周期性麻痹周期性麻痹Periodic paralysis定义：反复发作弛缓性骨骼肌无力或瘫痪为定义：反复发作弛缓性骨骼肌无力或瘫痪为 特征的一组疾病。特征的一组疾病。分型：分型：1. 低钾型周期性麻痹低钾型周期性麻痹 Hypokalemic periodic paralysis 2. 正常钾型周期性麻痹正常钾型周期性麻痹 Normal periodic paralysis 3. 高钾型周期性麻痹高钾型周期性麻痹 Hyperkalemic periodic paralysis低血钾型周期性麻痹低血钾型周期性麻痹 Hypokalemic periodic paralysis病因发病机制病因发病机制 病变的基因位于染色体病变的基因位于染色体病变的基因位于染色体病变的基因位于染色体1q1q3131 3232，此区编码位，此区编码位，此区编码位，此区编码位于横管系统的于横管系统的于横管系统的于横管系统的-Ca-Ca2+2+通道亚基，此亚基为二氢嘧通道亚基，此亚基为二氢嘧通道亚基，此亚基为二氢嘧通道亚基，此亚基为二氢嘧啶受体复合物的一个部分，它作为门控敏感器和啶受体复合物的一个部分，它作为门控敏感器和啶受体复合物的一个部分，它作为门控敏感器和啶受体复合物的一个部分，它作为门控敏感器和CaCa2+2+传导小孔，门控敏感器控制从传导小孔，门控敏感器控制从传导小孔，门控敏感器控制从传导小孔，门控敏感器控制从CaCa2+2+肌质网肌质网肌质网肌质网的释放，调节肌肉兴奋的释放，调节肌肉兴奋的释放，调节肌肉兴奋的释放，调节肌肉兴奋- -收缩偶联。收缩偶联。收缩偶联。收缩偶联。 低钾诱发肌无力原因是：骨骼肌纤维的低钾诱发肌无力原因是：骨骼肌纤维的低钾诱发肌无力原因是：骨骼肌纤维的低钾诱发肌无力原因是：骨骼肌纤维的ATPATP敏感钾通道在低钾时处于失活状态，静息钾电流敏感钾通道在低钾时处于失活状态，静息钾电流敏感钾通道在低钾时处于失活状态，静息钾电流敏感钾通道在低钾时处于失活状态，静息钾电流减少，导致肌纤维去极化，肌膜静息电位减少，减少，导致肌纤维去极化，肌膜静息电位减少，减少，导致肌纤维去极化，肌膜静息电位减少，减少，导致肌纤维去极化，肌膜静息电位减少，引起肌肉收缩无力。引起肌肉收缩无力。引起肌肉收缩无力。引起肌肉收缩无力。 病病 理理光镜：肌浆网空泡化，肌原纤维被圆形或卵光镜：肌浆网空泡化，肌原纤维被圆形或卵 圆形空泡分隔，空泡内含透明液体和圆形空泡分隔，空泡内含透明液体和 少量糖原颗粒。少量糖原颗粒。电镜：可见空泡由肌浆网和横管扩张形成。电镜：可见空泡由肌浆网和横管扩张形成。临临 床床 表表 现现1.1.发病年龄发病年龄发病年龄发病年龄 任何年龄，但青状年多见，男性任何年龄，但青状年多见，男性任何年龄，但青状年多见，男性任何年龄，但青状年多见，男性是女性的是女性的是女性的是女性的3 3 4 4倍。倍。倍。倍。2.2.发病时间发病时间发病时间发病时间 常在夜间或晨醒时发病常在夜间或晨醒时发病常在夜间或晨醒时发病常在夜间或晨醒时发病3.3.诱发因素诱发因素诱发因素诱发因素 疲劳、汹酒、寒冷、剧烈运动、疲劳、汹酒、寒冷、剧烈运动、疲劳、汹酒、寒冷、剧烈运动、疲劳、汹酒、寒冷、剧烈运动、感染、创伤、饱餐等。感染、创伤、饱餐等。感染、创伤、饱餐等。感染、创伤、饱餐等。4.4.前驱症状前驱症状前驱症状前驱症状 饥俄、多汗、口渴、肢体酸胀、饥俄、多汗、口渴、肢体酸胀、饥俄、多汗、口渴、肢体酸胀、饥俄、多汗、口渴、肢体酸胀、面色潮红等。面色潮红等。面色潮红等。面色潮红等。5.5.体征体征体征体征 肌无力先双下肢，后累计双上肢，极肌无力先双下肢，后累计双上肢，极肌无力先双下肢，后累计双上肢，极肌无力先双下肢，后累计双上肢，极少累计头面部肌肉和呼吸肌，四肢肌无力少累计头面部肌肉和呼吸肌，四肢肌无力少累计头面部肌肉和呼吸肌，四肢肌无力少累计头面部肌肉和呼吸肌，四肢肌无力以近端为重，肌张力低，腱反射低，感觉以近端为重，肌张力低，腱反射低，感觉以近端为重，肌张力低，腱反射低，感觉以近端为重，肌张力低，腱反射低，感觉正常。正常。正常。正常。6. 病程病程 数小时至数小时至1 2天达到高峰，症天达到高峰，症 状持续一般为数小时至状持续一般为数小时至1 2天，个别天，个别 达一周左右。达一周左右。7. 发作次数发作次数 发作频率不等，数周或数月发作频率不等，数周或数月 不等，个别发作频繁，一天数次。不等，个别发作频繁，一天数次。8. 最早受累的肌肉通常先恢复。最早受累的肌肉通常先恢复。 辅辅 助助 检检 查查n n血液检查血液检查 血清钾减少（血清钾减少（3.5mmol/L以以下）下）n n尿钾减少尿钾减少n n心电图心电图 出现出现U波，波，P-R间期和间期和Q-T间期延间期延长，长，S-T段下降。段下降。n n肌电图肌电图 肌电电位波幅降低或消失。肌电电位波幅降低或消失。 诊诊 断断临床表现临床表现辅助检查辅助检查 血钾降低血钾降低补钾治疗有效补钾治疗有效鉴别诊断鉴别诊断1. 肾性疾病肾性疾病2. 甲亢、肾小管酸中毒、醛固酮增多症甲亢、肾小管酸中毒、醛固酮增多症3.2. 药物引起的丢钾药物引起的丢钾4. 利尿剂、皮质类固醇利尿剂、皮质类固醇5.3. 胃肠道疾病引起的丢钾胃肠道疾病引起的丢钾6.4. 吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征7.重症肌无力重症肌无力 低血钾型低血钾型低血钾型低血钾型 正常血钾型正常血钾型正常血钾型正常血钾型 高血钾型高血钾型高血钾型高血钾型 年龄年龄年龄年龄 202040 10 40 10 1010持续时间持续时间持续时间持续时间 数小时数小时数小时数小时数天数天数天数天 数小时数小时数小时数小时 数天以上数天以上数天以上数天以上肌强直肌强直肌强直肌强直 无无无无 偶有偶有偶有偶有 无无无无严重性严重性严重性严重性 严重严重严重严重 较轻较轻较轻较轻 较轻较轻较轻较轻 诱发因素诱发因素诱发因素诱发因素 饱餐、感染饱餐、感染饱餐、感染饱餐、感染 同低血钾型同低血钾型同低血钾型同低血钾型 活动后活动后活动后活动后发作频率发作频率发作频率发作频率 较少较少较少较少 少见少见少见少见 频发频发频发频发 1 1年数次年数次年数次年数次 数年数年数年数年1 1次次次次 常每日数次常每日数次常每日数次常每日数次病变通道病变通道病变通道病变通道 钙离子钙离子钙离子钙离子 钠离子钠离子钠离子钠离子 不清不清不清不清治疗好转治疗好转治疗好转治疗好转 补钾补钾补钾补钾 补钠补钠补钠补钠 葡萄糖胰岛素葡萄糖胰岛素葡萄糖胰岛素葡萄糖胰岛素 治治 疗疗低血钾型周期性麻痹低血钾型周期性麻痹低血钾型周期性麻痹低血钾型周期性麻痹 1. 1. 发作时治疗发作时治疗发作时治疗发作时治疗 轻型轻型轻型轻型10%10%氯化钾口服氯化钾口服氯化钾口服氯化钾口服 重型重型重型重型10%10%氯化钾氯化钾氯化钾氯化钾101015ml15ml加入加入加入加入 500ml500ml液体中滴入液体中滴入液体中滴入液体中滴入 2. 2. 预防性治疗预防性治疗预防性治疗预防性治疗 少量多餐，限制钠盐摄入少量多餐，限制钠盐摄入 避免诱发因素避免诱发因素 过劳、寒冷、过饱等过劳、寒冷、过饱等 补钾补钾 口服补钾或钾潴留剂口服补钾或钾潴留剂 氨体舒通氨体舒通治治 疗疗正常血钾型正常血钾型 发作时静脉输入大量的生理盐水发作时静脉输入大量的生理盐水治治 疗疗高血钾型高血钾型发作时：发作时： 10%的葡萄糖的葡萄糖+胰岛素胰岛素10-20u静滴静滴 10%的葡萄糖酸钙的葡萄糖酸钙10-20ml静滴静滴 速尿速尿20-40mg静脉静滴静脉静滴预防：预防： 乙酰唑胺乙酰唑胺125-250mg，Tid 双氢克尿塞双氢克尿塞25mg，Tid