1 1学习目标了解HELLP综合征的定义发病机制临床表现诊断治疗预后2 2HELLP综合征的定义n nHELLPHELLP综合征是以综合征是以溶血（溶血（HHemolysisemolysis）肝酶升高肝酶升高( (E Eevatedevated l liveriveremzymesemzymes) )血小板减少（血小板减少（ L Lowowp plateletlatelet）为特点的一组临床综合征，为妊高症的严重并发症。为特点的一组临床综合征，为妊高症的严重并发症。 n n19541954年，年，PritchardPritchard等首次进行报道。等首次进行报道。n n19821982年年WeinsteinWeinstein对其正式命名。对其正式命名。 3 3HELLP综合征的发病率n n 以前被认为是子痫前期的一种表现，但亦可单独发病以前被认为是子痫前期的一种表现，但亦可单独发病n n 报道的发生率：报道的发生率：2-12%2-12%，n n多见于白人、经产妇、多见于白人、经产妇、3535岁等岁等n n围产期发病率及死亡率高围产期发病率及死亡率高n n常见于孕中晚期常见于孕中晚期n n产后产后24-4824-48小时是发病高峰期，但临床症状、体征可以直小时是发病高峰期，但临床症状、体征可以直到产后到产后7 7天才出现天才出现4 4HELLP综合征病因、发病机制5 5HELLP综合征病因、发病机制（1）n nHELLPHELLP综合征病因和发病机制目前尚不完全清楚。综合征病因和发病机制目前尚不完全清楚。n n多多数数学学者者研研究究认认为为妊妊高高征征孕孕妇妇血血管管内内皮皮损损伤伤是是其其主主要要病病理理改变。改变。n n近年研究表明近年研究表明: :LCHADLCHAD缺乏缺乏 (long(longchainchain3-hydroxyacyl-coenzyme3-hydroxyacyl-coenzymeAAdehydrogenasedehydrogenase,LCHAD,LCHAD；长链长链3 3羟酰基辅酶羟酰基辅酶A A脱氢酶）脱氢酶）6 6n n全身血管痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积使红细胞在通过血管时发生变形和破坏，造成血管内溶血（微血管病性溶血微血管病性溶血性贫血性贫血）。HELLP综合征病因、发病机制（2）外周血涂片可见破碎红细胞：球形红细胞、外周血涂片可见破碎红细胞：球形红细胞、裂红细胞、三角细胞、棘状细胞裂红细胞、三角细胞、棘状细胞7 7HELLP综合征病因、发病机制（3）n n血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表面，同时血管的收缩痉挛也使血小板进一步聚集，使得血液中血小板消耗增加、数量减少；n n促使血栓环素A2（TXA2）和内皮素等收缩血管因子释放增加8 8HELLP综合征病因、发病机制（4）n n肝脏血管痉挛，肝窦内纤维素沉积导致肝脏血管内压力增加等，肝脏细胞缺血、坏死而使肝酶（ALT、LDH）释放入血，血中肝酶升高。n n肝被膜下出血、肝脏内出血、肝脏破裂9 9血管内皮损伤纤维蛋白沉积血小板激活血管收缩因子的释放血管痉挛狭窄(血栓素A2、内皮素等)红细胞通过黏附于血管表面肝脏血管痉挛血管的变形裂解溶血血小板聚集肝窦内纤维蛋白沉积血小板消耗而减少肝细胞受损 肝酶升高HELLP综合征病因、发病机制1010HELLP综合征临床表现1111HELLP综合征临床表现n n临床症状各异，主诉症状不典型时，难以早期诊断。n n右上腹部或上腹部不适、疼痛；恶心、呕吐以及体重增加过快等（80%)1212HELLP综合征临床表现n n高血压（妊高症），少数(20%)无明显高血压和蛋白尿，15%的患者既无高血压也无蛋白尿n n少数严重HELLP孕妇合并血尿、黄疸n n其他：视物模糊水肿、出血、腹泻、肩痛或颈痛等1313HELLP综合征的诊断标准1414HELLP综合征的诊断标准在确诊妊高征的基础上，完全性在确诊妊高征的基础上，完全性HELLPHELLP综合征的诊断：综合征的诊断：n n血管内溶血：血管内溶血：pp血涂片血涂片RBCRBC变形、破碎、网织变形、破碎、网织RBCRBC增多；增多；pp总总BilBil20.5mol/L20.5mol/L（1.2mg/dl)1.2mg/dl)；ppLDH600U/LLDH600U/Ln n肝酶升高：肝酶升高：ALTALT40U/L40U/L或或ASTAST70U/Ln n血小板减少：血小板减少：100,000/mm100,000/mm3 3（100x10100x109 9/L/L）1515HELLP综合征的诊断标准目前HELLP综合征的分类有两种方法：Tennessee分类p完全性：符合p不全性：3项中至少1项或2项异常。Mississippi分类p型：血小板50109/L；p型：50109/L血小板100109/L；p型：100109/L100100ml/hml/hn n血压控制良好，收缩压血压控制良好，收缩压 150150mmHg,mmHg,舒张压舒张压 100100mmHgmmHgn n临床症状明显改善，无合并症出现临床症状明显改善，无合并症出现n n血小板减少性贫血在产后血小板减少性贫血在产后72-9672-96小时无改善预小时无改善预示代偿机制严重受损，可能有多脏器衰竭示代偿机制严重受损，可能有多脏器衰竭3939n n决定决定HELLPHELLP综合症患者的分娩方式时要考虑综合症患者的分娩方式时要考虑 孕龄孕龄 母亲和胎儿的情况母亲和胎儿的情况 胎先露胎先露 宫颈成熟度宫颈成熟度n n如决定剖宫产如决定剖宫产 垂直皮肤的切口垂直皮肤的切口 宫体部切口宫体部切口 让胎盘自然剥离以减少出血让胎盘自然剥离以减少出血4040n nMgSO4首次剂量4-6gIV，然后持续静点1.5-4g/h，遵循剂量个体化原则。持续应用48小时或更长。产后继续应用直到临床症状和实验室化验指标有所改善。n n如果有使用MgSO4的禁忌症，改用苯妥英，负荷量：15mg/kg40分钟内滴入，同时持续监测心功能和血压，每五分钟测量一次。治疗浓度为10-20ug/ml。4141对HELLP综合症患者出血的治疗原则是输血小板常规量是每10公斤体重输血小板一个单位自发性出血多发生在血小板20,000/mm3，剖宫产者保持血小板50,000/mm3积极应用地塞米松可减少血小板的输注4242