胡桃胡桃夹综夹综合征合征 专业专业知知识讲识讲座座一胡桃夹综合征的发病机制二胡桃夹综合征的临床表现三胡桃夹综合征的辅助检查四胡桃夹综合征的诊断标准五胡桃夹综合征的治疗进展2胡桃夹综合征 专业知识讲座 胡桃夹综合征的解剖学基础胡桃夹综合征的解剖学基础 下腔静脉（IVC）位于腹主动脉（AO）右侧，右肾静脉（RRV) 的行程短而直，可直接汇入IVC；而左肾静脉（LRV）则需穿过A0与 SMA形成的夹角，才能注入IVC。这一夹角约为45 60， 并被肠系膜脂肪、 淋巴结、腹膜等组织充填。正常情况下LRV不受压迫。小贴士：近年来，有学者认为胡桃夹综合征可引起LRV及肾内各级分支动脉的血流变化，导致肾小球及肾小管上皮细胞变性、萎缩、坏死，从而引发肾脏病变的发生。左肾静脉平均是右肾静脉的三倍长。3胡桃夹综合征 专业知识讲座1 1、左肾静脉在、左肾静脉在肠系膜上动脉肠系膜上动脉和腹主动脉之和腹主动脉之间。间。2 2、是指左肾静、是指左肾静脉行走于腹主脉行走于腹主动脉之后。动脉之后。胡桃夹综合征的解剖学基础胡桃夹综合征的解剖学基础4胡桃夹综合征 专业知识讲座a腹主动脉夹角为32.70度 ；b左肾静脉突然变细，呈漏漏斗状；c粗大的左性腺静脉肠系膜上动脉与腹主动脉夹角为56.5度1、肾门后逐渐变细，至肠系膜上动脉与腹主动脉夹角附近最细，呈逐渐移行状，在肠系膜上动脉与腹主动脉夹角大于35度时常见（.棍棒状 ）2、左肾静脉在肠系膜上动脉与腹主动脉夹角处突然变细，而后扩张，呈漏斗状，在肠系膜上动脉与腹主动脉夹角小于35度时常见。5胡桃夹综合征 专业知识讲座也称也称左肾静脉受压左肾静脉受压（ left renal vein entrapment syndrome ），是指左），是指左肾静脉（肾静脉（LRV）回流入下腔静脉）回流入下腔静脉（IVC）过程中在穿经由腹主动脉）过程中在穿经由腹主动脉(AO)和肠系膜上动脉和肠系膜上动脉(SMA)形成的夹形成的夹角或腹主动脉与脊柱之间的间隙内受角或腹主动脉与脊柱之间的间隙内受到挤压到挤压(后后)，常伴有左肾静脉血流速，常伴有左肾静脉血流速度的下降、受压处远端静脉的扩张。度的下降、受压处远端静脉的扩张。胡桃夹现象胡桃夹现象nutcracker phenomenon6胡桃夹综合征 专业知识讲座当胡桃夹现象引起当胡桃夹现象引起血尿、蛋白尿和左血尿、蛋白尿和左腰腹痛等一系列临腰腹痛等一系列临床症状时，称为床症状时，称为胡胡桃夹综合征桃夹综合征。小贴士：1950年El-Sadr和Mina首次描述了左肾静脉受压的现象，但当时并未引起重视。1972年比利时医生De Schepper通过膀胱镜检分侧留取尿液证实左肾静脉受压可引起左肾出血，并首次将该病命名为“胡桃夹综合征”。胡桃夹综合征胡桃夹综合征( (nutcracker syndrome) )的概念的概念7胡桃夹综合征 专业知识讲座青春期身高迅速增长、椎体过度伸展、体型趋向瘦长，内脏下垂，直立活动时腹腔脏器因重力牵拉SMA，SMA起始部脂肪组织减少，淋巴结肿大以及肿瘤压迫等情况，都可使AO与SMA间夹角变窄，导致胡桃夹综合征的发生。 LRV受压的因素受压的因素8胡桃夹综合征 专业知识讲座一胡桃夹综合征的发病机制二胡桃夹综合征的临床表现三胡桃夹综合征的辅助检查四胡桃夹综合征的诊断标准五胡桃夹综合征的治疗进展9胡桃夹综合征 专业知识讲座 精索静脉曲张精索静脉曲张 胡桃夹综合征患者可出现患者可出现 生殖静脉曲张，肾静脉高压状态致回流静脉压力升高、生殖静脉曲张，肾静脉高压状态致回流静脉压力升高、曲张、淤血，功能不全，有时表现为月经不规则。曲张、淤血，功能不全，有时表现为月经不规则。 LRV受压的直接后果之一即为受压的直接后果之一即为引流入引流入 LRV的左精索静脉瘀血扩张，导致左侧睾丸瘀血，温度增高，损伤曲细精的左精索静脉瘀血扩张，导致左侧睾丸瘀血，温度增高，损伤曲细精管，管， 而且两侧精索静脉之间有交通支，故左侧睾丸瘀血亦可以影影响右侧睾丸，而且两侧精索静脉之间有交通支，故左侧睾丸瘀血亦可以影影响右侧睾丸，甚至导致不育，应及时治疗。甚至导致不育，应及时治疗。 腰腹痛腰腹痛 在血凝块堵塞输尿管或通过输尿管狭窄处时就会出现绞痛，表现为腰腹痛。在血凝块堵塞输尿管或通过输尿管狭窄处时就会出现绞痛，表现为腰腹痛。 慢性疲劳综合征慢性疲劳综合征 发病与胡桃夹综合征发病与胡桃夹综合征 之间的关系尚未得到确认。之间的关系尚未得到确认。Takahashi 等等报告报告 9 例慢性疲劳综合例慢性疲劳综合征患儿，表现为体位性低血压、体位性心动过速或自主神经功能紊乱症状，经征患儿，表现为体位性低血压、体位性心动过速或自主神经功能紊乱症状，经B 超检查超检查均伴有胡桃夹综合征，认为肾瘀血状态可能影响肾素均伴有胡桃夹综合征，认为肾瘀血状态可能影响肾素 - 血管紧张素血管紧张素-醛固酮系统。伴有肾醛固酮系统。伴有肾上腺髓质瘀血时可能影响到交感神经，上腺髓质瘀血时可能影响到交感神经， 从而引起慢性疲劳综合征的症状。从而引起慢性疲劳综合征的症状。 已有学者报已有学者报告表现为慢性疲劳综合征的胡桃夹综合征患儿，经肾静脉内放置支架后症状消失。告表现为慢性疲劳综合征的胡桃夹综合征患儿，经肾静脉内放置支架后症状消失。血尿血尿 蛋白尿蛋白尿10胡桃夹综合征 专业知识讲座机制机制1.1. LRVLRV回流受阻，回流受阻，LRVLRV内压增高，内压增高，导致薄壁的静脉破裂，血液流导致薄壁的静脉破裂，血液流入尿收集系统引起血尿。入尿收集系统引起血尿。 2. 2.曲张的输尿管静脉与临近曲张的输尿管静脉与临近的肾盏形成的交通支亦会引起的肾盏形成的交通支亦会引起血尿。血尿。血尿血尿11胡桃夹综合征 专业知识讲座 胡桃夹综合征引起血尿最主要的特征是来引起血尿最主要的特征是来自左侧的非肾小球性血尿，出血程度不自左侧的非肾小球性血尿，出血程度不。血尿血尿(非肾小球性非肾小球性)据报道，98%的正常人LRV和IVC之间的压差90(90) )，考虑为非肾小球性血尿患者；，考虑为非肾小球性血尿患者；待肉眼血尿发作时，用膀胱镜检查血待肉眼血尿发作时，用膀胱镜检查血尿从左输尿管流出即确诊单侧性上段尿从左输尿管流出即确诊单侧性上段尿路出血；尿路出血；胡桃夹综合征胡桃夹综合征检查顺序如下：检查顺序如下：18胡桃夹综合征 专业知识讲座接着做彩色双功能超声（接着做彩色双功能超声（CDUCDU）或）或CTCT。胡桃夹综合征胡桃夹综合征检查顺序如下：检查顺序如下：胡桃夹综合征声像图:示左肾静脉频谱为高速频谱, 呈平台状,TAP 为164 cm/ s19胡桃夹综合征 专业知识讲座 如高度怀疑本病，做如高度怀疑本病，做肾静脉造影肾静脉造影DSADSA，并测定左肾静脉，并测定左肾静脉和下腔静脉的压差。肾静脉造影可直接观察到左肾静脉和下腔静脉的压差。肾静脉造影可直接观察到左肾静脉在腹主动脉与在腹主动脉与SMASMA间受压，或有扩张、迂曲的侧支循环，间受压，或有扩张、迂曲的侧支循环，静脉血逆流，静脉血逆流，典型的可在肾静脉跨过典型的可在肾静脉跨过SMASMA附近出现造影剂附近出现造影剂充盈中断充盈中断。左肾静脉。左肾静脉 内压力测定显示很大的个体差异内压力测定显示很大的个体差异 ; 由于由于磁共振血管成像磁共振血管成像MRAMRA对大血管病变检查的准确性接近对大血管病变检查的准确性接近数字减影血管造影（数字减影血管造影（DSADSA），所以磁共振血管成像可代替），所以磁共振血管成像可代替肾静脉造影。磁共振血管成像经三维成像可明确、直观肾静脉造影。磁共振血管成像经三维成像可明确、直观地显示左肾静脉受压情况，观察地显示左肾静脉受压情况，观察AOAO、SMASMA和和LRVLRV三者间的三者间的关系，关系，LRVLRV狭窄部位的横断面，测量狭窄部位的横断面，测量SMASMA和和AOAO之间夹角的之间夹角的度数等。度数等。胡桃夹综合征胡桃夹综合征检查顺序如下：检查顺序如下：20胡桃夹综合征 专业知识讲座 1 1、胡桃夹综合征患者血尿、胡桃夹综合征患者血尿为非肾小球性，镜检红细胞为非肾小球性，镜检红细胞 90% 90% 以上为以上为 正常形态红细胞。正常形态红细胞。 2 2、尿蛋白、尿蛋白 定性结果：晨尿定性结果：晨尿 (-) (-) ()() ， 活动后活动后 (+)(+) (+)。实验室检查实验室检查21胡桃夹综合征 专业知识讲座 彩超已成为彩超已成为 胡桃夹综胡桃夹综合征的合征的首选首选辅助检查措施。辅助检查措施。CDUCDU检检查时可取各种不同体位，经上腹部查时可取各种不同体位，经上腹部横断面配合纵断面扫查，仔细观察横断面配合纵断面扫查，仔细观察SMASMA和主动脉夹角的变化，观察和主动脉夹角的变化，观察LRVLRV在在SMASMA和和AOAO之间受压情况，测量左之间受压情况，测量左肾静脉受压及扩张部位直径及流速肾静脉受压及扩张部位直径及流速( (狭窄处血流速度为扩张部血流速度5倍以上,) )，同，同 BushiBushi认为，仰位认为，仰位时时左肾静脉肾门段扩张的直径超过左肾静脉肾门段扩张的直径超过 夹角段直径夹角段直径2 2倍以上即可诊断，倍以上即可诊断，3 3倍倍以上诊断更为可靠。以上诊断更为可靠。彩色多普勒超声检查彩色多普勒超声检查22胡桃夹综合征 专业知识讲座 静脉肾盂造影可静脉肾盂造影可对胡桃夹综合征提对胡桃夹综合征提出参考诊断依据出参考诊断依据, , 但但 IVP IVP 受患者血液受患者血液动力学变化及某些动力学变化及某些技术因素的影响可技术因素的影响可出现假阴性出现假阴性, , 且不且不易观察侧支循环状易观察侧支循环状况况, , 临床采用并不临床采用并不广泛。广泛。静脉肾盂造影静脉肾盂造影肠系膜上动脉23胡桃夹综合征 专业知识讲座DSA24胡桃夹综合征 专业知识讲座 可显示可显示LRV LRV 被挤压的征象被挤压的征象, , 在相在相应平面增强扫描显示应平面增强扫描显示 AOAO、SMA SMA 与受压的与受压的LRV LRV 三者的解剖关系三者的解剖关系, , 可可见见LRVLRV近端淤血扩张近端淤血扩张, , 有时还能显示侧支循有时还能显示侧支循环情况环情况.MSCT.MSCT是不错的是不错的选择。选择。CT 检查检查 25胡桃夹综合征 专业知识讲座 3D - MRA 3D - MRA 可立可立体清晰地体清晰地显示LRV LRV 受压受压部位及程度，并能很好部位及程度，并能很好地地 观察狭窄远端有无扩观察狭窄远端有无扩张；胡桃夹综合征的张；胡桃夹综合征的LRV LRV 于于SMA SMA 处受压，其压迹处受压，其压迹边缘清楚整齐边缘清楚整齐, , 受阻的受阻的远端呈远端呈狭窄后扩张狭窄后扩张表现，表现， 有时可见侧支循环及曲有时可见侧支循环及曲张的静脉影，张的静脉影， 通常有腰通常有腰升静脉、左肾上腺静脉、升静脉、左肾上腺静脉、输尿管周围静脉、生殖输尿管周围静脉、生殖腺静脉等。腺静脉等。 三维磁共振血管造影术三维磁共振血管造影术 3D -MRA3D -MRA26胡桃夹综合征 专业知识讲座The Usefulness of Fast-Spin-Echo T2-Weighted MR Imaging in NutcrackerSyndrome27胡桃夹综合征 专业知识讲座 对高度怀疑有肾脏器质对高度怀疑有肾脏器质性病变的患儿，也可行性病变的患儿，也可行 数字减影数字减影血管造影（血管造影（DSADSA）、肾穿刺活检等肾穿刺活检等检查，但检查，但IVPIVP、DSADSA、 肾穿刺活检肾穿刺活检等检查均为有创检查，等检查均为有创检查， 对因血尿对因血尿和和 / 或直立性蛋白尿疑诊胡桃夹或直立性蛋白尿疑诊胡桃夹综合征的病例应慎用。综合征的病例应慎用。 其他检查其他检查28胡桃夹综合征 专业知识讲座一胡桃夹综合征的发病机制二胡桃夹综合征的临床表现三胡桃夹综合征的辅助检查四胡桃夹综合征的诊断标准五胡桃夹综合征的治疗进展29胡桃夹综合征 专业知识讲座1、日本伊藤克己的诊断标准一侧肾出血；尿钙排出量正常(Ca/Cr0.20)；尿中红细胞形态正常(90%)；肾活检呈微小变化；腹部超声检查和CT图像上看到左肾静脉扩张；左肾静脉与下腔静脉之间的压差在5 cmH2O(1 cmH2O0.098 kPa)以上。2 Wolfish等的诊断标准尿中红细胞相差显微镜检查90%以上为均一型(即形态正常)；超声波检查见左肾静脉受压。3 小板桥等的诊断标准 测定左肾静脉最小直径(b)和扩张部最大直径(a)之比值(b/a)在0.33 以下作为诊断标准。4 Markus2的诊断标准排除其他病理情况(如结石、肿瘤、感染、外伤及肾小球疾病等)的血尿；证明“胡桃夹”综合征的存在，如血尿从左输尿管流出、左肾静脉受腹主动脉与肠系膜上动脉夹角压迫、下腔静脉和左肾静脉的压力梯度超出正常范围。31胡桃夹综合征 专业知识讲座1 1、肉眼或镜下血尿；、肉眼或镜下血尿；2 2、合并左侧精索静脉曲张；、合并左侧精索静脉曲张；3 3、膀胱镜检查发现左侧输尿管口、膀胱镜检查发现左侧输尿管口喷血；喷血；4 4、选择性、选择性LRVLRV造影可见造影可见LRVLRV跨过跨过 SMASMA与与AOAO间夹角处出现造影剂间夹角处出现造影剂中断；中断；( (金标准金标准) )5 5、逆行肾盂造影提示肾盂、逆行肾盂造影提示肾盂- - 静脉静脉间分流；间分流；B B 超、超、CTCT、MRIMRI 可见可见扩张的扩张的LRVLRV；超声影像可见到；超声影像可见到 LRVLRV受压及扩张情况、受压及扩张情况、 SMASMA与与AO AO 间夹角的度数、间夹角的度数、LRVLRV血流速血流速度等；度等；6 6、24h 24h 尿钙排泻正常尿钙排泻正常( (Ca/Cr0.20) )。 综合分析文献综合分析文献 胡桃夹综合征的主要诊断标准：胡桃夹综合征的主要诊断标准：32胡桃夹综合征 专业知识讲座一胡桃夹综合征的发病机制二胡桃夹综合征的临床表现三胡桃夹综合征的辅助检查四胡桃夹综合征的诊断标准五胡桃夹综合征的治疗进展33胡桃夹综合征 专业知识讲座 保守治疗保守治疗 保守治疗保守治疗适用大部分胡桃夹综合征患儿适用大部分胡桃夹综合征患儿。临床上虽。临床上虽有反复发作镜下血尿和（或）间断、短时无痛肉眼血尿有反复发作镜下血尿和（或）间断、短时无痛肉眼血尿, , 但无贫但无贫血、腹痛的患儿血、腹痛的患儿, , 可随访观察。可随访观察。一方面随患儿年龄增长会有更多一方面随患儿年龄增长会有更多侧支循环建立侧支循环建立, , 另一方面另一方面SMA SMA 起始部周围脂肪结缔组织增加可缓起始部周围脂肪结缔组织增加可缓解解LRV LRV 受阻程度。受阻程度。 鉴于某些诱因如剧烈运动、感冒可诱发血尿或使血尿反鉴于某些诱因如剧烈运动、感冒可诱发血尿或使血尿反复发作复发作, , 故应避免上述诱因故应避免上述诱因, , 使患儿顺利度过青春期。使患儿顺利度过青春期。34胡桃夹综合征 专业知识讲座适应症：适应症：经经2 年以上观察或内科对症治疗年以上观察或内科对症治疗,症状无缓解症状无缓解或加重的；或加重的；出现并发症者出现并发症者,如贫血、腰肋痛及精索静脉曲如贫血、腰肋痛及精索静脉曲张张,反复乏力、头疼、焦虑等反复乏力、头疼、焦虑等,已影响学习或已影响学习或生活的患儿；生活的患儿；有肾功能损害者有肾功能损害者,并排除其他原因并排除其他原因 手术治疗手术治疗35胡桃夹综合征 专业知识讲座 目前国内外报道的胡桃夹综合征目前国内外报道的胡桃夹综合征手术治疗方案主要包括以下几手术治疗方案主要包括以下几种：种： 经腹开放手术：经腹开放手术：包括包括LRV LRV 移位移位术与肠系膜上动脉移位术术与肠系膜上动脉移位术（SMATSMAT） 前者是把前者是把LRVLRV 切断后下移切断后下移15cm , 15cm , 与与IVCIVC端侧吻合以解除压迫端侧吻合以解除压迫; ; SMAT SMAT是指切断是指切断SMA 下移至下移至LRV LRV 下下方与方与AO AO 端侧吻合。端侧吻合。 手术治疗手术治疗方法A36胡桃夹综合征 专业知识讲座 如腔内支（如腔内支（Endo-vascular Endo-vascular stenting stenting ，ESES）介入治疗，包括球）介入治疗，包括球囊膨胀式内支架置放术、自胀式内囊膨胀式内支架置放术、自胀式内支架置放术等。在支架置放术等。在LRVLRV 狭窄段内径狭窄段内径扩大程度、比值、费用等方面，扩大程度、比值、费用等方面，ESES 介入治疗明显优于开放手术，易为介入治疗明显优于开放手术，易为患者及家属所接受，有利于临床推患者及家属所接受，有利于临床推广。广。支架介入手术支架介入手术37胡桃夹综合征 专业知识讲座38胡桃夹综合征 专业知识讲座介入方法39胡桃夹综合征 专业知识讲座男，13岁，镜下血尿2年横扫和矢状面CT影像表现严重的左肾静脉压迫。腹主动脉与肠系膜上动脉角约为2040胡桃夹综合征 专业知识讲座男，13岁，镜下血尿2年超声图像显示左肾静脉的直径在肠系膜上动脉部分只有2毫米,而剩下的直径在门的部分是9.4毫米。正常人左肾静脉平均值4-5毫米。41胡桃夹综合征 专业知识讲座男，13岁，镜下血尿2年术前肾静脉造影术显示扩张肾静脉逆流入腰椎静脉,而没有流入下腔静脉。支架植入后,逆流的现象已经消失了。六月后复查超声波显示狭窄部分左肾静脉的直径变成了6毫米。42胡桃夹综合征 专业知识讲座 其他术式：其他术式：对以精索静脉曲张为主要临床对以精索静脉曲张为主要临床表现的表现的胡桃夹综合征患儿患儿, , 若不伴有血尿、腹痛若不伴有血尿、腹痛及肾功能损害及肾功能损害, , 可行精索内静脉高位结扎术可行精索内静脉高位结扎术 以改以改善阴囊坠胀不适等症状，手术效果满意。善阴囊坠胀不适等症状，手术效果满意。 但因曲但因曲张的精索静脉可以是张的精索静脉可以是LRV LRV 回流受阻后建立的侧支回流受阻后建立的侧支循环，高位结扎精索内静脉后循环，高位结扎精索内静脉后, , 可能会加重左肾可能会加重左肾瘀血，是否需同期行精索内静脉转流术，有待进瘀血，是否需同期行精索内静脉转流术，有待进一步研究。一步研究。43胡桃夹综合征 专业知识讲座44胡桃夹综合征 专业知识讲座