HellpHellp综合征综合征1 1病例介绍：病例介绍：孕妇因孕妇因“停经停经37周周+5，下腹胀痛，下腹胀痛13小时余。小时余。”于于2015-03-1711:38入院，查体：入院，查体：T:36.6，P:82次次/分，分，R:20次次/分，分，BP:148/88mmHg，心肺听诊无异常，双下肢水肿（，心肺听诊无异常，双下肢水肿（-），），宫缩宫缩25秒秒/10-15分钟，胎位分钟，胎位LOA，胎心率，胎心率140次次/分，阴查：分，阴查：宫口开大宫口开大3cm，S-2，胎膜未破。尿常规尿蛋白阴性、潜血，胎膜未破。尿常规尿蛋白阴性、潜血2+。血常规、心电图、凝血、肝肾功能、电解质大致正常。血常规、心电图、凝血、肝肾功能、电解质大致正常。CRP9.8mg/L。因胎儿窘迫于。因胎儿窘迫于17：36在手术室于腰硬麻下在手术室于腰硬麻下行子宫下段剖宫产术，羊水行子宫下段剖宫产术，羊水II度混浊，取一活女婴，阿氏评度混浊，取一活女婴，阿氏评分分10-10-10分，体重分，体重1840g。术后遵医嘱处理。术后第。术后遵医嘱处理。术后第1天，天，早餐后早餐后09:40左右出现上腹部胀痛不适，给予解痉处理后好左右出现上腹部胀痛不适，给予解痉处理后好转，出现呕吐一次，给予氢氧化铝片抑酸护胃处理，血压转，出现呕吐一次，给予氢氧化铝片抑酸护胃处理，血压154/96mmHg。 下午下午14:35突发抽搐突发抽搐1次，表现为神志不清，呼之不应，双次，表现为神志不清，呼之不应，双眼上翻凝视，牙关紧闭，四肢强直痉挛，无口吐泡沫，发眼上翻凝视，牙关紧闭，四肢强直痉挛，无口吐泡沫，发现留置尿管引流出酱油样尿液，无大便失禁。立即给予压现留置尿管引流出酱油样尿液，无大便失禁。立即给予压舌板压舌、开口器固定，给予吸氧、清理呼吸道，测血压舌板压舌、开口器固定，给予吸氧、清理呼吸道，测血压200/120mmHg，立即给予静推安定、肌注杜冷丁，立即给予静推安定、肌注杜冷丁75mg镇静、静滴硫酸镁解痉处理，予完善各项检查，不排除镇静、静滴硫酸镁解痉处理，予完善各项检查，不排除HELLP综合征，告知家属病情，征得家属同意后转综合征，告知家属病情，征得家属同意后转ICU治治疗。复查疗。复查B超结果示：肝质稍增粗，胆、脾、胰未见明显超结果示：肝质稍增粗，胆、脾、胰未见明显异常声像。血常规血小板异常声像。血常规血小板(PLT)93109/L，术前病原、乙，术前病原、乙肝两对半定性正常，复查肾功能正常。尿常规潜血肝两对半定性正常，复查肾功能正常。尿常规潜血3+，尿，尿蛋白蛋白2+。C反应蛋白反应蛋白(CRP)92.1mg/L。凝血：。凝血：D二聚体二聚体8.50mg/L。血清丙氨酸氨基转移酶。血清丙氨酸氨基转移酶(ALT)467.9U/L，血清，血清天门冬氨酸氨基转移酶天门冬氨酸氨基转移酶(AST)872.2U/L，T-BILI26.3umol/L，直接胆红素，直接胆红素(D-BILI)6.9umol/L。心肌。心肌酶四项明显升高。酶四项明显升高。 目前诊断：目前诊断： HELLP综合征；转综合征；转ICU后予心电后予心电监护、吸氧，复查血常规、监护、吸氧，复查血常规、凝血、尿常规，完善泌尿系凝血、尿常规，完善泌尿系B超检查，治疗予硝普钠减压、超检查，治疗予硝普钠减压、硫酸镁解痉、甲泼尼龙抗炎、硫酸镁解痉、甲泼尼龙抗炎、碳酸氢钠碱化尿液、甘草酸碳酸氢钠碱化尿液、甘草酸二铵护肝、泮托拉唑护胃、二铵护肝、泮托拉唑护胃、对症支持治疗对症支持治疗,病情好转于病情好转于3-21转我科继续治疗。转我科继续治疗。时间WBC4.0-10.0RBC3.50-5.80血红蛋白110-160血小板100-300总蛋白60-83APTT24-35AST0-40总胆红素5.1-20.03-1710.04.2813523281.426.513.25.73-1816.04.891569377.327.6872.226.33-199.43.501133962.9787.829.53-2013.33.331057562.465.410.83-2111.43.4811212767.125.58.53-2314.14.251362563-2511.03.9912832376.79.311.6各项检查指标各项检查指标各项检查指标各项检查指标概念：概念：HELLP综合征综合征(hemolysis，elevatedliverenzymes，andlowplateletsyndrome，HELLPsyndrome)是妊娠期高血压疾病的严重并发症，本病以是妊娠期高血压疾病的严重并发症，本病以溶血、肝酶溶血、肝酶升高、血小板减少升高、血小板减少为特点，常危及母儿生命。为特点，常危及母儿生命。对母儿的影响：对母儿的影响：1对孕产妇影响对孕产妇影响HELLP综合征孕产妇可并发肺综合征孕产妇可并发肺水肿、胎盘早剥、体腔积液、产后出血、弥散性水肿、胎盘早剥、体腔积液、产后出血、弥散性血管内凝血（血管内凝血（DIC）、肾衰竭、肝破裂等，剖宫产）、肾衰竭、肝破裂等，剖宫产率高，死亡率明显增高。资料表明，多器官功能率高，死亡率明显增高。资料表明，多器官功能衰竭（衰竭（MODS）及）及DIC是是HELLP综合征所致最主综合征所致最主要的死亡原因。要的死亡原因。2对胎儿影响对胎儿影响因胎盘供血、供氧不足，胎盘功因胎盘供血、供氧不足，胎盘功能减退，导致胎儿生长受限、死胎、死产、早产。能减退，导致胎儿生长受限、死胎、死产、早产。 发病机制：发病机制：HELLP综合征的病因和发病机制尚不清楚，其主要病综合征的病因和发病机制尚不清楚，其主要病理改变与妊娠期高血压疾病相同。有学者认为理改变与妊娠期高血压疾病相同。有学者认为HELLP综合征是妊娠期高血压疾病的一种形式，但发展为综合征是妊娠期高血压疾病的一种形式，但发展为HELLP综合征的启动机制尚不明了综合征的启动机制尚不明了;多数学者认为，多数学者认为，HELLP综合征的原因是由综合征的原因是由于血小板被激活和微血管于血小板被激活和微血管内皮细胞受损害所致：血内皮细胞受损害所致：血管内皮细胞受损，胶原组管内皮细胞受损，胶原组织暴露，血小板与之接触、织暴露，血小板与之接触、黏附并被激活。黏附并被激活。临床表现：临床表现：常见主诉为右上腹或上腹部疼痛、恶心、呕吐、全身不常见主诉为右上腹或上腹部疼痛、恶心、呕吐、全身不适等非特异性症状，少数可有轻度黄疸，查体可发现右适等非特异性症状，少数可有轻度黄疸，查体可发现右上腹或上腹肌紧张，体重显著增加、水肿。如凝血功能上腹或上腹肌紧张，体重显著增加、水肿。如凝血功能障碍严重可出现血尿、消化道出血。多数患者有重度妊障碍严重可出现血尿、消化道出血。多数患者有重度妊娠期高血压疾病的基本特征，约娠期高血压疾病的基本特征，约20%患者血压正常或轻患者血压正常或轻度升高，度升高，15%孕妇可既无高血压也无明显的蛋白尿。孕妇可既无高血压也无明显的蛋白尿。本病可发生于妊娠中期至产后数日的任何时间，本病可发生于妊娠中期至产后数日的任何时间，70%以以上发生于产前，产后发生上发生于产前，产后发生HELLP综合征伴肾衰竭和肺综合征伴肾衰竭和肺水肿者危险性更大。水肿者危险性更大。诊断：诊断：本病表现多为非特异性症状，诊断的关键是对有右上腹或本病表现多为非特异性症状，诊断的关键是对有右上腹或上腹部疼痛、恶心、呕吐的妊娠期高血压疾病患者保持高上腹部疼痛、恶心、呕吐的妊娠期高血压疾病患者保持高度警惕，通过实验室检查确诊。度警惕，通过实验室检查确诊。（1）血管内溶血：血红蛋白）血管内溶血：血红蛋白6090g/L，外周血涂片可，外周血涂片可见红细胞变形、破碎或见三角形、头盔形红细胞，血清总见红细胞变形、破碎或见三角形、头盔形红细胞，血清总胆红素胆红素20.5mol/L，以间接胆红素为主；，以间接胆红素为主；（2）肝酶升高）肝酶升高ALT、AST及及LDH均升高。均升高。（3）血小板减少：）血小板减少：PLT100109/L。（4）CT表现：肝脏体积明显增大，弥漫性粟粒样低密度表现：肝脏体积明显增大，弥漫性粟粒样低密度影，增强扫描病灶无强化。提示肝组织坏死。影，增强扫描病灶无强化。提示肝组织坏死。（5）MRI表现：肝脏弥漫性粟粒样呈稍长表现：肝脏弥漫性粟粒样呈稍长T1，稍长，稍长T2信信号。号。 分类：分类：目前目前HELLP综合征的分类有两种方法：综合征的分类有两种方法：Tennessee分分类和类和血小板血小板(Martin)分类。分类。1、Tennessee分类（分类（美国美国Tennessee大学）大学）：完全性：血小板完全性：血小板100109/L，LDH600u/L，AST70u/L；不全性：上述不全性：上述3项中至少项中至少1项或项或2项异常。项异常。2、血小板血小板(Martin)分类：分类：型：血小板型：血小板50109/L；型：型：50109/L血小板血小板100109/L；型：型：100109/L血小板血小板150109/L； 除血小板计数外有溶除血小板计数外有溶血和肝功能异常血和肝功能异常LDH600 u/L，AST或或ALT40 u/L。完全性较不全性完全性较不全性HELLP综合征更易发生其他并发综合征更易发生其他并发症，应在症，应在48 h内终止妊娠，内终止妊娠，而不全性而不全性HELLP综合征可综合征可保守治疗；保守治疗； 型较型较 型或型或 型的孕产妇患病型的孕产妇患病率和病死率更高。率和病死率更高。 鉴别诊断：鉴别诊断：1、HELLP综合征是妊娠期高血压疾病的严重并发症，综合征是妊娠期高血压疾病的严重并发症，它的临床表现及实验室检查与一些妊娠期特有的危重它的临床表现及实验室检查与一些妊娠期特有的危重疾病常有相似之处。疾病常有相似之处。2、如血栓性血小板减少性紫癜：多累及神经系统，血、如血栓性血小板减少性紫癜：多累及神经系统，血小板下降，可溶血，肝酶正常；溶血性尿毒综合征：小板下降，可溶血，肝酶正常；溶血性尿毒综合征：多累及肾脏为主，肝酶正常，肌酐可上升；妊娠期急多累及肾脏为主，肝酶正常，肌酐可上升；妊娠期急性脂肪肝性脂肪肝:多累及肝脏，血小板下降或正常，肝酶正常。多累及肝脏，血小板下降或正常，肝酶正常。治疗原则：治疗原则：早期诊断，对症处理：尽可能在保守治疗早期诊断，对症处理：尽可能在保守治疗1-2天后，及天后，及时终止妊娠。当舒张压升高不明显时，应当及时进行实时终止妊娠。当舒张压升高不明显时，应当及时进行实验室检查，以便及早确诊。积极治疗妊娠期高血压疾病：验室检查，以便及早确诊。积极治疗妊娠期高血压疾病：镇静、解痉、扩容、利尿、提高渗透压、补充血制品、镇静、解痉、扩容、利尿、提高渗透压、补充血制品、维持水电质平衡及纠维持水电质平衡及纠正酸碱紊乱等综合治正酸碱紊乱等综合治疗纠正凝血因子不足。疗纠正凝血因子不足。治疗方法：治疗方法：1积极治疗妊娠期高血压疾病积极治疗妊娠期高血压疾病以解痉、镇静、降压及以解痉、镇静、降压及合理扩容、必要时利尿为治疗原则。合理扩容、必要时利尿为治疗原则。2肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素可使血小板计数、乳酸脱氢酶、肝可使血小板计数、乳酸脱氢酶、肝功能等各项参数改善，尿量增加，平均动脉压下降，并功能等各项参数改善，尿量增加，平均动脉压下降，并可促使胎儿肺成熟。孕期每可促使胎儿肺成熟。孕期每12小时静滴地塞米松小时静滴地塞米松10mg，产后应继续应用，产后应继续应用3次，以免出现血小板再次降低、肝功次，以免出现血小板再次降低、肝功恶化、少尿等危险。研究表明，大剂量地塞米松应用并恶化、少尿等危险。研究表明，大剂量地塞米松应用并未明显改善未明显改善HELLP综合征疗效。综合征疗效。3控制出血、输注血小板控制出血、输注血小板血小板血小板40109/L时不易出时不易出血。血。20109/L或有出血时，应输浓缩血小板、新鲜冻或有出血时，应输浓缩血小板、新鲜冻干血浆，但预防性输血小板并不能预防产后出血的发生。干血浆，但预防性输血小板并不能预防产后出血的发生。4血浆析出疗法血浆析出疗法用新鲜冷冻血浆置换患者血浆，去除用新鲜冷冻血浆置换患者血浆，去除毒素、免疫复合物、血小板聚集抑制因子的危害，降低毒素、免疫复合物、血小板聚集抑制因子的危害，降低血液黏稠度，补充缺乏的血浆因子等。对改善血液黏稠度，补充缺乏的血浆因子等。对改善HELLP综合征临床症状及降低围生期病死率极有效，但对纠正综合征临床症状及降低围生期病死率极有效，但对纠正爆发型爆发型HELLP综合征无效。综合征无效。护理：护理：1子痫的护理：子痫的护理：（1）安置病人于小房间，保持安静，避光，床旁设置床）安置病人于小房间，保持安静，避光，床旁设置床挡，防止抽搐而导致受伤。挡，防止抽搐而导致受伤。（2）备好开口器、压舌板、舌钳、吸引器、吸痰管、氧）备好开口器、压舌板、舌钳、吸引器、吸痰管、氧气等急救物品。气等急救物品。（3）密切观察）密切观察T、P、R、BP、神志、尿量、尿色等留、神志、尿量、尿色等留置尿管，记录出入量。置尿管，记录出入量。（4）密切观察病情变化，早期发现心衰、肺水肿、脑出）密切观察病情变化，早期发现心衰、肺水肿、脑出血血DIC等严重并发症。按特级护理要求，每等严重并发症。按特级护理要求，每1530min记记录录1次，发现异常及时请示医师。次，发现异常及时请示医师。2血小板减少的护理：血小板减少的护理：卧床休息，可如厕，尽量减少活动，防止自发性出血；卧床休息，可如厕，尽量减少活动，防止自发性出血；产后应密切观察阴道出血情况，其他部位皮肤黏膜有无产后应密切观察阴道出血情况，其他部位皮肤黏膜有无出血；注意有无血尿；输血时要严格核对，输注过程中出血；注意有无血尿；输血时要严格核对，输注过程中要密切观察有无不良反应；注意患者有无头痛等不适，要密切观察有无不良反应；注意患者有无头痛等不适，防止颅内出血。防止颅内出血。3溶血和肝酶升高的护理：溶血和肝酶升高的护理：卧床休息，减少氧耗，减轻肝脏负荷，增加肝脏血流量，卧床休息，减少氧耗，减轻肝脏负荷，增加肝脏血流量，有利于肝细胞恢复；给予高热量、高蛋白、高维生素易有利于肝细胞恢复；给予高热量、高蛋白、高维生素易消化饮食，注意体温变化，防止发生感染；当皮肤出现消化饮食，注意体温变化，防止发生感染；当皮肤出现黄染或瘙痒时，应做好皮肤护理，忌用热水和刺激性化黄染或瘙痒时，应做好皮肤护理，忌用热水和刺激性化妆品，不要搔抓皮肤，每日用温水擦浴。妆品，不要搔抓皮肤，每日用温水擦浴。健康教育：健康教育：指导孕妇保持良好情绪及足指导孕妇保持良好情绪及足够的休息，选择富含蛋白质、够的休息，选择富含蛋白质、维生素及微量元素的食物，维生素及微量元素的食物，保持外阴清洁，勤换会阴垫保持外阴清洁，勤换会阴垫（2h/1次）；适时进行母乳次）；适时进行母乳喂养知识技术宣教；防止擦喂养知识技术宣教；防止擦伤、碰伤等意外伤害；感觉伤、碰伤等意外伤害；感觉头痛或上腹部不适时及时告头痛或上腹部不适时及时告知，以便及时采取有效措施，知，以便及时采取有效措施，避免发生严重并发症。出院避免发生严重并发症。出院后要按时复诊。后要按时复诊。预防：预防：HELLP综合征是妊娠期高综合征是妊娠期高血压疾病的严重并发症，要血压疾病的严重并发症，要预防预防HELLP综合征首先要综合征首先要预防妊高症：加强妊早期健预防妊高症：加强妊早期健康教育，促使孕妇自觉做产康教育，促使孕妇自觉做产前定期检查。同时指导孕妇前定期检查。同时指导孕妇合理饮食。此外，孕妇应采合理饮食。此外，孕妇应采取坐侧卧位休息，以增加胎取坐侧卧位休息，以增加胎盘绒毛血供，同时保持心情盘绒毛血供，同时保持心情愉快也有助于妊高症的预防。愉快也有助于妊高症的预防。再次妊娠发生先兆子痫再次妊娠发生先兆子痫-子痫的危险子痫的危险性为性为42-43%，发生，发生HELLP综合症综合症的危险性为的危险性为19-27%再次妊娠早产发生率高，为再次妊娠早产发生率高，为61%指导下次妊娠指导下次妊娠提问：提问：1、HELLP综合征的特点。综合征的特点。2、HELLP综合征的综合征的血小板血小板(Martin)分类。分类。3、HELLP综合征应与哪些疾病作鉴别诊断。综合征应与哪些疾病作鉴别诊断。谢谢聆听！谢谢聆听！结束结束