前岁前女性多见女性多见l常合并胸腺瘤常合并胸腺瘤 l可以胸闷、气短为首发症状而就诊于可以胸闷、气短为首发症状而就诊于心血管内科心血管内科l注意及时与心血管疾病相鉴别注意及时与心血管疾病相鉴别l及早识别，正确处理及早识别，正确处理