目录目录n n正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖n n儿童心血管疾病检查方法儿童心血管疾病检查方法儿童心血管疾病检查方法儿童心血管疾病检查方法n n先天性心脏病总论先天性心脏病总论先天性心脏病总论先天性心脏病总论n n房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损n n室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损n n动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭n n法洛四联症法洛四联症法洛四联症法洛四联症n n肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄n n完全性大动脉转位完全性大动脉转位完全性大动脉转位完全性大动脉转位n n常见先天性心脏病鉴别诊断常见先天性心脏病鉴别诊断常见先天性心脏病鉴别诊断常见先天性心脏病鉴别诊断第一节第一节正常心血管解剖生理正常心血管解剖生理一、一、心脏胚胎发育心脏胚胎发育u第第2 2周原始心脏形成周原始心脏形成u第第4 4周心脏起循环作用周心脏起循环作用u第第8 8周四腔心脏形成周四腔心脏形成 心房及心室的分隔心房及心室的分隔 完成完成二、胎儿血液循环途径二、胎儿血液循环途径返回6版版第第正常血液循环途径正常血液循环途径胎儿与出生后血液循环比较胎儿与出生后血液循环比较胎儿期胎儿期出生后出生后由母体循环完成气体交换由母体循环完成气体交换由肺循环完成气体交换由肺循环完成气体交换多为混合血，心、脑、上多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半身半身血氧含量高于下半身静脉血和动脉血分开静脉血和动脉血分开卵圆孔、动脉导管、静脉卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放导管开放卵圆孔、动脉导管、静脉卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合导管闭合肺动脉压与主动脉相似，肺动脉压与主动脉相似，肺循环阻力高肺循环阻力高肺动脉压下降，肺循环阻肺动脉压下降，肺循环阻力低力低右心室高负荷右心室高负荷左心室高负荷左心室高负荷AB6版版第第婴儿出生后血流通道的关闭婴儿出生后血流通道的关闭uu卵圆孔卵圆孔卵圆孔卵圆孔 呼吸建立，肺循环压力下降，左房压力超过右呼吸建立，肺循环压力下降，左房压力超过右呼吸建立，肺循环压力下降，左房压力超过右呼吸建立，肺循环压力下降，左房压力超过右 房，卵圆孔功能上关闭；房，卵圆孔功能上关闭；房，卵圆孔功能上关闭；房，卵圆孔功能上关闭；5 5 5 57 7 7 7月时解剖上关闭。月时解剖上关闭。月时解剖上关闭。月时解剖上关闭。uu动脉导管动脉导管动脉导管动脉导管 足月儿足月儿足月儿足月儿80%80%80%80%生后生后生后生后24h24h24h24h内功能性关闭，内功能性关闭，内功能性关闭，内功能性关闭，80%80%80%80%于于于于3 3 3 3个月个月个月个月 内解剖上关闭，内解剖上关闭，内解剖上关闭，内解剖上关闭，95%195%195%195%1年内解剖上关闭年内解剖上关闭年内解剖上关闭年内解剖上关闭uu脐血管：脐血管：脐血管：脐血管：6 6 6 68 8 8 8周内闭锁形成韧带周内闭锁形成韧带周内闭锁形成韧带周内闭锁形成韧带第二节第二节 儿童心血管疾病检查方法儿童心血管疾病检查方法主要检查方法主要检查方法病史及体格检查：就诊主要原因病史及体格检查：就诊主要原因病史及体格检查：就诊主要原因病史及体格检查：就诊主要原因X X X X线检查线检查线检查线检查心电图（心电图（心电图（心电图（electrocardiogram ECGelectrocardiogram ECGelectrocardiogram ECGelectrocardiogram ECG）超声心动图（超声心动图（超声心动图（超声心动图（echocardiagraphy ECG)echocardiagraphy ECG)echocardiagraphy ECG)echocardiagraphy ECG)心脏导管检查：有创心脏导管检查：有创心脏导管检查：有创心脏导管检查：有创心血管造影：有创心血管造影：有创心血管造影：有创心血管造影：有创其它检查其它检查其它检查其它检查辅助诊断辅助诊断辅助诊断辅助诊断明确明确明确明确诊断诊断诊断诊断一、病史和体格检查一、病史和体格检查母妊娠史：孕期母妊娠史：孕期母妊娠史：孕期母妊娠史：孕期3 3 3 3个月内感染、使用药个月内感染、使用药个月内感染、使用药个月内感染、使用药物、接触射线、毒物史物、接触射线、毒物史物、接触射线、毒物史物、接触射线、毒物史先天性心脏病常见症状：紫绀、喂养困先天性心脏病常见症状：紫绀、喂养困先天性心脏病常见症状：紫绀、喂养困先天性心脏病常见症状：紫绀、喂养困难、呼吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、难、呼吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、难、呼吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、难、呼吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、声嘶声嘶声嘶声嘶体格检查体格检查测量血压：测量血压：测量双上肢和下肢血压测量双上肢和下肢血压测量双上肢和下肢血压测量双上肢和下肢血压望诊：望诊：生长发育、营养、呼吸困难、生长发育、营养、呼吸困难、生长发育、营养、呼吸困难、生长发育、营养、呼吸困难、 胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、 杵状指、合并其它畸形杵状指、合并其它畸形杵状指、合并其它畸形杵状指、合并其它畸形触诊：触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、心前区抬举感、震颤、动脉搏动、心前区抬举感、震颤、动脉搏动、心前区抬举感、震颤、动脉搏动、 肝脾大小肝脾大小肝脾大小肝脾大小叩诊：叩诊：心脏浊音界大小心脏浊音界大小心脏浊音界大小心脏浊音界大小听诊：听诊：S1S1S1S1、S2S2S2S2、异常心音及杂音、异常心音及杂音、异常心音及杂音、异常心音及杂音听诊听诊小儿听诊常用听诊区小儿听诊常用听诊区小儿听诊常用听诊区小儿听诊常用听诊区二尖瓣听诊区二尖瓣听诊区二尖瓣听诊区二尖瓣听诊区肺动脉瓣听诊区肺动脉瓣听诊区肺动脉瓣听诊区肺动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区三尖瓣听诊区三尖瓣听诊区三尖瓣听诊区三尖瓣听诊区听诊内容：听诊内容：听诊内容：听诊内容：心率心率心率心率心律心律心律心律心音心音心音心音杂音：位置、分级、时相、杂音：位置、分级、时相、杂音：位置、分级、时相、杂音：位置、分级、时相、性质及有无传导性质及有无传导性质及有无传导性质及有无传导第三节第三节 先天性心脏病概述先天性心脏病概述1.1.1.1.先天性心脏病：是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的先天性心脏病：是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的先天性心脏病：是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的先天性心脏病：是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病心血管畸形，是小儿最常见的心脏病心血管畸形，是小儿最常见的心脏病心血管畸形，是小儿最常见的心脏病2.2.2.2.流行病学：活产婴儿中流行病学：活产婴儿中流行病学：活产婴儿中流行病学：活产婴儿中0 0 0 0。5 5 5 5 -12.3 -12.3 -12.3 -12.3，上海：，上海：，上海：，上海：6.9 6.9 6.9 6.9 ，全国：，全国：，全国：，全国：15151515万，未治疗万，未治疗万，未治疗万，未治疗1/31/31/31/3死亡死亡死亡死亡3.3.3.3.资料统计：死亡病例依次资料统计：死亡病例依次资料统计：死亡病例依次资料统计：死亡病例依次 大动脉转位、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭大动脉转位、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭大动脉转位、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭大动脉转位、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄窄窄窄4.4.4.4.法四：发绀性先心病存活中最常见法四：发绀性先心病存活中最常见法四：发绀性先心病存活中最常见法四：发绀性先心病存活中最常见6版版第第n n先先先先天天天天性性性性心心心心脏脏脏脏病病病病（CHDCHD）是是是是小小小小儿儿儿儿最最最最常常常常见见见见的的的的心心心心脏脏脏脏病病病病。是是是是胎胎胎胎儿儿儿儿时时时时期期期期心心心心脏脏脏脏血血血血管管管管发发发发育育育育异异异异常常常常而而而而致致致致的的的的畸畸畸畸形形形形，其其其其发发发发病病病病率率率率约约约约占占占占活活活活产产产产婴婴婴婴儿儿儿儿的的的的0.70.70.8%0.8%。由由由由于于于于严严严严重重重重和和和和复复复复杂杂杂杂的的的的心心心心血血血血管管管管畸畸畸畸形形形形，患患患患儿儿儿儿多多多多在在在在生生生生后后后后数数数数周周周周至至至至数数数数月月月月死死死死亡亡亡亡，因因因因此此此此复复复复杂杂杂杂先先先先天天天天性性性性心心心心脏脏脏脏病病病病在在在在年年年年长长长长儿儿儿儿比比比比婴儿期少见。婴儿期少见。婴儿期少见。婴儿期少见。患儿，男，患儿，男，3 3岁，岁，TOFTOF，中央性青紫（，中央性青紫（+ +）患儿，女，患儿，女，5 5岁岁 单心室、单心房，单心室、单心房， 中央性青紫（中央性青紫（+ +） 患儿，男，患儿，男，患儿，男，患儿，男，3 3 3 3岁，岁，岁，岁，VSDVSDVSDVSD伴伴伴伴肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压, , , ,发育较同龄发育较同龄发育较同龄发育较同龄儿迟缓儿迟缓儿迟缓儿迟缓杵状指（趾）杵状指（趾）杵状指（趾）杵状指（趾）先天性心脏病致病因素先天性心脏病致病因素 1.遗传因素遗传因素 2.2.环境因素环境因素I.I.I.I.宫内感染宫内感染II.II.II.II.药物药物III.III.III.III.放射线放射线IV.IV.IV.IV.代谢性疾病代谢性疾病V.V.V.V.其它（宫内缺氧，孕母缺乏叶酸）其它（宫内缺氧，孕母缺乏叶酸） 基因和环境共同作用基因和环境共同作用先天性心脏病分类先天性心脏病分类常见先天性心脏病常见先天性心脏病非青紫型非青紫型青紫型青紫型左向右分流型左向右分流型 房间隔缺损房间隔缺损 室间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭动脉导管未闭无分流型无分流型 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 主动脉缩窄主动脉缩窄右向左分流型右向左分流型法洛四联症法洛四联症完全性大动脉错位完全性大动脉错位6版版第第TOFPDAVSDASD第四节第四节 常见先天性心脏病常见先天性心脏病返回返回返回返回一、房间隔缺损一、房间隔缺损 （atrial septal defect ASD）房间隔缺损小儿房间隔缺损小儿房间隔缺损小儿房间隔缺损小儿最常见最常见最常见最常见的先的先的先的先天性心脏病天性心脏病天性心脏病天性心脏病发病率占先天性心脏病总数发病率占先天性心脏病总数发病率占先天性心脏病总数发病率占先天性心脏病总数的的的的5% -10%5% -10%5% -10%5% -10%。为。为。为。为1/15001/15001/15001/1500个活个活个活个活产婴儿。产婴儿。产婴儿。产婴儿。女性多见女性多见女性多见女性多见，男女比例，男女比例，男女比例，男女比例1 1 1 1：2 2 2 2。ASDASD分类分类上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺损主动脉冠状静脉窦型原发孔型原发孔型约占约占15%15%，也称部分性，也称部分性心内膜垫型心内膜垫型继发孔型继发孔型最常见，约占最常见，约占75%75%，也，也称中央型称中央型静脉窦型静脉窦型约占约占5%5%冠状静脉窦型冠状静脉窦型约占约占2%2%6版版第第胎心房缺胎心房缺ASDASD血液循环途径血液循环途径肺循环肺循环左房左房左左室室肺动脉肺动脉主主动脉动脉房缺房缺右室右室体循体循环环三尖瓣三尖瓣右房右房腔静腔静脉脉6版版第第ASDASD临床表现临床表现临床症状：临床症状：轻者可无症状轻者可无症状轻者可无症状轻者可无症状肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促感染性心内膜炎感染性心内膜炎感染性心内膜炎感染性心内膜炎(infective endocarditis)(infective endocarditis)(infective endocarditis)(infective endocarditis)少见少见少见少见6版版第第6版版第第ASDASD临床表现临床表现体征体征望诊：心前区饱满望诊：心前区饱满触诊：心尖搏动抬举感触诊：心尖搏动抬举感叩诊：心脏浊音界扩大叩诊：心脏浊音界扩大听诊：见下页听诊：见下页ASDASD听诊特点听诊特点1.S11.S11.S11.S1亢进，亢进，亢进，亢进， P2P2P2P2增强增强增强增强2.2.2.2.P2P2P2P2固定分裂固定分裂固定分裂固定分裂3.3.3.3.胸骨左缘胸骨左缘胸骨左缘胸骨左缘2 2 2 2、3 3 3 3肋间肋间肋间肋间可及可及可及可及- - - - 级级级级 收缩收缩收缩收缩期喷射状杂音期喷射状杂音期喷射状杂音期喷射状杂音4.4.4.4.胸骨左缘胸骨左缘胸骨左缘胸骨左缘4-54-54-54-5肋舒张肋舒张肋舒张肋舒张期隆隆样杂音期隆隆样杂音期隆隆样杂音期隆隆样杂音收缩期杂音由肺动收缩期杂音由肺动收缩期杂音由肺动收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致脉相对性狭窄所致脉相对性狭窄所致脉相对性狭窄所致ASD XASD X线表现线表现右心影增大右心影增大右心影增大右心影增大肺纹理增多肺纹理增多肺纹理增多肺纹理增多肺动脉段突出肺动脉段突出肺动脉段突出肺动脉段突出主动脉影缩小主动脉影缩小主动脉影缩小主动脉影缩小6版版第第6版版第第正位胸片的心脏投影正位胸片的心脏投影6版版第第ASDASD心电图表现心电图表现电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚6版版第第6版版第第不完全性右束支传到阻滞不完全性右束支传到阻滞6版版第第ASDASD超声心动图超声心动图右房、右室及右室流出道增大右房、右室及右室流出道增大右房、右室及右室流出道增大右房、右室及右室流出道增大房间隔缺损的位置及大小房间隔缺损的位置及大小房间隔缺损的位置及大小房间隔缺损的位置及大小DopplerDopplerDopplerDoppler见心房水平分流见心房水平分流见心房水平分流见心房水平分流6版版第第6版版第第6版版第第ASDASD治疗治疗缺损直径缺损直径缺损直径缺损直径3mm3mm3mm8mm8mm8mm8mm自然闭合率极小自然闭合率极小自然闭合率极小自然闭合率极小分流量较大者（分流量较大者（分流量较大者（分流量较大者（Q Q Q Qp p p p/Q/Q/Q/Qs s s s1.51.51.51.5）需）需）需）需手术治疗治疗手术治疗治疗手术治疗治疗手术治疗治疗外科手术：外科手术：外科手术：外科手术：3-53-53-53-5岁岁岁岁介入性心导管术：介入性心导管术：介入性心导管术：介入性心导管术：AmplazerAmplazerAmplazerAmplazer、cardia seal cardia seal cardia seal cardia seal 等装置关闭等装置关闭等装置关闭等装置关闭缺损缺损缺损缺损二、室间隔缺损二、室间隔缺损 （ventricular septal defect, VSD）1.1.1.1.室间隔缺损占我国先天性心脏室间隔缺损占我国先天性心脏室间隔缺损占我国先天性心脏室间隔缺损占我国先天性心脏病的病的病的病的50%50%50%50%2.2.2.2.小儿最常见的先天性心脏病小儿最常见的先天性心脏病小儿最常见的先天性心脏病小儿最常见的先天性心脏病约约约约25%25%25%25%单独存在，其余合并其单独存在，其余合并其单独存在，其余合并其单独存在，其余合并其它畸形它畸形它畸形它畸形3.3.3.3.按缺损位置分为：按缺损位置分为：按缺损位置分为：按缺损位置分为： 膜周部缺损，占膜周部缺损，占膜周部缺损，占膜周部缺损，占60%-70%60%-70%60%-70%60%-70% 肌部缺损，占肌部缺损，占肌部缺损，占肌部缺损，占20%-30%20%-30%20%-30%20%-30%6版版第第6版版第第6版版第第VSDVSD分类分类 小型室缺小型室缺（RogerRoger病）病）中型室缺中型室缺大型室缺大型室缺缺损直径缺损直径(mm)(mm)缺损面积缺损面积(cm(cm2 2/m/m2 2) )550.515151.01.0分流大小分流大小少少中等中等大大症状症状无或轻微无或轻微有有明显明显肺血管肺血管可无影响可无影响有影响有影响肺高压肺高压EisenmengerEisenmenger综综合征合征 按缺损大小分类：按缺损大小分类：EisenmengerEisenmenger综合征综合征发生于左向右分流心脏病后期发生于左向右分流心脏病后期发生于左向右分流心脏病后期发生于左向右分流心脏病后期机制：机制：机制：机制：不可逆的肺动脉高压，右室收缩不可逆的肺动脉高压，右室收缩不可逆的肺动脉高压，右室收缩不可逆的肺动脉高压，右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向压超过左室收缩压，出现双向分流或右向压超过左室收缩压，出现双向分流或右向压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流左分流左分流左分流临床表现：持续性青紫临床表现：持续性青紫临床表现：持续性青紫临床表现：持续性青紫6版版第第VSDVSD临床表现临床表现临床症状临床症状临床症状临床症状轻者可无症状轻者可无症状轻者可无症状轻者可无症状肺循环充血和体循环缺血表现肺循环充血和体循环缺血表现肺循环充血和体循环缺血表现肺循环充血和体循环缺血表现潜伏紫绀，声音嘶哑潜伏紫绀，声音嘶哑潜伏紫绀，声音嘶哑潜伏紫绀，声音嘶哑并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎内膜炎内膜炎内膜炎VSDVSDVSDVSD听诊听诊听诊听诊胸骨左缘胸骨左缘胸骨左缘胸骨左缘3 3 3 3、4 4 4 4肋间可及肋间可及肋间可及肋间可及 - - - -级级级级 全收缩期杂音，全收缩期杂音，全收缩期杂音，全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导伴震颤，广泛传导伴震颤，广泛传导伴震颤，广泛传导二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）肺动脉高压时肺动脉高压时肺动脉高压时肺动脉高压时P2P2P2P2亢进亢进亢进亢进6版版第第6版版第第6版版第第6版版第第6版版第第VSD XVSD X线表现线表现左右心室增大，左室大左右心室增大，左室大左右心室增大，左室大左右心室增大，左室大为主为主为主为主肺纹理增粗肺纹理增粗肺纹理增粗肺纹理增粗肺动脉段凸出肺动脉段凸出肺动脉段凸出肺动脉段凸出主动脉弓影缩小主动脉弓影缩小主动脉弓影缩小主动脉弓影缩小VSDVSD心电图表现心电图表现左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大，可伴心左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大，可伴心左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大，可伴心左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌劳损。肌劳损。肌劳损。肌劳损。6版版第第6版版第第6版版第第6版版第第6版版第第6版版第第6版版第第VSDVSD超声心动图超声心动图LVLVRVRVVSDVSD二维显示缺损直接征象二维显示缺损直接征象彩色多普勒显示心室水彩色多普勒显示心室水平分流平分流频谱多普勒估算跨隔压频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力差和肺动脉压力Qp/Qs=1 Qp/Qs=1 正常正常Q Qp p/Q/Qs s1.5 1.5 中等分流中等分流Qp/Qs2 Qp/Qs2 大量分流大量分流VSDVSD治疗治疗膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能合可能合可能合可能内科治疗：防治心衰内科治疗：防治心衰内科治疗：防治心衰内科治疗：防治心衰外科直视手术修补外科直视手术修补外科直视手术修补外科直视手术修补心导管介入治疗心导管介入治疗心导管介入治疗心导管介入治疗补片补片直接缝合直接缝合返回返回返回返回6版版第第治 疗小小小小VSDVSD不一定需手术不一定需手术不一定需手术不一定需手术中型中型中型中型VSDVSD临床有症状，宜于学龄前期在体外循环下心内直视下作修临床有症状，宜于学龄前期在体外循环下心内直视下作修临床有症状，宜于学龄前期在体外循环下心内直视下作修临床有症状，宜于学龄前期在体外循环下心内直视下作修补术补术补术补术大型大型大型大型VSDVSDn n 6 6月难控制心衰，应予手术治疗；月难控制心衰，应予手术治疗；月难控制心衰，应予手术治疗；月难控制心衰，应予手术治疗；n n6 6月月月月22岁婴儿，虽心衰能控制，但肺岁婴儿，虽心衰能控制，但肺岁婴儿，虽心衰能控制，但肺岁婴儿，虽心衰能控制，但肺A A压持压持压持压持续升高，续升高，续升高，续升高， 体循环体循环体循环体循环A A压压压压1/21/2；或；或；或；或2Y2Y后，肺后，肺后，肺后，肺/ /体体体体循环比循环比循环比循环比 2 2：1 1，应及时手术修补缺损。，应及时手术修补缺损。，应及时手术修补缺损。，应及时手术修补缺损。三、动脉导管未闭三、动脉导管未闭 （patent ductus arteriosus ,PDA）动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭 指动脉导管异指动脉导管异指动脉导管异指动脉导管异常持续开放并导致的病理生理常持续开放并导致的病理生理常持续开放并导致的病理生理常持续开放并导致的病理生理改变，占先天性心脏病的改变，占先天性心脏病的改变，占先天性心脏病的改变，占先天性心脏病的15%15%15%15%。PDAPDA病理分型病理分型管型管型管型管型漏斗型漏斗型漏斗型漏斗型窗型窗型窗型窗型6版版第第6版版第第PDAPDA病理生理病理生理左向右分流的大小取决于左向右分流的大小取决于左向右分流的大小取决于左向右分流的大小取决于导管的大小导管的大小导管的大小导管的大小主肺动脉压差主肺动脉压差主肺动脉压差主肺动脉压差差异性紫绀差异性紫绀差异性紫绀差异性紫绀（differential differential differential differential cyanosiscyanosiscyanosiscyanosis）肺动脉压力超过主动脉时，肺动脉压力超过主动脉时，肺动脉压力超过主动脉时，肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致右向左分流所致右向左分流所致右向左分流所致; ; ; ;下半身青紫，左上肢轻度下半身青紫，左上肢轻度下半身青紫，左上肢轻度下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常青紫，右上肢正常青紫，右上肢正常青紫，右上肢正常; ; ; ;6版版第第PDAPDA临床表现临床表现临床症状临床症状临床症状临床症状轻者无症状轻者无症状轻者无症状轻者无症状咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、 充血性心力衰竭充血性心力衰竭充血性心力衰竭充血性心力衰竭听诊听诊听诊听诊胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）P2P2P2P2亢进亢进亢进亢进周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动6版版第第6版版第第6版版第第PDA XPDA X线检查线检查心胸比例增大心胸比例增大心胸比例增大心胸比例增大左心房心室增大左心房心室增大左心房心室增大左心房心室增大肺血增多肺血增多肺血增多肺血增多肺动脉段凸出肺动脉段凸出肺动脉段凸出肺动脉段凸出主动脉弓正常或凸出主动脉弓正常或凸出主动脉弓正常或凸出主动脉弓正常或凸出6版版第第6版版第第PDAPDA心电图心电图左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大患儿，女，患儿，女，1313岁，岁，PDAPDA胸胸片示左心扩大，肺动脉段片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；突出，肺纹理增粗；ECGECG示左室大示左室大。PDAPDA超声心动图超声心动图二维可以直接探查到二维可以直接探查到二维可以直接探查到二维可以直接探查到PDAPDAPDAPDA脉冲多普勒示典型的连续性脉冲多普勒示典型的连续性脉冲多普勒示典型的连续性脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱彩色多普勒见湍流频谱彩色多普勒见湍流频谱彩色多普勒见湍流频谱彩色多普勒见PAPAPAPA与与与与DODODODO分流分流分流分流6版版第第6版版第第6版版第第6版版第第PDAPDA治疗治疗内科治疗内科治疗内科治疗内科治疗防治心衰防治心衰防治心衰防治心衰对于早产儿，用消炎痛可促对于早产儿，用消炎痛可促对于早产儿，用消炎痛可促对于早产儿，用消炎痛可促使使使使90%PDA90%PDA90%PDA90%PDA关闭关闭关闭关闭外科手术外科手术外科手术外科手术介入治疗介入治疗介入治疗介入治疗不同年龄不同大小的动脉不同年龄不同大小的动脉不同年龄不同大小的动脉不同年龄不同大小的动脉导管均应予以关闭导管均应予以关闭导管均应予以关闭导管均应予以关闭6版版第第治 疗手术结扎或切断导管即可治愈，宜于学龄前施行，必要时手术结扎或切断导管即可治愈，宜于学龄前施行，必要时手术结扎或切断导管即可治愈，宜于学龄前施行，必要时手术结扎或切断导管即可治愈，宜于学龄前施行，必要时任何年龄均可手术。任何年龄均可手术。任何年龄均可手术。任何年龄均可手术。介入治疗封闭导管已广泛使用，可选用弹簧，蘑菇伞等堵介入治疗封闭导管已广泛使用，可选用弹簧，蘑菇伞等堵介入治疗封闭导管已广泛使用，可选用弹簧，蘑菇伞等堵介入治疗封闭导管已广泛使用，可选用弹簧，蘑菇伞等堵塞装置。塞装置。塞装置。塞装置。四、法洛四联症四、法洛四联症法洛四联症法洛四联症法洛四联症法洛四联症 约占先天性心脏病的约占先天性心脏病的约占先天性心脏病的约占先天性心脏病的10%10%10%10%，婴儿期后最常见的青紫型，婴儿期后最常见的青紫型，婴儿期后最常见的青紫型，婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病，包括先天性心脏病，包括先天性心脏病，包括先天性心脏病，包括四种畸形四种畸形四种畸形四种畸形：右室流出道梗阻右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见，也可为肺动漏斗部狭窄多见，也可为肺动漏斗部狭窄多见，也可为肺动漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄脉瓣狭窄脉瓣狭窄脉瓣狭窄室间隔缺损室间隔缺损主动脉骑跨主动脉骑跨右心室肥厚：继发性改变右心室肥厚：继发性改变 6版版第第6版版第第6版版第第 病理生理改变病理生理改变 1. 1. 右向左分流右向左分流 肺动脉狭窄程度：青紫型肺动脉狭窄程度：青紫型 非非青紫型青紫型 青紫原因：右向左分流青紫原因：右向左分流 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 2. 2. 动脉导管未闭前：青紫轻动脉导管未闭前：青紫轻6版版第第TOFTOF临床表现临床表现 症状症状症状症状青紫：呈中央性，活动或气急时加重青紫：呈中央性，活动或气急时加重青紫：呈中央性，活动或气急时加重青紫：呈中央性，活动或气急时加重蹲踞：多见于年长儿蹲踞：多见于年长儿蹲踞：多见于年长儿蹲踞：多见于年长儿杵状指（趾）杵状指（趾）杵状指（趾）杵状指（趾）阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作发育落后发育落后发育落后发育落后呼吸困难呼吸困难呼吸困难呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎6版版第第6版版第第6版版第第6版版第第6版版第第阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作（anoxic spell）常见于婴儿常见于婴儿常见于婴儿常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、情绪激动、感染等诱因：吃奶、哭闹、贫血、情绪激动、感染等诱因：吃奶、哭闹、贫血、情绪激动、感染等诱因：吃奶、哭闹、贫血、情绪激动、感染等; ; ; ;产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻， 导致脑缺氧导致脑缺氧导致脑缺氧导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理：处理：处理：处理：胸膝位胸膝位胸膝位胸膝位 吸氧吸氧吸氧吸氧 新福林新福林新福林新福林0.05mg/kg0.05mg/kg0.05mg/kg0.05mg/kg或心得安或心得安或心得安或心得安0.1mg/kg0.1mg/kg0.1mg/kg0.1mg/kg静注静注静注静注 5%5%5%5%碳酸氢钠碳酸氢钠碳酸氢钠碳酸氢钠1.51.51.51.55.0ml/kg5.0ml/kg5.0ml/kg5.0ml/kg静注静注静注静注 吗啡吗啡吗啡吗啡0.10.10.10.10.2mg/kg0.2mg/kg0.2mg/kg0.2mg/kg皮下注射皮下注射皮下注射皮下注射预防：心得安预防：心得安预防：心得安预防：心得安1 1 1 13mg/3mg/3mg/3mg/（kgkgkgkg d d d d）口服）口服）口服）口服6版版第第TOFTOF听诊听诊胸骨左缘胸骨左缘2 2、3 3、4 4肋间肋间级粗糙喷射性杂音，由肺动级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤脉狭窄所致，无震颤P P2 2减弱减弱狭窄严重时杂音反而不明显狭窄严重时杂音反而不明显血液检查血液检查 红细胞可达红细胞可达5.0-8.0105.0-8.0101212/L/L，血红蛋白，血红蛋白170-200g/L170-200g/L，红细胞压积，红细胞压积53-80%53-80%，血小板，血小板减低，凝血酶原时间延长。减低，凝血酶原时间延长。TOF XTOF X线检查线检查心影不大心影不大心影不大心影不大“ “靴形靴形靴形靴形” ”心，心尖上翘所致心，心尖上翘所致心，心尖上翘所致心，心尖上翘所致肺动脉段凹陷肺动脉段凹陷肺动脉段凹陷肺动脉段凹陷两肺纹理减少两肺纹理减少两肺纹理减少两肺纹理减少偶见网状纹理偶见网状纹理偶见网状纹理偶见网状纹理 （侧支循环形成）（侧支循环形成）（侧支循环形成）（侧支循环形成）25%25%25%25%可见右位主动脉弓影可见右位主动脉弓影可见右位主动脉弓影可见右位主动脉弓影6版版第第TOFTOF心电图心电图电轴右偏电轴右偏电轴右偏电轴右偏右室肥大，严重者右室肥大，严重者右室肥大，严重者右室肥大，严重者可呈现心肌劳损可呈现心肌劳损可呈现心肌劳损可呈现心肌劳损右房肥大右房肥大右房肥大右房肥大6版版第第TOFTOF超声心动图超声心动图左室长轴切面见主动脉骑左室长轴切面见主动脉骑跨跨大动脉短轴切面见右室流大动脉短轴切面见右室流出道狭窄出道狭窄彩色多普勒见室缺分流彩色多普勒见室缺分流TOFTOF心导管检查和心血管造影心导管检查和心血管造影指征：指征：I.有其它可疑的伴随畸形有其它可疑的伴随畸形II.冠状动脉不清晰冠状动脉不清晰评估：评估：I.右室流出道狭窄程度、肺动脉右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况瓣及肺动脉分支情况II.冠状动脉走行冠状动脉走行为制定手术方案和为制定手术方案和估测预后提估测预后提供必要信息供必要信息6版版第第6版版第第6版版第第6版版第第TOFTOF治疗治疗防治缺氧发作及并发症防治缺氧发作及并发症外科治疗：可大大降低本病死亡率外科治疗：可大大降低本病死亡率A.A.A.A.根治手术根治手术根治手术根治手术B.B.B.B.姑息手术：改善肺血流量姑息手术：改善肺血流量姑息手术：改善肺血流量姑息手术：改善肺血流量I.I.I.I.锁骨下动脉锁骨下动脉锁骨下动脉锁骨下动脉- - - -肺动脉吻合术肺动脉吻合术肺动脉吻合术肺动脉吻合术(Blalock-Taussing(Blalock-Taussing(Blalock-Taussing(Blalock-Taussing术）术）术）术）II.II.II.II.上腔静脉右肺动脉吻合术上腔静脉右肺动脉吻合术上腔静脉右肺动脉吻合术上腔静脉右肺动脉吻合术（GlennGlennGlennGlenn术）术）术）术）6版版第第治 疗内科治疗内科治疗内科治疗内科治疗 限制活动，夏季多饮水限制活动，夏季多饮水限制活动，夏季多饮水限制活动，夏季多饮水, ,腹泻时及时补液腹泻时及时补液腹泻时及时补液腹泻时及时补液; ; 缺氧发作治疗缺氧发作治疗缺氧发作治疗缺氧发作治疗, ,立即吸氧立即吸氧立即吸氧立即吸氧, ,给镇静剂。静脉注射心得安给镇静剂。静脉注射心得安给镇静剂。静脉注射心得安给镇静剂。静脉注射心得安0.1mg/(kg.0.1mg/(kg.次次次次) )，必要，必要，必要，必要时皮下注射吗啡时皮下注射吗啡时皮下注射吗啡时皮下注射吗啡0.10.2mg/(kg.0.10.2mg/(kg.次次次次) )。缺氧时间长时应给予碳酸氢纳纠正酸。缺氧时间长时应给予碳酸氢纳纠正酸。缺氧时间长时应给予碳酸氢纳纠正酸。缺氧时间长时应给予碳酸氢纳纠正酸中毒。中毒。中毒。中毒。 预防发作：心得安预防发作：心得安预防发作：心得安预防发作：心得安13mg/(kg.d)13mg/(kg.d)，分次服用。，分次服用。，分次服用。，分次服用。外科治疗外科治疗外科治疗外科治疗 肺肺肺肺A A发育良好：根治术，手术年龄：发育良好：根治术，手术年龄：发育良好：根治术，手术年龄：发育良好：根治术，手术年龄：2626岁；岁；岁；岁； 肺肺肺肺A A发育不良：姑息手术，如左锁骨下发育不良：姑息手术，如左锁骨下发育不良：姑息手术，如左锁骨下发育不良：姑息手术，如左锁骨下A A与左肺与左肺与左肺与左肺A A吻合术。吻合术。吻合术。吻合术。常见先天性心脏病鉴别诊断常见先天性心脏病鉴别诊断常见先天性心脏病鉴别诊断常见先天性心脏病鉴别诊断房间隔缺损房间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭动脉导管未闭法洛四联症法洛四联症分类分类左向右分流左向右分流右向左分流右向左分流症状症状一般情况无青紫，某些原因导致肺动脉高压，右心压力超过左心压力时出现青紫。一般情况无青紫，某些原因导致肺动脉高压，右心压力超过左心压力时出现青紫。肺循环血量增加，易患肺炎。肺循环血量增加，易患肺炎。体循环血量减少，发育落后体循环血量减少，发育落后青紫、蹲踞、晕厥、发育落青紫、蹲踞、晕厥、发育落后后心心脏脏体体征征杂杂音音部位部位LSB第第2-3肋间肋间LSB第第3-4肋间肋间LSB第第2肋间肋间LSB第第2-4肋间肋间时期时期收缩期收缩期收缩期收缩期收缩期收缩期收缩期收缩期强度强度-级级-级级-级级-级级性质性质柔和吹风样柔和吹风样粗糙吹风样粗糙吹风样机器样机器样喷射样喷射样传导传导范围小范围小范围广范围广向颈部传导向颈部传导范围广范围广震颤震颤无无有有有有可有可有P2亢进，固定分裂亢进，固定分裂亢进亢进亢进亢进减低减低心电图心电图ICRBBB,右室大右室大正常，左室大或双室大正常，左室大或双室大左室大，左房可大左室大，左房可大右室大右室大X线线检检查查房室增大房室增大右房、右室大右房、右室大双室大，左房可大双室大，左房可大左室大，左房可大左室大，左房可大右室大，心尖上翘呈靴形右室大，心尖上翘呈靴形主动脉结主动脉结不大不大不大不大增大增大不大不大肺动脉段肺动脉段凸出凸出凸出凸出凸出凸出凹陷凹陷肺野肺野充血充血充血充血充血充血清晰清晰肺门舞蹈肺门舞蹈有有有有有有无无心心脏脏超超声声直接征象直接征象房间隔回声中断房间隔回声中断室间隔回声中断室间隔回声中断主肺动脉和降主动脉有主肺动脉和降主动脉有交通交通室间隔回声中断，主动脉骑室间隔回声中断，主动脉骑跨于室间隔上，跨于室间隔上，RVOT狭窄，狭窄，右室壁、室间隔肥厚右室壁、室间隔肥厚间接征象间接征象右房于收缩期可见左房分右房于收缩期可见左房分流过来的五彩相间血流束流过来的五彩相间血流束右室于收缩期可见左室分流右室于收缩期可见左室分流过来的五彩相间血流束过来的五彩相间血流束主肺动脉内可见由降主主肺动脉内可见由降主动脉分流过来的五彩相动脉分流过来的五彩相间血流束间血流束收缩期见右室向主动脉内分收缩期见右室向主动脉内分流的异常血流束流的异常血流束6版版第第思考题n n1 1、下列哪种不属于潜在青紫型先天性心脏病：、下列哪种不属于潜在青紫型先天性心脏病：、下列哪种不属于潜在青紫型先天性心脏病：、下列哪种不属于潜在青紫型先天性心脏病：【 】n nA A房缺房缺房缺房缺n nB B室缺室缺室缺室缺n nC C动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭n nD DRogerRoger病病病病n nE E法洛四联征法洛四联征法洛四联征法洛四联征6版版第第n n2 2、左向右分流型先天性心脏病出现显著肺动脉高压时，、左向右分流型先天性心脏病出现显著肺动脉高压时，、左向右分流型先天性心脏病出现显著肺动脉高压时，、左向右分流型先天性心脏病出现显著肺动脉高压时，主要改变为：主要改变为：主要改变为：主要改变为：【 】n nA.A.左心房增大左心房增大左心房增大左心房增大n nB.B.右心房增大右心房增大右心房增大右心房增大n nC.C.左心房、左心室增大左心房、左心室增大左心房、左心室增大左心房、左心室增大n nD.D.左心室增大左心室增大左心室增大左心室增大n nE.E.右心室增大右心室增大右心室增大右心室增大6版版第第n n3 3、关于先心病杂音的特点，应除外：、关于先心病杂音的特点，应除外：、关于先心病杂音的特点，应除外：、关于先心病杂音的特点，应除外：【 】n nA.A.杂音位于胸骨左缘杂音位于胸骨左缘杂音位于胸骨左缘杂音位于胸骨左缘2 24 4肋间肋间肋间肋间n nB.B.杂音以收缩期为主杂音以收缩期为主杂音以收缩期为主杂音以收缩期为主n nC.IIC.II级以上，粗糙级以上，粗糙级以上，粗糙级以上，粗糙n nD.D.左向右分流型，左向右分流型，左向右分流型，左向右分流型，P2P2多亢进；右向左分流型，多亢进；右向左分流型，多亢进；右向左分流型，多亢进；右向左分流型，P2P2多减多减多减多减弱弱弱弱n nE.E.杂音易受体位、呼吸影响杂音易受体位、呼吸影响杂音易受体位、呼吸影响杂音易受体位、呼吸影响n n 英文词汇英文词汇n ncongenital heart disease, CHD congenital heart disease, CHD 先心病先心病先心病先心病 n natrial septal defect atrial septal defect ，ASD ASD 房缺房缺房缺房缺n nventricular septal defect, VSD ventricular septal defect, VSD 室缺室缺室缺室缺n npatent ductus arteriosus ,PDA patent ductus arteriosus ,PDA 动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭n ntetralogy of Fallot ,TOF tetralogy of Fallot ,TOF 法洛四联症法洛四联症法洛四联症法洛四联症n nCyanosisCyanosis发绀，青紫发绀，青紫发绀，青紫发绀，青紫 重重 点点n n先心病的分类n n4种先心病的特点