右股骨干病理性骨折合并成骨右股骨干病理性骨折合并成骨不全症的护理查房不全症的护理查房查房目的查房目的1234探讨护理难点探讨护理难点了解成骨不全症病因、病机、临床表现了解成骨不全症病因、病机、临床表现掌握儿童股骨干骨折治疗方法掌握儿童股骨干骨折治疗方法掌握成骨不全症儿童股骨干骨折的护理要点掌握成骨不全症儿童股骨干骨折的护理要点成骨不全症成骨不全症概念：概念：成骨不全（Osteogenesis Imperfecta）又称脆骨症（Fragililis ossium），原发性骨脆症（idiopathic osteopsathyrosis）及骨膜发育不良（periosteal dysplasia）等。其特征为骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛关节松弛，是一种由于间充质组织发育不全，胶原形成障碍而造成的先天性遗传性疼痛。知识学习知识学习成骨不全症成骨不全症病因和发病机制病因和发病机制 病因不明，为先天性发育障碍。男、女发病相等。可分为先天型及迟发型两种。先天型指在子宫内起病，又可以再分为胎儿型及婴儿型。病情严重，大多为死亡，或产后短期内死亡。是常染色体不规则显性遗传，迟发型者病情较轻，又可分为儿童型及成人型。大多数病人可以长期存活，是常染色体显性遗传。15%以上的病人有家族史。 成骨不全病的发生主要是由于组成 I 型胶原的 1 或 2 前胶原（ Pro- 1 或 Pro- 2 ）链的基因（即 COL1A1 和 COL1A2 ）的突变，导致 I 型胶原合成障碍，结缔组织中胶原量尤其是 I 型胶原含量下降，胶原是骨骼、皮肤、巩膜及牙本质等组织的主要胶原成分，因而这些部位的病变更明显。成骨不全症成骨不全症 病理病理 广泛的间充质缺损，使胶原纤维成熟受抑制。在软骨化骨过程中，骨骺软骨及软骨钙化区均正常，但在干骺端成骨细胞及骨样组织稀少，形成的骨小梁纤细稀疏，呈纵向排列，无交叉的骨小梁可见。膜内化骨过程亦受影响，骨膜增厚但骨皮质菲薄，且缺管板层状结构，哈佛氏管腔扩大，骨髓腔内有许多脂肪及纤维组织，骨较正常短，周径变细，两端膨大呈杵状。颅骨甚薄，可见有分散的不规则的钙化灶，严重者像一个膜袋，囟门延迟闭合。皮肤及巩膜等亦有病变。 成骨不全症成骨不全症临床表现临床表现（一）骨脆性增加（一）骨脆性增加 轻微的损伤即可引起骨折，严重的病人表现为自发性骨折。先天型者在出生时即有多处骨折。骨折大多为青枝型，移位少，疼痛轻，愈合快，依靠骨膜下成骨完成，因而常不被注意而造成畸形连接。长骨及肋骨为好发部位。多次骨折所造成的畸形又进一步减少了骨的长度。青春期过后，骨折趋势逐渐减少。 （二）蓝巩膜（二）蓝巩膜 约占90%以上。这是由于患者的巩膜变为半透明，可以看到其下方的脉络膜的颜色的缘故。巩膜的厚度及结构并无异常，其半透明是由于胶原纤维组织的性质发生改变所致。（三）耳聋（三）耳聋 常到1140岁出现，约占25%，可能因耳道硬化，附着于卵圆窗的镫骨足板因骨性强直而固定所致，但亦有人认为是听神经出颅底时受压所致。（四）关节过度松弛（四）关节过度松弛 尤其是腕及踝关节。这是由于肌腱及韧带的胶原组织发育障碍。还可以有膝外翻，平足。有时有习惯性肩脱位及桡骨头脱位等。成骨不全症成骨不全症临床表现临床表现（五（五）肌肉薄弱）肌肉薄弱。（六（六）头面部畸形）头面部畸形 严重的颅骨发育不良者，在出生时头颅有皮囊感。以后头颅宽阔，顶骨及枕骨突出，两颞球状膨出，额骨前突，双耳被推向下方，脸成倒三角形。有的患者伴脑积水。（七（七）牙齿发育不良）牙齿发育不良 牙质不能很好的发育，乳齿及恒齿均可受累。齿呈黄色或蓝灰色，易龋及早期脱落。（八（八）侏儒）侏儒 这是由于发育较正常稍短，加上脊柱及下肢多发性骨折畸形愈合所致。（九（九）皮肤疤痕宽度增加）皮肤疤痕宽度增加 这也是由于胶原组织有缺陷的缘故。成骨不全症成骨不全症X线表现线表现（一）关节（一）关节 主要有以下四种改变： 部分患者因骨软化可引起髋臼和股骨头向骨盆内凹陷； 骨干的膜内成骨发生障碍可致骨干变细，但由于软骨钙化和软骨内成骨依然正常，而使组成关节的骨端相对粗大； 部分病人骨骺内有多数钙化点。可能由于软骨内成骨过程中软骨内钙质未吸收所致； 假关节形成，由于多发骨折，骨折处形成软骨痂，X线片上看上去很像假关节形成。成骨不全症成骨不全症（二）骨骼（二）骨骼 骨干过细或骨干过粗，骨呈囊状或蜂窝样改变；长骨皮质缺损毛糙；肋骨变细、下缘不规则或弯曲粗细不一；手指呈花生样改变，牙槽板吸收；脊椎侧凸，椎体变扁，或椎体上、下径增高，也可表现为小椎体、椎弓根增长；颅骨菲薄，缝间骨存在，前后凸出，枕部下垂；四肢长骨的干骺端有多数横行致密线；干骺端近骺软骨盘处密度增高而不均匀。 早发型者多表现为全身长骨的多发性骨折，伴骨痂形成和骨骼变形；晚发型者有明显OP、多发性骨折、长骨弯曲或股骨短而粗呈“手风琴”样改变。 MRI和CT检查可发现晚发型成骨不全，病灶处有增生性骨痂形成，有时酷似骨肿瘤。凡有成骨不全病史者均有儿童期多次、多处骨折和肢骨局部缓慢增大畸形并有触痛，X线和CT均可显示一囊样膨胀性骨块，并经CT测定低密度区为脂肪组织（CT值为4090Hu）。肿瘤样骨痂是成骨不全少见而又很重要的临床和放射学表现，大量骨痂增生可能与骨膜的附着松弛而易剥离，同时伴有脂髓组织大量浸润增生有关。成骨不全症成骨不全症成骨不全症成骨不全症1型型 3型型2型型4型型 为严重型，常呈现宫内发育延迟，出生后即出现骨折，临床上出现严重的骨关节畸形，婴儿期表现蓝巩膜，儿童期以后则不显著。4岁时还不能独立坐稳。10岁时，80%的患儿可独立坐稳，20%的患儿可扶拐短距离行走。 80%以上的患儿牙齿形成不全。并发先天性心脏畸形。为常染色体显性遗传，但无蓝巩膜，中度骨关节畸形，虽无宫内发育延迟，一般发育速度慢，身材矮小。4岁时，1/3的4型患儿可以走或爬， 50%患儿牙齿形成缺陷。常染色体显性遗传，蓝巩膜，只表现轻度骨畸形。4岁时，70%的I型成骨不全患儿可以独立步行。 50%患儿牙齿形成缺陷。先天型。1型：胎内天折或出生时已有多处骨折、骨畸形，股骨、肋骨短、宽、扭曲。 2型：出生时除骨折外骨形态正常。 Sillence 的四的四型分类法型分类法成骨不全症成骨不全症治疗治疗 主要是预防骨折，改善负重力线，增加骨骼强度，改善功能。主要是预防骨折，改善负重力线，增加骨骼强度，改善功能。 近年报告，罗钙全与密钙息联合应用治疗伴有疼痛症状的成骨不全患者，用药数周后症状缓解，3个月后骨密度增加，骨皮质增厚。 随着康复医学的发展，Gerber等对婴儿与儿童的成骨不全患者，提出系统康复的概念。在严格保护下水疗，练习坐直，加强骨盆与下肢肌力。可以独立坐直后，在长腿支具保护下练习站立，以后在支具保护、行走器帮助下练习行走。综合康复加上手术治疗可以收到较好的结果。Letts等提出患儿可穿用真空裤矫形器练习站立，这种方法舒适、安全，可减少骨折的发生率。康复治疗后，骨密度也有所增加。 疼痛与骨断筋伤有关生活自理能力下降与骨折卧床有关皮肤完整性受损危险与骨牵引、夹板固定有关有牵引无效的可能与牵引力不足有关肢体废用性萎缩长期卧床、缺乏功能锻炼有关潜在并发症下肢深静脉血栓、再次骨折的危险 护理诊断护理诊断护理目标护理目标1234患者疼痛评分在患者疼痛评分在3分以下分以下患者住院期间生活需要得到满足患者住院期间生活需要得到满足患者未发生压疮患者未发生压疮掌握功能锻炼方法，并能有效进行掌握功能锻炼方法，并能有效进行6住院期间未发生并发症住院期间未发生并发症5患者骨牵引持续有效患者骨牵引持续有效已实施的护理措施已实施的护理措施疼痛疼痛1、评估患者疼痛的程度、原因，进行耳穴埋籽，取心、肾、神门、阿是穴。2、不影响治疗效果的情况下，让患者保持舒适体位。 3、进行各种治疗护理操作时动作轻柔。4、让患者看一些喜欢看的书、听听喜欢听的音乐，转移注意力。5、指导家属为患者轻轻按摩患肢。效果评价：患者疼痛评分在效果评价：患者疼痛评分在3分以下。分以下。已实施的护理措施已实施的护理措施生活自理能力下降生活自理能力下降1、调整生活物品的摆放位置，方便患者取用。2、主动帮助患者解决日常生活中的实际问题，如床上洗头、擦身、修剪指甲等。3、鼓励患者进行力所能及的事情，如刷牙、洗脸、床上大小便等。评价：患者住院期间基本能完成力所能及的事情，评价：患者住院期间基本能完成力所能及的事情， 生活需要基本得到满足。生活需要基本得到满足。已实施的护理措施已实施的护理措施皮肤完整性受损的危险皮肤完整性受损的危险1、保持床单元整洁干燥，协助患者手拉吊环收腹抬臀运动，防止尾骶部局部长期受压。2、保持皮肤清洁，温水擦洗患肢。3、密切观察患肢血液循环情况，若出现肢端皮肤青紫或肤温较对侧下降甚至冰凉，肢体剧痛等情况时，应立即汇报医生，及时处理。4、小夹板固定后，不可随意松解外扎带，移动夹板。松紧适当，以布带能在夹板上下移动1厘米为标准，随患肢肿胀逐渐消退，及时调整布带的松紧度。5、加强交接班，经常检查悬吊患肢兜带处有无勒痕及夹板松紧度，衬垫的放置位置是否合适，两端皮肤是否受压、发红。发现夹板过紧，局部皮肤受压、发红，及时汇报医生处理。6、患者大腿较粗，夹板间距过大，常有夹板绷带嵌入肢体软组织的情况，尤其是大腿内侧，因该处不易观察常出现压疮，不影响固定的情况下，定时移动绷带位置，将手指伸进绷带下轻轻按摩皮肤，也可在两头夹板之间放置海绵垫、布垫等，以减轻压迫。评价：患者夹板处皮肤发生压疮。评价：患者夹板处皮肤发生压疮。护理难点护理难点1：如何：如何有效预防夹板处有效预防夹板处压疮？压疮？已实施的护理措施已实施的护理措施有牵引无效的可能有牵引无效的可能1、保持牵引砣悬空，不可着地或靠在床架上，不可随意增减牵引重量。2、患者应保持正确体位，不得擅自改变体位。2、牵引的方向不可随意变动。牵引绳与患肢长轴平行。防止滑轮抵住床尾，防止牵引锤着地，防止牵引绳断裂或滑脱。牵引绳上不能放置枕头、被子等物，以免影响牵引效果。3、注意观察骨牵引钢针有无松动、滑脱，如发现牵引针向一侧偏移，及时报告医师处理。4、股骨髁上骨牵引牵引重量为体重的17110，不可随意增减。重量4小，不利于骨折复位或畸形矫正；重量过大，可导致过度牵引，造成骨折不愈合。当牵引病人叙述患处疼痛时，应认真分析原因，不可简单地减轻重量。 5、设置对抗牵引，床尾抬高15-30度，利用体重做反牵引。6、保持牵引针眼处敷料清洁、干燥，针眼处予0.5%碘伏消毒每日两次至术后3天。密切观察针眼处有无红肿、渗出，若出现异常，及时汇报医生处理。评价：患者骨牵引持续有效。评价：患者骨牵引持续有效。已实施的护理措施已实施的护理措施肢体废用性萎缩肢体废用性萎缩功能锻炼指导功能锻炼指导1、牵引后第1周内进行早期功能锻炼，指导患者进行股四头肌等长收缩及踝关节背伸跖屈活动，前 3天主要以背伸足趾为主；第4天开始，锻炼背伸踝关节。2、让患儿手拉吊环抬起上身，进行上肢及腰背肌锻炼。3、拆除牵引后，指导患儿在夹板保护下锻炼抬高小腿并行膝关节屈伸运动，每天35次。4、指导深呼吸及扩胸运动，防止坠积性肺炎，每天35次，根据耐受程度逐渐增加力度和幅度。评价：病人住院期间不愿配合功能锻炼指导，评价：病人住院期间不愿配合功能锻炼指导， 功能锻炼缺乏连续性。功能锻炼缺乏连续性。护理难点护理难点2：儿童恐惧、：儿童恐惧、害怕疼痛，家属过度害怕疼痛，家属过度 保护，如何进行有效沟保护，如何进行有效沟通，让患儿顺利配合功通，让患儿顺利配合功能锻炼指导？能锻炼指导？已实施的护理措施已实施的护理措施下肢深静脉血栓预防下肢深静脉血栓预防1、鼓励患者进行功能锻炼，必要时对小腿进行按摩，使小腿肌肉被动收缩，护士进行指导、监督并检查病人的活动情况。2、静脉输液时，避免在同一部位、同一静脉处反复穿刺。3 、注意患者双下肢有无色泽改变、水肿、浅静脉怒张和肌肉有无深压痛，重视病人主诉，应警戒下肢深静脉血栓形成的可能。4、 低脂饮食，宜清淡，忌辛辣刺激、肥腻之品，多食纤维素丰富食物，必要时用开塞露，避免因排便困难引起腹压增高，影响静脉回流5、避免穿紧身衣物。6、可预防性使用抗凝药物。（考虑该患者年龄较小，未使用抗凝药物）评价：患者住院期间未出现下肢深静脉血栓。评价：患者住院期间未出现下肢深静脉血栓。已实施的护理措施已实施的护理措施再次骨折的危险再次骨折的危险1、护理中，动作轻柔，协助大小便或改变体位时勿托、拉、拽。2、功能锻炼时应循序渐进，勿过度用力。3、出院指导 仍需卧床休息，患肢软枕抬高，保持右下肢原骨牵引针眼处敷料干燥，右上肢小夹板固定在位，功能锻炼应循序渐进，下床时间遵医嘱，定期门诊复查，若有不适及时来院就诊。 护理难点护理难点3：出院后，：出院后，成骨不全症患者如何避成骨不全症患者如何避免再次骨折？免再次骨折？中医食疗中医食疗中医根据全面膳食、审因膳食、辨证膳食的原则，指导骨折病人饮食有节，合理膳食，使肝血充盈、肾精充足、气血充盛、四肢百骸、筋骨皮毛得以濡养，筋骨得以强壮，促使骨折患者早日康复。 早期（早期（12周）：周）：此期受伤部位肿胀，经络不通，气血阻滞。饮食宜通络理气，通便清淡为主，如以稀米粥、面条、素包子为主，加以鲜奶、香蕉、豆奶、蜂蜜水等，忌生冷、辛辣、油腻、煎炸食物，如辣椒、胡椒、肥肉、油条等 ，适量补充鱼类、禽类、鲜奶、豆制品及绿叶蔬菜。 中期（中期（24周）：周）：此期宜选用调和营血、接骨续筋之饮食，如以排骨汤、黑鱼汤、鸡蛋面、红豆粥为主，加以酸奶、山楂茶、核桃、梨等。 后期（后期（5周以上）：周以上）：此期骨痂已生成，饮食宜补养气血、 调养肝肾为原则。如骨头汤、人参汤、豆腐汤、蛋炒饭、 鸡肝、猪蹄、及大枣、桂圆、枸杞、胡萝卜、猕猴桃等。 相关知识学习目标相关知识学习目标123熟悉儿童股骨干骨折病因、类型及主要治疗方法熟悉儿童股骨干骨折病因、类型及主要治疗方法 了解成骨不全症的病因、病机及临床表现了解成骨不全症的病因、病机及临床表现 了解成骨不全症患者的治疗方法了解成骨不全症患者的治疗方法知识学习知识学习股骨干骨折股骨干骨折定义定义：以局部肿胀、疼痛、压痛，功能丧失，出现缩短、成角和旋转畸形，可扪及骨擦音、异常活动为主要表现的股骨转子下至股骨髁上部位骨折。占全身骨折的46，男性多于女性，约2.8：1。10岁以下儿童占多数，约为总数的12。股骨干骨折股骨干骨折病因、类型病因、类型 股骨干骨折多由强大暴力所造成。 1、直接外力，如汽车撞击、重物砸压、辗压或火器伤等，骨折多为粉碎、碟形或近似横行，故骨折断端移位明显，软组织损伤也较严重。2、间接外力，如高处坠落，机器绞伤所发生的骨折多为斜形或螺旋形，旋转性暴力所引起的骨折多见于儿童，可发生斜形、螺旋形或青枝骨折。3、骨折发生的部位以股骨干中下13交界处为最多，上13或下13次之。骨折端因受暴力作用的方向，肌群的收缩，下肢本身重力的牵拉和不适当的搬运与手法整复，可能发生各种不同的移位。股骨干骨折股骨干骨折 股骨干骨折解剖分析股骨干骨折解剖分析 股骨上13骨折后，近折段受骼腰肌 、臀中肌、臀小肌和髋关节外旋诸肌 的牵拉而屈曲、外旋和外展，而远近段则受内收肌的牵拉而向上、向后、向内移位，导致向外成角和缩短畸形。股骨中13骨折后，其畸形主要是按暴力的撞击方向而成角，远折段又因受内收肌的牵拉而向外成角。股骨下13骨折段受腓肠肌的牵拉而向后倾倒，远侧骨折端可压迫或刺激腘动脉、腘静脉和坐骨神经。股骨干骨折股骨干骨折急救急救1、无论开放性还是闭合性股骨骨折，如有合并伤，必须考虑优先处理，如遗误诊断或处理不恰当，常为造成死亡的重要原因。2、由于股骨骨折，常有周围软组织严重挫伤，如急救输送时未做好固定，骨折断端活动反复刺伤软组织（肌肉、神经、血管），特别是股动、静脉、腘动静脉的破裂，可以引起大出血。股骨骨折后骨髓腔的出血也常可达10001500毫升。因此观察和治疗休克是治疗股骨干骨折重要的一环，不可忽略。3、及早发现脂肪栓塞的症状，如无脑外伤的骨折病人，突然出现昏迷、抽搐、复视、颈项强直、偏瘫或肌力下降、瞳孔大小不等、呼吸困难，并伴有胸痛、胸闷、咳嗽、皮肤点状出血均提示脂肪栓塞的可能。 股骨干骨折股骨干骨折治疗方法治疗方法（一）非手术疗法（一）非手术疗法 股骨干完全骨折不论何种类型，皆为不稳定型骨折，必须用持续牵引克服肌肉收缩，维持一段时间后再用外固定。常用牵引方法有：1、悬吊牵引法：、悬吊牵引法：用于45岁以内儿童。将双下肢用皮肤牵引带向上悬吊，重量约1-2公斤，要保持臀部离开床面，利用体重作对抗牵引。34周经X线片有骨痂形成后，去掉牵引，开始在床上活动患肢，56周后负重。对儿童股骨干骨折要求对线良好，对位要求达功能复位即可，不强求解剖复位。如成角不超过10重叠不超过2厘米，以后功能一般不受影响。注意：在牵引时，除保持臀部离开床面外，还应注意注意：在牵引时，除保持臀部离开床面外，还应注意观察足部的血液循环及包扎的松紧程度，及时调整，观察足部的血液循环及包扎的松紧程度，及时调整，以防足趾缺血坏死。以防足趾缺血坏死。股骨干骨折股骨干骨折 2、动滑车皮肤牵引法（罗索氏、动滑车皮肤牵引法（罗索氏Russell牵引法）牵引法）适用于5岁至12岁儿童。在膝下放软枕使膝部屈曲，用宽布带在腘部向上牵引，同时小腿行皮肤牵引，使两个方向的合力与股骨干纵轴成一直线，合力的牵引力为牵引重力的二倍。有时亦可将患肢放在托马氏夹板及Pearson氏连接架上，进行滑动牵引。牵引前可行手法复位，或利用牵引复位。股骨干骨折股骨干骨折 3、平衡牵引法、平衡牵引法：用于青少年及成人股骨干骨折。在胫骨结节处穿针，如有伤口可在股骨髁部穿针（克氏针或斯氏针）。患肢安放在托马氏夹架上，作平衡牵引，有复位及固定两种作用。可先手法复位小夹板维持，然后，用维持重量持续牵引，或直接用牵引复位（复位重量为体重17）复位后改为维持重量。根据骨折移位情况决定肢体位置：上13骨折应屈髋40-50,外展约20，适当屈曲膝关节；中1/3骨折屈髋屈膝约20，并按成角情况调整外展角度；下13骨折时，膝部屈曲约6080，以便腓肠肌松弛，纠正远侧骨端向后移位。牵引后2448小时要进行床边X线照片，了解骨折对位情况，同时每日多次测量骨端肢体长度，并加以记录，根据X线照片及测量情况，及时调整肢体位置，牵引重量和夹板。 注意：要防止牵引力不够或牵引过度。注意：要防止牵引力不够或牵引过度。股骨干骨折股骨干骨折（二）手术方法（二）手术方法1、手术适应症：、手术适应症：（1）牵引失败。（2）软组织嵌入：骨折端不接触，或不能维持对位，检查时无骨擦音。（3）合并重要神经、血管损伤，需手术探查者，可同时行开放复位内固定。（4）骨折畸形愈合或不愈合者。2、常用的手术方法：、常用的手术方法：（1）股骨上13或中上13骨折多采用髓内针固定。此法具有术后不用外固定及早期下床活动的优点。过去用开放式打入髓内针的方法，近十年来已被X光电视机（XTV）控制下，仅在穿针处作小切口，不显露骨折端的闭合穿针方法所代替。闭合法较开放损伤小，出血少，不破坏骨折端的血液供给，有利于骨折愈合。（2）股骨中1/3或中下1/3骨折，传统方法是采用68孔接骨板螺丝钉固定及髋人字石膏固定。目前多采用加压钢板固定。加压钢板有多种类型，60年代开始应用加压器的加压钢板固定，其后出现自身加压钢板固定沿用至今。股骨干骨折股骨干骨折儿童股骨干治疗方法的选择儿童股骨干治疗方法的选择 牵引是股骨干骨折治疗中常用的方法。但股骨干在骨折后因受肌肉的牵拉作用可发生畸形，单纯的外固定治疗效果不理想。小夹板外固定最符合骨组织的生物适应性，对控制骨折侧移或成角趋势有较好的控制作用。因此，牵引配合小夹板固定是治疗股骨干骨折较为理想的方法牵引配合小夹板固定是治疗股骨干骨折较为理想的方法。 现代儿童生长发育快，大腿肌肉较发达，皮肤牵引的力量太小，不能满足治疗需要。且儿童皮肤幼嫩，胶布透气性差，易导致皮肤过敏，起水泡，也易造成皮肤拉伤和感染。皮肤牵引需环形绷带加固，可能影响静脉回流，不利于肢体肿胀消除。故皮牵引只适宜皮牵引只适宜4岁以下的小儿及无移位骨折岁以下的小儿及无移位骨折。34岁以上儿童股骨骨折有移位者宜用股骨髁上牵引。股骨髁上牵引力直接作用于骨折远段，阻力较小，可直接对抗大腿肌肉收缩力，缓解肌肉紧张，迅速纠正骨折重叠，使作用于股骨纵向上的应力平衡，也易纠正旋转畸形。配合小夹板加压垫产生的杠杆力，纠正并防止侧方移位及成角畸形，使股骨横向上的应力趋于平衡。股骨髁上牵引配合小夹板固定是治疗股骨髁上牵引配合小夹板固定是治疗5岁岁以上有移位的儿童股骨干骨折较为理想的方法。以上有移位的儿童股骨干骨折较为理想的方法。成骨不全症成骨不全症 手术手术 为了固定骨折，增加脆弱骨的强度，婴儿期可采用经皮或经骨折端髓内穿针处理，暂时维持骨的力线顺列，此时穿针要求不一定完全贯穿髓腔，部分在髓腔内，部分在骨旁，也有帮助，34岁以后更换可延伸的髓内支杆。多段截骨髓内钉或可延伸髓内支杆矫形术是治疗因成骨不全复合畸形的一种行之有效的方法。可以矫正多处畸形，合理的重新排列骨顺列，加强脆弱骨的强度，明显改善功能。 手术不宜选择非常严重的病例，应选择肢体畸形矫正后，有恢复站立、行走能力的病例。正确的估计判断畸形骨的实际状态非常重要，畸形骨干不只是成角、弓形弯曲，往往还有严重扭转，在普通x线平片上，很难判断髓腔的宽窄，多段截骨，扩大髓腔。重新组合后，用何种内支撑物加强，术前必须充分准备。 50%一70%的成骨不全伴有脊柱畸形，可用支架保护。若脊柱侧弯超过60时，处理非常困难，轻型材料文具无效，亦可慎重考虑脊柱融合术。讨论讨论 护理难点护理难点 讨论讨论出院指导：日常生活中成出院指导：日常生活中成骨不全症患者如何避免再骨不全症患者如何避免再次骨折？次骨折？儿童骨折患者如何有效指儿童骨折患者如何有效指导功能锻炼？导功能锻炼？小夹板固定后如何有效预小夹板固定后如何有效预防压疮？防压疮？L/O/G/OYour Business Company slogan in herewww.themegallery.com