LOGO姑息手术在复杂先心病中的应用姑息手术在复杂先心病中的应用Company Logo姑息手术定义姑息手术定义v相对解剖纠治而言，非解剖矫治手术v也称减状手术，有时不一定减状v目的：改变血液动力学，维持生存或为根治做准备v姑息手术使患儿从一个畸形转换成另一个畸形，具有较高的死亡率。Company Logo协和医院姑息手术临床实践 2001,12009,8 协和医院完成复杂先心病姑息手术98例，死亡10例（10.2%）Company Logo协和医院姑息手术临床实践临床资料男74例，女24例年龄1m23y年龄分布 PABanding 16m BTshunt 13m BDGleen 330m，16、22岁各一例 TCPC 323岁Company Logo协和医院姑息手术临床实践病种分布单心室肺动脉闭锁DORV+PS/AVcanal三尖瓣闭锁TGA+PA/复杂先心，很少单独出现，心脏畸形无法矫治Company Logo协和医院姑息手术临床实践PA Banding 7例，死亡1例（14.3%）BTshunt 4例，死亡1例（25.0%）Modified Brock 12例，死亡2例（16.7%）BDGleen 32例，死亡2例（6.3%） Gleen+PDA Ligation 12例 Gleen+PA加宽 3例 Gleen+PABanding 2例TCPC 43例，死亡4例（9.3%） TCPC+MVR 1例Company Logo姑息手术分类姑息手术分类 1.增加肺血流手术：体肺分流、右室流出道疏通术、腔肺分流2.减少肺血流手术：肺动脉环缩术3.增加体-肺循环血液混合手术：房间隔造口术4.复合型姑息手术Company Logo1.1 增加肺血流手术增加肺血流手术体肺分流术Company Logo体肺分流术v改良的B-T分流：Blalock和Taussig 、Thomas 1945，5。目前最常用的体肺分流术Company Logo改良改良B-T分流分流v优点优点v(1) 手术简单，损伤小v(2) 不损伤上肢血供v(3) 可控制大小即分流量，不同于PDA，45mm，术后SpO280% v缺点缺点v(1) 人工血管血栓形成，不常见但致命的并发症v(2) 脉压差增宽，舒张压低; 增加心脏的容量负荷v(3)人工血管周边浆液瘤形成，过大出现压迫症状v36个月内最好进行二期手术，防止肺动脉高压形成个月内最好进行二期手术，防止肺动脉高压形成Company Logo术后并发症及处理术后并发症及处理v渐进性低氧心脏骤停：原因可能为人工管道有堵塞。如确诊血栓形成则需紧急手术或导管直接介入取栓，支架植入，以恢复分流处血流v浆液瘤压迫气管或腔静脉，需手术切除或经皮穿刺引流Company Logo术后并发症及处理术后并发症及处理v肺充血、肺水肿、充血性心力衰竭：人工管道过粗，造成分流量过大所致。v(1) 利尿，维持出量大于入量；v(2) 维持PaCO2在45 mmHg左右；SaO2在85-90；v(3) 必要时，再次手术更换人工管道。Company Logo1.2 增加肺血流手术增加肺血流手术右室流出道疏通术vBrock手术：闭式，手术风险大，摒弃不用v右室流出道补片扩大术：kirklinv右室流出道重建术：homograft、人工血管、心包管道v肺动脉单源化手术右室流出道补片扩大术Company Logo右室流出道疏通标准右室流出道疏通标准v手术时补片为根治术时宽度的1/21/3v术后动脉血氧饱和度保持在8590以上 vSpO2 95%，肺血流过多、充血性心力衰竭，应重新评估肺血管和右心室发育程度，必要时，再次手术关闭VSD Company Logo右室流出道疏通术v优点优点vCPB下操作方便、安全；v减轻心室负担；v主肺动脉和双侧肺动脉发育均匀；v肺血流量可控制。v缺点缺点v心包粘连，二期手术略困难；v补片过大或管道过粗造成肺血流过多，肺动脉高压；v肺动脉反流（同种异体带瓣管道除外）。Company Logo右室流出道疏通术v 超声心动图检查：了解右室流出道压力阶差、肺动脉瓣返流程度、左右肺动脉发育程度及心功能状况；心室水平双向分流还是右向左分流为主。v心功能状况评估：SvO2、血清乳酸变化率Company Logo1.3 增加肺血流手术腔肺动脉分流术 vGlenn术：1958，先是用于右心系统发育不良或闭锁的手术方式，因为低肺血管阻力v双向腔肺分流术（改良Glenn），现在最常用v半Fontan术v一个半心室修补术Company Logo双向腔肺分流术双向腔肺分流术 Bidirectional Gleen shunt双向Gleen术肺动脉离断可斟酌Company Logo双向Gleen术双向双向Gleen手术的条件：低肺血管阻力手术的条件：低肺血管阻力v出生后39个月才能进行，新生儿高肺血管阻力已转型vMPA75%缺点缺点v心包粘连，二期手术困难；v肺动脉静脉瘘，导致无效气体交换。可能因为无肝静脉血回流，缺乏相应的组织因子Company Logo双向Gleen术保持吻合口通畅v颜面部、上半身有无肿胀，上、下肢有无色差。vCVP 50%、血清乳酸变化率（ 0.75 mmol/L/h）Company Logo全腔肺动脉连接术（TCPC ）Intracardial TCPC /+fenestrationExtracardial TCPCCompany LogoTCPCvTCPC为全生理矫正手术，非解剖矫正手术，所以还称为姑息手术vTCPC手术条件基本与Gleen手术相同，但年龄要求在24岁以上，肺动脉直径要求更高，LPA、RPA发育完全Company LogoTCPCv全腔肺动脉连接术首先保证腔肺吻合口的大小和通畅，必要时Flared TCPCv上下腔静脉在肺动脉上吻合口的位置对血流导向和肺血流分布有一定的影响v左上腔应单独与左肺动脉吻合v心内隧道开窗是预计性处理，开窗34可降低静脉压，也是减少死亡的有效措施Company LogoTCPC 全腔肺动脉连接术血流动力来源于三个方面：较高的静脉压、呼吸运动、心室收缩和舒张, 所以术后CVP-LAP压差，35mmHg :v维持一定的静脉压，一般为1518cmH2O是必要的，术后挤压腹部可使血压升高，过高的静脉压会出现肝大甚至影响肾的滤过功能。CVP大于20cmH2O预后不好。v加强心脏功能，可防止左房压升高，改善肺静脉回流。v术后尽早恢复主动呼吸，胸廓内负压运动有助于肺的血流，正压通气尤其是PEEP往往是不利的因素，并且过度通气低Pco2也不利于肺的氧合 Company LogoTCPC术后并发症v低氧血症：氧饱和度低于90%。心内隔片片周漏，肺部并发症，丰富的侧枝循环、冠状静脉窦回到左房 ， 开窗过大。v胸水乳糜胸，高静脉压驱使浆膜漏和淋巴管漏 v房性心律失常，eTCPCiTCPCvprotein-losing enteropathyv吻合口继发性狭窄，高静脉压综合症Company Logo2 减少肺血流手术减少肺血流手术肺动脉环缩术肺动脉环缩术肺动脉环缩术（PA banding)，1951，Muller & Dammann减少肺血，降低肺动脉高压，避免梗阻性肺血管病变增加体循环血流量增加连接心室的阻力，为Switch术作左室准备环缩的程度需依据病变情况决定，一般来讲要使远端肺动脉压力降至正常压力30mmHg左右，动脉氧分压不低于35-40mmHg或经皮氧饱和度下降不超过10。 Company LogoPA BandingCompany LogoPA Banding优点优点v减少肺血流；v延缓肺血管梗阻性病变；v控制反复发作的心衰和肺炎。缺点缺点v增加心室压力负荷v可造成肺动脉近端扩张，肺动脉瓣关闭不全v环缩带太靠根部，可影响瓣膜，环缩带术后滑向远端可压迫RPA，导致狭窄v心包腔内粘连。Company Logo3 增加体肺循环血流混合的手术增加体肺循环血流混合的手术v房隔造口术： 1950年Blalock和Hanlonv球囊房隔扩开术 1966年Rashkind和Miller v导管房隔切开术 1982年Park Company Logo4 复合型姑息手术复合型姑息手术v主要为Blalock术、PABanding、BT分流、腔肺分流结合或交替应用v如肺动脉环缩/PDA结扎B-T分流术、右室流出道补片扩大B-T分流术/腔肺吻合术等v在左心发育不良、右心发育不良、大动脉转位的分期手术中最好体现Company Logo4.1 左心发育不良综合征左心发育不良综合征v主动脉瓣闭锁或严重狭窄和升主动脉发育不良v二尖瓣闭锁或发育不良v左室不发育v右心系统肥大扩张v存在粗大的动脉导管，房间隔缺损或卵圆孔未闭 Company LogoNorwood手术vNorwood手术，1980。新生儿高肺血管阻力限制了在新生儿期一期根治的可能，三期手术vStage 1: 出生后几天内进行，目的就是让小儿活下来。主要是维持体肺循环交流、防止肺高压。有两种方法Company LogoNorwood手术方法一1 保证肺静脉回流，Blalock术，2 持续的体肺交通，PDA Stent，3 肺血流的控制，PA Banding。Company LogoNorwood手术方法二1. Blalock手术，2.肺动脉离断，用肺动脉重建或加宽主动脉，3.MBT shunt or Sano shuntCompany LogoNorwood手术vStage1-MBT shuntvStage1-Sano shuntCompany LogoNorwood手术vStage2: 当肺血管阻力降到正常水平、腔静脉发育到一定程度后，就要开始部分体肺循环的分离，一般在出生后36个月。v双向Glenn、hemi-Fontan，同时撤除Stage1的体肺分流和PAbandingCompany LogoNorwood手术Stage2 hemi-FontanStage2 hemi-FontanCompany LogoNorwood手术vStage2 双向Gleen代替BT分流Company LogoNorwood手术Stage3Stage3 ：体肺循环完全分离全腔肺动脉连接术Hemi-Fontan 术后可介入下完成1.经右颈内静脉、上腔静脉，将封顶的心包片球囊造孔并完全扩开2.经下腔静脉将可膨胀性的支架（1820mm）送入右心房，连接上、下腔静脉，固定3.对于高危的病人，也可以选择有小窗开口（2mm，23个）的支架Company LogoNorwood手术Company Logo4.2 完全性大动脉转位v根据肺动脉、心室发育，心内畸形情况不同，选择不同的手术方法：v房室瓣发育正常， Senning， 1959；Mustard, 1964； Rastelli，1973；Jatene ，1976v肺动脉发育不良，BT分流v心内畸形不能矫正，Gleen手术、TCPCv室间隔完整，功能左心过小、发育迟缓，PA BandingCompany LogoJatene arterial switchCompany LogoSenning手术Company LogoMustard手术Company Logo4.3 右心发育不良 右心发育不良因结构异常右心室血流减少所致，评价右心室的结构和功能的指标包括：1. 右心室“三部分”形态2. 三尖瓣环的直径和Z值； 三尖瓣实测值正常平均值三尖瓣Z值= 正常平均直径的标准差3.右心室舒张未期容量4. 三尖瓣处血流和体循环血流的比率等Company Logo4.3 右心发育不良 One and half ventricle correction Gleen shunt + RVOT enlargement or reconstruction + closure of ASD/VSDCompany Logo 1 1/2心室纠治术的原理及优点：心室纠治术的原理及优点：1.1.不同于单心室治疗，消除了右向左分流不同于单心室治疗，消除了右向左分流2.2.肝静脉血回流减少肺内动静脉瘘的发生肝静脉血回流减少肺内动静脉瘘的发生3.3.保留肺内前向性博动性血流的存在保留肺内前向性博动性血流的存在4.4.促进肺动脉的发育促进肺动脉的发育5.5.避免了因双心室修补术后右心室功能不避免了因双心室修补术后右心室功能不 全全4.3 右心发育不良Company Logo4.3 右心发育不良v1 1/2心室纠治术，术后不能适应，房间隔开窗术（开窗口径在5mm左右，一般不超过10 mm）和右肺动脉环缩术是二项补救措施，循环还不稳定则要开放VSD、ASDv出现腔-肺动脉吻合口收缩期逆向血流，倒流明显者右肺动脉环缩术Company Logo谢谢！